16Апр

Энцелофапатия что это такое у детей: симптомы, диагностика и лечение заболеваний головного мозга

Содержание

Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) — мифы и реальность

Аббревиатура ПЭП (перинатальная энцефалопатия) знакома многим родителям детей первого года жизни. К сожалению, в нашей стране этот диагноз очень распространен и активно ставиться детскими неврологами. Помимо страхов и волнений родителей из-за возможных отрицательных прогнозов состояния здоровья ребенка, такой диагноз влечет за собой медикаментозное лечение, медотводы от прививок, долгую череду внеплановых неврологических осмотров и  массажей.

Что же такое ПЭП и насколько она опасна для малыша?

Сегодня термин ПЭП не применяется, как устаревший. Современная неврология использует определение – перинатальная асфиксия или гипоксически-ишемическая перинатальная энцефалопатия.

Причиной перинатальной асфиксии является дефицит кислорода в крови и/или снижение показателей мозгового кровотока у плода перед родами или новорожденного в родах или первые часы жизни.

В России данный диагноз выставляют каждому 5-му младенцу, в то время как в странах Европы и Северной Америки от 1 до 8 случаев на 1000 новорожденных.

Налицо огромная гипердиагностика.

По данным крупных западных исследований, прогноз перинатальной энцефалопатии зависит от степени тяжести данного состояния, которую примерно можно соотнести с оценкой по шкале Апгар.

  1. Легкая степень (Апгар 6-7 баллов) – в 97-100% случаев полное восстановление без последствий и без медикаментозного лечения.

  2. Средняя степень (Апгар 4-5 баллов) – в 20-35% случаев приводит к неврологическим нарушениям.

  3. Тяжелая степень (Апгар 0-3 балла) – крайне высокий риск стойкой неврологической патологии

Таким образом, если у Вашего ребенка оценка по Апгар была выше 7 баллов, не было никаких осложнений после рождения, ребенка вовремя выписали из роддома без дополнительных обследований и лечения, малыш развивается в соответствии с возрастными нормами, хорошо ест, прибавляет в весе и т.д., однако врач ставит Вашему ребенку диагноз ПЭП, то  правомочность такого диагноза под большим сомнением.

Назначение в данном случае медикаментозной терапии (актовегин, кавинтон, циннаризин, энцефабол и др. ) никак не обосновано. Как было сказано выше, исследования показали, что у 97-100% пациентов при шкале Апгар 6-7 баллов и обоснованно выставленной легкой степени тяжести ПЭП без какого-либо медикаментозного лечения полностью отсутствуют какие-либо неврологические последствия. А в оставшихся менее 3% случаев изменения минимальны и не проявляются ни снижением IQ, ни задержкой развития или двигательными нарушениями.

Если Вы думаете, что Вашему ребенку возможно поставили необоснованный диагноз ПЭП и назначили медикаментозное лечение, не стоит полностью игнорировать данную ситуацию. Ради его здоровья подумайте об альтернативной консультации детского невролога, который руководствуется принципами доказательной медицины. Это поможет принять правильное решение, избежать приема ненужных лекарств и сохранить спокойствие в Вашей семье в такие важные первые месяцы жизни малыша.

В Детской клинике ЕМС опытные детские неврологи всегда готовы прийти на помощь детям и их родителям с первых дней жизни малыша, в том числе, если малыш родился с низким весом и/или перинатальными нарушениями нервной системы. В распоряжении врачей клиники современное оборудование для диагностики и лечения маленьких пациентов по стандартам мировой доказательной медицины (УЗИ головного мозга, ЭЭГ, КТ, МРТ и др.).

симптомы, лечение резидуальной энцефалопатии в Ижевске

Резидуальная энцефалопатия – это заболевание головного мозга, вызванное повреждением тканей и гибелью нервных клеток (нейронов). Встречается у людей разного возраста, в том числе и у детей. Болезнь может быть врожденной и приобретенной.

Патологические изменения развиваются, если нарушается кровоснабжение в головном мозге и клетки испытывают кислородное голодание. Спровоцировать подобное состояние способны черепно-мозговые травмы, вегетососудистая дистония, атеросклероз, гипертония, инфекции, ишемия, инсульт, сахарный диабет, токсические вещества, радиация, неконтролируемый прием лекарств, употребление наркотиков и психотропных препаратов, операции на головном мозге. Врожденная энцефалопатия может возникать вследствие осложненной беременности, аномалий внутриутробного развития, вредных привычек будущей мамы, родовых травм.

Симптомы резидуальной энцефалопатии

При врожденной форме болезни наблюдаются нервные расстройства. Ребенок становится раздражительным либо апатичным, у него часто изменяется настроение, ухудшается память, возможны судороги.

Приобретенная резидуальная энцефалопатия является «бомбой замедленного действия», так как в течение нескольких лет может протекать бессимптомно. На начальной стадии функции погибших клеток берут на себя другие нейроны. Но с возрастом головной мозг теряет компенсаторные свойства.

В результате обнаруживаются следующие симптомы:

  • головная боль и головокружение;
  • тошнота и рвота;
  • бессонница ночью и сонливость днем;
  • ослабление остроты зрения и слуха;
  • невнятная речь;
  • ухудшение умственных способностей;
  • нарушение координации;
  • заторможенность;
  • вялость либо повышенная возбудимость;
  • судороги и обмороки;
  • парезы (ослабление двигательных функций) и параличи.
При отсутствии лечения возможно развитие серьезных неврологических нарушений: эпилепсии, болезни Паркинсона, олигофрении, гидроцефалии, невропатии, церебрального паралича, аутизма, миелопатии, деменции. В особо тяжелых случаях головной мозг теряет 95% функциональности, и больному устанавливают инвалидность.

Диагностирование болезни

Чтобы поставить правильный диагноз, невролог выслушивает жалобы больного и изучает анамнез заболевания. По показаниям врач направляет пациента на инструментальные и лабораторные обследования (методы диагностики подбирают индивидуально):
  • рентгенографию шейного отдела;
  • эхоэнцефалографию;
  • электроэнцефалографию;
  • ультразвуковое исследование головного мозга;
  • дуплексное сканирование;
  • реовазографию;
  • компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
  • анализы крови и мочи.

Лечение резидуальной энцефалопатии

Неврологи клиники Елены Малышевой для каждого больного подбирают индивидуальное лечение, учитывая причины болезни, симптомы и их выраженность, тяжесть состояния.

Обычно резидуальную энцефалопатию лечат консервативными методами, которые могут включать:

  • лекарственную терапию – устраняет неприятную симптоматику, восстанавливает деятельность головного мозга, нормализует обмен веществ и мозговое кровообращение;
  • физиотерапию – активирует защитные силы организма, мобилизует их на борьбу с болезнью;
  • лечебный массаж – стимулирует приток крови к головному мозгу, обеспечивая его питательными веществами и кислородом;
  • лечебную физкультуру – активирует циркуляцию крови, восстанавливает двигательную активность, улучшает координацию.
При своевременном выявлении болезни удается добиться полного выздоровления. В запущенных случаях полностью восстановить функционирование мозга невозможно, но можно затормозить прогрессирование патологии и существенно улучшить общее состояние больного.

Преимущества лечения в клинике Елены Малышевой

Важное значение для успешного лечения резидуальной энцефалопатии имеет правильная диагностика, что бывает сильно затруднительным.
В клинике Елены Малышевой практикуют высококвалифицированные неврологи с многолетним опытом. В своей работе они используют современное оборудование последнего поколения, что обеспечивает правильную постановку диагноза и способствует успешному лечению.

Если вы заметили малейшие отклонения в состоянии здоровья, не игнорируйте проблему. Обратитесь к специалистам, что позволит в кратчайшие сроки выявить и вылечить болезнь, предотвратив опасные последствия, приводящие к деградации личности.

Записаться на прием к неврологу можно по телефону (3412) 52-50-50, либо заказав обратный звонок.

причины, симптомы, лечение в Москве – Консультация и обследование при энцефалопатии – Неврология в Клинике № 1

Обследование и лечение

Дисциркуляторная энцефалопатия – неврологическое заболевание с медленным прогрессированием. Оно характеризуется недостатком кровоснабжения сосудов головного мозга. В результате его функции нарушаются в области пораженных очагов.

Болезнь встречается как у пожилых, так и у молодых пациентов. Чем раньше будет начато лечение, тем выше шансы на полное восстановление.

Пройдите диагностику дискуляторной энцефалопатии в Клинике №1:

  • МРТ
  • Консультация офтальмолога
  • ЭЭГ, РЭГ
  • УЗД сосудов
  • Дуплексное сканирование

При единовременной оплате услуг – скидка 20%

Позвонить

Причины развития заболевания

Ткани мозга в очень высокой степени зависят от поступления в них кислорода. Без постоянного кровоснабжения клетки погибают не позднее чем через шесть минут после прекращения питания. Основными причинами дисциркуляторной энцефалопатии являются:

  • Атеросклероз.
  • Скачки давления при гипертонической болезни, поликистозе почек, гламерулонефрите, болезни Кушинга.
  • Шейный остеохондроз.
  • Травмы шеи.
  • Пороки развития артерий.
  • Вегетососудистая дистония.
  • Диабет.
  • Аритмия.
  • Воспалительные процессы в сосудах.
  • Вредные привычки.
  • Заболевания эндокринной системы.
  • Тромбы в церебральных артериях.
  • Частые стрессы.

Симптомы и стадии развития

Симптомы заболевания различаются в зависимости от степени поражения:

  • При первой степени ДЭП появляется тревога, ранимость, раздражительность, частая смена настроения. Больной быстро утомляется, периодически жалуется на головную боль. Память ухудшается, наблюдается усталость после физических нагрузок. Может проявляться неустойчивость, неуверенная походка, тошнота.
  • Вторая стадия характеризуется более серьезными признаками, появляются явные когнитивные нарушения, двигательные расстройства. Головная боль становится частой, больной ощущает шум в голове, вялость, плохо спит. Могут быть трудности с глотанием, нарушается координация, речь, слух, появляется тремор головы и рук, судороги. Могут возникать вспышки света перед глазами.
  • Третья степень сопровождается серьезным нарушением координации и по сути является сосудистой деменцией. Зрение, слух и речь нарушаются, поведение больного неадекватное. Наблюдается шаркающая походка, постоянный тремор головы и рук, недержание кала и мочи, судороги.

Виды заболевания

Виды дисциркуляторной энцефалопатии разделяются в зависимости от причин ее возникновения:

  • Гипертоническая.
  • Венозная.
  • Атеросклеротическая.
  • Смешанная.

К какому врачу обратиться?

Дисциркуляторная энцефалопатия относится к неврологическим нарушениям. При появлении тревожных симптомов необходимо как можно скорее обратиться к врачу неврологу. Специалист проведет обследование, поставит точный диагноз и назначит адекватное лечение. Чем раньше будет оказана помощь – тем более оптимистичный прогноз для пациента

Пройдите диагностику дискуляторной энцефалопатии в Клинике №1:

  • МРТ
  • Консультация офтальмолога
  • ЭЭГ, РЭГ
  • УЗД сосудов
  • Дуплексное сканирование

При единовременной оплате услуг – скидка 20%

Позвонить

Диагностика

Своевременная точная постановка диагноза крайне важна для проведения сосудистой терапии и восстановления нормального кровоснабжения мозга. Выявить заболевания на ранней стадии поможет посещение плановых осмотров у невролога. Особенно пациентам старшего возраста это необходимо делать регулярно. Также профилактические осмотры показаны пациентам из группы риска: гипертоникам, диабетикам, больным, страдающим атеросклерозом. Выявить когнитивные нарушения, которые поначалу незаметны для окружающих и самого пациента, позволяют специальные тесты. Невролог может попросить пациента нарисовать циферблат, повторить слова, произнесенные ранее.

Также для постановки диагноза используются:

  • МРТ (позволяет выявить очаги немых инфарктов – наиболее достоверный признак ДЭП).
  • Консультация офтальмолога.
  • ЭЭГ, РЭГ.
  • Ультразвуковая диагностика сосудов.
  • Дуплексное сканирование.

Лечение

При лечении патологии применяется комплексная этиопатогенетическая терапия. Она направлена на компенсацию заболевания, нормализацию циркуляции крови, защиту нервных клеток от кислородного голодания и ишемии. Применяются препараты для снижения уровня сахара в крови, нормализации давления, холестерина. Корректируется питание, пациенту назначается специальная диета.

Операция может быть назначена в том случае, когда патология вызвана сужением просвета артерии, прогрессирует быстро и сопровождается серьезными осложнениями.

В качестве меры профилактики используется нормализация липидного обмена. Нарушение этого процесса влечет отложения на внутренней поверхности сосудов, которые сужают просвет и мешают нормальной циркуляции крови. Также важна борьба с атеросклерозом, поддержание нормального уровня сахара у пациентов с сахарным диабетом.

Записаться на консультацию к неврологу

Пройти грамотную консультацию невролога предлагает «Клиника №1» в Москве. Многопрофильный медицинский центр расположен в непосредственной близости от станции метро Люблино. Клиника располагает всеми современными техническими возможности для успешной диагностики и лечения множества заболеваний. Записаться на прием можно по телефону или через наш сайт.

г. Москва, ул. Краснодарская, дом. 52, корп. 2

+7 (495) 152-33-19

Работаем в будние дни и выходные с 8.00 до 21.00

Цены на консультацию и прием врача невролога

Название услуги Стоимость
Бесплатная консультация врача после МРТ/КТ 0,00
Первичный прием невролога (консультация) 1270,00
Повторная консультация невролога 810,00
Вызов врача на дом 5180,00

Диагностика энцефалопатии при помощи МРТ – МЕДСИ

Содержание

Что такое энцефалопатия и какая она бывает

Энцефалопатия – это группа заболеваний, синдром, который связан с дегенеративными изменениями в тканях головного мозга. Она проявляется на фоне других нарушений в состоянии организма и поражает как взрослых, так и детей.

Некоторые хронические недуги или иные недомогания могут привести к ухудшению кровоснабжения и питания кислородом мозговых клеток. По этой причине возникает дистрофия тканей данного органа, что ведет к гибели нейронов.

Развитие энцефалопатии можно предотвратить, даже если все предпосылки к ее возникновению уже появились. Для этого необходимо проходить регулярное обследование в клинике МЕДСИ, такие как МРТ мозга при энцефалопатии, наблюдаться у врача и неукоснительно соблюдать его рекомендации.

Виды недуга

Выделяют два типа классификации данного заболевания – по характеру появления и по его причине.

По характеру болезнь может быть:

  • Врожденная
  • Приобретенная

Первый вид проявляется у новорожденных и может быть диагностирован в период беременности или в первую неделю после родов.

