30Янв

Билирубин 4 1: что это такое, что показывает, как и где сдают?

Содержание

Сдать анализ крови на билирубин общий в лаборатории, цены в лаборатории KDL

Билирубин – это желчный пигмент, образующийся в организме при расщеплении гемоглобина и других белков, содержащих железо, таких как миоглобин и цитохромы.

Общий билирубин крови состоит из двух фракций: прямого и непрямого. Свободный (непрямой) билирубин, образуется при распаде гемоглобина. Он токсичен и плохо растворим в воде, в крови циркулирует только в составе белковых комплексов, чаще всего, с альбумином. В печени непрямой билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин — нетоксичный водорастворимый продукт, который входит в состав желчи и выводится из организма через почки и кишечник.

В каких случаях обычно назначают исследование уровня билирубина?

Анализ крови на общий билирубин входит в перечень базовых биохимических тестов и служит важным маркером оценки функции печени. Анализ крови на билирубин обычно назначают при появлении желтухи, при подозрении на заболевания печени.

Причем билирубин важно определить и при повреждении клеток печени – гепатите (в том случае обычно назначают еще и тесты АЛТ и АСТ) и при нарушении оттока желчи – холестазе ( в этом случае могут быть увеличены также ГГТ и ЩФ). При подозрении на патологию печени целесообразно сдать сразу комплексный анализ, включающий несколько показателей биохимии – профиль «Обследование печени, базовый».

Другая причина назначения теста– гемолитические анемии (связанные с повышенным разрушением эритроцитов). В случае гемолиза, помимо биохимических тестов, дополнительную информацию о состоянии пациента даст клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой.

У детей поводом для назначения билирубина служит желтуха новорожденных. Так же существуют генетические особенности, приводящие к нарушениям метаболизма билирубина. Это часто встречающийся синдром Жильбера, и редкие варианты синдрома Ротора, Дубина Джонсона и другие, проявляющиеся периодической желтухой

При повышенном разрушении эритроцитов и неэффективном эритропоэзе так же

Что именно определяется в процессе анализа?

В анализе на билирубин обычно измеряется сумма фракций билирубина: свободного (непрямого) и прямого — соединенного с глюкуронидом.

Что означают результаты теста?

Повышенный уровень билирубина может быть связан с заболеваниями печени, нарушением оттока желчи, гемолитической анемией, генетическими аномалиями, связанными с обменом билирубина.

Сроки выполнения теста.

Обычно результат анализа можно получить на следующий день после сдачи крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены. С подробной информацией можно ознакомиться в соответствующем разделе статьи.

Билирубин общий в Москве недорого

Билирубин — это один из продуктов катаболизма гемоглобина, который образовывается в печени. Примерно 80% данного вещества формируется в результате распада красных кровяных телец, остальная часть — в результате процесса распада белков, содержащих гемоглобин, а также клеток в костном мозге, являющихся предшественниками эритроцитов.

Общий билирубин делится на 2 фракции — прямую и непрямую. Первая хорошо растворяется в воде и из организма выводится с мочой и калом, вторая не растворяется в воде и способна проникать в клетки головного мозга, вызывая стойкие нарушения работы нервной системы и билирубиновую энцефалопатию.

Исследование крови на количество в ней билирубина является одним из лучших методов ранней диагностики заболеваний печени. Его высокое содержание также может свидетельствовать о ферментопатии, гемолитической анемии и механической желтухе.

Показания к сдаче анализов на билирубин

Врачи рекомендуют пройти подобное исследование при:

  • диагностике заболеваний крови, которые связаны с повышенной склонностью эритроцитов к разрушению;
  • подозрении на желтуху — при наличии таких симптомов, как светлый оттенок каловых масс, потемнение мочи и пожелтение глазных яблок;
  • подозрении на заболевания поджелудочной железы, печени и желчного пузыря;
  • профилактической оценке состояния организма.

Что нужно знать перед тем, как сдать кровь на билирубин

Это лабораторное исследование не требует особой подготовки.

Чтобы его результаты были максимально точными, необходимо сдавать кровь утром, натощак. За 24 часа до забора биологического материала следует исключить прием жареной и жирной пищи — она провоцирует повышенную мутность крови. Если нет возможности сдать кровь утром, вы можете обратиться в наши клиники на протяжении дня — в этом случае вам необходимо за 4 часа перед анализом исключить любой прием пищи. За несколько часов до сдачи крови стоит избегать курения, сильного физического и эмоционального перенапряжения.

