Норма билирубина у новорожденных — ответ детского врача
Что такое билирубин?
Чуть больше половины новорожденных становятся заметно желтушными на первой неделе жизни. Эта детская желтушка обычно проходит через 2-4 недели. Что же вызывает желтуху у детей? Желтуха — это пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гипербилирубинемией – то есть, повышением концентрации билирубина в сыворотке крове.
Билирубин представляет собой желто-оранжевый природный пигмент, который освобождается при естественном разрушении красных клеток крови – эритроцитов: в результате расщепления гемоглобина до неконъюгированного билирубина. Печень освобождает кровь от избытка билирубина, отфильтровывая его, и превращая из свободной формы (неконъюгированной) в связанную (конъюгированную с глюкуроновой кислотой), которая попадает в желчь и пищеварительный тракт, выходя вместе с калом, придавая ему характерный цвет.
Почему может повышаться уровень билирубина в крови?
Если уровень билирубина в крови выше нормы, это может быть следствием:
- Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
- Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов.
- На пути, по которому переработанный билирубин выводится из печени в ЖКТ по желчным путям, существует препятствие.
Опасна ли желтуха новорожденных?
Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства, ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:
Физиологические:
- Физиологическая гипербилирубинемия.
- Желтуха грудного вскармливания.
- Желтуха грудного молока.
Патологические:
- Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
- Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).
Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина, а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),
в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.
Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.
Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.
Остались вопросы?
Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!
На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.
Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.
Консультация по Skype длится 45 минут.
Фототерапия — лечение желтушки на дому.
Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света.
Мы подготовили статью о фототерапии, а также информацию где взять аппарат в аренду в СПб: Фототерапия на дому — лечение желтушки
Причинами патологической желтухи у новорожденных могут являться:
- иммунная и неиммунная гемолитическая анемия
- резорбция (рассасывание) гематомы
- сепсис
- гипотиреоз
Как отличить физиологическую желтуху от патологической?
Желтуха, которая развивается в первые 24-48 часов жизни или сохраняется дольше, чем 2 недели, с наибольшей вероятностью является патологической.
Желтуха, которая не проявляется до 2–3 дня жизни, вероятнее всего является физиологической.
Исключением является патологическая желтуха при синдроме Криглера-Наджара, гипотиреозе или воздействии лекарств, которая также проявляется через 2-3 дня. В этом случае концентрация билирубина достигает пика в первую неделю, нарастая со скоростью до 86 мкмоль / л в день, и может персистировать в течение длительного периода.
Диагностика желтухи у детей
Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.
Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.
Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.
Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?
Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем, гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка. Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения. Еще более тяжелым последствием нейротоксичности повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха, вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:
- При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
- При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
- Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
- сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).
Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.
Как понизить билирубин у детей?
Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии.
Физиологическая желтуха обычно проходит в течение 1-2 недель. Использование частого кормления молочными смесями может снизить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики ЖКТ и частоты стула, тем самым сводя к минимуму энтерогепатическую циркуляцию билирубина. Можно использовать любой тип молочной смеси.
Желтуха при грудном вскармливании
Также в этих случаях показано использование фототерапии: с использованием флуоресцентного синего света с длиной волны от 425 до 475 нм. Свет позволяет превратить неконъюгированный билирубин в формы, которые растворимы в воде, и могут быстро выводиться из организма печенью и почками. Это обеспечивает окончательное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику тяжелой ядерной желтухи.
Поскольку видимая желтуха может исчезнуть во время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке остается повышенным, цвет кожи не может использоваться для оценки степени тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения концентрации билирубина, должна быть защищена от яркого света, потому что билирубин в пробирках может быстро окисляться при воздействии дневного света.
При тяжелой гипербилирубинэмии для быстрого снижения концентрации билирубина проводится переливание крови.
\n
- \n
- Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
- Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Опасна ли желтуха новорожденных?», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed. ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } }, «articleBody» : «Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической.» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «name» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Фототерапия — лечение желтушки на дому», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } }, «articleBody» : «Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Как понизить билирубин у детей?», «articleBody» : «Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo. png» } } } ]
\n
Билирубин
Билирубин — желто-красный пигмент, продукт распада гемоглобина и некоторых других компонентов крови.
Билирубин находится в составе желчи. Анализ билирубина показывает, как работает печень человека, определение билирубина входит в комплекс диагностических процедур при многих заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В сыворотке крови встречается билирубин в следующих формах: прямой билирубин и непрямой билирубин. Вместе эти формы образуют общий билирубин крови, определение которого имеет важное значение в лабораторной диагностике.
Нормы общего билирубина: 3,4 — 17,1 мкмоль/л — для взрослых и детей (кроме периода новорожденности). У новорожденных билирубин высокий всегда — это так называемая физиологическая желтуха.
Норма прямого билирубина: 0 — 3,4 мкмоль/л.
Анализ билирубина может показать отклонение от нормы билирубина. В большинстве случаев изменение уровня билирубина — признак серьезных заболеваний в организме человека.
Повышенный билирубин — симптом следующих нарушений в деятельности организма:
- недостаток витамина В 12
- острые и хронические заболевания печени
- рак печени
- гепатит
- первичный цирроз печени
- токсическое, алкогольное, лекарственное отравление печени
Правила подготовки к лабораторным исследованиям:
Забор всех анализов крови делается до проведения рентгенографии, УЗИ и физиотерапевтических процедур.
Если у пациента головокружение или слабость, предупреждайте об этом процедурную сестру — кровь у вас возьмут в положении лежа.
Общий анализ крови, определение группы крови, резусс-фактора, биохимические анализы сдаются натощак, не менее, чем 12-ти часов после последнего приема пищи.
За 1-2 дня до обследования исключить из рациона жирное, жареное.
Накануне обследования легкий ужин и хороший отдых.
В день обследования – завтракать нельзя (включая употребление чая, кофе или сока), исключить физические нагрузки, прием лекарств воздержаться от курения.
Если испытываются трудности с отменой лекарств, то обязательно нужно согласовать с лечащим врачом.
Употребление воды на показатели крови влияния не оказывает, поэтому пить воду можно.
Рекомендуем все анализы сдавать в утренние часы, в связи с тем, что показатели крови существенно меняются в течение дня и нормативы рассчитаны на этот период суток.
За 2 дня до обследования необходимо отказаться от алкоголя, жирной и жареной пищи.
За 1-2 часа до забора крови не курить.
Кровь сдается с 8 до 10 утра
- желчнокаменная болезнь.
Если прямой билирубин выше нормы, то для врача эти показатели билирубина — повод поставить следующий диагноз:
- острый вирусный или токсический гепатит
- инфекционное поражение печени, вызванное цитомегаловирусом, вторичный и третичный сифилис
- холецистит
- желтуха у беременных
- гипотиреоз у новорожденных.
Повышение билирубина может указать на необходимость дополнительного обследования организма.
Расшифровываем анализ крови
Общий анализ крови — лабораторное исследование, которое включает в себя подсчет всех видов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), определение их параметров (размеры клеток и др.), лейкоцитарную формулу, измерение уровня гемоглобина, определение соотношения клеточной массы к плазме (гематокрит).
Какие существуют показания к назначению общего анализа крови?
Общий анализ крови проводится при большинстве заболеваний и профилактических обследованиях.
Какая нужна подготовка к исследованию?
Анализ сдается утром, натощак. Не допускается в течение 8 часов (желательно 12) до сдачи анализов прием пищи, в том числе, сок, чай, кофе, алкоголь. Можно пить простую воду.
Биохимический анализ крови — метод лабораторной диагностики, который позволяет оценить работу внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа, желчный пузырь и др.), получить информацию о метаболизме (обмен липидов, белков, углеводов), выяснить потребность в микроэлементах.
Какие существуют показания к назначению биохимического анализа крови?
Биохимический анализ крови важен для диагностики практически всех болезней, поэтому его назначают в первую очередь.