У подростков же и у взрослых людей это заболевание приобретенное. И в данном случае оно может проявиться по таким причинам:

  • Нарушения в сосудах и кровоснабжении
  • Патологические и атипические изменения в тканях мозга (дисцикуляторные), которые делятся на типы:
    • Венозный
    • Атеросклеротический
    • Гипертонический
    • Смешанный
  • Травматическая
  • Алкогольная
  • Токсическая
  • Лучевая

Стадии заболевания

В современной медицине насчитывают четыре стадии энцефалопатии:

  • Начальную
  • Умеренную
  • Выраженную
  • Тяжелую

В первом случае симптомов может не быть. Во втором – они не всегда очевидны и характеры. В третьем симптоматика проявляется гораздо сильнее и нарастает по мере ухудшения состояния. На последней же стадии происходит серьезное поражение тканей головного мозга.

Причины и симптомы

Появление энцефалопатии связано с нарушениями кровотока и снабжения тканей мозга кислородом на фоне иных патологий и проблем в жизнедеятельности организма.

Причинами такого состояния являются:

  • Атеросклеротические изменения в сосудах (в таком случае их стенки уплотняются, и на них появляются различного рода бляшки)
  • Желтуха или иное тяжелое инфекционное заболевание, при которых вырабатывается и не утилизируется чрезмерное количество билирубина
  • Кислородная недостаточность в течение долгого времени из-за проблем с давлением, прерыванием дыхания и другого
  • При врожденной форме – прием матерью во время беременности некоторых лекарств, вредных веществ (алкоголь, никотин)
  • Сердечно-легочная недостаточность (чаще всего проявляется у пожилых пациентов)
  • Сахарный диабет
  • Постоянное использование токсических веществ и алкоголя
  • Слишком низкий уровень сахара в крови, плохое питание
  • Опухоль мозга
  • Облучение
  • Очень часто меняющееся внутричерепное давление
  • Регулярные стрессы
  • Наследственные заболевания – сердечно-сосудистые, нервно-дегенеративные

Многие из данных нарушений можно выявить, когда врач назначит МРТ головного мозга при энцефалопатии.

Симптоматика заболевания

Подозрение на энцефалопатию той или иной природы возникает в следующих случаях:

  • Затяжная депрессия, тревожность, маниакальность
  • Слабость, нетрудоспособность
  • Замедленная реакция, проблемы с памятью, когнитивные нарушения
  • Спазмы, боли, головокружения
  • Нарушения двигательной активности конечностей
  • Проявление психических заболеваний
  • Ухудшение зрения или слуха

На последней стадии возможно впадение в кому, паралич, а также инфаркт и инсульт.

Основные методы диагностики энцефалопатии

Чтобы выявить данное заболевание, недостаточно только провести лабораторные анализы. Необходимо провести и другие типы обследований:

  • Собрать анамнез. Выяснить у больного, были у него хронические недуги, которые могли бы повлиять на ткани мозга
  • Провести внешний осмотр. Определить симптомы, на которые жалуется больной, выяснить, нет ли очевидных физических отклонений
  • Направить пациента на ряд тестов. Они помогут определить когнитивную активность, нарушения памяти, поведения или наличие психических отклонений
  • Провести лабораторные анализы и исследования. МРТ мозга считается при диагностировании энцефалопатии одним из наиболее точных

Виды лабораторных исследований

Существует несколько типов анализов с использованием различных приборов, которые помогают выявить энцефалопатию:

  • Магнитно-резонансная томография. Позволяет увидеть одновременно несколько частей и отделов головного мозга и найти нарушения в их развитии
  • УЗИ с применением эффекта Доплера. Оно позволяет увидеть сосуды на всем их протяжении, а также рассмотреть изменения в них даже при минимальном диаметре исследуемого объекта
  • Реоэнцефалография. Исследует сосуды на основе пропускания слабого тока и изменения величин электрического сопротивления тканей
  • Компьютерная томография – тип рентгенологического анализа, который позволяет увидеть признаки перенесенного инсульта и иных патологий
  • ЭЭГ. Запись потенциалов, связанных с общей электрической активностью мозга. Он показывает изменения функций коры данного органа и его более глубоких образований

Также врач прописывает и другие обследования:

  • Общий анализ крови
  • Динамика изменения давления
  • Анализ на содержание аутоантител – появляются вследствие аутоимунных нарушений
  • Обследование на содержание токсинов (таких, как алкоголь)
  • Наличие метаболических отходов – они не могут использоваться органами

Что способна выявить МРТ

МРТ головного мозга при энцефалопатии позволяет рассмотреть детали развития различных отделов мозга, шейной части позвоночника и сосудов. Оно дает наиболее полное, четкое и контрастное изображение в разных плоскостях, что позволяет определить даже незначительные изменения на самой первой стадии появления заболеваний, когда никаких симптомов еще не возникло.

Благодаря данному обследованию можно выявить:

  • Уменьшение мозгового объема – происходит уничтожение клеток, а также связей между нервными волокнами и нейронами, сопровождается нарушениями в работе коры и подкорки
  • Атрофию коры мозга – проявляется в виде появления тромбов, вызывает гипоксию затылочной и теменной части
  • Разреженность белого вещества – может вызвать психические отклонения
  • Увеличение пространства между мягкой и паутинной оболочками – в нормальном состоянии оно заполнено ликвором, который обеспечивает питание клеток, в патологическом же состоянии может вызвать гидроцефалию или водянку. Обычно эти заболевания проявляются у младенцев. У взрослых же данный симптом может обозначать наличие гематомы или опухоли
  • Атеросклероз мозга – хроническая болезнь, которая характеризуется образованием жировых отложений в виде бляшек на стенках сосудов, в которых затем появляется соединительная ткань и соли кальция. Из-за этого диаметр сосуда сужается, что ведет к дефициту кислорода и питательных веществ в органах
  • Изменение боковых отделов мозга
  • Множество инсультных мелких очагов – ишемический тип недуга, который ведет к появлению инфаркта
  • Чрезмерная активность мозговых желудочков
  • Нарушения строения лобной доли – может привести к ухудшению процесса мышления, речи, поведения
  • Вестибулярные и вегетативные недуги – головокружения, тошнота, нарушение координации движения

При необходимости может быть использовано исследование с применением контрастного вещества. Это позволяет определить скорость поступления крови как в сосуды, так и в части мозга, в которых питание слишком мало. Также данным способом можно диагностировать наличие других путей снабжения клеток кровью, которые конструирует мозг при дефиците питания.

Все заболевания такого рода способствуют появлению энцефалопатического синдрома. Поэтому необходимо проходить периодические обследования, особенно если проявился хотя бы один из возможных симптомов.

Преимущества МРТ при диагностике заболевания

При использовании МРТ головного мозга энцефалопатия может быть определена с высокой точностью. Четкость изображения позволяет увидеть любые возможные нарушения в лобной, височной, затылочной и теменной зонах, а также в области шейных позвонков.

Магнитно-резонансная томография обладает рядом преимуществ перед иными методами исследований:

  • Высокая степень информативности, возможность отследить динамические изменения в структурах тканей мозга
  • Безопасность, безболезненность и не инвазивность – не нарушается целостность кожных покровов, не используется рентгенологического излучения
  • Возможность обнаружения заболевания на самой первой стадии, в отсутствие симптомов и иных признаков
  • Обследование происходит с разных сторон, томограмма включает в себя несколько срезовых изображений, но пациенту не нужно двигаться или переворачиваться
  • Данное исследование можно проводить многократно для отслеживания результатов лечения или хирургического вмешательства, динамики протекания заболевания без нанесения вреда организму
  • Результат записывается на электронный носитель и распечатывается, а скорость его появления – не более часа с момента проведения процедуры
  • В отличие от некоторых иных методов МРТ можно применять для диагностики беременных женщин (но не рекомендуется делать этого в первом триместре)

Так как данный метод основан на явлении магнитного резонанса, то существуют и некоторые противопоказания для его использования:

  • Наличие сердечных клапанов, кардиостимуляторов и подобных приборов, вступающих во взаимодействие с магнитным полем
  • Установленные электронные приборы в некоторых частях тела (таких, как ушные протезы)
  • Присутствие в организме металлических имплантатов или осколков
  • Для приборов закрытого типа вес пациента должен быть не более 130 килограмм, а обхват – до 120 сантиметров
  • Для пациентов с выраженной фобией закрытого пространства нахождение в трубе аппарата также будет затруднительно
  • Психически нездоровым пациентам сложно находиться неподвижно в течение длительного времени
  • В первом триместре беременности (если от данного исследования не зависит жизнь и здоровье) этот метод не используют
  • Если необходимо обследование с контрастом, у пациента не должно быть аллергии на его компоненты
  • Наличие сильных болей, мешающих неподвижно лежать на спине

Во всех иных случаях МРТ-анализ проводить можно.

Наличие аппаратов открытого типа за счет их открытой по бокам конструкции позволяет проводить магнитно-резонансное исследование людям с клаустрофобией и большим весом (до 200 килограмм, диаметр тела неважен). Он же помогает проводить такое обследование детям, пожилым людям и пациентам с психическими отклонениями за счет возможности контроля за процессом.

На стандартном туннельном аппарате для беспокойных или боящихся пациентов можно использовать наркоз.

Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ

  • Сеть клиник МЕДСИ предлагает своим пациентам проведение МРТ мозга при энцефалопатии на различных современных томографах с регулируемым напряжением, которые подходят для пациентов любых возрастных категорий
  • Врачи-рентгенологи высшей квалификационной категории качественно расшифровывают результаты, назначают дополнительные анализы и необходимое в каждом конкретном случае лечение
  • МЕДСИ предлагает срочное обследование в случае травмы или иных оперативных показаний
  • Здесь более двадцати клиник по всей Москве и тридцать типов магнитно-резонансного обследования
  • Есть условия для пациентов с боязнью замкнутых пространств, а также больных с психическими отклонениями, в том числе наиболее щадящий наркоз
  • Используются аппараты, безопасные для беременных женщин и детей
  • Чтобы узнать подробности, необходимо позвонить по телефону 8 (495) 7-800-500

Энцефалопатия | Медицинский центр АКАДЕМИЯ VIP

Перинатальная энцефалопатия

Сложное словосочетание перинатальная энцефалопатия встречается в лексиконе детских врачей, а следовательно, и родителей удивительно часто. По крайней мере, у половины читателей, заглянувших в амбулаторную карточку своего ребенка, есть реальные шансы обнаружить там знаменитую аббревиатуру ПЭП — что, собственно, и расшифровывается как перинатальная энцефалопатия.
Перевод на русский язык этого медицинского термина не очень прост. Но мы попробуем. «Пери-» — (греч. peri-) приставка, означающая «расположение вокруг, снаружи, при чем-либо». «Натальный» — от лат. natus — рождение. Несложно сделать вывод, что суть понятия «перинатальный» — связанный с родами, имеющий место до, во время, после родов, есть даже такое словосочетание — «перинатальный период» и наука «перинатология». Имеет, по-видимому, смысл сразу же уточнить, что перинатология называет перинатальным периодом интервал, начиная с 28-й недели внутриутробной жизни плода и заканчивая седьмым днем после рождения1.
Слово «патия-», происходящее от греческого pathos-, переводится как «болезнь», «страдание». Также греческое enkefalos — головной мозг. Ну а вместе получается «энцефалопатия» — болезнь мозга.

Болезнь мозга — понятие неконкретное, неудивительно, что и энцефалопатия — не конкретная болезнь, а термин, объединяющий целый ряд самых разнообразных болезней головного мозга. Становится очевидным, что диагностировать, лечить и вылечить энцефалопатию нельзя в принципе, ибо как можно лечить неконкретное понятие.

Нервная система ребенка вообще и головной мозг в частности развиваются очень быстро. В процессе развития эпизодически возникают всякие непонятности, появляются, исчезают и угасают рефлексы, стремительно меняются реакции на окружающую среду, совершенствуются органы чувств, значительные изменения претерпевает объем движений и т. д. и т. п. Медицинская наука изрядно потрудилась и постаралась все эти изменения систематизировать. Отсюда многочисленные труды с информацией о нормах, о том, что положено, а что нет, о том, что может быть, что допустимо, чего не может быть никогда. А поскольку анализируемых и подвергнутых учету факторов сотни, что-нибудь обязательно выйдет за рамки отведенных сроков и норм. И тогда на повестку дня встанет вопрос о диагнозе…

А поставить диагноз, руководствуясь международной классификацией болезней, не удастся. Но ведь есть конкретные жалобы и проблемы: у нас подбородочек дрожит, мы плакали 30 минут без остановки, а вчера срыгнули целых четыре раза, а на прошлой неделе очень сильно дрыгали ногами и т. д.

Алгоритм взаимоотношений детского врача и родителей в рамках отечественной ментальности совершенно не предусматривает фразы типа «все нормально, оставьте дитя в покое» или «успокойтесь, перерастет». Стандартная процедура любого врачебно-родительского контакта начинается с вопроса «на что жалуетесь?» и заканчивается конкретным диагнозом. Ситуация, при которой родители всем довольны, — удивительная редкость. Врачебный осмотр, в ходе которого не будут обнаружены никакие отклонения от норм, сроков и стандартов, — явление уникальное. Сочетание редкого и уникального — это уже вне комментариев.

В то же время и жалобы, и выявленные в ходе осмотра ненормальности сплошь и рядом на диагноз, собственно говоря, не тянут. Ну не все замечательно, ну не так кое-что, ну не совсем так кое-где, но это ж не повод лечиться-спасаться-обследоваться… Но произнести, а тем более написать фразу «что-то не так» или «с мозгами что-то не так» — это ж окончательно и бесповоротно подорвать доверие к медицинской науке вообще и к конкретному врачу в частности.

И тут приходит на помощь замечательный диагноз — «перинатальная энцефалопатия». Диагноз чрезвычайно удобный в силу своей внешней учености и неопределенности.

Лечение перинатальных поражений нервной системы лекарствами — это вообще отдельная тема. Дело в том, что после воздействия на мозг ребенка повреждающего фактора (травма, кислородное голодание и т. д.) начинается острый период энцефалопатии, который длится 3—4 недели. Именно в остром периоде необходима активная лекарственная терапия, которая способна серьезным образом повлиять на исход болезни. Далее следует т. н. восстановительный период, когда эффективность фармакологических средств очень невелика и акцент делается на принципиально другие методы помощи — массаж, физиопроцедуры и т. п.

И в этом аспекте неопределенное, умно-ученое, но ничего не требующее и ни к чему не обязывающее понятие «перинатальная энцефалопатия» представляет собой конкретное зло. Именно зло, поскольку сплошь и рядом инициирует действия и явления совершенно ненужные, иногда опасные — эксперименты с лекарствами, ограничения нормального образа жизни, хождения по медицинским учреждениям, материальные потери, эмоциональные стрессы.