Мы предлагаем высокоточное тестирование по доступным ценам. Бережный забор крови проводит внимательный и опытный персонал. Для вашего удобства наши медицинские центры расположены в шаговой доступности от станций метро кольцевой линии и внутри кольца.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К АНАЛИЗАМ КРОВИ

Кровь берется из вены. Необходимо соблюдать общие рекомендации:

  • кровь сдается утром натощак или не ранее, чем через 2–4 часа после приема пищи;
  • допускается употребление воды без газа;
  • накануне анализа следует отказаться от алкоголя, исключить физическое и эмоциональное перенапряжение;
  • отказаться от курения за 30 минут до исследования;
  • не стоит сдавать кровь в период приема медикаментов, если врач не назначил иное.

Общий билирубин

  • Общий билирубин


    Определение

    • Общий билирубин состоит из нескольких фракций: непрямой Б (неконъюгированный, несвязанный или ZZ-билирубин), связанный Б (конъюгированный), дельта Б и свободный Б
    • Все формы Б, кроме свободного, определяются в анализе «общий билирубин»
    • Конъюгированный и дельта Б определяются в анализе «прямой билирубин»
    • Разница между общим билирубином минус прямой билирубин составляет неконъюгированный Б или непрямой Б

    Показания

    Материал

    • Сыворотка или плазма крови (гепарин)

    Границы нормы

      Возраст мг/длмкмоль/л
      Общий билирубин
      24 часов с момента рождения до 8,7до 150
      2-ой день1,3-11,322-193
      3-й день0,7-12,712-217
      4-6-й день0,1-12,62-216
      Дети >1 мес. после рождения 0,2-1,03-17
      Взрослые 0,1-1,22-21
      Прямой билирубин
      Дети и взрослые до 0,25 до 4,3
      Непрямой билирубин
      Дети и взрослые 0,2-0,8 3,4-13,4

      Указанные границы нормы могут отличаться от границ нормы Вашей лаборатории.

      Ориентируйтесь, в первую очередь, на границы норм Вашей лаборатории.
      Референсные значения (границы нормы) были заимствованы из Thomas L. Labor und Diagnose 2008.

      д. = дней после рождения; м. = месяц; л. = лет.


    Высокий общий билирубин

    • Надпеченочная желтуха
      • Гемолитические анемии
      • Желтуха новорожденных
        • Концентрация Б повышается физиологически непрерывно после рождения
        • Максимальная концентрация общего Б (15 мг/дл или 257 мкмоль) достигается на 3-5 сутки
        • Повышение Б выше указанных значений связано с риском развития билирубиновой энцефалопатии
        • Билирубиновая энцефалопатия чаще всего развивается при концентрации Б от 25-27 мг/дл (428-462 мкмоль/л)
      • Транзиторное повышение общего Б после операций на грудной клетки

    • Печеночная желтуха
      • Вирусные гепатиты
      • Аутоиммунный гепатит
      • Наследственная гипербилирубиемия
      • Алкоголь
      • Поражение печени токсическими веществами
      • Цирроз печени
      • Гепатоцеллюлярная карцинома
      • Пересадка печени
      • Другие

    • Подпеченочная желтуха
      • Застой желчи (холестаз)
      • Первичный склерозирующий холангит

    Концентрация билирубина ниже референсных значений

    • Не имеет диагностического значения

Билирубин общий со скидкой до 50%

Срок исполнения

Анализ будет готов в течение 2 дней, исключая день забора. Срок может быть увеличен на 1 день в случае необходимости. Вы получите результаты на эл. почту сразу по готовности.

Срок исполнения: 2 дня, исключая субботу и воскресенье (кроме дня взятия биоматериала)

Подготовка к анализу

Заранее

Не сдавайте анализ крови сразу после рентгенографии, флюорографии, УЗИ, физиопроцедур.

Накануне

За 24 часа до взятия крови:

  • Ограничьте жирную и жареную пищу, не принимайте алкоголь.
  • Исключите тяжёлые физические нагрузки.

От 8 до 14 часов до сдачи крови не принимайте пищу, пейте только чистую негазированную воду.

В день сдачи

Перед забором крови

  • 60 минут не курить,
  • 15-30 минут находиться в спокойном состоянии.

Информация об анализе

Показатель

Билирубин — вещество, образующееся при распаде в печени гемоглобина и миоглобина. Используется для оценки функции печени.

Назначения

Соотношение концентрации связанной и свободной формы может свидетельствовать о различных нарушениях — непроходимости желчных путей, гепатите, желтухе новорожденных, циррозе, раке печени, отравлении. В то же время у детей в первые дни жизни эти показатели могут варьировать в сторону увеличения. Это происходит потому, что малыши переходят на непривычный для них рацион.