Какие показатели включены в стандартный биохимический анализ крови?
* Глюкоза (в крови) — основной тест в диагностике сахарного диабета. Этот анализ очень важен при подборе терапии и оценки эффективности лечения диабета. Понижение уровня глюкозы наблюдается при некоторых эндокринных заболеваниях и нарушениях функции печени.
* Билирубин общий — желтый пигмент крови, которыйобразуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Основные причины повышения количества общего билирубина в крови: поражение клеток печени (гепатиты, цирроз), усиленный распад эритроцитов (гемолитические анемии), нарушение оттока желчи (например, желчнокаменная болезнь).
Нормальные значения общего билирубина: 3,4 — 17,1 мкмоль/л.
* Билирубин прямой (билирубин конъюгированный, связанный) — фракция общего билирубина крови. Прямой билирубин повышается при желтухе, развившейся из-за нарушения оттока желчи из печени.
Нормальные значения прямого билирубина: 0 — 7,9 мкмоль/л.
* Билирубин непрямой (билирубин неконъюгированный, свободный) — разница между показателями общего и прямого билирубина. Этот показатель повышается при усилении распада эритроцитов – при гемолитической анемии, малярии, массивных кровоизлияниях в ткани и т.п.
Нормальные значения непрямого билирубина: < 19 мкмоль/л.
* АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза) — один из основных ферментов, синтезирующихся в печени. В норме содержание этого фермента в сыворотке крови невелико, так как большая его часть находится в гепатоцитах(печеночных клетках). Повышение наблюдается при заболеваниях печени и сердца, а также при длительном приеме аспирина и гормональных контрацептивов.
Нормальные значения АсАТ:
Женщины – до 31 Ед/л;
Мужчины – до 37 Ед/л.
* АлАТ (АЛТ, аланинаминотрансфераза) — фермент, синтезирующийся в печени. Большая часть его находится и работает в клетках печени, поэтому в норме концентрация АЛТ в крови невелика. Повышение наблюдается при массовой гибели печеночных клеток (например, при гепатите, циррозе), тяжелой сердечной недостаточности и заболеваниях крови.
Нормальные значения АлАТ:
женщины – до 34 Ед/л;
мужчины – до 45 Ед/л.
* Гамма-ГТ (гамма-глутамилтрансфераза) — фермент, содержащийся преимущественно в клетках печени и поджелудочной железы. Повышение его количества в крови наблюдается при заболеваниях этих органов, а также при длительном приеме алкоголя.
Нормальные значения гамма-ГТ:
Мужчины < 55 Ед/л
Женщины < 38 Ед/л
* Фосфатаза щелочная – фермент, широко распространенный в тканях человека. Наибольшее клиническое значение имеют печеночная и костная формы щелочной фосфатазы, активность которых и определяется в сыворотке крови.
Нормальные значения фосфатазы щелочной: 30-120 Ед/л.
* Холестерин (холестерол общий) — основной липид крови, который поступает в организм с пищей, а также, синтезируется клетками печени.
Нормальные показатели холестерина: 3,2-5,6 ммоль/л.
* Липопротеины низкой плотности (ЛПНП) — одна из самых атерогенных, «вредных» фракций липидов. ЛПНПочень богаты холестерином и, транспортируя его к клеткам сосудов, задерживаются в них, образуя атеросклеротические бляшки.
Нормальные показатели ЛПНП: 1,71-3,5 ммоль/л.
* Триглицериды — нейтральные жиры, находящиеся в плазме крови, важный показатель липидного обмена.
Нормальные показатели триглицеридов: 0,41-1,8 ммоль/л.
* Общий белок — показатель, отражающий общее количество белков в крови. Его снижение наблюдается при некоторых болезнях печени и почек, сопровождающихся повышенным выведением белка с мочой. Повышение – при заболеваниях крови и инфекционно-воспалительных процессах.
Нормальные значения общего белка: 66-83 г/л.
* Альбумин — важнейший белок крови, составляющий примерно половину всех сывороточных белков. Уменьшение содержания альбумина может быть также проявлением некоторых болезней почек, печени, кишечника. Повышение альбумина обычно связано с обезвоживанием.
Нормальные значения альбумина: 35-52 г/л
* Калий (К+) — электролит, содержащийся преимущественно внутри клеток. Повышение уровня калия в крови чаще всего наблюдается при острой и хронической почечной недостаточности, резком уменьшении количества выделяемой мочи или полном ее отсутствии, чаще всего связанным с тяжелыми заболеваниями почек.
Нормальные значения калия: 3,5-5,5 ммоль/л.
* Натрий (Na+) — электролит, содержащийся преимущественно во внеклеточной жидкости, и в меньшем количестве — внутри клеток. Он отвечает за работу нервной и мышечной ткани, пищеварительных ферментов, кровяное давление, водный обмен.
Нормальные значения натрия:136-145 ммоль/л.
* Хлор (Сl-) — один из главных электролитов, который находится в крови в ионизированном состоянии и играет важную роль в поддержании водно-электролитного и кислотно-основного балансов в организме.
Нормальные значения хлора: 98-107 ммоль/л.
* Креатинин — вещество, которое играет важную роль в энергетическом обмене мышечной и других тканей.Креатинин полностью выводится почками, поэтому определение его концентрации в крови имеет наибольшее клиническое значение для диагностики заболеваний почек.
Нормальные значения креатинина:
мужчины — 62 – 115 мкмоль/л;
женщины — 53 — 97 мкмоль/л.
* Мочевина — вещество, являющееся конечным продуктом метаболизма белков в организме. Мочевина выводится почками, поэтому определение ее концентрации в крови дает представление о функциональных способностях почек и наиболее широко используется для диагностики почечной патологии.
Нормальные значения мочевины: 2,8-7,2 ммоль/л
* Мочевая кислота — один из конечных продуктов метаболизма белков в организме. Мочевая кислота полностью выводится почками. Повышение концентрации мочевой кислоты встречается при почечнокаменной болезни, других заболеваниях почек, протекающих с почечной недостаточностью.
Нормальные значения мочевой кислоты:
мужчины — 210 — 420 мкмоль/л;
женщины — 150 — 350 мкмоль/л.
* С-реактивный белок (СРБ) — чувствительный элемент крови, быстрее других реагирующий на повреждения тканей. Наличие реактивного белка в сыворотке крови – признак воспалительного процесса, травмы, проникновения в организм чужеродных микроорганизмов – бактерий, паразитов, грибов. Чем острее воспалительный процесс, активнее заболевание, тем выше С-реактивный белок в сыворотке крови.
Нормальные значения С-реактивного белка: 0 — 5 мг/л.
* Железо (сывороточное железо) — жизненно важный микроэлемент, который входит в состав гемоглобина, участвует в транспорте и депонировании кислорода и играет важную роль в процессах кроветворения.
Нормальные значения сывороточного железа:
женщины — 8,95 — 30,43 мкмоль/л;
мужчины — 11,64 — 30,43 мкмоль/л.
Сдать анализ на билирубин в крови
Метод определения Колориметрическое определение с диазореагентом (DPD) и детергентом в кислой среде.
Исследуемый материал Сыворотка крови
Доступен выезд на дом
Онлайн-регистрацияСинонимы: Общий билирубин крови, общий билирубин сыворотки. Total bilirubin, TBIL.
Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий
Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови.
В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.
С какой целью определяют уровень Билирубина общего в крови
Пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Определение билирубина в сыворотке крови используют для выявления поражений печени различного происхождения, закупорки желчных путей, гемолитической анемии, желтухи новорожденных.