Искоренить это зло практически невозможно. Можно лишь изменить к нему отношение. Изменить отношение и понять самое-самое главное: перинатальная энцефалопатия — это не повод спасаться и грустить. Ведь если у вашего малыша обнаружили перинатальную энцефалопатию, так это значит, что нет у него серьезных, конкретных и опасных болезней. Это временно, это мелочи, это само пройдет, образуется, перерастется.

И это повод улыбнуться и потерпеть.

В «Академии VIP» Вашему малышу смогут оказать помощь детские специалисты: педиатр, ЛОР, невролог, хирург, эндокринолог. В случае острого заболевания ребенка врача можно пригласить на дом. В нашем распоряжении самые современные лабораторные и функциональные методы диагностики детской патологии. Доброго здоровья Вам и Вашему малышу!

 

причины, виды и лечение — Офтоп на TJ

{«id»:80989,»url»:»https:\/\/tjournal.ru\/flood\/80989-encefalopatiya-prichiny-vidy-i-lechenie»,»title»:»\u042d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f: \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b, \u0432\u0438\u0434\u044b \u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435″,»services»:{«vkontakte»:{«url»:»https:\/\/vk.com\/share.php?url=https:\/\/tjournal.ru\/flood\/80989-encefalopatiya-prichiny-vidy-i-lechenie&title=\u042d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f: \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b, \u0432\u0438\u0434\u044b \u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435″,»short_name»:»VK»,»title»:»\u0412\u041a\u043e\u043d\u0442\u0430\u043a\u0442\u0435″,»width»:600,»height»:450},»facebook»:{«url»:»https:\/\/www. facebook.com\/sharer\/sharer.php?u=https:\/\/tjournal.ru\/flood\/80989-encefalopatiya-prichiny-vidy-i-lechenie»,»short_name»:»FB»,»title»:»Facebook»,»width»:600,»height»:450},»twitter»:{«url»:»https:\/\/twitter.com\/intent\/tweet?url=https:\/\/tjournal.ru\/flood\/80989-encefalopatiya-prichiny-vidy-i-lechenie&text=\u042d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f: \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b, \u0432\u0438\u0434\u044b \u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435″,»short_name»:»TW»,»title»:»Twitter»,»width»:600,»height»:450},»telegram»:{«url»:»tg:\/\/msg_url?url=https:\/\/tjournal.ru\/flood\/80989-encefalopatiya-prichiny-vidy-i-lechenie&text=\u042d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f: \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b, \u0432\u0438\u0434\u044b \u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435″,»short_name»:»TG»,»title»:»Telegram»,»width»:600,»height»:450},»odnoklassniki»:{«url»:»http:\/\/connect. ok.ru\/dk?st.cmd=WidgetSharePreview&service=odnoklassniki&st.shareUrl=https:\/\/tjournal.ru\/flood\/80989-encefalopatiya-prichiny-vidy-i-lechenie»,»short_name»:»OK»,»title»:»\u041e\u0434\u043d\u043e\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u043d\u0438\u043a\u0438″,»width»:600,»height»:450},»email»:{«url»:»mailto:?subject=\u042d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f: \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b, \u0432\u0438\u0434\u044b \u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435&body=https:\/\/tjournal.ru\/flood\/80989-encefalopatiya-prichiny-vidy-i-lechenie»,»short_name»:»Email»,»title»:»\u041e\u0442\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u0442\u044c \u043d\u0430 \u043f\u043e\u0447\u0442\u0443″,»width»:600,»height»:450}},»isFavorited»:false}

11 027 просмотров

Энцефалопатия является тяжелым следствием патологий и внешних факторов, требует неотложного лечения, чтобы предотвратить опасные для жизни состояния.

Насколько опасна энцефалопатия у детей и взрослых

Энцефалопатия – это синдром, при котором происходит дистрофическое изменение тканей головного мозга. Наиболее частым фактором таких изменений является гипоксия и ишемия – недостаток кислорода и питательных веществ, в результате чего начинается гибель клеток.

Причины

Работа тканей головного мозга зависит от поступления питательных компонентов и кислорода. Когда стабильное их поступление нарушается, клетки мозга живут несколько минут, после чего начинается их некроз.

Повышенный риск энцефалопатии и при тяжелых отравлениях, инфекционных поражениях, так как клетки мозга чувствительны к токсическим веществам любого происхождения.

Виды

Патология по происхождению бывает:

· лучевой – поражение под действием ионизирующего излучения;

· токсико-метаболической – на фоне нарушения вывода токсических продуктов метаболизма;

· токсической – на фоне острого и длительного отравления химическими веществами;

· гипоксической – при недостатке кислорода;

· посттравматической – при черепно-мозговых травмах.

Еще один вид – ангиоэнцефалопатия на фоне гипертонии, атеросклероза. Хронические патологии сосудов и ишемия – наиболее частые причины заболевания. Следствием ишемии является инсульт, кровоизлияния в мозг.

Комплекс симптомов

Выраженность и количество симптомов зависят от того, какой участок органа поражен ишемией. Пациенты жалуются на такие проявления:

· нестабильность настроения;

· нарушения сна;

· трудности мышления;

· снижение работоспособности;

· головная боль;

· раздражительность.

Невролог может обнаружить повышенные сухожильные рефлексы, нарушения моторики, координации. При тяжелых поражениях развивается тошнота, спутанность сознания, боли в голове, сильное беспокойство, паника, судорожность.

У новорожденных

Перинатальная энцефалопатия развивается на фоне таких причин:

· сильный токсикоз при беременности;

· вредные привычки у беременной;

· сильные стрессы, инфекционные заболевания при вынашивании ребенка;

· асфиксия ребенка при родах;

· инфицирование околоплодных вод;

· экстренные роды при отслойке плаценты;

· травмы при прохождении по узким родовым путям.

Факторы риска: слишком быстрые или долгие роды, инфекции в грудном возрасте. У детей симптомы проявляются в высокой возбудимости,

при средней степени тяжести отмечаются двигательные расстройства, нарушение рефлексов. Тяжелая стадия опасна комой.

Лечение

Лечение подбирается врачом и направлено на устранение причины. Назначаются препараты для снижения внутричерепного давления, питания тканей мозга, дезинтоксикации организма, восстановления кровоснабжения мозга, ноотропы для поддержания экстрапирамидных функций. В период восстановления показаны массажи, электрофорез, лечебные упражнения, в зависимости от степени поражения и длительности реабилитации.

Энцефалопатия: что это такое? | ЦСМ «Эксперт»

В последнее время в медицинских кругах и в быту приходится часто слышать про энцефалопатию. Что же это такое? Дисциркуляторная энцефалопатия (или просто ДЭП) — это заболевание, проявляющееся нарушением функций мозга ввиду недостаточности кровообращения. Чаще всего считается возрастным изменением.
Причины: атеросклероз сосудов, гипертоническая болезнь, аномалии сосудов. При развитии этого заболевания в основном медленно гибнут нейроны (клетки головного мозга).
Проявления заболевания тоже различны: агрессия, мнительность, раздражительность, снижение памяти. Субъективно — жалобы на головокружение, шум в ушах, дрожь в руках, «шаркающий шаг», головные боли. Если заболевание вовремя не лечить, то это может привести к усилению жалоб и ухудшению общего состояния с возможным развитием деменции (старческого слабоумия).
Лечение: на ранних стадиях — коррекция факторов риска: соблюдение диеты, коррекция образа жизни.Самое главное — вести здоровый образ жизни, не курить. Исключить из рациона пищу богатую трансжирами, животными жирами, копченые и жареные изделия; употреблять больше овощей и фруктов — пищу богатую клетчаткой и антиоксидантами.

Значительная физическая активность в молодом и среднем возрасте — выражено снижает риск развития деменции, а в пожилом возрасте замедляет когнитивные нарушения, продлевает мозговую, а значит и общую молодость! Постоянное чтение, образование и саморазвитие очень рекомендуется в пожилом возрасте. И всем нам необходимо обращать внимание на своих родных и близких, а при обнаружении первых симптомов обращаться к специалисту.
С уважением и пожеланиями здоровья, доктор Галлямов Ринат Альфретович — невролог Центра семейной медицины «Эксперт».

Энцефалит | Симптомы и причины

Каковы симптомы энцефалита?

Симптомы вашего ребенка могут зависеть от ситуации — воспаленной части мозга, причины воспаления, степени воспаления, возраста и других медицинских проблем. Но даже у детей в одной и той же ситуации симптомы могут проявляться по-разному. Некоторые из наиболее распространенных симптомов энцефалита могут включать:

  • лихорадка
  • головная боль
  • светочувствительность
  • жесткость шеи
  • кожные высыпания
  • тошнота / рвота
  • потеря энергии / аппетита
  • Изменения настороженности (сонливости)
  • спутанность сознания или галлюцинации
  • Сложность разговора
  • проблемы с ходьбой
  • изъятий

Поскольку энцефалит часто вызывается вирусом, вы можете заметить симптомы, появляющиеся одновременно или вслед за другими симптомами вируса, такими как инфекция верхних дыхательных путей (например, простуда, боль в горле) или желудочно-кишечные проблемы, такие как диарея, тошнота, рвота. или сыпь.

Что вызывает энцефалит?

Энцефалит означает воспаление тканей головного мозга, и это может быть вызвано разными причинами:

  • Это может быть нормальная (и здоровая) реакция организма на вирусную или бактериальную инфекцию.
  • Это может быть иммунная система, чрезмерно реагирующая на инфекцию, которая может даже не присутствовать в организме.
  • Это может иметь аутоиммунную причину (иммунные клетки организма сбиваются с толку и начинают атаковать здоровые ткани) и протекать без какой-либо инфекции.

Место вашего проживания также может иметь значение. Например, в Новой Англии вирус Западного Нила является наиболее распространенной вирусной причиной энцефалита, переносимой комарами.

Вирусы и другие инфекционные агенты

Есть некоторые вирусы, которые, как мы знаем, могут вызывать энцефалит:

  • Вирус простого герпеса: Это частая причина энцефалита. Большинство детей подвергались воздействию этого вируса, и ваш ребенок может заразиться им, даже если у них нет герпеса, волдырей вокруг рта или других признаков вируса.
  • Энтеровирусы: Эти вирусы проникают в организм через желудочно-кишечный тракт и могут также вызывать заболевание ладонно-ногтевой области
  • Вирусы кори, паротита, краснухи и ветряной оспы: Постоянное информирование вашего ребенка с помощью прививок значительно снижает заболеваемость энцефалитом, вызываемым этими вирусами.

В других случаях мы можем обнаружить признаки в крови или спинномозговой жидкости вашего ребенка (например, повышенное количество лейкоцитов), что его организм борется с вирусом или другой инфекцией, которая может вызывать энцефалит, даже если мы не знаем какой именно.

Энцефалит также может развиться в результате заражения возбудителями болезней, включая клещей (болезнь Лайма), комаров (вирус Западного Нила) и кошек (бартонелла, иначе известная как болезнь кошачьих царапин), или других воздействий на животных, воздействия окружающей среды, например, купания в пресноводные водоемы или путешествия в определенные регионы.

Причины неинфекционного происхождения

Раньше врачи предполагали, что если мы не можем определить причину энцефалита, то причиной должен быть вирус, который мы не могли обнаружить.Но теперь мы понимаем, что энцефалит также может быть вызван чрезмерной активностью иммунной системы вашего ребенка, которая могла быть вызвана не вирусом.

Важно помнить, что тяжесть симптомов не имеет ничего общего с причиной, и два человека могут иметь одинаково тяжелые случаи энцефалита, вызванного разными факторами.

Эпилептическая энцефалопатия у детей с факторами риска повреждения головного мозга

В исследовании 887 новорожденных с пренатальными и перинатальными факторами риска повреждения головного мозга, 11 детей с синдромом Веста, который прогрессировал в синдром Леннокса-Гасто, и еще 4 ребенка с синдромом Леннокса-Гасто. Обнаружен синдром Гасто, которому не предшествовал синдром Веста.В этом исследовании мы представляем основные результаты этих 15 субъектов. У всех младенцев выявлены многофакторные антецеденты. Наиболее частыми факторами риска были недоношенность и тяжелая асфиксия; однако часто наблюдались нарушения плаценты, сепсис и гипербилирубинемия. У всех новорожденных на МРТ наблюдались прямые или вторичные признаки перивентрикулярной лейкомаляции. Последующее наблюдение за всеми младенцами показало задержку нервного развития от умеренной до тяжелой, а также церебральный паралич. Сделан вывод о том, что пренатальные и перинатальные факторы риска повреждения головного мозга являются очень важными предпосылками, которые следует принимать во внимание при наблюдении за такими младенцами с раннего возраста, чтобы как можно раньше выявлять и лечить эпилептическую энцефалопатию.

1. Введение

Концепция эпилептической энцефалопатии включает в себя представление о том, что эпилептическая активность сама по себе может способствовать серьезным когнитивным и поведенческим нарушениям сверх того, что можно было бы ожидать только от основной патологии, и что они могут со временем ухудшаться [1] . Хотя энцефалопатические эффекты судорог и эпилепсии могут потенциально возникать в связи с любой формой эпилепсии, синдром Веста и синдром Леннокса-Гасто (LG) являются яркими примерами этой концепции.Синдром Веста — это трудноизлечимый эпилептический синдром, характеризующийся эпилептическими спазмами и гипсаритмией, которые часто связаны с задержкой развития. Этот синдром может развиться в синдром LG. Синдром LG характеризуется тяжелыми, трудноизлечимыми приступами смешанного типа, умственной отсталостью и медленными всплесками и волнами (1,5–2,5 Гц) на ЭЭГ [2].

В этом исследовании нам было интересно представить заболеваемость синдромом LG в нашей когорте детей, которые были конкретно вовлечены, потому что они представляют пренатальные и перинатальные предшественники факторов риска повреждения головного мозга и сообщают клинические, электроэнцефалографические и магнитно-резонансные изображения ( МРТ).

2. Материалы и методы

Протокол был одобрен Комитетом по этике исследований Института нейробиологии Национального автономного университета Мексики и соответствует этическим принципам медицинских исследований с участием людей, установленным Хельсинкской декларацией.

2.1. Пациенты

За период с 2003 по 2011 год нами обследовано 887 новорожденных. Из наших записей мы обнаружили 11 детей с синдромом Веста, у которых прогрессировал синдром LG.Также были обнаружены еще 4 ребенка с синдромом LG, которому не предшествовал синдром Веста. Всего было выбрано 15 детей, из них 8 мальчиков. Средний гестационный возраст составлял 35,46 + 4,17 недели в диапазоне от 28 до 40 недель. Все дети, поступившие из разных больниц города Керетаро, обращались в наше отделение, поскольку у них были факторы риска перинатального повреждения головного мозга.