Специалист

Назначается в комплексе биохимических исследований или отдельно, терапевтом или гепатологом.

Важно

Перед исследованием за три-четыре дня нужно отказаться от факторов, влияющих на работу печени. Не рекомендуется принимать алкоголь, есть жирную пищу.

Метод исследования — Колориметрический фотометрический тест

Материал для исследования — Сыворотка крови

Состав и результаты

Билирубин общий

Узнайте больше о популярных анализах:

Что можно и нельзя перед анализом крови?

Как расшифровать общий и биохимический анализы крови?

Биохимические исследования крови – значение и важность

Билирубин общий это желто-красный гемохромный пигмент, который образуется в печени и в ретикулоэндотелиальной системе селезенки в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. При разрушении эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки освобождается гемоглобин, который переходит в свободный (неконъюгированный, непрямой) билирубин. С кровью непрямой билирубин в комплексе с альбумином переносится в печень , где связываясь с глюкуроновой кислотой образуется новое соединение — прямой (связанный, конъюгированный) билирубин, выделяющийся с желчью. Вместе неконъюгированный и конъюгированный билирубины составляют общий билирубин сыворотки крови. Свободный билирубин практически нерастворим в воде, липофилен и поэтому легко растворяется в липидах мембран клеток и митохондрий, проникая в мембраны митохондрий нарушает метаболические процессы в клетках. Связанный (конъюгированный, прямой) билирубин, водорастворимый и менее токсичный, активно экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью. В норме прямой билирубин не преодолевает барьер между клетками печени и капиллярами.

Повышение билирубина в сыворотке крови называется гипербилирубинемией, желтушная окраска кожи и слизистых (желтуха) появляется когда концентрация билирубина в крови превышает 30-35 мкмоль/л. В зависимости от того, за счёт какого билирубина (прямого или непрямого) повышен общий билирубин крови гипербилирубинемия классифицируется как постгепатитная (неконъюгированная) и регургитационная (конъюгированная) соответственно. В клинической практике классификация гипербилирубинемии выглядит следующим образом: гемолитические желтухи( повышенная продукция билирубина вследствие усиленного гемолиза эритроцитов), паренхиматозные желтухи (вследствие пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь гепатоцитами), обтурационные (вследствие механических затруднений желчевыделения).

Гемолитические и паренхиматозные желтухи связаны с повышением уровня неконъюгированного билирубина, обтурационные — конъюгированного. Встречаются также и смешанные желтухи. Примером может служить ситуация , когда при длительном нарушении оттока желчи (механическая желтуха) вовлекаются в процесс печеночные клетки, и вследствие их поражения — затрудняется экскреция прямого билирубина в желчные капилляры, он попадает непосредственно в кровь, кроме того, снижается способность печеночных клеток синтезировать билирубин-глюкурониды, вследствие чего количество непрямого билирубина также увеличивается.

Следующая классификация гипербилирубинемии:

  • Надпеченочная гипербилирубинемия – заболевания внепеченочного происхождения, при которых преобладает повышение содержания свободного (непрямого) билирубина (экстракорпускулярные гемолитические анемии (гемолиз вследствие переливания несовместимой крови по групповой принадлежности AB0 и резус-фактору ), корпускулярные гемолитические анемии (серповидноклеточная анемия, сидеробластная анемия, сфероцитоз, В-12 дефицитная анемия), гемолитические заболевания новорожденных и желтуха новорожденных).
  • Печеночная гипербилирубинемия — заболевания печени с преимущественным повышением связанного (прямого) билирубина, ( цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома, острый и хронический вирусные гепатиты).
  • Постпеченочная гипербилирубинемия — заболевания постпеченочного происхождения с преимущественным преобладанием содержания связанного (прямого) билирубина (внепеченочный холестаз и отторжение печени после пересадки).

Существуют и хронические врожденные гипербилирубинемии. К ним относятся синдром Криглера-Найяра I (врожденная негемолитическая желтуха), синдром Криглера-Найяра II , Болезнь Жильбера — это неконъюгированные типы гипербилирубинемий; синдром Дабина-Джонсона (хроническая идиопатическая желтуха), синдром Ротора — конъюгированная гипербилирубинемия. Для дифференциальной диагностики хронических врожденных и приобретенных гипербилирубинемий необходимо оценивать комплекс лабораторных показателей (не только определение уровня общего билирубина с процентным соотношением прямого и непрямого билирубинов , но и такие печеночные ферменты как ГГТП, а также уровень АЛТ и Щелочной фосфатазы.