При каких состояниях могут повышаться показатели теста Билирубин общий
При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма – до 85 мкмоль/л, среднетяжелая – 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма – свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие усиленного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту билирубина против градиента в желчь гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные – застойные, механические, холестатические желтухи).Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов – определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
При одновременном назначении тестов № 13 Билирубин общий и № 14 Билирубин прямой – расчет и выдача результата непрямого билирубина производится автоматически, без дополнительной оплаты (если уровень билирубина общего и/или прямого ниже предела чувствительности – расчет содержания непрямого билирубина невозможен). Метод исследования: расчетный (концентрация непрямого билирубина рассчитывается как разница между концентрацией общего и прямого билирубина).Литература
Основная литература
- Энциклопедия клинических лабораторных тестов. Под ред. Н.У. Тица. — М.: «ЮНИМЕД-пресс». 2003:960.
- Протокол диагностики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных детей. Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины. Вопросы практической педиатрии. 2006;1(6):9-18.
- Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных с непрямой гипербилирубинемией (клинические рекомендации). Неонатология: новости, мнения, обучение. 2017;2:113-132.
Как понизить уровень билирубина у новорожденных дома
Если желтуха у новорожденного появилась к концу вторых суток, не переходит ниже пупочной линии, при этом ребенок активен, у него нормальная температура тела, он хорошо кушает, активно сосет грудь, у него светлая моча, окрашенный кал, то с вашим ребенком все в порядке.
От вас требуется обеспечить уход за ним, адекватное грудное вскармливание(т.е. достаточное, не менее 12 раз в сутки в т.ч и ночью) и продолжать наблюдать за развитием желтушки.
Есть повод для беспокойства(
Если же желтуха появилась к концу вторых суток и распространилась при этом ниже пупочной линии, до коленок и до локтей и при этом ребенок вялый, сонливый, плохо сосет — необходимо обследование и определение уровня билирубина крови.
Так же следует поступить, если желтуха приобрела затяжной характер или появилась впервые после 7-го дня жизни ребенка.
Помним, что при физиологической желтухе уровень билирубина сыворотки крови не превышает 200 мкмль/л.
ВАЖНО! Грудное вскармливание и уровень билирубина.
Доказано, что отсроченное начало грудного вскармливания и неадекватное грудное вскармливание являются причиной недостаточного получения ребенком необходимого количества еды.
Это приводит к повышению уровня билирубина в крови.
Увеличение частоты кормлений как минимум до 12 раз в сутки достоверно снижает уровень билирубина в сыворотке крови, тогда, как употребление ребенком жидкости(воды или раствора глюкозы) не предотвращает развития желтухи и не влияет на уровень билирубина.
Поэтому важно не ограничивать грудное кормление.
Одним из основных и наиболее эффективных методов снижения уровня билирубина в крови у ребенка есть влияние светом на кожу — это называется — фототерапия.
Фототерапия — почитать подробнее…
Для тех, кто интересуется еще более детально вопросами лечения желтушки новорожденных, мы нашли и выложили клинические протоколы по лечению неонатальной желтухи. Так что можете почитать.
В домашних условиях можно использовать специальные лампы в установках, которые крепятся на кроватки, или на штатив. Они удобны в эксплуатации и от установок, которые используются в медучреждениях отличаются только размером и видом самих установок, а лампы стоят везде одинаковые. Для эффективного сеанса достаточно двух ламп.
В роддомах есть установки с плафонами на 2-4 лампы, но для эффективной фототерапии достаточно и 2-х. Одной — не достаточно.
Возможно также использовать облучатели со светодиодами, где источник света может находиться как над ребенком, так и под ним.
В холодное время года необходим и медицинский матрасик с подогревом для новорожденных, где температура регулируется по градусам (30-37), т. к. малыш должен лежать раздетым (прикрыта паховая зона).
Необходимы будут и весы для новорожденных, т.к. нужен ежедневный контроль веса.
У нас в прокате вы можете взять лампы для лечения желтушки бытовые для домашнего использования по цене 95 грн в сутки.
ДОБРО ПОЖАЛОВАТЬ НА НАШ САЙТ ДЛЯ ПУТЕШЕСТВИЙ С ДЕТЬМИ 🙂
Билирубин и его фракции, bilirubin со скидкой до 50% в Lab4U
Интерпретация результатов исследования «Билирубин и его фракции: общий, прямой и непрямой»
Интерпретация результатов анализов носит информационный характер, не является диагнозом и не заменяет консультации врача. Референсные значения могут отличаться от указанных в зависимости от используемого оборудования, актуальные значения будут указаны на бланке результатов.
Интерпретация результатов исследования должна проводиться с учётом всех показателей. Для точной постановки диагноза желтуха необходимо исследовать также уровень общего и прямого билирубина, а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
Существуют желтухи с повышением уровня прямого билирубина, непрямого и смешанная форма. Причинами, в результате которых развивается желтуха с повышением уровня непрямого билирубина, могут служить: гиперпродукция билирубина ретикулоэндотелиалной системой (например гемолиз), нарушение транспорта билирубина или его потребления печеночными клетками, нарушение процесса связывания непрямого билирубина с транспортными белками (табл.1).
При нарушении потребления билирубина печеночными клетками или его доставкой к ним, концентрация непрямого билирубина обычно не превышает 68,4 мкмоль/л, следовательно, по более высоким его цифрам можно судить об избыточном образовании билирубина, о нарушении связывания билирубина с белками, либо нарушении его экскреции печеночными клетками.
Фракция билирубина |
Факторы, приводящие к повышению концентрации |
Факторы, приводящие к снижению концентрации |
Прямой билирубин |
Поражения печени инфекционной этиологии, в том числе вирусные гепатиты Патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы, билиарный цирроз, обструкция внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, вызванная желчнокаменной болезнью, опухолью головки поджелудочной железы, глистной инвазией) Острый токсический гепатит, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов Онкологические заболевания (первичная гепатокарцинома печени, метастатические поражения печени) Функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина — Джонсона, синдром Ротора) |
Глюкокортикоидные гормоны |
Непрямой билирубин |
Внутрисосудистый и внесосудистый гемолиз Неэффективный эритропоэз Синдром Жильбера Синдром Криглера-Найяра Гепатиты, цирроз печени Физиологическая желтуха новорожденных Сепсис Длительное голодание |
Ультрафиолетовые лучи Глюкокортикоидные гормоны |
Таблица 1. Факторы, влияющие на концентрацию билирубина в сыворотке крови.
При сочетанных нарушениях потребления и экскреции билирубина печеночными клетками, вследствие их генерализованного повреждения, развивается смешанная гипербилирубинемия. При врожденных же аномалиях, чаще всего повышается какая-либо одна фракция билирубина (прямой или непрямой), тогда как концентрация общего билирубина сохраняется в пределах нормы (таблица 2).
Непрямая гипербилирубинемия |
Болезнь Жильбера Синдром Криглера — Найяра Синдром Lucey — Driscoll |
Прямая гипербилирубинемия |
Синдром Дубина — Джонсона Синдром Ротора |
Таблица 2. Причины врождённой гипербилирубинемии.
Для дифференциальной диагностики различных форм желтухи важное значение имеет клиническая картина заболевания, возраст больного, самочувствие и характер сопутствующих симптомов. Патогенетическая классификация желтух представлена в (табл. 3).