2.2. Клиническое обследование детским неврологом-экспертом

Неврологическая оценка первого исследования была проведена в соответствии с неврологическими критериями Амиэля-Тисона [3, 4].За детьми наблюдали ежемесячно в течение первого года, каждые 4 месяца в течение второго года, а затем каждые 6 месяцев.

2.3. Психологическая оценка
2.3.1. Оценка развития Bayley II

Этот тест предназначен для оценки развития детей в возрасте от 1 до 42 месяцев. Он имеет 3 балла: ментальную, психомоторную и поведенческую. Эти баллы используются для определения успеваемости ребенка по сравнению с нормами, взятыми у типично развивающихся детей их возраста (в месяцах) [5, 6].

Через 42 месяца использовались и другие тесты: дошкольное учреждение Векслера и начальная шкала интеллекта (WPPSI), подходящая до 7 лет [7].

2.3.2. Записи ЭЭГ

Исследование проводилось в плохо освещенной звукоизолированной комнате. Во время записи каждый ребенок оставался на коленях у матери и носил шапочку из полиэстера с поверхностными электродами, распределенными в соответствии с Международной системой 10–20 (Fp1, Fp2, F3, F4, C3, C4, P3, P4, O1, O2, F7, F8. , T3, T4, T5, T6, Fz, Cz, Pz). Сопротивление было не более 5000 Ом.ЭКГ и ЭМГ записывались одновременно. Референтные записи ЭЭГ были сделаны во время спонтанного сна в течение 20-минутного интервала с использованием связанных мочек ушей в качестве эталона. Цифровой электроэнцефалограф (Medicid 4) использовался с усилением 20000, полоса пропускания усилителя была установлена ​​от 0,5 до 100 Гц, а частота дискретизации составляла 200 Гц. Четыре записи ЭЭГ были получены в первый год жизни, две — на втором году жизни и одна — в трех, четырех и пятилетнем возрасте.

2.3.3. Исследования МРТ

Сканы были получены с использованием 1.0-T Philips Intera в аксиальных плоскостях для получения последовательностей T1W, T2W, PDW, T2 FLAIR и T2-EPI. Данные T1W, T2W и PDW также были получены в аксиальных, коронарных и сагиттальных срезах. Лицензированный детский радиолог проверил все снимки МРТ и поставил радиологический диагноз. Были произведены измерения объемов мозолистого тела и боковых желудочков. Эти значения сравнивались с нормативными значениями нашей базы данных. Эта нормативная база данных была получена из МРТ 313 здоровых младенцев в возрасте от 0 до 38 месяцев (неопубликованные результаты).

3. Результаты

Из 887 младенцев с предшествующими факторами риска повреждения головного мозга 15 соответствовали критериям синдрома Веста, а позднее у 11 из этих 15 был синдром LG, поэтому 15/887 (1,69%) были распространены синдром Веста. Другая группа состояла из 4 детей, дебютировавших с синдромом LG, которому предшествовал синдром Веста. Таким образом, у 15 детей был синдром ЛГ.

3.1. Факторы риска

Все дети имели в пренатальном и перинатальном анамнезе факторы риска повреждения головного мозга.У всех детей было более одного фактора риска. В таблице 1 показано количество детей, которые представляют каждый фактор. Недоношенность и тяжелая асфиксия (у 3 новорожденных с остановкой сердечно-сосудистой системы) были наиболее частыми факторами.

123 9013 901 Риск недоношенности


Фактор Количество детей

Пренатальные факторы риска
Пузырно-мочеточниковые инфекции 1
Престарелая мать 1
Употребление табака 2
Зависимость от растворителей 1
7
Тяжелая асфиксия (3 с остановкой сердца) 6
Недостаточный вес 4
Неонатальный сепсис (1 с септическим шоком) 30 30 30 Неонатальный сепсис 4
Мультифакторная гипербилирубинемия 4
Респираторный дистресс 4
Острый дистресс плода 2
2
Дистоксические роды 1
Отслойка плаценты 1

3.
2. Клинические особенности

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия наблюдалась у 3 детей (20%), микроцефалия у 4 (27%) и гидроцефалия у 4 (27%). У двух детей была билирубиновая энцефалопатия (13%), а у одного — легочная гипертензия (7%). В дальнейшем церебральный паралич наблюдался у всех детей.

Типы эпилептических припадков
В таблице 2 показано количество субъектов, у которых были разные типы припадков. У детей с синдромом Веста наблюдалось много различных типов, из которых наиболее частыми были эпилептические спазмы, тогда как в группе LG наблюдались миоклонические припадки.

припадки 9027 9013 9027

%

Эпилептические спазмы 8
2 13,3
Атонические припадки 2 13,3
Тонико-клонические припадки 1 6. 7
Клонические припадки 5 33,3
Фокусные припадки с наблюдаемыми компонентами мотора 5 33,3
Дискогнитивные припадки 4 1330129
3.3. Психологическое обследование

Десять детей показали серьезную задержку психомоторного развития и 5 детей — умеренную задержку психомоторного развития.

3.4. Результаты ЭЭГ

Среднее количество записей ЭЭГ было 9 в обеих группах. У каждого ребенка с синдромом Веста была гипсарритмия, а у двоих из них также были аномальные очаговые медленные волны. Средний возраст начала гипсаритмии составлял 8,18 месяцев (SD = 2,7, диапазон возрастов = 4–12 месяцев), в то время как признаки синдрома LG на ЭЭГ начинались примерно в 3 года (среднее значение = 2,95 года, SD = 0,87, интервал возраста 2–5 лет). Рассматривая все ЭЭГ, полученные у каждого ребенка в обеих группах, было замечено, что все показали одиночные спайки, множественные спайковые комплексы, комплексы спайк-волна, комплексы медленных спайк-волн и комплексы полиспайк-волна. Частота комплексов спайк-волны и острой волны составляла от 1,0 до 2,5 Гц. Резкие волны наблюдались у 11 детей. У троих из 15 детей был ритм набора, и выделения с подавлением вспышек, а также начальные очаговые выделения со вторичной генерализацией были относительно частыми в обеих группах. Организация сна медленной фазы прогрессивно ухудшалась с возрастом.

На рисунке 1 показаны ЭЭГ, записанные у одного младенца с синдромом Веста, который развился в синдром LG, на которых можно наблюдать гипсаритмию через 6 месяцев, а затем, через 4 года, генерализованные разряды медленных спайк-и остро-волновых комплексов ( около 1.0 Гц) и ритм набора.

3.5. МРТ

У всех детей МРТ не соответствует норме. Наиболее частым отклонением от нормы было наличие перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ). Первичные признаки ПВЛ (наличие диффузной экстенсивной интенсивности на территории белого вещества и / или наличие макроскопических кист [8, 9]) наблюдались у 6 детей (3 кистозных). Кроме того, вторичные рентгенологические последствия ПВЛ, нерегулярно расширенные желудочки и атрофия мозолистого тела [8, 9] были обнаружены у 9 младенцев, таким образом, у всех детей были выявлены признаки МРТ, совместимые с ПВЛ.

Другие наблюдения МРТ: 3 ребенка с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и 2 с перивентрикулярными кровоизлияниями, 3 с перекрестным диашизисом мозжечка, один с кровоизлияниями в мозжечок и один с инфарктом левой теменной кости. Церебральная атрофия наблюдалась у 6 младенцев, гидроцефалия — у 2 пациентов.

Объемы мозолистого тела и боковых желудочков были измерены и сравнены с нормативными значениями, полученными у 313 здоровых младенцев в возрасте от 0 до 38 месяцев.Эти нормы были рассчитаны в нашем учреждении, что позволяет сравнивать с ними ценности конкретного предмета. Отклонения больше или меньше одного стандартного отклонения (SD) от среднего значения в зависимости от возраста имеют вероятность принадлежности к нормальной группе, равную или ниже 0,10, а отклонения больше или ниже 2 SD от среднего имеют вероятность принадлежности к нормальная группа равна или ниже 0,05.

Значения, превышающие 1 или 2 стандартных отклонения (SD) от среднего значения в зависимости от возраста боковых желудочков, считаются умеренными или серьезными отклонениями от нормы. В случае мозолистого тела значения ниже 1 или 2 SD считаются умеренными или сильно отклоненными от нормы.

В таблице 3 представлены результаты этого анализа для всех детей в возрасте одного года и двух лет. Прежде всего, можно заметить, что объем мозолистого тела был тонким у 14 детей в возрасте одного года и всего в возрасте 2 лет (только у одного ребенка было отклонение от нормы). Правый боковой желудочек был сильно увеличен у 12 детей и у одного умеренно увеличен в возрасте одного года.Однако в 2 года у 14 детей был обнаружен сильно увеличенный правый желудочек. Левый желудочек в возрасте одного года имел серьезные отклонения от нормы у 12 детей в возрасте одного года и у 13 детей в возрасте 2 лет. Был только один ребенок с нормальными показателями обоих боковых желудочков в возрасте одного года и двух лет.

1 лет 1 9013 лет 9013 90 ** 2 1,2 21134 ** 172,8 ** 4

2

1 Дети 12–15 относятся к группе синдрома Леннокса-Гасто, которой не предшествовал синдром Веста.
* Один и ** два стандартных отклонения от среднего нормативных значений объема, скорректированных по возрасту, для нормальных детей в возрасте 0–26 месяцев (неопубликованные данные нашей исследовательской группы).

Детский Объем мозолистого тела (мл) Объем правого бокового желудочка (мл) Объем левого бокового желудочка (мл)
1 год 2 года 1 год 2 года

1 4. 2 3,8 ** 9,9 ** 15,2 ** 6,2 * 11,0 **
0,7 ** 8,6 ** 9,8 ** 12,2 ** 15,7 **
3 0,5 ** 71.6 ** 90,3 ** 242,0 ** 306,2 **
4 0,3 ** 0,2 ** * 310,2 ** 220,8 ** 281,0 **
5 0,3 ** 0,2 ** 36,39 33. 8 ** 235,6 ** 240,3 **
6 2,3 ** 2,3 ** 3,7 9044 9044 9044 5,8 * 8,7 **
7 0,8 ** 0,7 ** 151,3 ** 27.9 **
8 2,7 ** 3,47 ** 9,6 ** 9,7 ** 11,0 ** *
9 2,5 ** 1,9 ** 2,8 5,0 3,0 4,5
10 9044 9044 2,0 ​​ 0,9 * 16. 0 ** 19,0 ** 18,0 ** 21,0 **
11 1,6 ** 1,8 ** 19121 * 18,5 ** 24,7 ** 23,5 **
12 1,9 ** 2,0 ​​ ** 19,8 ** 12.9 ** 18,9 **
13 0,3 ** 1,6 ** 33,1 ** 98,9 ** 49,64 * 143,4 **
14 3,0 * 4,8 * 9,3 ** 8,7 ** 7,2 ** 7,2 *
15 0. 5 ** 0,7 ** 5,3 * 8,0 ** 6,2 * 10,3 **

Пример развития различных характеристик МРТ у новорожденного с ПВЛ показан на рисунке 2. На этом рисунке показана МРТ младенца мужского пола, родившегося на сроке 36 недель гестации с ПВЛ. Он представил остановку сердца и дыхания, неонатальные судороги, гипоксически-ишемическую энцефалопатию и сепсис в неонатальном периоде. Позже у него обнаружилась серьезная задержка психомоторного развития. В 2 месяца скорректированного возраста на МРТ можно было наблюдать диффузную лейкомаляцию в затылочных областях; мозолистое тело и боковые желудочки нормального объема.В 14 месяцев объем мозолистого тела был очень мал (менее 2 SD), а объемы боковых желудочков превышали 2 SD от нормы, а в 32 месяца мозолистое тело сохраняет небольшой объем, а латеральное желудочки выдерживают большие объемы.


4. Обсуждение

Целью данного исследования было описать распространенность синдрома LG в когорте детей, которые попали в наш исследовательский проект в связи с изучением новорожденных с пре- и перинатальными факторами риска для мозга. урон, который составил 1.69%. По данным Gastaut et al. [10] распространенность синдрома Леннокса-Гасто в крупном эпилептическом центре (5,1% с 10,2% пациентов моложе 15 лет и 0,6% пациентов старше этого возраста) выше, чем синдром Веста, хотя Kurokawa et al. [11] наблюдали обратное у японского населения.

Было описано, что у многих младенцев с синдромом Веста, в основном с уже имеющимся повреждением головного мозга, часто встречается переход к синдрому Леннокса Гасто. Этот переход был задокументирован Olmos-Garcia de Alba et al.[12].

В нашей популяции 11 младенцев соответствовали критериям синдрома Веста, который превратился в синдром LG. Различные авторы сообщили о разном процентном соотношении для этого: 20% случаев [13], 49% [14], 58,7% [15] и даже 70% [16]. В нашей популяции, состоящей из 887 младенцев, 15 детей имели синдром Веста, и из них 11 (73%) показали этот переход. Учитывая, что у всех детей были тяжелые поражения головного мозга, наблюдаемая распространенность этого перехода, хотя и высокая, но не исключительная.

Наиболее частыми факторами риска были недоношенность и тяжелая асфиксия, которые могут объяснять наличие ПВЛ у всех детей. Из 887 младенцев, обследованных в нашем учреждении, хотя 40% были потеряны при последующем наблюдении, все они прошли МРТ, а первичный диагноз ПВЛ был поставлен 479 (54%), у 9 из них были гигантские кисты почти без головного мозга. Наиболее частым отклонением от нормы было наличие диффузных излишков интенсивности на территории белого вещества. Как уже упоминалось, очень часто наблюдались большие объемы боковых желудочков и замедленная миелинизация [17, 18].Диагноз ПВЛ в нашем исследовании был подтвержден МРТ у всех субъектов, у 3 — с аномально повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях и у 3 — с макроскопическими кистами в белом веществе. У остальных новорожденных наблюдались последствия ПВЛ в виде больших объемов боковых желудочков и тонкого мозолистого тела. Статистический анализ объемов мозолистого тела и боковых желудочков также дал важную информацию, так как почти все дети показали значения своих объемов, выходящие за пределы нормальной популяции по нашим нормативным данным.Важно отметить, что значения объемов были более аномальными в возрасте 2 лет, чем в возрасте одного года, что указывает на структурную серьезность, которая связана с увеличением количества клинических и нейропсихологических отклонений от нормы с возрастом.

Синдром Веста — частое осложнение (26%) тяжелой ПВЛ [17]. Kuzmanic-Samija et al. [19] описали 37 младенцев с синдромом Веста, вызванным ПВЛ. Однако в нашей популяции из 479 младенцев с ПВЛ только у 15 развился синдром Веста или LG (3.13%).