Рутинные лабораторные исследования обычно включают определение общего билирубина и прямого билирубина. Величина непрямого (свободного) билирубина рассчитывается как разница между общим и прямым билирубинами.

Билирубин прямой (Билирубин конъюгированный, связанный; Bilirubin direct)

Исследуемый материал Сыворотка крови

Метод определения Колориметрический метод Ендрашика с диазореагентом.

Фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени.

Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; даёт прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции).

Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепечёночных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печёночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже.

Рост прямого билирубинанаблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

При одновременном назначении тестов № 13 Билирубин общий и № 14 Билирубин прямой − расчет и выдача результата непрямого билирубина производится автоматически, без дополнительной оплаты (если уровень билирубина общего и/или прямого ниже предела чувствительности – расчет содержания непрямого билирубина невозможен).


Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови (+ общий)

Билирубин – это продукт распада гемоглобина. Он имеет интенсивный желто-коричневый цвет. В связи с этим сам билирубин и продукты его метаболизма придают желчи, калу и моче соответствующую окраску. В результате расщепления гемоглобина образуется непрямой (несвязанный) билирубин, который затем выделяется в циркулирующую кровь. За сутки у человека распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов с образованием 100-250 мг билирубина. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху. При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врожденных состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера. При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет. Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов. Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорожденных в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорожденных необходимо исключать гемолитическую болезнь и врожденную патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорожденного. Гемолитическая болезнь новорожденных требует немедленного лечения.

Для чего используется исследование?

-Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.

— Для оценки степени гипербилирубинемии.

— Для дифференциальной диагностики желтух новорожденных и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.

— Для диагностики гемолитической анемии.

— Для исследования функционального состояния печени.

— Для диагностики нарушений оттока желчи.

— Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.

— Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

-При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).

-При обследовании новорожденных с выраженной и затянувшейся желтухой.

-При подозрении на гемолитическую анемию.

-При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.

-При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.

-При инфицировании вирусами гепатитов.

-При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит,желчнокаменная болезнь).

-При комплексном профилактическом обследовании пациента

Высокий билирубин, желтуха / Симптомы заболеваний печени / Блог / Гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ

Повышение билирубина или желтуха является проявлением различных групп заболеваний и может быть связано не только с патологией печени. Давайте разберемся, откуда же берется билирубин?

В норме красные клетки крови – эритроциты живут в среднем 120 дней, а затем разрушаются (происходит так называемый гемолиз), в результате чего образуется билирубин, циркулирующий в крови и транспортируемый белком альбумином. Это свободный или «непрямой» билирубин, который с током крови попадает в печень с помощью специального транспортного фермента. В клетке печени – гепатоците происходит биохимическая реакция связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. Образуется связанный или «прямой» билирубин. Из гепатоцита он с желчью выделяется в желчные протоки и далее – в кишечник, где частично выводится с каловыми массами, а частично всасывается в кровь и в дальнейшем выводится с мочой.

Высокий билирубин и желтуха могут быть причиной:

1. Заболевания крови (наследственные и приобретенные) с повышенным разрушением эритроцитов – патологический гемолиз. Происходит выброс большого количества токсичного свободного или «непрямого» билирубина, который не может полностью (с учетом его количества) связываться в гепатоците. Развивается так называемая гемолитическая желтуха.

2. Заболевания ферментной системы печени наследственной природы – функциональные гипербилирубинемии. В результате генетически обусловленного дефекта ферментов может нарушаться:

  • транспорт свободного «непрямого» билирубина из крови в клетку печени;
  • связывание свободного «непрямого» билирубина с глюкуроновой кислотой в гепатоците с образованием связанного «прямого» билирубина;
  • выведение связанного «прямого» билирубина в кишечник.

Клетки печени при этой группе заболеваний остаются неповрежденными!

3. Заболевания печени (острые и хронические). В результате повреждения гепатоцитов повышается уровень связанного «прямого» билирубина – паренхиматозная желтуха.

4. Заболевания, вызывающие блок (обтурацию) выведения связанного «прямого» билирубина в составе желчи в кишечник. Причинами данного состояния могут быть опухоли поджелудочной железы, желчных протоков, кишечника, камни в желчном пузыре, блокирующие выход желчи, воспалительные процессы и др. Развивается механическая или обтурационная желтуха, при которой необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Не пытайтесь угадать, какова причина повышения билирубина в данном конкретном организме. Это может осуществить только врач!