Причины |
Клинические состояния |
Гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина |
|
I. Избыточное образование билирубина |
А. Гемолиз (внутри- и внесосудистый) Б. Неэффективный эритропоэз |
II. Сниженный захват билирубина в печени |
А. Длительное голодание Б. Сепсис |
III. Нарушение конъюгации билирубина |
А. Наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы: 1. Синдром Жильбера 2. Синдром Криглера-Найяра II типа 3. Синдром Криглера-Найяра I типа Б. Физиологическая желтуха новорожденных В. Приобретенная недостаточность глюкуронилтрансферазы: 1. Приём некоторых препаратов (например, хлорамфеникол) 2. Желтуха от материнского молока 3. Поражение паренхимы печени (гепатиты, цирроз) |
Гипербилирубинемия за счёт прямого билирубина |
|
I. Нарушение экскреции билирубина в желчь |
А. Наследственные нарушения: 1. Синдром Дабина-Джонсона 2. Синдром Ротора 3. Доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз 4. Холестаз беременных Б. Приобретенные нарушения: 1. Поражение паренхимы печени (вирусные или лекарственные гепатиты, цирроз печени) 2. Приём некоторых препаратов (пероральные контрацептивы, андрогены, хлорпромазин) 3. Алкогольное поражение печени 4. Сепсис 5. Послеоперационный период 6. Парентеральное питание 7. Билиарный цирроз печени (первичный или вторичный) |
II. Обструкция внепечёночных желчных протоков |
А. Обтурация: 1. Холедохолитиаз 2. Пороки развития желчных путей (стриктуры, атрезия, кисты желчных протоков) 3. Гельминтозы (клонорхоз и другие печёночные трематодозы, аскаридоз) 4. Злокачественные новообразования (холангиокарцинома, рак фатерова соска) 5. Гемобилия (травма, опухоли) 6. Первичный склерозирующий холангит Б. Сдавливание: 1. Злокачественные новообразования (рак поджелудочной железы, лимфомы, лимфогранулематоз, метастазы в лимфатические узлы ворот печени) 2. Доброкачественные объёмные образования панкреатодуоденальной области (кисты, аденомы) 3. Воспаления (панкреатит) |
Таблица 3. Патогенетическая классификация желтух (гипербилирубинемий)
Единица измерения: мкмоль/л
Референсные значения:
Возраст |
Билирубин непрямой, мкмоль/л |
первые сутки |
17,1 – 75,4 |
1 – 2 дня |
24,1 – 111,0 |
3 – 5 дней |
34,2 – 131,5 |
6 – 7 дней |
28,2 – 131,5 |
8 – 9 дней |
21,8 – 111,2 |
10 – 11 дней |
15,4 – 66,6 |
12 – 13 дней |
9,0 – 34,1 |
14 дн – 9 лет |
3,4 – 12,9 |
10 – 19 лет |
3,4 – 18,0 |
> 19 лет |
3,4 – 18,8 |
Билирубин и его фракции (Bilirubin)
Билирубин и его фракции (Bilirubin)
Билирубин общий – это пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезёнки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который экскретируется в желчные протоки. При повышении концентрации билирубина в сыворотке появляется желтуха. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные — застойные, механические, холестатические желтухи.).
Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
Подготовка к исследованию
Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
Интерпретация
Референсные значения
Возраст |
Референсные значения |
Меньше 1 дня |
24 — 149 мкмоль/л |
1-3 дня |
58 — 197 мкмоль/л |
3-6 дней |
26 — 205 мкмоль/л |
Больше 6 дней |
3,5 — 21 мкмоль/л |
Повышение билирубина в крови обычно указывает на преждевременное разрушение эритроцитов, повреждение печеночных клеток или нарушение оттока желчи по желчевыводящим путям. Понижение уровня билирубина не имеет существенного диагностического значения.
Причины повышения уровня общего билирубина в сыворотке:
серповидно-клеточная анемия,
сфероцитоз,
сидеробластная/пернициозная анемия,
физиологическая/гемолитическая желтуха новорожденных,
отравление некоторыми токсическими веществами,
воспаление желчного пузыря и желчевыводящих путей,
желчнокаменная болезнь,
опухоли желчного пузыря,
вирусный/алкогольный/токсический гепатит,
цирроз печени,
метастазы опухоли в печень,
некоторые редкие заболевания крови и нарушения обмена веществ.
На результаты могут влиять
Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.
Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению билирубина.
Назначается в комплексе с
Билирубин прямой и непрямой
Аланинаминотрансфераза
Аспартатаминотрансфераза
Щелочная фосфатаза
Антитела к вирусу гепатита А
Антитела к вирусу гепатита В
Антитела к вирусу гепатита С
Антитела к вирусу гепатита D
Билирубин прямой – фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени. Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; даёт прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепечёночных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печёночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже.Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.
Подготовка к исследованию
Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
Интерпретация
Референсные значения (норма прямого билирубина): 0 — 5 мкмоль/л.
Причины повышения уровня прямого билирубина
Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха – возникает из-за затруднения его оттока (либо внутри печени, либо в других местах по ходу желчевыводящих путей). В этих ситуациях увеличение содержания общего билирубина в основном происходит именно за счет прямого билирубина. Это может быть вызвано камнями желчных протоков, рубцами желчных протоков после хирургических вмешательств, опухолями желчных протоков, раком головки поджелудочной железы, раком желудка при механическом сдавливании общего желчного протока, через который желчь попадает в двенадцатиперстную кишку.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха – повышение билирубина из-за повреждения печени. Так как часть билирубина подвергается трансформации, в крови обнаруживается и прямой, и непрямой билирубин. Это может быть вызвано вирусным/алкогольным/токсическим гепатитом, циррозом печени на ранних стадиях, инфекционным мононуклеозом, гепатоцеллюлярным раком или метастазами рака других органов на поздней стадии.
Синдромы Ротора и Дабина – Джонсона – редкие наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночной клетки.
Причины понижения уровня прямого билирубина
Прием алкоголя, барбитуратов, кофеина, преднизолона, пенициллина.
На результаты могут влиять
Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.
Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению прямого билирубина.
Назначается в комплексе с
Билирубин общий и непрямой
Аланинаминотрансфераза
Аспартатаминотрансфераза
Щелочная фосфатаза
Антитела к вирусу гепатита А
Антитела к вирусу гепатита В
Антитела к вирусу гепатита С
Антитела к вирусу гепатита D
Высокий и низкий уровни, прямой или косвенный
Тест на билирубин измеряет количество билирубина в крови. Его используют, чтобы найти причину таких заболеваний, как желтуха, анемия и заболевания печени.
Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, который обычно возникает при распаде части красных кровяных телец. Печень забирает билирубин из крови и меняет его химический состав, поэтому большая часть его проходит через фекалии в виде желчи.
Если у вас уровень билирубина выше нормы, это признак того, что либо ваши эритроциты разрушаются с необычной скоростью, либо ваша печень неправильно расщепляет отходы и не выводит билирубин из крови.
Другой вариант заключается в том, что где-то на пути выхода билирубина из печени в стул есть проблема.
Почему вам нужно пройти этот тест?
У детей и взрослых врачи используют его для диагностики и контроля заболеваний печени и желчных протоков. К ним относятся цирроз, гепатит и камни в желчном пузыре.
Это также поможет определить, есть ли у вас серповидноклеточная анемия или другие состояния, вызывающие гемолитическую анемию. Это заболевание, при котором красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем создаются.
Продолжение
Высокий уровень билирубина может вызвать пожелтение кожи и глаз, что врачи называют желтухой.
Высокий уровень билирубина часто встречается у новорожденных. Врачи используют возраст новорожденного, а также тип и уровни билирубина, чтобы определить необходимость лечения.
Что происходит во время теста?
Медсестра или лаборант наберет кровь через маленькую иглу, вставленную в вену на руке. Кровь собирается в пробирку.
У новорожденных кровь обычно берут с помощью иглы, чтобы сломать кожу пятки.
Ваш врач отправит кровь на анализ в лабораторию.
Перед обследованием расскажите врачу о том, насколько вы были активны, какие продукты и лекарства принимали. Некоторые лекарства могут изменить ваши результаты.
После теста вы сразу же сможете продолжить свои обычные дела.
Кому это нужно? Кому не следует?
Ваш врач может назначить тест на билирубин, если вы:
- У вас есть признаки желтухи
- У вас анемия или низкий уровень эритроцитов
- Возможно, у вас токсическая реакция на лекарства
- Если вы много пьете
- Есть подвергались воздействию вирусов гепатита
- Были ли у вас циррозы
Вы также можете пройти анализ на билирубин, если у вас есть такие симптомы, как:
Что означают результаты?
Тест на билирубин определяет общий билирубин. Он также может давать уровни двух разных типов билирубина: неконъюгированного и конъюгированного.