С клинической точки зрения у всех детей наблюдались судороги разного типа, задержка психомоторного развития от тяжелой до умеренной, церебральный паралич и аномалии ЭЭГ. У каждого ребенка с синдромом Веста была гипсарритмия, а у детей с синдромом LG наблюдались характерные медленные всплески и волновые разряды. Эти клинические данные соответствуют концепции эпилептической энцефалопатии согласно последней классификации ILAE [1].

5. Выводы

Пренатальные и перинатальные факторы риска повреждения головного мозга являются очень важными предпосылками, которые следует принимать во внимание при наблюдении за младенцем с раннего возраста.Наличие ПВЛ у недоношенных новорожденных увеличивает риск моторных и когнитивных осложнений, а записи ЭЭГ позволяют на раннем этапе выявить эпилептическую энцефалопатию и назначить немедленное лечение.

Благодарности

Авторы выражают благодарность доктору Э. Ариас-Канемото, доктору Л. К. Велес-Домингес, техническому специалисту Д. Авила-Акоста, инженеру Х. Бельмонту, доктору Э. Пасайе, госпоже Р. М. Эрнандес, медсестре Д. Фигероа, М. в Sc. Ю. Крус, бакалавр Т. Лопес, инженер П. Альварес и М. в Sc. J. J. González-Olvera за поддержку в выполнении этой статьи.

Детская энцефалопатия


12 Всемирный конгресс по биотехнологии и микробиологии

28-29 июня 2018 г. | Амстердам, Нидерланды

Стивен Нельсон и Мона Дионисио Нельсон

Школа медицины Тулейнского университета, США

Scientific Tracks Abstracts : J Microb Biochem Technol

Аннотация :

Энцефалопатия (измененное психическое состояние) — частая жалоба у детей.Дифференциал широкий, но включает различные инфекционные причины, такие как инфекционные или постинфекционные; иммунный; вызванный лекарством; постиктальный. Разработка дети с энцефалопатией требуют тщательного и вдумчивого подхода, поскольку в некоторых случаях есть доступные методы лечения где результат зависит от своевременности диагностики. Использование диагностических тестов, таких как нейровизуализация (КТ, МРТ), поясничные Будут обсуждены пункция и ЭЭГ, а также различные лабораторные исследования, которые могут помочь уточнить диагноз.Данный что первоначальные проявления могут быть похожими в случаях с сильно различающейся этиологией, важно сохранять широкую дифференциацию диагноз и убедитесь, что тестирование включает все возможные этиологии. Кроме того, лечение должно первоначально включать покрытие для опасных для жизни состояний, а затем адаптироваться к наиболее вероятному диагнозу по мере появления дополнительной информации. Настоящий будут представлены случаи пациентов, чтобы проиллюстрировать вышеизложенное.

Биография :

Стивен Нельсон работает в Медицинской школе Тулейнского университета в Новом Орлеане, штат Луизиана, где он возглавляет кафедру детской неврологии, доцент кафедры педиатрии, неврологии, нейрохирургии и психиатрии. Он также является медицинским директором Тулейнского центра аутизма и связанных с ним расстройств. Он получил степень бакалавра биологии в Калифорнийском государственном политехническом университете Помоны, окончил Валедикторианский язык и диплом с отличием. Затем последовала докторская степень в области биомедицинских наук из UCR, а затем — доктор медицины из UCSD. Затем он закончил резидентуру по педиатрии в Медицинском центре Уилфорд-Холл, а также стипендию по детской неврологии в Стэнфордском университете. Он является начальником отделения детской неврологии на базе ВВС Кислер, за ним следует директор программы стипендии детской неврологии и директор отделения детской неврологии в USUHS.

Электронная почта: [электронная почта защищена]

Клинический подход к диагностике аутоиммунного энцефалита у детей

Реферат

Цель Аутоиммунный энцефалит (АЭ) является важной и излечимой причиной острого энцефалита. Диагностика НЯ у развивающегося ребенка является сложной задачей из-за совпадения клинических проявлений с другими заболеваниями и сложности изменений нормального поведения. Существующие диагностические критерии НЯ у взрослых требуют модификации для применения к детям, которые отличаются от взрослых своими клиническими проявлениями, параклиническими данными, профилями аутоантител, ответом на лечение и долгосрочными результатами.

Методы Подкомитет Международной рабочей группы по аутоиммунному энцефалиту сотрудничал с помощью конференц-связи и электронной переписки, чтобы рассмотреть педиатрический подход к НЯ. Подкомитет изучил литературу о соответствующих исследованиях НЯ и запросил дополнительную информацию у других опытных клиницистов и исследователей.

Результаты Существующие критерии консенсуса для взрослых НЯ были уточнены для использования у детей. Предложены предварительные критерии классификации НЯ в педиатрии и алгоритм для облегчения ранней диагностики.Также обсуждается, как отличить педиатрические НЯ от состояний в рамках дифференциального диагноза.

Выводы Диагностика НЯ основана на сочетании истории болезни, соответствующей детской НЯ, и поддерживающего диагностического тестирования, которое включает, но не зависит от тестирования на антитела. Предложенные критерии и алгоритм требуют проверки на перспективных педиатрических когортах.

Глоссарий

AE =
аутоиммунный энцефалит;
Caspr2 =
контактин-связанный белок-подобный 2;
FIRES =
синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией;
GABA A R =
рецептор гамма-аминомасляной кислоты A;
GAD65 =
декарбоксилаза глутаминовой кислоты 65;
HE =
энцефалопатия Хашимото;
LGI1 =
богатый лейцином инактивированный глиомой белок 1;
MOG =
гликопротеин миелиновых олигодендроцитов;
NMDAR =
рецептор N-метил-D-аспартата;
PANDAS =
детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями;
PANS =
острый педиатрический нейропсихиатрический синдром;
VGKCC =
Комплекс потенциалзависимых калиевых каналов

Аутоиммунный энцефалит (АЭ) относится к все более узнаваемой группе воспалительных заболеваний головного мозга. У детей с НЯ появляются острые или подострые нейропсихиатрические симптомы из-за лежащего в основе аномального иммунного ответа на ЦНС. 1,2 Многие АЕ связываются с антителами, направленными против внеклеточных антигенов, таких как синаптические рецепторы и ионные каналы. 2,3 Аутоантитела, которые связываются с внеклеточными антигенами, обычно являются патогенными, тогда как антитела, связывающие внутриклеточные антигены, не считаются патогенными, а являются общими маркерами аутоиммунитета.

У детей с НЯ был описан ряд различных антител. 4, -, 21 В настоящее время наиболее распространенные аутоантитела у детей нацелены на рецептор N-метил-D-аспартата (NMDAR), гликопротеин олигодендроцитов миелина (MOG) и декарбоксилазу глутаминовой кислоты 65 (GAD65). 5, -, 12 Также известно, что не все дети с клиническим фенотипом AE имеют известные аутоантитела. 1,4

Диагностика НЯ является сложной задачей из-за частичного совпадения клинических представлений между типами НЯ, другими воспалительными заболеваниями головного мозга, инфекциями, нарушениями обмена веществ и психическими расстройствами. 1 Это особенно сложно у детей из-за сложности нормальных поведенческих изменений в детстве и ограниченной способности детей младшего возраста описывать свои симптомы. 1 По сравнению со взрослыми с НЯ у детей могут проявляться важные различия в симптомах, параклинических данных, сопутствующих заболеваниях, ответе на лечение и прогнозе. 4, -, 7,22, -, 24 Существует острая необходимость в распознавании детской НЯ, поскольку отсрочка лечения ухудшает прогноз и увеличивает риск перманентных нейрокогнитивных дефицитов. 6,25,26

В этой статье мы опираемся на существующие критерии консенсуса для взрослых НЯ, уточняя их для использования у детей. 27 Мы предлагаем предварительные критерии детской классификации НЯ и алгоритм для облегчения ранней диагностики. Диагностика НЯ основана на сочетании клинического анамнеза, соответствующего заболеванию, и поддерживающего диагностического тестирования, которое включает, но не зависит от тестирования на антитела. Мы также обсуждаем дифференциальный диагноз у детей с подозрением на НЯ.

Методология

В 2014 году на конференции Альянса по аутоиммунным энцефалитам (AEalliance.org) в Северной Каролине была сформирована Международная рабочая группа по аутоиммунному энцефалиту, которая инициировала обсуждение разработки диагностических критериев для НЯ. Подкомитет детских неврологов и ревматологов установил, что критерии, ориентированные на взрослых, могут не подходить для детей. В результате этот подкомитет сотрудничал с помощью конференц-связи и электронной переписки, чтобы рассмотреть педиатрический подход к НЯ.Подкомитет изучил литературу по соответствующим исследованиям НЯ и запросил дополнительную информацию у других экспертов. Первый автор (T.C.) разработал черновик на основе предыдущих обсуждений, который впоследствии был рассмотрен и изменен всеми авторами.

Существующие диагностические критерии для AE

Диагностические критерии Международного консорциума энцефалита 2013 для энцефалита предполагаемой инфекционной или аутоиммунной этиологии требуют, чтобы пациенты имели измененное психическое состояние на протяжении более 24 часов без определения альтернативной причины. 28 Для подтверждения этого диагноза требуется минимум 3 второстепенных критерия, включая лихорадку в течение 72 часов с момента обращения; новые очаговые неврологические находки; Лейкоцитоз спинномозговой жидкости; острая новая аномалия нейровизуализации, указывающая на энцефалит; или аномалии ЭЭГ, соответствующие энцефалиту. 28 Эти критерии не позволяют дифференцировать аутоиммунный энцефалит от инфекционного.

Совсем недавно международная группа разработала диагностические критерии для ранней диагностики НЯ у взрослых, которые требуют (1) подострого начала в течение менее 3 месяцев дефицита рабочей памяти, измененного психического статуса или психических симптомов; (2) по крайней мере одно из следующего: новые очаговые изменения в ЦНС, судороги, не объясненные ранее существовавшим заболеванием, плеоцитоз спинномозговой жидкости и / или признаки МРТ, указывающие на энцефалит; и (3) разумное исключение альтернативных причин. 27 Критерии были даны для конкретных неврологических синдромов, включая лимбический энцефалит, энцефалит против NMDAR и отрицательные по аутоантителам AE. 27

Эти критерии AE требовали модификации для применения к детям. Например, у детей младшего возраста сложно выявить дефицит рабочей памяти. Кроме того, у детей меньше шансов иметь четко выраженный неврологический синдром, и даже при энцефалите против NMDAR последовательность развития симптомов может отличаться от взрослых. 5, -, 7 Кроме того, дифференциальный диагноз для ребенка с судорогами височной доли и замедлением когнитивных функций является широким, тогда как этот диагноз у взрослых предполагает лимбический энцефалит или приобретенную височную патологию.

Клинические признаки, отличающие взрослых и детей с НЯ

Как правило, дети с НЯ ранее здоровы и имеют быстрое начало нейропсихиатрических симптомов. Продромальные симптомы, включая лихорадку, встречаются более чем у 50% пациентов. 2,4, -, 6 Между началом заболевания и началом терапии симптомы обычно сохраняются с течением времени. Это отличает НЯ от педиатрического острого нейропсихиатрического синдрома (PANS), при котором пациенты часто испытывают рецидивирующе-ремиттирующий курс с быстрым прогрессированием до максимальной тяжести симптомов и быстрым возвращением к предыдущей функции в течение нескольких часов или дней, иногда без лечения.

Неврологические проявления НЯ включают изменение уровня сознания, спутанность сознания, нарушение сна, двигательные расстройства и судороги.Судороги являются наиболее частым признаком НЯ и могут быть преобладающим проявлением. 4, -, 7,10, -, 21 Припадки могут быть очаговыми или генерализованными и часто мультифокальными. 4, -, 7,10, -, 21 Более трети пациентов с НЯ имеют аномальные движения, такие как атаксия, хорея, дистония, миоклонус или тремор. 4, -, 7,13,15 Как судороги, так и двигательные расстройства могут быть очень резистентными к стандартному лечению у детей с НЯ. 10,14,16,24 Некоторая степень когнитивных нарушений наблюдается у подавляющего большинства пациентов с НЯ и считается основным симптомом. 4,5,13,14,16,19,21 Таким образом, диагноз НЯ был бы весьма сомнительным у пациентов с документально подтвержденными нормальными познавательными функциями, что опять же позволяет дифференцировать НЯ от PANS, при котором когнитивные способности часто сохраняются. Оценка дефицита памяти у маленьких детей может быть сложной задачей; однако регресс в развитии, потеря языка или нарушения речи могут быть характерными признаками НЯ у детей. 5, -, 7,29

Поведенческие изменения, такие как повторяющееся или стереотипное поведение, раздражительность, гиперактивность, гиперсексуальность, бессонница и вспышки гнева, обычны при педиатрической НЯ. 4, -, 7 Психиатрические симптомы могут варьироваться от перепадов настроения и легких изменений личности до фульминантного психоза и встречаются более чем у 50% пациентов с НЯ. 4, -, 7 Психоз, впервые возникающий у детей младше 13 лет, встречается редко и считается красным флагом для основного медицинского, а не первичного психиатрического состояния. Очень важно оценить когнитивные изменения, судороги, двигательные нарушения или другие неврологические симптомы у детей с острыми психиатрическими симптомами, так как эти симптомы указывают на НЯ.

Дети с НЯ, вероятно, отличаются от взрослых клиническими проявлениями из-за эволюции нейронных цепей, плотности нейрорецепторов и миелинизации в ходе нормального развития. У детей с НЯ чаще наблюдаются мультифокальные нейропсихиатрические симптомы, чем отдельные клинические синдромы. Например, у детей с антителами к GAD65 может не быть классического синдрома скованного человека или дегенерации мозжечка, наблюдаемой у взрослых. 11,12,22 У детей с энцефалитом, связанным с анти-NMDAR, чаще наблюдаются двигательные нарушения, возбуждение, бессонница, судороги, речевой дефицит, атаксия и / или гемипарез, тогда как дефицит памяти, психические проявления и центральная гиповентиляция чаще встречаются у взрослых с одними и теми же антителами. 5, -, 7 НЯ в педиатрии меньше связаны с опухолями по сравнению со взрослыми. 4, -, 7

Диагностическая оценка детей и подростков с подозрением на НЯ

Хотя ни одно исследование не позволяет диагностировать НЯ у детей, наличие предполагаемого клинического фенотипа и поддерживающее параклиническое обследование имеют важное значение для диагностики основного воспалительного процесса и исключить альтернативные диагнозы. Первоначальные исследования, которые следует рассмотреть для любого ребенка с подозрением на НЯ, перечислены в таблице 1, хотя диагностическое обследование следует подбирать индивидуально.