Нормальные уровни билирубина в сыворотке у новорожденных и влияние кормления грудью

Реферат

Мы измерили концентрацию билирубина в сыворотке у 2 416 младенцев, поступивших в наш детский сад. Максимальная концентрация билирубина в сыворотке превысила 12,9 мг / дл (221 мкмоль / л) у 147 младенцев (6,1%), и этих младенцев сравнивали со 147 случайно выбранными контрольными младенцами с максимальным уровнем билирубина в сыворотке ≤12,9 мг / дл. У 66 детей (44,9%) мы определили очевидную причину желтухи, но у 81 (55%) причина не была обнаружена.Из младенцев, у которых не было выявлено причин гипербилирубинемии, 82,7% находились на грудном вскармливании против 46,9% в контрольной группе ( P <0,0001). Кормление грудью было значимо связано с гипербилирубинемией даже в первые три дня жизни. 95-й процентиль для детей, находящихся на искусственном вскармливании, — это уровень билирубина в сыворотке 11,4 мг / дл против 14,5 мг / дл для населения, находящегося на грудном вскармливании, а 97-й процентиль составляет 12,4 и 14,8 мг / дл соответственно. Из младенцев, находящихся на искусственном вскармливании, 2.24% имели уровни билирубина в сыворотке> 12,9 мг / дл против 8,97% младенцев на грудном вскармливании ( P <0,000001). По сравнению с предыдущими крупными исследованиями, частота «легко заметных» заболеваний (уровень билирубина в сыворотке> 8 мг / дл), по-видимому, увеличивается. Это наблюдение можно объяснить резким увеличением грудного вскармливания в США за последние 25 лет. Существует тесная связь между кормлением грудью и желтухой у здорового новорожденного ребенка. Исследования причины гипербилирубинемии у здоровых детей, находящихся на грудном вскармливании, могут быть показаны только в том случае, если уровень билирубина в сыворотке не превышает примерно 15 мг / дл, тогда как у детей, находящихся на искусственном вскармливании, такие исследования могут быть показаны, если уровень билирубина в сыворотке превышает примерно 12 мг / дл. дл.Если фототерапия когда-либо показана здоровым доношенным детям, подавляющее большинство таких младенцев, вероятно, будут находиться на грудном вскармливании; Если грудное вскармливание действительно является причиной такой желтухи, более подходящим подходом к лечению гипербилирубинемии у грудного ребенка может быть лечение причины (временным прекращением кормления грудью), а не (использование фототерапии для лечения) эффекта.

  • Получено 27 января 1986 г.
  • Принято 4 марта 1986 г.
  • Авторское право © 1986 Американская академия педиатрии

Метаболизм билирубина — обзор

Изолированная неконъюгированная и конъюгированная гипербилирубинемия

Нарушения метаболизма билирубина может возникнуть на любом из нескольких этапов пути.Неконъюгированная гипербилирубинемия может быть результатом чрезмерной продукции билирубина, снижения поглощения печенью или нарушения конъюгации билирубина. Конъюгированная гипербилирубинемия возникает в результате дефектов канальцевого транспортера желчи или нарушения оттока желчи через внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки. Эти единичные случаи гипербилирубинемии обычно сопровождаются нормальным уровнем сывороточного AST, ALT и щелочной фосфатазы, а также нормальной гистологией печени.

Неконъюгированная гипербилирубинемия может быть следствием гиперпродукции билирубина, как это может происходить при гемолизе.Общий билирубин в сыворотке редко превышает 5 мг / дл, а конъюгированное значение составляет менее 15% от общего значения. Конъюгированный билирубин в сыворотке также увеличивается из-за насыщения выделительных механизмов с регургитацией конъюгированного билирубина в плазму. Неконъюгированная гипербилирубинемия также может быть результатом снижения поглощения билирубина гепатоцитом из-за конкуренции за сайт связывания, опосредованный носителем, на плазматической мембране гепатоцита лекарственными средствами, такими как рифампицин и пероральные холецистографические препараты.

Неконъюгированная гипербилирубинемия из-за неадекватного связывания и конъюгации внутрипеченочного билирубина наблюдается при синдроме Гилберта. Синдром Жильбера является результатом снижения активности уридин-дифосфорил-глюкуронозилтрансферазы (UDP-GT), которым страдает до 7% населения в целом. Уровни неконъюгированного билирубина в сыворотке крови имеют тенденцию повышаться во время голодания, стресса или болезни, но редко превышают 5 мг / дл. Это доброкачественное заболевание, которое наследуется по изменчивой схеме и не влияет на долгосрочную выживаемость, хотя оно может влиять на риск токсичности определенных лекарств, когда UDP-GT участвует в процессе детоксикации лекарств. 52 Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, синдром Криглера-Наджара, вызвано недостаточностью активности UDP-GT. При синдроме Криглера-Наджара I типа наблюдается полное отсутствие активности ферментов, что приводит к тяжелой гипербилирубинемии (общий билирубин в сыворотке> 30 мг / дл) и, как правило, к смерти. При типе II наблюдается частичная активность трансферазы, что может проявляться гипербилирубинемией от легкой до умеренной (от 5 до 30 мг / дл). Это состояние может быть совместимо с жизнью, и медикаментозное лечение фенобарбиталом может вызвать экспрессию UDP-GT, чтобы снизить уровни неконъюгированного билирубина в сыворотке. 52