Неконъюгированный («непрямой») билирубин . Это билирубин, образующийся при распаде красных кровяных телец. Он перемещается с кровью в печень.
Конъюгированный («прямой») билирубин. Это билирубин, когда он достигает печени и претерпевает химические изменения. Он перемещается в кишечник, прежде чем будет удален с калом.
Для взрослых старше 18 нормальный общий билирубин может составлять до 1.2 миллиграмма на децилитр (мг / дл) крови. Для лиц младше 18 нормальный уровень составляет 1 мг / дл. Нормальные результаты для конъюгированного (прямого) билирубина должны быть менее 0,3 мг / дл.
У мужчин, как правило, уровень билирубина несколько выше, чем у женщин. Афроамериканцы, как правило, имеют более низкий уровень билирубина, чем люди других рас.
Высокий общий билирубин может быть вызван следующими причинами:
- Анемия
- Цирроз
- Реакция на переливание крови
- Синдром Гилберта — распространенное наследственное заболевание, при котором наблюдается дефицит фермента, способствующего разрушению билирубин.
- Вирусный гепатит
- Реакция на лекарства
- Алкогольная болезнь печени
- Камни в желчном пузыре
Продолжение
Очень тяжелые упражнения, такие как марафонский бег, могут повысить уровень билирубина.
Кофеин, пенициллин, барбитураты и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), называемые салицилатами, снижают уровень билирубина.
Уровень билирубина ниже нормы не является проблемой.
У новорожденных высокий уровень билирубина, который не выравнивается за несколько дней до 2 недель, может быть признаком:
- Несовместимость группы крови матери и ребенка
- Недостаток кислорода
- Наследственная инфекция
- A Заболевание, поражающее печень
Билирубин: новый индикатор неблагоприятного прогноза при инфекционном эндокардите
Конъюгированный билирубин, биомаркер функции печени, оказался относительно мощным индикатором госпитального и долгосрочного неблагоприятного прогноза инфекционного эндокардита (ИЭ), согласно результатам исследования, опубликованным в European Journal of Clinical Microbiology & Infectious Diseases .
Для изучения потенциальной связи между конъюгированным билирубином и неблагоприятным прогнозом у пациентов с ИЭ в период с января 2009 года по июль 2015 года были включены 1010 пациентов с ИЭ. Исследователи разделили пациентов на 2 группы в соответствии с их уровнем конъюгированного билирубина при поступлении: нормальный (≤7 ; n = 820) и повышенный (> 7; n = 190). Они выполнили многофакторный анализ, чтобы подтвердить, действительно ли конъюгированный билирубин является независимым фактором риска неблагоприятных исходов.
У пациентов с повышенным уровнем конъюгированного билирубина госпитальная летальность (5% против 22.1%, P <0,001) и серьезных неблагоприятных сердечных событий (16,8% против 36,3%, P <0,001) были значительно выше. Конъюгированный билирубин также имел большую прогностическую силу, чем общий билирубин, в прогнозировании смерти в больнице (площадь под кривой 0,715 против 0,674; P = 0,01), а повышенный уровень конъюгированного билирубина был независимым предиктором внутрибольничной смерти (скорректированное отношение шансов 2,62). ; 95% ДИ, 1,4–4,91, P = 0,003). Более высокая смертность также была независимо связана с конъюгированным билирубином (прирост 1 мкг / дл).Кроме того, согласно кривым Каплана-Мейера, пациенты с повышенным уровнем конъюгированного билирубина были связаны с более высоким кумулятивным уровнем долгосрочной смерти (логарифмический ранг 21,47; P <0,001).
Исследователи также обнаружили возможную J-образную связь между конъюгированным билирубином и внутрибольничными событиями; однако это не удалось подтвердить из-за небольшого размера выборки. Кроме того, исследование было ограниченным, поскольку это был ретроспективный анализ, основанный на проспективно собранных данных, и исследователи сообщили, что остаточные смешивающие факторы, возможно, повлияли на риск смертности, несмотря на использование многомерной логистической регрессии.Еще одно возможное ограничение заключается в том, что исследователи не измеряли конъюгированный билирубин динамически, что означает, что прогностическая ценность изменения уровня конъюгированного билирубина для неблагоприятных исходов была неясной.
В исследовании сделан вывод, что у пациентов с ИЭ повышенный уровень конъюгированного билирубина был независимо связан с более высокими показателями госпитальной и долгосрочной смертности и был более сильным предиктором госпитальной смертности, чем общий билирубин. Поэтому исследователи подчеркнули, что «оценка уровней [конъюгированного билирубина] может быть новым подходом к оценке риска при ИЭ и потенциально полезной для выявления лиц с высоким риском неблагоприятных исходов.”
Номер ссылки
Wei XB, Wang Y, Liu YH, Huang JL, Yu DQ, Chen JY. Влияние конъюгированного билирубина на клинические исходы при инфекционном эндокардите [опубликовано в Интернете 19 августа 2019 г.]. Eur J Clin Microbiol Infect Dis . DOI: 10.1007 / s10096-019-03670-4
Симптомы гипербилирубинемии (повышенный билирубин)
Гипербилирубинемия — это накопление билирубина, коричневато-желтого соединения, которое образуется при расщеплении старых или поврежденных эритроцитов. Обычно билирубин химически изменен печенью, поэтому его можно безопасно выводить с калом и мочой.
Однако, если ваши эритроциты разрушаются с аномально высокой скоростью или ваша печень не функционирует должным образом, может возникнуть гипербилирубинемия. У младенцев это может быть просто из-за неспособности организма выполнять задачу хорошо очищается от билирубина в первые дни жизни. Однако у любого человека это состояние может указывать на болезнь.
Октай Ортакчоглу / E + / Getty ImagesСимптомы гипербилирубинемии
При гипербилирубинемии чрезмерное накопление билирубина может проявляться характерными симптомами желтухи, включая:
- Пожелтение кожи и белков глаз
- Лихорадка
- Потемнение мочи, иногда до коричневатого оттенка
- Бледный, глиняный стул
- Чрезвычайная усталость
- Потеря аппетита
- Боль в животе
- Изжога
- Запор
- Вздутие живота
- Рвота
Осложнения могут возникнуть, в первую очередь у новорожденных, если уровень билирубина станет токсичным для мозга. Это может привести к состоянию, известному как ядерная желтуха, при котором возможны судороги, необратимое повреждение мозга и смерть.
Причины
Есть много разных причин, по которым может возникнуть гипербилирубинемия. Причины могут быть разбиты по типу задействованного билирубина:
- Неконъюгированный билирубин образуется в результате распада эритроцитов. Он не растворим в воде и не может выводиться с мочой.
- Конъюгированный билирубин — это неконъюгированный билирубин, который был изменен печенью, чтобы сделать его водорастворимым и легче выводиться с мочой и желчью.
Общие причины гипербилирубинемии включают:
- Гемолитическая анемия , при которой красные кровяные тельца быстро разрушаются, часто в результате рака (например, лейкемии или лимфомы), аутоиммунных заболеваний (например, волчанки) или лекарств (таких как ацетаминофен, ибупрофен, интерферон и пенициллин)
- Заболевания печени , препятствующие превращению билирубина в конъюгированный билирубин, включая вирусный гепатит, цирроз и неалкогольную жировую болезнь печени
- Обструкция желчных протоков , при которой билирубин не может быть доставлен в тонкий кишечник с желчью, часто в результате цирроза, камней в желчном пузыре, панкреатита или опухолей
- Недостаток пищеварительных бактерий у новорожденных , который предотвращает распад билирубина (желтуха новорожденных)
- Генетические нарушения , которые либо косвенно ухудшают функцию печени (например, наследственный гемохроматоз или дефицит альфа-1-антитрипсина) или прямое нарушение функции печени (например, синдром Жильбера)
Более того, некоторые лекарства могут вызывать гипербилирубинемию за счет нарушения функции печени, часто в тандеме с основным нарушением функции печени или в результате длительного или чрезмерного использования. К ним относятся:
Известно, что даже некоторые травы и лечебные травы очень токсичны для печени, в том числе китайский женьшень, окопник, цзинь-бу-хуан, кава, чайный гриб и сассафрас.