Таблица 1

Рекомендуемые исследования для детей с подозрением на АЕ

Анализы крови полезны для оценки системных воспалительных изменений, аутоантител, связанных с системными аутоиммунными заболеваниями, дефицита витамина B12, маркеров инфекции, повышенного содержания лактата из-за нарушения обмена веществ и употребления рекреационных наркотиков . Скорость оседания эритроцитов, количество С-реактивного белка, количество лейкоцитов и количество тромбоцитов могут быть нормальными у детей с НЯ. 1,4, -, 21

Плеоцитоз в спинномозговой жидкости и / или повышенные уровни белка могут наблюдаться при постановке диагноза или во время течения заболевания, но не всегда. 1,4, -, 21 Рекомендованные тесты для оценки инфекционного энцефалита были основаны на популяционных исследованиях в Калифорнии и Англии (таблица 1). 30,31 Однако обследование на предмет инфекционной этиологии варьируется в зависимости от сезона и региона, в котором пациент живет или путешествовал. Недавний отчет предполагает, что энцефалит против NMDAR может быть более распространенным у детей, чем любой конкретный инфекционный энцефалит, что еще раз подчеркивает важность учета НЯ при оценке на инфекционный энцефалит. 32 Неоптерин ЦСЖ является полезным, но не доступным быстро биомаркером, уровень которого часто повышается при энцефалите против NMDAR и других энцефалитах, но нормален при PANS. 33 Имеются данные, свидетельствующие о том, что НЯ (особенно энцефалит против NMDAR) может быть вызван энцефалитом, вызванным вирусом простого герпеса, и японским энцефалитом. 34

Всем пациентам следует пройти МРТ головного мозга с гадолинием и без него. Более половины пациентов с НЯ на момент постановки диагноза будут иметь нормальные МРТ головного и спинного мозга. 4, -, 7,16,21,22 Воспалительные поражения (высокий сигнал на Т2 и последовательности восстановления инверсии, ослабленные жидкостью) могут развиваться со временем, а церебральная атрофия может возникать через несколько месяцев. 4,6,7,15 Поражения при МРТ наиболее вероятно присутствуют у лиц с антителами к MOG или рецептору гамма-аминомасляной кислоты-A (GABA A R). 9,14,15 Результаты нейровизуализации не ограничиваются височной долей или корой головного мозга. 1,5, -, 21 Нормальное МРТ снижает подозрение на васкулит ЦНС, демиелинизирующие заболевания, инфекции и злокачественные новообразования. 1 Напротив, ограничение диффузионно-взвешенной визуализации снижает вероятность возникновения НЯ у детей и должно побуждать к рассмотрению других этиологий, таких как инфекционные энцефалопатии и васкулит. 1 Небольшие ретроспективные исследования НЯ у взрослых предположили, что функциональные исследования ПЭТ и ОФЭКТ могут демонстрировать дисфункцию мозга, но опыт в отношении НЯ у детей ограничен. 35,36

Нормальная ЭЭГ необычна для детей с НЯ во время активного заболевания, хотя для повышения чувствительности может потребоваться длительная ЭЭГ.Следовательно, фокальные или генерализованные приступы, эпилептиформные разряды и энцефалопатические изменения, такие как диффузное или очаговое замедление, могут помочь отличить НЯ от первичных психических расстройств или PANS. У взрослых с НЯ чаще наблюдаются изменения ЭЭГ, преимущественно затрагивающие височные доли, тогда как результаты ЭЭГ у детей могут быть более обобщенными. 4, -, 7,14, -, 21 Конкретные особенности ЭЭГ, такие как «дельта-кисть» и крайние веретена, были связаны с энцефалитом против NMDAR, но чувствительность низкая. 6,22,23

Нейрокогнитивное тестирование может выявить дефицит памяти, внимания, решения проблем, речи и скорости обработки информации, особенно у детей младшего возраста. Изменение нейрокогнитивной функции подтверждает диагноз НЯ у детей и может отличать этих пациентов от пациентов с первичными психическими расстройствами. Однако интерпретацию нейрокогнитивного тестирования при постановке диагноза следует проводить с осторожностью, поскольку для сравнения часто не проводится преморбидное тестирование.

Могут быть рассмотрены другие диагностические тесты.Большинству детей с НЯ биопсия головного мозга не требуется. Однако может потребоваться прицельная биопсия головного мозга для выявления аномалий МРТ, если диагноз остается неопределенным после первоначального обследования. Диагностическая ценность биопсии головного мозга у детей выше, чем у взрослых. 37

Тестирование и интерпретация антител у детей и подростков с подозрением на AE

Антитела, связанные с педиатрическими AE, перечислены в таблицах 2 и 3. Каждое антитело связано с характерными симптомами, типами приступов и другими клиническими находками.Однако существует значительное совпадение между различными расстройствами, поэтому тестирование панели нейронных аутоантител рекомендуется для любого ребенка с подозрением на НЯ. Наиболее распространенные аутоантитела, выявленные у детей, нацелены на NMDAR, MOG, GAD65 и GABA A R. Учитывая редкость других аутоантител, дальнейшее тестирование следует рассматривать только в том случае, если антитела к этим мишеням отрицательны и подозрение на НЯ сохраняется (таблица 3) .

Таблица 2

Антитела, которые обычно идентифицируются в педиатрической AE

Таблица 3

Антитела, которые реже выявляются при детском аутоиммунном энцефалите

Тест на антитела следует проводить как в спинномозговой жидкости, так и в сыворотке, чтобы избежать ложноотрицательных и ложноположительных результатов.Например, тестирование на антитела к NMDAR обычно имеет более высокую чувствительность в спинномозговой жидкости по сравнению с сывороткой, при этом до 15% пациентов имеют отрицательные результаты в сыворотке. 5, -, 7 Напротив, аутоантитела к MOG имеют более высокую чувствительность в сыворотке. 9

При интерпретации результатов теста на антитела необходимо тщательно учитывать клинические проявления ребенка, особенно если идентифицировано более одного антитела. Например, антитела GAD65, как правило, связаны с личным или семейным аутоиммунитетом, и низкие титры, такие как наблюдаемые при сахарном диабете 1 типа, не имеют отношения к неврологии. 22 Присутствие более одного антитела у некоторых пациентов с НЯ было признано и может быть связано с перекрывающимися синдромами. Специфичность антител также важна при интерпретации результатов тестов на антитела. Например, только антитела изотипа IgG к субъединице GluN1 NMDAR в клеточном анализе специфически связаны с AE. 5,38

У взрослых с НЯ большинство антител к комплексу потенциал-управляемых калиевых каналов (VGKCC) связываются не с каналом, а с белками в комплексе, особенно с богатым лейцином инактивированным глиомой белком 1 (LGI1 ) и связанного с контактином белка-подобного 2 (Caspr2). 39 У детей антитела к VGKCC редко нацелены на LGI1 или Caspr2. 40,41 Утверждалось, что антитела к VGKCC без специфического связывания с LGl1 или Caspr2 имеют ограниченное клиническое значение. 40

Предлагаемые критерии классификации и алгоритм диагностики НЯ у детей

Мы изменили критерии НЯ взрослых и предложили предварительные критерии классификации возможных НЯ у детей, вероятных НЯ с отрицательными антителами у детей и определенных НЯ с положительными антителами у детей в таблице. 4. 27 Диагностический алгоритм также представлен на рисунке. Предварительные критерии и алгоритм следует оценивать перспективно в будущих когортах.

Таблица 4

Предлагаемые критерии классификации возможных, определенных антител-положительных и вероятных антител-отрицательных педиатрических AE

Рисунок Алгоритм диагностического обследования детей с подозрением на AE с использованием предварительных критериев

AE = аутоиммунный энцефалит.

Диагноз детской НЯ следует рассматривать у ранее здоровых детей с острым или подострым (менее 3 месяцев) началом новых очаговых или диффузных неврологических нарушений, когнитивных проблем, регресса развития, двигательных аномалий, психиатрических симптомов и / или судороги.Хотя у детей с ранее существовавшей задержкой развития или хроническими поведенческими / психическими отклонениями могут развиться НЯ, у этих пациентов следует рассмотреть альтернативные диагнозы, такие как генетическая, метаболическая или нейродегенеративная этиология.

Дети с клиническими проявлениями, указывающими на НЯ, должны пройти исследование сыворотки и спинномозговой жидкости на нейрональные антитела, пройти параклиническое тестирование на нейровоспаление и исключить имитацию заболевания (таблицы 1 и 4). ЭЭГ не включается в качестве параклинического доказательства нейровоспаления, поскольку ЭЭГ не может отличить НЯ от других энцефалопатий.Однако энцефалопатические признаки ЭЭГ допустимы в качестве альтернативы клиническим признакам энцефалопатии. Если пациент соответствует критериям возможного педиатрического НЯ (таблица 4) и имеет функциональные нарушения, терапию можно начинать в ожидании результатов тестов на антитела и других тестов, учитывая важность раннего лечения для улучшения результатов. 4,25,26 Если у пациента с возможной НЯ впоследствии нет положительных антител или параклинических тестов на нейровоспаление, диагноз НЯ не подтверждается.Для этих детей необходимо тщательное дальнейшее рассмотрение дифференциального диагноза, и дополнительную иммунную терапию следует проводить только с осторожностью (таблица 5, рисунок).

Таблица 5

Дифференциальная диагностика НЯ у детей и подростков

У детей могут быть НЯ, вызванные еще не идентифицированными антителами, и они могут соответствовать критериям вероятных НЯ с отрицательными антителами у детей (таблица 4). У этих пациентов будет один или несколько положительных параклинических тестов на нейровоспаление, но отрицательные тесты на антитела.Дети, которые соответствуют критериям определенных антител-положительных педиатрических НЯ, будут иметь положительный тест на антитела. Если присутствуют антитела к спинномозговой жидкости (например, NMDAR и GAD65), никаких других параклинических доказательств нейровоспаления для диагностики определенного НЯ не требуется (таблица 4). Если присутствуют только сывороточные антитела, одно или несколько параклинических тестов на нейровоспаление должны быть ненормальными. Следует соблюдать осторожность при диагностике НЯ, когда обнаруживаются только сывороточные антитела (в частности, NMDAR, GABA A R и рецептор глицина) при отсутствии параклинических признаков нейровоспаления.

Предложенные педиатрические критерии НЯ отличаются от критериев для взрослых по нескольким причинам (таблица 4, таблица e-5, links.lww.com/nxi/A184). 27 Во-первых, педиатрические критерии включают как острые, так и подострые сроки появления симптомов, отражающие диапазон течения заболевания, наблюдаемого у детей. Критерии НЯ у взрослых были разработаны для нескольких четко определенных синдромов (например, лимбического энцефалита, острого диссеминированного энцефаломиелита [ADEM] и энцефалита против NMDAR), и связанный алгоритм фокусируется на том, соответствуют ли пациенты критериям для этих синдромов. 27 Напротив, многие педиатрические пациенты с НЯ не имеют четко выраженного синдрома, поэтому педиатрические критерии были разработаны для того, чтобы охватить широту клинических и параклинических данных, полученных у детей. Точно так же алгоритм педиатрических НЯ (рисунок) не фокусируется на выявлении синдрома, но предназначен для того, чтобы помочь клиницисту оценить клинические признаки и провести параклиническое тестирование и тестирование на антитела, чтобы определить, подходит ли диагноз НЯ. Критерии НЯ у взрослых группируют клинические и параклинические маркеры вместе, тогда как педиатрические критерии различают клинические признаки неврологической дисфункции от параклинических признаков нейровоспаления.

Пациентам с определенным НЯ может быть полезна продолжительная или расширенная иммуносупрессивная терапия, хотя конкретные протоколы еще не утверждены. Идентификация антител, связанных с НЯ, может облегчить консультирование относительно ожидаемого течения и исходов. Время клинического ответа на иммунотерапию у детей с НЯ может варьироваться от немедленного до нескольких месяцев после начала. 5, -, 7,24,42 Следовательно, использование ответа на терапию в качестве подтверждающего подтверждения диагноза НЯ может ввести в заблуждение.

Подход к клинически распознаваемым синдромам

Анти-NMDAR-энцефалит

Анти-NMDAR-энцефалит является наиболее частым НЯ у детей. Современные критерии диагностики энцефалита, ассоциированного с NMDAR, для взрослых были протестированы и хорошо применимы для детей. 43 Однако у детей более вероятно появление неврологических симптомов, а не психиатрических, и они могут не иметь классической последовательности симптомов, описанной у взрослых — например, двигательные расстройства и вегетативная дисфункция возникают раньше у детей. 5, -, 7

AE, ассоциированные с антителами к MOG, включая острый диссеминированный энцефаломиелит

Наиболее распространенные аутоантитела, связанные с аутоиммунной демиелинизацией, нацелены на MOG. 8,9,42 Пациенты, у которых ADEM ассоциирован с аутоантителами к MOG, с большей вероятностью будут демонстрировать большие глобулярные поражения и миелит длинного сегмента по сравнению с пациентами без этих антител. 44 Дети с антителами к MOG также реже имеют олигоклональные полосы, чем дети с РС. 42,44 Однако спектр заболеваний мозга, связанных с антителами к MOG у взрослых и детей, расширился и включает ADEM, менингоэнцефалит, корковый энцефалит с припадками, энцефалит ствола мозга и имитирующие васкулиты. 45, -, 47 Некоторые из этих пациентов разовьются до более типичных демиелинизирующих фенотипов, таких как ADEM; следовательно, антитела к MOG следует рассматривать при педиатрических проявлениях НЯ помимо ADEM. 45, -, 47 Аутоантитела к MOG обычно являются временными при монофазном ADEM, но остаются положительными при рецидивирующих фенотипах. 8,9,42

Лимбический энцефалит

Клинические, ЭЭГ и рентгенологические особенности лимбического энцефалита у детей необычны. 48 Аутоантитела, связанные с лимбическим энцефалитом взрослых, включают те, которые нацелены на LGI1, GAD65, рецептор альфа-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолепропионовой кислоты, рецептор гамма-аминомасляной кислоты-B, Caspr2, Hu и Ma2. 3 Эти специфические антитела, за исключением GAD65, у детей встречаются редко. 48

Энцефалопатия Хашимото

Энцефалопатия Хашимото (ЭН) проявляется неспецифическими психоневрологическими симптомами, сопровождаемыми антитиреоидными антителами, которые считаются маркерами аутоиммунитета, а не патогенными.У пациентов могут развиться судороги, изменение психического статуса, снижение когнитивных функций, психоз, паранойя, очаговые неврологические дефекты и двигательные расстройства. 49,50 Более 70% детей с ПЭ имеют нормальное МРТ головного мозга, в спинномозговой жидкости редко выявляется плеоцитоз, а на ЭЭГ часто наблюдается генерализованное или очаговое замедление без припадков. 49,50 У большинства детей функция щитовидной железы нормальная, несмотря на наличие антитиреоидных антител. 49,50 Требуется вдумчивая интерпретация, поскольку сывороточные аутоантитела к щитовидной железе были идентифицированы у здоровых детей. 49,50

Подход к вероятным отрицательным по антителам педиатрическим НЯ

Дети с клиническим фенотипом НЯ и параклиническими признаками нейровоспаления, но с отрицательным тестом на нейронные антитела, могут соответствовать критериям вероятных антител-негативных детских НЯ (таблица 4 ). Хорошо известно, что не все нейральные аутоантитела идентифицированы. Анализ спинномозговой жидкости и сыворотки крови в исследовательской лаборатории может выявить пациентов, у которых есть антитела к поверхностным антигенам нервных клеток, идентичность которых еще неизвестна, и которые могут реагировать на иммунотерапию.