Конъюгированная гипербилирубинемия возникает в результате наследственных нарушений канальцевого транспорта конъюгированного билирубина, таких как синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора. Синдром Дубина-Джонсона — это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся перемежающейся легкой желтухой, вызываемой преимущественно конъюгированной гипербилирубинемией (билирубин от 2 до 5 мг / дл). Считается, что это опосредовано наследственным дефектом канальцевого транспорта конъюгированного билирубина из-за мутации гена MRP2, которая приводит к дефектной экспрессии транспортера MRP2.Темный пигмент накапливается в лизосомах печени. Синдром Ротора похож на синдром Дубина-Джонсона, но в лизосомах отсутствует накопление темного пигмента. 52 Однако точный патогенез не ясен. Большинство пациентов протекают бессимптомно и могут вести нормальный образ жизни.

Уровни билирубина у новорожденных — что в норме?

Уровень билирубина может вызывать беспокойство у родителей, у новорожденных которых подозревают желтуху. Подсчитано, что у 60% доношенных и 80% недоношенных детей желтуха (гипербилирубинемия) развивается в течение первой недели после рождения.

Что такое билирубин?

Билирубин — это вещество желтого цвета, которое является побочным продуктом распада эритроцитов. Желтуха возникает, когда билирубин не выводится из организма достаточно быстро и накапливается.

В большинстве случаев желтуха безвредна. Обычно он появляется через некоторое время в первую неделю после рождения и исчезает без лечения через несколько недель.

У некоторых детей может развиться тяжелая желтуха, и они нуждаются в обследовании и лечении, чтобы предотвратить развитие возможных серьезных осложнений.

Три типа желтухи у новорожденных

Чтобы понять желтуху новорожденных, во-первых, важно знать, что существуют разные формы желтухи.

Вот три типа желтухи у новорожденных:

  • Физиологическая желтуха : возникает из-за высокой концентрации красных кровяных телец и незрелой функции печени, обычно появляется через 2-4 дня после рождения и проходит через 1-2 недели (3 недели в случае преждевременного родов). Это не связано с основным заболеванием или расстройствами.
  • Патологическая желтуха: всегда считается, если желтуха развивается в первые 24 часа после рождения , или если уровни очень высоки в возрасте от 24 часов до 10 дней, или если у ребенка появляются признаки серьезного заболевания.
  • Желтуха грудного молока (также известная как желтуха грудного вскармливания) : возникает через 5-7 дней после рождения , обычно достигает пика через 14 дней и может длиться до нескольких месяцев. Считается, что это вызвано повышенной концентрацией фермента (β-глюкуронидазы) в грудном молоке.Желтуха грудного молока часто встречается у детей, находящихся на грудном вскармливании, и является физиологически нормальным явлением, и не о чем беспокоиться.

Нормальный уровень билирубина для новорожденного

Наличие билирубина в крови — это нормально. Нормальный уровень билирубина у детей старшего возраста и взрослых должен быть не более 1 мг / дл (миллиграммов на децилитр).

Почти у всех младенцев уровень билирубина повышается в течение 1-2 дней после рождения. Желтуха новорожденных (неонатальная гипербилирубинемия) диагностируется, когда уровень билирубина в крови превышает 5 мг / дл.

Уровни билирубина ниже соответствуют данным Американской академии семейных врачей :

  • При физиологической желтухе у здоровых доношенных детей уровень билирубина обычно составляет около 5–6 мг / дл на 4 день после рождения , затем снижается в течение следующей недели до нормального уровня.
  • У детей, вскармливаемых грудью, вероятность развития умеренной желтухи с уровнями до 12 мг / дл выше, чем у детей, вскармливаемых смесью. Это называется желтухой грудного молока и считается расширенной формой физиологической желтухи.
  • У новорожденных с множественными факторами риска также может развиться выраженная форма физиологической желтухи с уровнем билирубина до 17 мг / дл.
  • Примерно у 30% здоровых детей, находящихся на грудном вскармливании, развивается желтуха грудного молока. Обычно это начинается примерно через 5 дней после рождения, а уровень составляет 12-20 мг / дл. Уровни обычно начинают падать примерно через 2 недели после рождения, но около 10% детей имеют повышенные уровни через месяц после родов, и это может длиться до 12 недель.
  • Патологическая желтуха характеризуется появлением желтухи в течение 24 часов после рождения, повышением уровня билирубина более чем на 5 мг / дл в день и уровнем билирубина более 17 мг / дл у доношенного новорожденного. Существует ряд заболеваний, вызывающих патологическую желтуху, например атрезию желчевыводящих путей.