Диагностика
Гипербилирубинемию можно диагностировать с помощью анализа крови. Тест измеряет уровень общего билирубина (конъюгированного и неконъюгированного) и прямого (конъюгированного) билирубина в крови.
Об уровнях непрямого (неконъюгированного) билирубина можно судить по значениям общего и прямого билирубина.Хотя лаборатории могут использовать разные контрольные диапазоны, существуют общепринятые нормальные уровни.
Билирубин нормальный диапазон
Обычно для детей старшего возраста и взрослых нормальными считаются следующие диапазоны:
- Общий билирубин: от 0,3 до 1 миллиграмма на децилитр (мг / дл)
- Прямой (конъюгированный) билирубин: от 0,1 до 0,3 мг / дл
У новорожденных нормальным значением будет уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина ниже 8,7 мг / дл в течение первых 48 часов после рождения.
Билирубин часто включается в набор тестов, которые оценивают функцию печени и ферменты, включая аланинтрансаминазу (ALT), аспартатаминотрансферазу (AST), щелочную фосфатазу (ALP) и билирубин гамма-глутамилтранспептидазы (GGT).
Могут быть назначены дополнительные тесты, чтобы точно определить основную причину дисфункции, особенно при наличии желтухи. Может быть назначен анализ мочи, чтобы оценить количество билирубина, выделяемого с мочой, что даст врачам ключ к пониманию локализации проблемы.
Визуализирующие обследования, такие как УЗИ и компьютерная томография (КТ), особенно полезны, поскольку они могут помочь отличить обструкцию желчевыводящих путей от заболеваний печени, включая рак. Ультразвук может сделать это быстро и без ионизирующего излучения. КТ более чувствительны при обнаружении аномалий печени или поджелудочной железы.
Биопсия печени может использоваться только в том случае, если уже установлен твердый диагноз цирроза или рака печени.
Независимо от первопричины, тестирование на билирубин обычно повторяется, чтобы отслеживать вашу реакцию на лечение или отслеживать прогрессирование или исчезновение заболевания.
Дифференциальная диагностика
Если ваш уровень билирубина повышен, ваш врач захочет определить причину. Важно помнить, что гипербилирубинемия — это не болезнь как таковая, а скорее характеристика болезни.
С этой целью врачу необходимо будет дифференцировать причины, которые можно в общих чертах классифицировать следующим образом:
- Предпеченочные : Проблема возникла в печени, а именно в результате быстрого разрушения эритроцитов.
- Печеночная : Проблема возникла в печени.
- Постпеченочный : Проблема возникла после печени, а именно в результате непроходимости желчных протоков.
Пропеченочные причины
Пре-печеночные причины дифференцируются по отсутствию билирубина в моче (поскольку неконъюгированный билирубин не может выводиться с мочой). В дополнение к тестам на эритроциты ваш врач может запросить биопсию костного мозга или аспирацию при подозрении на рак или другие серьезные заболевания.
Что касается симптомов, скорее всего, селезенка будет увеличена, а цвет стула и мочи будет нормальным.
Печеночные причины
Печеночные причины характеризуются повышенным уровнем печеночных ферментов и обнаружением билирубина в моче. Визуализирующие обследования, такие как ультразвук или рентгеновский снимок, могут использоваться для определения воспаления печени.
Биопсия печени может быть рекомендована, если есть доказательства цирроза или рака печени. Генетическое тестирование может использоваться для различения различных типов вирусного гепатита или для подтверждения генетических нарушений, таких как гемохроматоз или синдром Жильбера.Ожидается увеличение селезенки.
Постпеченочные причины
Постпеченочные причины характеризуются нормальным уровнем неконъюгированного билирубина и нормальной селезенкой. Компьютерная томография (КТ), МРТ желчных путей или эндоскопическое УЗИ могут использоваться для выявления камней в желчном пузыре, в то время как УЗИ и тесты кала могут быть выполнены для выявления аномалий поджелудочной железы.
В конце концов, не существует единого теста, который мог бы дифференцировать основные причины гипербилирубинемии.
Лечение
Лечение гипербилирубинемии зависит от основной причины. Состояние не лечится изолированно. Лечение зависит от диагностированного состояния и может варьироваться от отмены токсического препарата до хирургического вмешательства и длительной хронической терапии.
Желтуха у взрослых может не требовать специального лечения, например, в случаях острого вирусного гепатита, когда симптомы гипербилирубинемии обычно проходят сами по себе по мере исчезновения инфекции.То же самое и с синдромом Жильбера, который не считается вредным и не требует лечения.
Если заболевание вызвано лекарственными препаратами, все, что может потребоваться, — это отменить или изменить лекарство. Гемолитическую анемию можно лечить добавками железа.
В случае обструктивной гипербилирубинемии может потребоваться хирургическое вмешательство (обычно лапароскопическое) для удаления камней в желчном пузыре или других источников непроходимости. При тяжелых заболеваниях печени или поджелудочной железы потребуется помощь квалифицированного гепатолога с различными вариантами лечения, от медикаментозной терапии до на пересадку органов.
Неонатальная гипербилирубинемия может не требовать лечения, если желтуха легкая. В умеренных и тяжелых случаях лечение может включать светотерапию (которая изменяет структуру молекул билирубина у новорожденных), внутривенное введение иммуноглобулина (которое предотвращает быстрое разрушение эритроцитов) или переливание крови.
Хотя домашних средств лечения, способных нормализовать гипербилирубинемию, не существует, вы можете избежать дополнительной нагрузки на печень, отказавшись от алкоголя, красного мяса, полуфабрикатов и рафинированного сахара.
Конституциональные симптомы желтухи можно облегчить с помощью безрецептурных антацидов, слабительных средств или смягчителей стула. Хотя увеличение количества пищевых волокон может помочь облегчить запор, оно также может усилить вздутие живота. Если вы испытываете сильную тошноту или рвоту, ваш врач может назначить противорвотный препарат Реглан (метоклопрамид).
Если вы испытываете гипербилирубинемию или какие-либо симптомы нарушения функции печени, поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства, фармацевтические или другие.
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.
Настройка вашего браузера для приема файлов cookie
Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:
- В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
- Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
- Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
- Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
- Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или уточнить у системного администратора.
Почему этому сайту требуются файлы cookie?
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.
Что сохраняется в файлах cookie?
Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.
Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.
Симптомы, причины и потенциальные риски
Билирубин — это желтоватый пигмент, образующийся при разрушении гемоглобина в красных кровяных тельцах. После распада он проходит через печень, желчный пузырь и желчные протоки, прежде чем вывести его из организма.
Ваш врач может назначить тест на билирубин как часть типичной комплексной метаболической панели или панели печени. Панель печени может включать тесты функции печени и тесты на общий белок. Ваш врач может также назначить тест на билирубин, если у вас есть определенные симптомы.
Обычно уровень билирубина колеблется от 0,3 до 1,2 миллиграмма на децилитр (мг / дл). Читайте дальше, чтобы узнать больше о билирубине и о том, что могут означать уровни ниже этого диапазона.
Если вы посмотрите на результаты своего теста, вы, вероятно, заметите несколько видов билирубина, в том числе:
- Неконъюгированный (непрямой) билирубин. Этот тип образуется, когда гемоглобин из красных кровяных телец расщепляется, связывается с белком крови, называемым альбумином, и транспортируется в печень.
- Конъюгированный (прямой) билирубин. Этот тип образуется, когда билирубин присоединяется (конъюгируется с) глюкуроновой кислотой в печени перед выводом из организма. Этот тип билирубина делает вашу мочу желтой.