Вероятное отрицательное по антителам НЯ — один из наиболее сложных клинических сценариев. Целесообразно обследовать ребенка с впервые возникшей энцефалопатией, нервно-психическими особенностями и функциональными изменениями на предмет возможных НЯ. Однако дифференциальный диагноз у детей, возможно, шире, чем у взрослых, поэтому важно убедиться, что другие диагнозы были исключены, прежде чем ставить диагноз НЯ. Патологические образования, которые часто вызывают диагностические трудности, включают корковые дисплазии и генетические эпилепсии, проявляющиеся в виде симптоматических фокальных припадков, вызванных лихорадкой, энцефалопатии, вызванной инфекцией, и PANS.При этих синдромах плеоцитоз ЦСЖ или олигоклональные полосы обычно отсутствуют, а МРТ либо нормальна, либо демонстрирует альтернативную патологию. Поэтому критическое обследование параклинических тестов на наличие воспаления ЦНС является обязательным, чтобы избежать ненужного подавления иммунитета. У детей с атипичными особенностями также следует повторно оценить диагноз вероятного отрицательного по антителам НЯ у детей.

Дифференциальный диагноз AE

Спектр воспалительных заболеваний головного мозга у детей быстро расширяется по мере описания новых заболеваний и новой этиологии существующих состояний.Основные патогенные механизмы, которые приводят к воспалению ЦНС, могут включать воспаление сосудистой стенки, демиелинизацию или иммунный ответ, направленный против нейронов и поддерживающих структур. 1,3 Воспаление может также возникать вторично по отношению к инфекции, злокачественному новообразованию или системному воспалительному заболеванию. Диагностика НЯ у детей является особенно сложной задачей из-за клинического совпадения условий дифференциального диагноза (таблица 5) и клинической неоднородности у пациентов с одним и тем же заболеванием.

Специфические состояния в рамках дифференциального диагноза AE

Для того, чтобы отличить детей с НЯ от детей с другими воспалительными заболеваниями головного мозга, требуется всесторонняя оценка. Например, у детей с васкулитом крупных сосудов ЦНС обычно наблюдается фенотип инсульта, включая парез и речевой дефицит, и их можно отличить по наличию ишемических изменений на МРТ и ангиографических аномалиях, таких как аневризма и образование бисера. 51 Напротив, у детей с васкулитом ЦНС мелких сосудов наблюдается когнитивная дисфункция, судороги, нарушения зрения и двусторонние неишемические поражения на МРТ, а также воспалительные изменения стенки сосудов, выявленные при биопсии головного мозга. 51

Инфекционно-ассоциированные энцефалопатические расстройства включают синдром эпилепсии, связанной с фебрильной инфекцией (FIRES), острую некротизирующую энцефалопатию, легкую энцефалопатию с обратимым поражением селезенки и острую энцефалопатию с двухфазными припадками и диффузным ограничением. 52 Эти синдромы имеют типичные клинические и рентгенологические признаки, часто с диффузным ограничением при визуализации, что может указывать на цитотоксичность и отличать этих пациентов от пациентов с НЯ.Например, у детей с FIRES развивается неспецифическое лихорадочное заболевание, за которым следует устойчивый рефрактерный статус, а затем прогрессирует хроническая лекарственно-резистентная эпилепсия с нейропсихологическим нарушением. 52 Нейровизуализация и биопсия головного мозга при FIRES обычно нормальны. 52 Патогенез этих заболеваний не выяснен, но может включать генетическую уязвимость, ведущую к спровоцированному инфекцией «цитокиновому шторму». 52

Другими диагнозами в рамках дифференциала являются PANS и детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями (PANDAS).Эти состояния описывают идиопатическое или постинфекционное начало обсессивно-компульсивного расстройства, ограничение питания, другие эмоциональные синдромы, тики, потерю навыков или изменение личности. 53 У обоих клинических фенотипов отсутствуют надежные биомаркеры, и патогенез остается спорным; тем не менее, есть некоторые свидетельства иммунного опосредования и реакции иммунотерапии. 53,54 Хотя может показаться, что пациенты имеют синдром приобретенного мозга, большинство детей с PANDAS или PANS не будут соответствовать предложенным педиатрическим критериям НЯ.

Кроме того, моногенные аутовоспалительные синдромы могут поражать мозг, такие как генетические интерферонопатии, васкулопатии и гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. 55 Эти расстройства, как правило, проявляются в раннем детстве, приводят к хроническому прогрессирующему заболеванию, часто сопровождающемуся усилением спастичности, внутричерепными кальцификациями и микроцефалией, и связаны со стойкой иммунной активацией спинномозговой жидкости. 55 Эти синдромы отличаются от АЕ наличием неневрологических признаков, таких как поражения кожи, цитопения, гепатоспленомегалия и заболевание легких. 55

Наконец, нейропсихиатрические симптомы часто встречаются при НЯ у детей, а также являются отличительной чертой первичных психических расстройств. Бред, галлюцинации, снижение речи, нарушение сна и когнитивные трудности могут наблюдаться в обеих группах заболеваний. Особенности, которые отличают пациентов с НЯ от пациентов с психическими заболеваниями, включают вегетативную нестабильность, гиперкинезию, дискинезию, быстрое прогрессирование психоза, несмотря на терапию, судороги, замедление или эпилептическую активность на ЭЭГ, плеоцитоз спинномозговой жидкости, олигоклональные полосы спинномозговой жидкости и аномалии МРТ. 56

Обсуждение

Предлагаемые педиатрические критерии НЯ предназначены для устранения различий в клинических проявлениях, параклинических данных и профилях аутоантител между детьми и взрослыми. Прилагаемый алгоритм направлен на руководство диагностикой и облегчение раннего начала терапии.

Финансирование исследования

Для этой рукописи не было внешнего финансирования.

Раскрытие информации

У авторов нет конфликта интересов в отношении раскрытия этой статьи, за исключением Dr.Далмау — редактор журнала Неврология: нейроиммунология и нейровоспаление. Для получения полной информации перейдите на сайт Neurology.org/NN.

Сноски

  • Чтобы получить полную информацию, перейдите на сайт Neurology.org/NN. Информация о финансировании представлена ​​в конце статьи.

  • Плата за обработку статьи была профинансирована Неврология: нейроиммунология и нейровоспаление .

  • Поступила 31.07.2019 г.
  • Принята в окончательной форме 25.11.2019.
  • Copyright © 2020 Автор (ы). Опубликовано Wolters Kluwer Health, Inc. от имени Американской академии неврологии.

Дети с гипоксической ишемической энцефалопатией

От Jana Бесплатно

ГИЭ (гипоксически-ишемическая энцефалопатия) — это родовая травма, которая возникает у детей из-за недостатка кислорода и кровотока во время или почти во время рождения. Состояние вызывает травмы головного мозга и часто приводит к нарушениям развития и когнитивных функций, включая церебральный паралич.ГИЭ также называют асфиксией при рождении, неонатальной энцефалопатией и перинатальной асфиксией.

Источник: sciencepics / Shutterstock.com

Поскольку кислород и кровоток перекрываются от частей мозга, клетки мозга некоторых новорожденных начинают разрушаться. Клетки выделяют молочную кислоту и различные соединения, которые могут нарушить нормальную функцию клеток.

HIE воздействует на все клетки мозга, но нейроны наиболее уязвимы из-за гипоксии и ишемии, которые возникают при повреждении головного мозга, связанном с HIE.Процесс, при котором клетки мозга начинают умирать, называемый селективным некрозом нейронов, похож на быструю цепную реакцию повреждения, ухудшающую состояние.

ГИЭ или неонатальная энцефалопатия, характеризующаяся кислородной недостаточностью

Неонатальная энцефалопатия — это термин, обычно связанный с ГИЭ. Обычно он описывает неврологическую функцию новорожденного, которая каким-либо образом нарушена. Поскольку HIE также относится к нарушению неврологической функции, медицинский персонал часто использует эти названия как синонимы.

ГИЭ — наиболее распространенный вид неонатальной энцефалопатии. Признаки и симптомы различных типов неонатальной энцефалопатии включают:

  • Изъятия
  • Респираторные проблемы
  • Проблемы с кормлением
  • Вялые рефлексы
  • Высокий или низкий мышечный тонус

Другие распространенные способы обозначения HIE включают:

  • Асфиксия при рождении
  • Кислородная недостаточность плода
  • Кислородная недостаточность при рождении
  • Перинатальная асфиксия
  • Ребенок не дышит при рождении

Типы и формы ГИЭ и способы их измерения

Мы можем классифицировать HIE по различным категориям, в зависимости от степени кислородной недостаточности.Если медицинский персонал подозревает ГИЭ у младенца, они часто проводят визуализацию мозга с помощью МРТ или УЗИ, чтобы определить степень повреждения ткани мозга.

Воспитатели также могут провести анализ газов крови, который определяет pH крови ребенка и предоставляет дополнительную информацию об уровне кислорода.

Иногда врачи используют стадию Сарната для определения степени тяжести ГИЭ. При этом учитываются результаты обследования, клиническая картина, наличие припадков и продолжительность заболевания.Результаты стадирования Sarnat вместе с результатами EEF помогают точно определить прогноз новорожденного.

Многие младенцы с ГИЭ легкой степени имеют нормальный исход (по крайней мере, временно), но дети с тяжелым ГИЭ имеют высокий уровень смертности. Приблизительно у 80% выживших наблюдаются неврологические симптомы. Младенцы с легкой степенью ГИЭ классифицируются по Сарнатской степени 1. Тяжесть ГИЭ может достигать максимума на III стадии.

Заболеваемость и распространенность ГИЭ

По оценкам, от 2 до 9 живорождений из 1000 связаны с ГИЭ.От 10% до 60% новорожденных с ГИЭ умирают, и примерно 25% оставшихся в живых имеют серьезные повреждения и нарушения головного мозга. В большинстве случаев ГИЭ происходит во время родов.

Как определить HIE

Медицинский персонал может использовать визуализацию головы для диагностики ГИЭ. Типичные методы включают фотографирование мозга младенца с помощью МРТ или ультразвука в поисках каких-либо отклонений. Иногда врачи проводят дополнительные тесты, в том числе:

  • Сканы ПЭТ
  • КТ
  • Тесты на глюкозу крови
  • ЭЭГ
  • Анализ газов артериальной крови

Если врачи подозревают, что у ребенка кислородная недостаточность, они назначают диагностическое обследование.Часто их подозрения возникают во время схваток и родов, если процесс родов был травматичным или если во время родов были осложнения.

Иногда, однако, ГИЭ не проявляется до тех пор, пока ребенок не подрастет и не начинает демонстрировать плохой контроль над моторикой. Часто у ребенка с ГИЭ наблюдается задержка развития, или он пропускает важные вехи, и проявляет другие тревожные признаки.

Лечение ГИЭ

Врачи и лица, осуществляющие уход, лечат ГИЭ с помощью гипотермии, которая представляет собой лечение, при котором мозг или тело ребенка охлаждается до температуры ниже нормальной.Это замедляет цепную реакцию широко распространенных повреждений и дает мозгу ребенка время на восстановление.

Гипотермальная терапия также сводит к минимуму уровень инвалидности у детей по мере их развития и роста. Медицинский персонал должен назначить эту критическую терапию в течение 6 часов после родов.

Терапия гипотермией длится около 72 часов, этого достаточно, чтобы замедлить скорость метаболизма младенца. Такой темп и продолжительность предотвращают реперфузионное повреждение, которое может произойти, когда нормальный кислород и поток воды восстанавливаются слишком быстро в клетках мозга.Терапия гипотермией стабилизирует клетки мозга и предотвращает или, по крайней мере, ограничивает воспаление.

Медицинский персонал также часто оказывает поддерживающую помощь. Эта помощь включает помощь младенцу в дыхании, контроль и предотвращение низкого уровня сахара в крови и судорог, уменьшение отека мозга и поиск специалистов.

Ожидаемая продолжительность жизни младенцев с ГИЭ во многом зависит от степени заболевания, а также от доступа детей к адекватному лечению. Таким образом, сложно определить среднюю продолжительность жизни новорожденного с ГИЭ.Однако при наличии правильных ресурсов и информации жизнь ребенка может быть продлена, а нормальное функционирование иногда улучшается.

Благодарности

Подготовлено в сотрудничестве с центром помощи HIE Help Center, который предоставляет ресурсы и информацию о гипоксической ишемической энцефалопатии.

Дополнительная литература


Заявление об ограничении ответственности: Эта статья не подвергалась экспертной оценке и представлена ​​как личное мнение автора в соответствии с общими условиями использования News-Medical.Интернет-сайт. Обратите внимание, что медицинская информация, размещенная на веб-сайте News-Medical, предназначена для поддержки, а не для замены отношений между пациентом и врачом / врачом и медицинских рекомендаций, которые они могут предоставить. Всегда обращайтесь за профессиональной медицинской помощью, прежде чем действовать в соответствии с любой информацией, которую вы читаете на News-Medical.Net.

Характеристики и исходы гриппо-ассоциированной энцефалопатии / энцефалита у детей в педиатрической больнице третьего уровня в Италии, 2017–2019 | BMC Infectious Diseases

Грипп — распространенный инфекционный агент во всем мире.В первую очередь это влияет на дыхательную систему. Однако в некоторых случаях неврологическое поражение может быть преобладающим или даже присутствующим. В нашей серии случаев мы рассмотрели клинические и лабораторные данные, рентгенологические особенности и исходы у 15 детей, госпитализированных в третичную педиатрическую университетскую больницу, с неврологическими проявлениями во время гриппозной инфекции в течение двух сезонов гриппа (2017–2019).