Что делать, если у моего ребенка высокий уровень билирубина?

Хотя уровень билирубина у новорожденных очень часто повышается в течение первых нескольких дней жизни, , если уровень составляет 20 мг / дл или более, диагностируется тяжелая желтуха (гипербилирубинемия). Тяжелая гипербилирубинемия разовьется менее чем у 2% детей.

Основными факторами, которые должен учитывать врач вашего ребенка, являются:

  • Сколько лет вашему ребенку (через сколько часов / дней после рождения развивается желтуха)
  • Как быстро поднимается уровень
  • Родился ли ваш ребенок рано (недоношенным).

Существуют две формы билирубина, которые можно измерить с помощью лабораторных тестов и помочь определить причину и лечение гипербилирубинемии:

  • Косвенный или неконъюгированный билирубин — при расщеплении эритроцитов образуется билирубин, который переносится белками в печень. В крови могут присутствовать небольшие количества.
  • Прямой или конъюгированный билирубин — образуется в печени, когда билирубин соединяется с сахарами (конъюгирован), попадает с желчью и в конечном итоге выводится с калом.В нормальных условиях конъюгированный билирубин в крови отсутствует.

В редких случаях высокие уровни неконъюгированного билирубина могут быть токсичными и повреждать развивающиеся клетки мозга, что приводит к такому типу повреждения мозга, который называется ядерной желтухой.

У доношенных детей с факторами риска и у недоношенных детей ядерная желтуха может развиться при более низких уровнях билирубина, чем у здоровых доношенных детей. Долгосрочными последствиями ядерной желтухи являются нарушения обучаемости и развития, потеря слуха, проблемы с движением, проблемы с движением глаз и смерть.

Точный уровень, который связан с ядерной желтухой у здорового доношенного новорожденного, неизвестен, и встречается редко — развивается у 1: 100 000 младенцев. На токсичность мозга влияет ряд факторов, таких как этническая принадлежность, основное заболевание и возраст ребенка.

Когда необходимо лечение желтухи?

Если предполагается, что у вашего ребенка желтуха, можно порекомендовать проверить уровень билирубина. Есть два способа проверить:

  • Билирубинометр: устройство, излучающее свет на кожу вашего ребенка.Глюкометр анализирует, как лучи света отражаются от кожи или поглощаются кожей, а затем рассчитывает уровень билирубина в крови.
  • Анализ крови или сыворотки: образец крови, который обычно получают при уколе пятки вашего ребенка иглой. Измеряется уровень билирубина в жидкой части крови (сыворотке) и типы повышенного билирубина.

Лечение рекомендуется при достижении уровня билирубина:

  • 15 мг / дл у новорожденных в возрасте 25-48 часов
  • 18 мг / дл у новорожденных в возрасте 49-72 часов
  • 20 мг / дл у новорожденных старше 72 часов

Фототерапия — очень эффективное лечение гипербилирубинемии и широко используется. Дозировка терапии варьируется в зависимости от пола, срока беременности и времени после рождения. В зависимости от того, где вы живете, и от уровня риска вашего ребенка может быть одним из вариантов фототерапия в вашем доме. Если уровень риска для вашего ребенка высок, обычно требуется госпитализация для фототерапии.

Желтуха новорожденных — обычное явление и редко представляет опасность для здоровья вашего ребенка. Однако, если желтуха все же возникает, важно следить за ней. Узнайте больше о желтухе новорожденных.

Наши читатели также спрашивают:

В: Когда младенцы начинают говорить?

A: Услышать первое слово ребенка — долгожданная веха для родителей! Большинство младенцев скажут свое первое слово в возрасте от 11 до 14 месяцев.«Мама» или «дада» обычно первое слово, которое услышат родители, но ваш лепетающий ребенок может сказать все, что он или она слышал чаще.


+ Популярные вопросы, которые задают читатели

В: Что нужно делать, чтобы результат теста на беременность не был очень слабым?