- Билирубин общий. Это относится ко всему билирубину в вашем кровотоке.
Ваш врач может сказать, что у вас низкий уровень билирубина, если какой-либо из них выходит за пределы обычного диапазона.
Низкий уровень билирубина обычно не вызывает никаких симптомов.Большинство людей даже не подозревают, что у них низкий уровень билирубина, пока врач не назначит анализ крови.
Если у вас низкий уровень билирубина и вы заметили какие-либо необычные симптомы, запишитесь на прием к врачу. Возможно, у вас не связанное с этим заболевание, которое требует лечения.
Нет никаких заболеваний, вызывающих низкий уровень билирубина. Но употребление определенных веществ может временно их снизить.
К ним относятся:
- кофеин
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), называемые салицилатами, такие как аспирин
- барбитураты
Потребление любого из них за несколько часов до того, как анализ крови покажет низкий уровень билирубина в крови. результаты ваших тестов.
Чтобы избежать этого, не принимайте ни одно из этих веществ по крайней мере за восемь часов до анализа крови. Ваш врач может также дать вам дополнительные инструкции о том, чего следует избегать перед тестом для получения точных результатов.
Нет четкой связи между низким уровнем билирубина и какими-либо заболеваниями. Однако некоторые исследования показывают, что билирубин действует как антиоксидант. Антиоксиданты защищают ткани по всему телу от повреждения веществами, которые могут вызвать разрушение клеток.
Исходя из потенциальных антиоксидантных свойств билирубина, некоторые считают, что его недостаток может сделать определенные части тела уязвимыми для повреждения.
Это повреждение потенциально может привести к ряду состояний, таких как:
Ишемическая болезнь сердца
Ишемическая болезнь сердца включает повреждение коронарных артерий, которые приносят свежую кровь и кислород в сердце.
Исследование, проведенное в 2016 году, изучило теорию о том, что более высокий билирубин может обеспечить некоторую защиту от ишемической болезни сердца, но не смогло ее подтвердить. Также не было обнаружено, что низкий уровень билирубина вызывает повышенный риск ишемической болезни сердца.
Язвенный колит
Язвенный колит вызывает хроническое воспаление, которое может повредить ваш пищеварительный тракт.
Исследование 2017 года показало, что более низкий уровень билирубина может затруднить вывод из организма активных форм кислорода. Они связаны с воспалением, связанным с язвенным колитом.
Однако не было доказано, что низкий уровень билирубина увеличивает риск развития язвенного колита.
Поражения головного мозга
Исследование 2018 года показало, что низкий уровень билирубина может увеличить риск развития глубоких поражений белого вещества в мозге, даже если у вас нет других проблем со здоровьем. Эти поражения связаны с несколькими состояниями, включая деменцию и болезни сердца.
Инсульты
Низкий уровень билирубина также может быть связан с повреждением кровеносных сосудов, согласно исследованию 2009 года.
Повреждения такого типа могут повысить риск инсульта.В исследовании отмечается, что у женщин меньше вероятность инсульта, связанного с низким уровнем билирубина.
Болезни глаз
Исследование, проведенное в 2017 году, показало, что низкий уровень билирубина может быть маркером диабетической ретинопатии. Это заболевание глаза, которое возникает при повреждении кровеносных сосудов около сетчатки в задней части глаза.
Имейте в виду, что необходимо провести гораздо больше исследований, прежде чем эксперты смогут установить какие-либо конкретные связи между уровнями билирубина и риском развития этих состояний.
Хотя высокий уровень билирубина может указывать на несколько проблем со здоровьем, низкий уровень билирубина обычно не о чем беспокоиться. В некоторых случаях это может быть побочным эффектом принимаемого лекарства или слишком большого количества кофе перед анализом крови.
Хотя низкий уровень билирубина может быть связан с определенными состояниями, эта связь все еще не совсем ясна.
Если результаты вашего теста показывают, что у вас низкий уровень билирубина, ваш врач, скорее всего, просто будет следить за любыми другими симптомами, которые у вас есть, и проведет еще один тест через некоторое время.
Прямой тест на билирубин Цель, процедура, результаты и обзор
Непрямой билирубин образуется в результате распада гемоглобина в красных кровяных тельцах. Печень преобразует этот билирубин в прямой билирубин, который затем может быть выпущен желчным пузырем в кишечник для выведения. Таким образом, общий уровень билирубина указывает как на разрушение эритроцитов, так и на правильное функционирование печени, желчного пузыря и желчных протоков.
Уровень билирубина выше нормы может указывать на различные типы проблем с печенью.Иногда более высокий уровень билирубина может указывать на повышенную скорость разрушения эритроцитов (гемолиз).
Также известен как: Общий билирубин, TBIL, неонатальный билирубин, прямой билирубин, конъюгированный билирубин, непрямой билирубин, неконъюгированный билирубин, TB
Тестовая панель: Общий билирубин, конъюгированный билирубин, неконъюгированный билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ, общий белок, альбумин, глобулин, соотношение A / G, GGT,
Зачем нужны тесты:
- или диагноз желтуха.
- Для различения различных типов желтухи.
- Для последующего наблюдения за пациентом после лечения.
- Для оценки течения болезни.
- Этот тест проводится для оценки функций печени.
- Это делается пациенту с гемолитической анемией у взрослых.
- Также проводится для оценки гемолитической анемии у новорожденного.
Когда проходить тестирование:
Ваш врач может назначить анализ на билирубин, если вы:
- Обнаружены признаки желтухи
- У вас анемия или низкий уровень эритроцитов
- Может быть токсическая реакция на лекарства
- Пьянство в анамнезе
- Контакт с вирусами гепатита
- Есть цирроз
Вы также могут пройти тест на билирубин, если у вас есть такие симптомы, как:
- Темная моча
- Тошнота и рвота
- Боль в животе или вздутие живота
- Стул цвета глины
- Усталость
При заказе теста на билирубин:
Врач обычно назначает тест на билирубин в сочетании с другими лабораторными тестами (щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ), когда у кого-то появляются признаки нарушения функции печени. Уровень билирубина можно заказать при человеке:
Другие симптомы, которые могут присутствовать, включают:
- Моча темного янтарного цвета
- Тошнота / рвота
- Боль в животе и / или отек
- Усталость и общее недомогание, которые часто сопровождают хронические заболевания печени
Измерение и мониторинг билирубина у новорожденных с желтухой считается стандартной медицинской помощью.
Анализы на билирубин также могут быть назначены, если у кого-то есть подозрение на гемолитическую анемию (или известно, что она имеет) как причину анемии.В этом случае его часто назначают вместе с другими тестами, используемыми для оценки гемолиза, такими как общий анализ крови, количество ретикулоцитов, гаптоглобин и ЛДГ.
- Повышенный билирубин является индикатором дисфункции печени.
- Билирубин — основной конечный продукт метаболизма гемоглобина.
- Этот тест проводится в сыворотке крови пациента.
- Возможен случайный отбор пробы натощак.
- У младенцев кровь может быть взята из пятки.
- Образец стабилен при 4 ° C в течение 3 дней и защищает его от света.
- Избегайте гемолиза.
- Избегайте встряхивания пробирки, поскольку это может привести к неточным результатам.
- Не подвергайте трубку воздействию света. Воздействие солнечного света или даже искусственного света может снизить значение.
- Если тест задерживается, держите образец подальше от света и охладите его.
Нормальные значения:
- Общий билирубин = от 0,3 до 1,0 мг / дл или от 5,1 до 17,0 ммоль / л
- Прямой билирубин = от 0,1 до 0,3 мг / дл или от 1,0 до 5,1 ммоль / л
- Непрямой билирубин (общий билирубин — уровень прямого билирубина) = 0,2–0,7 мг / дл
Повышенный уровень прямого билирубина наблюдается в:
- Желчные камни.
- Опухоли желчного пузыря.
- Воспалительное рубцевание или непроходимость внепеченочных протоков.