В литературе сообщаемая частота неврологических осложнений у госпитализированных детей с гриппозной инфекцией колеблется от 1.От 7 до 15% в разных исследованиях [6]. В нашем ретроспективном анализе мы наблюдали 114 случаев заражения гриппом, требующих госпитализации в течение двух сезонов гриппа, и среди этих пациентов у 15 детей наблюдались неврологические симптомы, что составляло 13,1%, как уже сообщалось [2, 6,7,8, 10 , 15].

Около половины пациентов с неврологическим поражением (53,3%) в нашей серии случаев были диагностированы как гриппозный энцефалит, а половина (46,7%) — как гриппозная энцефалопатия.

Более того, мы обнаружили, что молодой возраст (т.е. моложе 2 лет), как уже сообщалось, является важным фактором риска возникновения неврологических осложнений, связанных с гриппом [16].

Кроме того, дети младшего возраста чаще нуждаются в интенсивной терапии: мы сообщили о 4 случаях, когда потребовалась госпитализация в ОИТ по поводу дыхательной недостаточности и печеночной недостаточности, и все они были детьми младше 2 лет.

Систематический обзор Nair et al. По оценкам, во всем мире количество новых эпизодов гриппа, острых инфекций нижних дыхательных путей, связанных с гриппом, и тяжелых инфекционных заболеваний нижних дыхательных путей, связанных с гриппом, у детей младше 5 лет составило 90 миллионов, 20 миллионов (13% всех случаев педиатрических ALRI) и 1 миллион (7% случаев всех тяжелых случаев ALRI у детей) соответственно в 2008 г.Учитывая эту возрастную группу, 28 000–111 500 смертей были связаны с ГИПН, ассоциированной с гриппом, и почти все из них (99%) произошли в развивающихся странах. Внедрение вакцины против гриппа, особенно у детей в возрасте до 2 лет, могло бы существенно снизить последствия и смертность, связанные с этим заболеванием [17].

Кроме того, наше исследование сообщает, что у одной трети детей была сопутствующая патология или ранее существовавшее заболевание, особенно нарушение психического развития, что предполагает возможную связь с повышенным риском осложнений.В частности, неврологические расстройства считаются сильным фактором риска неврологических осложнений, связанных с гриппом, таких как судороги, ИАЭ или церебральный инфаркт. Хотя они составляют небольшую категорию педиатрической популяции, дети с неврологическими расстройствами составляют значительную часть пациентов, госпитализированных и умерших в результате осложнений, связанных с гриппом [18].

Ни один из наших детей не был вакцинирован от сезонного гриппа, что согласуется с данными других исследований [2, 6,7,8, 19].Не доказано, что вакцинация предотвращает неврологические проявления, а исследование, демонстрирующее эффективность вакцины, кажется непрактичным из-за небольшого числа случаев. Однако одно исследование, проведенное в Японии, показало, что уровень смертности детей от ИАЭ был значительно ниже в эпоху массовой иммунизации против гриппа (до 1994 г.), чем в последующую эпоху (1995–2000 гг.) [20].

Таким образом, вакцинация против гриппа, которая рекомендуется детям младшего возраста и настоятельно рекомендуется детям с сопутствующими заболеваниями, может помочь избежать связанных с гриппом осложнений у наших детей.

Большинство наших пациентов ранее были здоровы. Эти данные, в соответствии с предыдущими исследованиями [21,22,23], подтверждают, что наличие хорошего здоровья в анамнезе не является защитным фактором против развития неврологических осложнений, связанных с гриппом.

В нашей серии случаев сообщается, что большинство случаев было инфицировано гриппом A (93,3%), причем 80% от общего количества приходилось на вирус h2N1, и только один случай инфекции гриппа B у 6-летнего ребенка. В сезоне 2017–2018 годов вирус B доминировал в сезоне гриппа в Италии, вызывая 60% случаев гриппа.h2N1 стал причиной 36% случаев, h4N2 стал причиной 2% случаев; остальные 2% не были случаями вируса А субтипа [24]. В 2018–2019 годах в Италии h2N1 стал причиной 46% случаев, h4N2 стал причиной 46% случаев; остальные 8% не относились к случаям вируса А подтипа. Процент заболевших вирусом В составил 0% [25]. Таким образом, разная циркуляция гриппа B в последние два сезона гриппа может объяснить, что единственный случай гриппа B в нашей статье был зарегистрирован в течение сезона 2017–18 гг. Имеющиеся в литературе данные показывают, что большинство случаев IAE вызвано гриппом A инфекции, в то время как грипп B является причиной примерно 10% случаев [26]. Как и в нашей статье, Paksu et al.[6] описывают более высокую распространенность вируса h2N1 у детей с ИАЭ. Таким образом, как эпидемиология циркуляции вируса, так и частая ассоциация вируса A, особенно h2N1, с IAE могут объяснить вирусологическое распределение нашей серии случаев. Кроме того, Wada et al. [16] сообщили, что вирус гриппа демонстрирует возрастное распределение с более высокой заболеваемостью типом B у детей старшего возраста. Эта корреляция может быть связана с низким уровнем распространенности антител к гриппу B в любом возрасте из-за небольшого масштаба эпидемии вируса типа B.В нашей серии исследований средний молодой возраст пациентов может объяснить низкую распространенность вирусной инфекции типа B.

Неврологические осложнения могут проявиться на ранней или поздней стадии развития инфекции. В нашей серии случаев было короткое (24 часа) время от появления лихорадки / респираторных признаков до неврологических осложнений. Это согласуется с большинством имеющихся данных, согласно которым интервал между возникновением лихорадки и появлением неврологических симптомов короче 48 часов [6,7,8, 19].

Согласно литературным данным, наше исследование подтверждает, что нарушение сознания и судороги были наиболее часто сообщаемыми неврологическими симптомами [6].

По нашему опыту, все пациенты в возрасте до двух лет имели респираторные симптомы при поступлении, и единственным зарегистрированным неврологическим проявлением было изменение сознания. Эти данные отличаются от предыдущего исследования, в котором судороги наблюдались как начальный неврологический признак у детей младше 5 лет [16].

В нашем исследовании лабораторные данные не показали каких-либо значительных изменений ни при наблюдении за всей исследуемой группой, ни при разделении когорты на две разные возрастные группы, как указано в доступной литературе [2, 5,6,7, 8, 19, 27].

Анализ CSF, проведенный у 7 пациентов, показал плеоцитоз и повышение уровня белка только в одном случае. Соответственно, предыдущие исследования сообщают о низкой частоте плеоцитоза спинномозговой жидкости у большинства пациентов с клиническими и нейрорадиологическими доказательствами поражения центральной нервной системы [2, 6,7,8]. Это открытие предполагает, что повреждение нервной системы может быть связано с воспалительным или иммуноопосредованным ответом [28,29,30].

Механизм, лежащий в основе развития неврологических осложнений, связанных с гриппом, не ясен.Некоторые пациенты с определенным генетическим прошлым, инфицированные определенными штаммами гриппа, выделяют провоспалительные цитокины, которые вызывают повреждение эндотелия сосудов и повышают проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) [1].

У некоторых пациентов вирусы могут инфицировать ЦНС через периферический нерв или повреждать ГЭБ, вызывая цитокиновый шторм ЦНС, с прямым повреждением и стимулированием апоптоза нейронов и глиальных клеток. Проникает ли вирус гриппа в ЦНС или нет, до сих пор остается спорным [1].Согласно имеющимся исследованиям, только небольшое число пациентов были положительными на вирусную РНК в спинномозговой жидкости и головном мозге [9]. В нашей серии случаев ПЦР на РНК вируса гриппа в спинномозговой жидкости дала отрицательный результат у всех пациентов, которым она проводилась, как и в большинстве предыдущих отчетов [1, 2, 4, 6,7,8].

На сегодняшний день не существует биохимических маркеров, которые помогли бы предсказать клиническое течение и прогноз неврологических осложнений при гриппе. В трех недавних исследованиях было высказано предположение, что дозировка определенных молекул в сыворотке или спинномозговой жидкости пациентов может помочь в диагностике и прогнозировании результата.Morichi et al. обнаружили повышение СМЖ фактора роста эндотелия сосудов и фактора роста тромбоцитов (PDGF) у пациентов с IAE и бактериальным менингитом (BM) по сравнению с контрольной группой. Поскольку PDGF в спинномозговой жидкости был более выражен в группе IAE, чем в группе BM, сосудистое эндотелиальное нарушение может быть более тяжелым при IAE, и это может быть полезно для дифференциальной диагностики [31]. Macdonald-Laurs et al. измерили уровни неоптерина в спинномозговой жидкости у пациентов с нейрогриппом. Неоптерин — биомаркер воспаления, синтезируемый макрофагами человека, это катаболический продукт гуанозинтрифосфата.Уровни неоптерина были повышены у большинства протестированных детей (8/10) с энцефалопатией, что указывает на потенциальное использование в качестве диагностического биомаркера [11]. Sun et al. показали, что сывороточная эластаза нейтрофилов была значительно повышена при ИАЭ по сравнению с неосложненным гриппом [32].

Нейрорадиологические исследования могут помочь в подтверждении диагноза, оценке тяжести клинического состояния и принятии решений относительно лечения. В нашей группе пациентов нейрорадиологическое исследование было проведено у 5 детей.Единственными зарегистрированными нейрорадиологическими отклонениями были корковые и подкорковые изменения сигнала белого вещества.

Проявления и неврологические исходы ИАЭ в разных странах различаются. В настоящее время нет рекомендаций по стандарту лечения, но противовирусные препараты против гриппа могут быть полезными. В рекомендациях Американского общества инфекционистов рекомендуется рассматривать применение осельтамивира в случае неврологических осложнений, связанных с гриппом [33]. Хотя существует очень ограниченное количество доказательств пользы, учитывая тяжесть заболевания, время появления неврологических симптомов и вероятную роль инфекции в запуске воспаления ЦНС, можно рассмотреть эмпирическое применение осельтамивира во время сезона гриппа [2, 4].В отличие от предыдущих исследований, этот препарат нашим пациентам назначали нечасто [7]. Напротив, пять пациентов получали стероидную терапию. В литературе до сих пор остается спорным вопрос о роли стероидной пульс-терапии и иммуноглобулина. Однако они часто используются при ИАЭ, поскольку иммуноопосредованный механизм может быть основным патогенетическим компонентом [19].

Что касается исхода, 14 пациентов выздоровели без осложнений, и только у двухлетней девочки к моменту выписки было отмечено минимальное нарушение мелкой моторики.Напротив, в предыдущих отчетах отмечена высокая частота неблагоприятных исходов со смертельным исходом и значительных неврологических последствий при выписке у выживших [2, 6,7,8, 19]. В литературе неблагоприятные краткосрочные исходы были связаны со специфическими синдромами острой энцефалопатии: большинство смертей приходилось на детей с острой некротической энцефалопатией (ОНЭ) [7]. ANE не был описан ни у одного из наших пациентов. Подтипы вирусов и характеристики пациентов (средний возраст, коморбидный статус, вакцинационный статус, хорошее состояние здоровья в анамнезе, время начала неврологических проявлений) в нашей серии случаев существенно не отличаются от имеющихся литературных исследований.Мы не можем сравнивать наши данные с другими региональными или национальными данными, потому что других итальянских исследований, посвященных IAE, нет. С другой стороны, большинство доступных исследований посвящено азиатским сериям случаев [3, 4, 9, 10, 19]. Таким образом, возможно, что генетические факторы могут повлиять на риск развития ANE и смертности, связанной с IAE. Более того, наши пациенты чаще получали лечение стероидами по сравнению с имеющимися исследованиями литературы. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы установить, оказывает ли стероидное лечение защитное действие на смертность и краткосрочные результаты.

Наше исследование имеет несколько ограничений. В первую очередь, это исследование единого центра, и сбор данных был ретроспективным. Мы проанализировали относительно небольшое количество детей; кроме того, не всем пациентам были проведены лабораторные и радиологические исследования. Наконец, мы не собирали данные для долгосрочной оценки.

Энцефалит: основы практики, история болезни, патофизиология

Автор

Дэвид С. Хоуз, доктор медицины Профессор медицины и педиатрии, почетный директор программы резидентуры, отделение неотложной медицины, Чикагский университет, Чикагский университет, Медицинская школа Притцкера

Дэвид С. Хаус, доктор медицины, является членом следующих организаций медицинские общества: Американская академия неотложной медицины, Американский колледж врачей неотложной помощи, Общество академической неотложной медицины

Раскрытие: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Марджори Лазофф, доктор медицины Главный редактор, Medical Computing Review

Марджори Лазофф, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская ассоциация медицинской информатики, Американский колледж врачей скорой помощи, Общество неотложной помощи Медицина

Раскрытие: нечего раскрывать.

Главный редактор

Барри Э. Бреннер, доктор медицины, доктор философии, FACEP Директор программы, неотложная медицина, Медицинский центр Эйнштейна, Монтгомери

Барри Э. Бреннер, доктор медицины, доктор философии, FACEP является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия чрезвычайных ситуаций Медицина, Американский колледж грудных врачей, Американский колледж врачей неотложной помощи, Американский колледж врачей, Американская кардиологическая ассоциация, Американское торакальное общество, Нью-Йоркская медицинская академия, Нью-Йоркская академия наук, Общество академической неотложной медицины

Раскрытие: Ничего раскрыть.

Благодарности

Стивен Конрад, доктор медицины, доктор медицины Заведующий отделением неотложной медицины; Руководитель многопрофильной службы интенсивной терапии, профессор кафедры неотложной помощи и внутренней медицины, Центр медицинских наук Университета штата Луизиана

Стивен Конрад, доктор медицины, доктор философии является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа грудных врачей, Американского колледжа реаниматологии, Американского колледжа врачей неотложной помощи, Американского колледжа врачей, Международного общества трансплантации сердца и легких, Луизиана. Государственное медицинское общество, Шоковое общество, Общество академической неотложной медицины и Общество реаниматологии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Робин Р. Хемфилл, доктор медицины, магистр здравоохранения Доцент, директор по качеству и безопасности, Департамент неотложной медицины, Медицинский факультет Университета Эмори

Робин Р. Хемфилл, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей неотложной помощи и Общества академической неотложной медицины

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Дж. Стивен Хафф, доктор медицины Доцент кафедры неотложной медицины и неврологии, факультет неотложной медицины, Медицинский факультет Университета Вирджинии

Джей Стивен Хафф, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неотложной медицины, Американской академии неврологии, Американского колледжа врачей неотложной помощи и Общества академической неотложной медицины

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Тодд Приц, врач-терапевт , Медицинский центр Святого Антония и Медицинский центр Святого Иоанна

Тодд Приц, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Массачусетского медицинского общества и Общества интенсивной терапии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии, Адъюнкт-профессор фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Medscape Reference Salary Employment

.