- Обширные метастазы в печень.
- Синдром Дубина-Джонсона.
- Синдром ротора.
- Наркотики могут вызывать холестаз.
Таблица, показывающая различные типы желтухи и их причины
Тип желтухи | Причины | Патофизиология |
Неконъюгированная гипербилирубинемия и правосторонняя гипербилирубинемия | Внесосудистый гемолиз | |
Гемолиз | Преобразование внебаскулярного гемолиза | |
Гемолиз | Имеется дефект в доставке неконъюгированного билирубина в печень | |
Гипотиреоз и синдром Криглера-Наджара | Имеется дефект в конъюгации билирубина в гепатоцитах, например, Raspberry Pi | |
Имеется дефект в захвате неконъюгированного билирубина гепатоцитами | ||
Конъюгированная гипербилирубинемия | Механическая обструкция опухолями, камнями или стриктурами и первичный билирубин | t в потоке конъюгированного билирубина через канальцы и желчные протоки. Вызывается холестатической желтухой. |
Лекарственные средства, такие как эстроген и циклоспорин Синдром Дубина-Джонсона Беременность | Имеется дефект трансмембранной секреции конъюгированного билирубина в канальце. Это также называется гепатоцеллюлярной желтухой | |
Сепсис | Как и выше |
Статьи по теме:
Неонатальная желтуха: когда обращаться
Случай
У доношенного, кормящего грудью 2-недельного ребенка отмечается желтуха при первом посещении.В соответствии с рекомендациями Североамериканского общества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания, оценку холестаза следует начинать у любого ребенка с желтухой в возрасте 2 недель с измерением общего и прямого билирубина. Тем не менее, младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, за которыми можно надежно наблюдать и которые в остальном имеют нормальный анамнез (без светлого стула или темной мочи) и физическое обследование, могут проходить клиническое наблюдение до 3-недельного возраста, когда необходимо получить общий и прямой билирубин. если желтуха не проходит.У пациента был повышен уровень билирубина, и он был направлен в отделение гастроэнтерологии, гепатологии и питания детской больницы.
Обсуждение
Желтуха новорожденных — распространенная педиатрическая проблема, поскольку примерно у 50% доношенных и 80% недоношенных детей желтуха развивается в течение первой недели жизни. Большинство случаев доброкачественные, и перед клиницистами стоит задача определить, когда необходима дальнейшая оценка.
Большая часть желтухи новорожденных возникает из-за неконъюгированного билирубина и является результатом физиологии новорожденных.Новорожденные вырабатывают от 6 до 8 мг / кг билирубина ежедневно (вдвое больше, чем у взрослых). Этот уровень обычно снижается до взрослого уровня в течение двух недель после рождения, что совпадает с исчезновением физиологической желтухи. Напротив, конъюгированная гипербилирубинемия в младенчестве — определяемая как конъюгированная или прямая фракция билирубина> 1 мг / дл или 20 процентов от общего уровня билирубина — указывает на холестазную желтуху новорожденных и требует немедленной оценки. Направление к детскому гастроэнтерологу показано, если конъюгированная гипербилирубинемия отмечается после 2 недель жизни, поскольку раннее обнаружение и своевременная диагностика важны для лечения и прогноза.
Неонатальная холестазная желтуха поражает примерно 1 из 2500 младенцев и требует направления в Детский центр печени им. Фреда и Сюзанны Бизекер при CHOP. В то время как различные расстройства могут проявляться холестазом в период новорожденности, большая часть первоначальной оценки сосредоточена на обструкции желчных путей и, в частности, атрезии желчных путей, поскольку результат и лечение зависят от времени. Дифференциал для неонатального холестаза должен основываться на истории болезни пациента, физическом осмотре и лабораторных исследованиях.Первоначальное обследование должно быть сосредоточено на состояниях, наиболее поддающихся лечению.
Первоначальное обследование
- Сепсис
- Уросепсис
- Галактоземия
- Tyrosinemaia
- Гипотиреоз
- Структурные заболевания
Другая этиология
Атрезия желчных путей — наиболее частое показание для трансплантации печени у детей. Это прогрессирующее фибро-облитерирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся полной обструкцией внепеченочных желчных протоков, разрастанием внутрипеченочных желчных протоков при биопсии печени и выраженным внутрипеченочным фиброзом.Ранняя диагностика и хирургическое лечение с помощью гепатопортоэнтеростомии Касаи являются ключевыми, так как результат коррелирует с возрастом ребенка на момент операции. Однако начало желтухи может быть незаметным, так как младенцы с атрезией желчных путей обычно хорошо выглядят. Поскольку физиологическая желтуха часто возникает у новорожденных, может быть сложно выявить детей с атрезией желчных путей при первичном обращении, и существует потребность в эффективном скрининге с доступом к своевременным направлениям к специалистам.
Первичные скрининговые тесты — это определение цвета стула, общего и прямого билирубина в сыворотке крови.Ахолический или бледный стул можно увидеть при обструкции желчных путей, и программы скрининга на уровне сообщества с использованием цветных карт стула могут быть эффективными. Например, на Тайване, где наблюдается относительно высокая частота атрезии желчных путей, новые родители получают карты цветов стула. Эта программа привела к более ранней диагностике и диагностике Kasai с соответствующим улучшением 3-летней выживаемости без желтухи.
Поскольку конъюгированная билирубинемия часто является самым ранним признаком холестаза, в исследованиях рассматривался потенциальный скрининг на уровни конъюгированного билирубина.Программа скрининга билирубина в Соединенном Королевстве сообщила, что ни у одного ребенка с нормальным уровнем билирубина не было заболевания печени, в то время как у 11 из 12 младенцев с повышенным уровнем конъюгированного билирубина при повторном исследовании в конечном итоге было диагностировано заболевание печени. Позднее ретроспективное исследование младенцев с атрезией желчевыводящих путей показало, что 34 из 61 ребенка с атрезией желчных путей имели повышенный уровень прямого или конъюгированного билирубина в течение первых 96 часов жизни. Текущие усилия сосредоточены на дальнейшем определении эффективности универсальных стратегий скрининга новорожденных на билирубин.
В целом холестаз новорожденных — это клиническое проявление разнообразного спектра заболеваний. Конъюгированная гипериблирубнемия никогда не бывает физиологической и требует немедленного обследования с направлением к детскому гастроэнтерологу.
Ссылки и рекомендуемая литература
Chen SM, Chang MH, Du JC и др .; Тайваньская исследовательская группа по цветовой карте детского стула. Скрининг атрезии желчных путей по карте цветов детского стула в Тайване. Педиатрия . 2006. 117 (4): 1147–1154.
Harpavat S, Finegold MJ, Karpen SJ. Пациенты с атрезией желчных путей имеют повышенный уровень прямого / конъюгированного билирубина вскоре после рождения. Педиатрия . 2011; 128 (6): e1428-33.
Lien TH, Chang MH, Wu JF и др .; Тайваньская исследовательская группа по цветовой карте детского стула. Влияние программы скрининга цветных карт детского стула на 5-летний исход атрезии желчных путей в Тайване. Гепатология . 2011; 53 (1): 202-208.
Ван К.С. Скрининг новорожденных на атрезию желчных путей. Педиатрия . 2015: 136 (6): e1663-1669
Мойер В., Фриз Д. К., Уитингтон П. Ф. и др. Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания. Руководство по развитию холестатической желтухи у младенцев: рекомендации Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2004; 39 (2) 115-128.
Справочная информация
Детский центр трансплантологии при CHOP удовлетворяет все потребности детей и семей в трансплантации, от оценки до долгосрочного послеоперационного ухода.У нас есть программы по пересадке сердца, сердца / легких, легких, почек и печени, и мы выполняем более 100 трансплантаций каждый год. Чтобы направить пациента, свяжитесь с нами по телефону 877-ORGAN50 (674-2650).
Предоставлено : Генри К. Лин, доктор медицины
.