A: Очень слабый положительный результат теста на беременность может сбивать с толку. Чтобы этого не произошло, купите набор для тестов на беременность, который может определять ХГЧ даже в очень небольших количествах.Эти комплекты будут четко помечены как тесты с «ранним результатом».

В: Как вы увеличиваете свои шансы завести мальчика?

A: Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы увеличить свои шансы на рождение мальчика. Один из них — есть больше продуктов, содержащих натрий и калий (например, бананов). Другой способ — отслеживать цикл в календаре фертильности, а затем заниматься половым актом прямо перед овуляцией.

Q: Когда младенцы обычно начинают говорить?

A: Обычно младенцы начинают говорить в возрасте от 11 до 14 месяцев.Обычно сначала они говорят «мама» или «дада».

Q: Какой чай полезен при беременности?

A: Известно, что чай — полезный напиток. Но во время беременности есть один вид чая, который лучше пить — травяной чай (определенные виды, которые безопасны во время беременности). Избегайте чаев с кофеином, так как чрезмерное потребление кофеина может привести к низкому весу ребенка при рождении.


Гипербилирубинемия у новорожденных | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое гипербилирубинемия у новорожденного?

Гипербилирубинемия возникает, когда в крови вашего ребенка слишком много билирубина.

Билирубин образуется при расщеплении красных кровяных телец. Младенцам поначалу сложно избавиться от билирубина. Он может накапливаться в их крови, тканях и жидкостях.

Билирубин имеет цвет. Из-за этого кожа, глаза и другие ткани ребенка становятся желтыми (желтуха). Желтуха может впервые появиться при рождении вашего ребенка. Или он также может появиться в любое время после рождения.

Что вызывает гипербилирубинемию у новорожденного?

Во время беременности плацента удаляет билирубин из крови ребенка.Когда ребенок рождается, его печень берет на себя эту работу. У вашего ребенка может быть слишком много билирубина по многим причинам.

Желтуха физиологическая

В течение первых нескольких дней жизни дети не могут избавиться от большого количества билирубина. Этот нормальный тип желтухи возникает как реакция на снижение способности ребенка выводить билирубин. Но сначала может быть трудно сказать, вызвана ли желтуха другой проблемой.

Желтуха, недостаточность грудного вскармливания

Некоторые дети не кормят грудью хорошо сначала.Это вызывает желтуху при отказе грудного вскармливания. Плохое питание делает ваш ребенок обезвожен. Это также заставляет вашего ребенка меньше мочиться. Это делает билирубин накапливаются в теле вашего ребенка. Младенцы, рожденные на сроке от 34 до 36 недель беременности, считаются с большей вероятностью получить эту проблему. У этих малышей часто отсутствует координация движений и силы хорошо кормить грудью. Но это состояние также часто встречается в ранних сроках. новорожденные (от 37 до 38 недель). Это также может произойти с любыми новорожденными, у которых был трудный старт, особенно если они были разлучены с матерью и не могли кормите часто.Обычно становится лучше, когда ребенок учится хорошо кормить грудью.

Желтуха грудного молока

Около 2% детей, находящихся на грудном вскармливании, заболевают желтухой. Это происходит позже, в первую неделю их жизни. Пик наступает примерно в 2-недельном возрасте. Это может длиться от 3 до 12 недель. Это не опасно, но могут потребоваться тесты для других опасных проблем. Эта проблема может быть вызвана веществом в грудном молоке.Это вещество может увеличить количество билирубина, которое может реабсорбировать организм ребенка.

Желтуха от гемолиза

Если у вашего ребенка резус-инфекция (гемолитическая болезнь новорожденного из-за группы крови, отличной от группы крови матери), у него может возникнуть желтуха этого типа. Эта проблема также может быть связана с слишком большим количеством эритроцитов или редкими проблемами, при которых эритроциты более хрупкие, чем обычно.Гемолиз — это процесс, при котором красные кровяные тельца разрушаются и выделяют билирубин.

Желтуха, вызванная нарушением функции печени

Желтуха может возникнуть, если печень вашего ребенка не работает. Это может быть из-за инфекции или других факторов. Печень — это часть тела, наиболее ответственная за избавление от билирубина. Проблема с печенью может вызвать повышение уровня билирубина.

Какие новорожденные подвержены риску гипербилирубинемии?

Около 60% доношенных новорожденных заболевают желтухой. То же самое и с 80% недоношенных детей. Дети, рожденные от матерей с диабетом или резус-фактором, чаще страдают этим заболеванием.

Каковы симптомы гипербилирубинемии у новорожденного?

Симптомы могут проявляться у каждого ребенка по-разному.Они могут включать:

  • Пожелтение кожи и белков глаз вашего ребенка. Это часто начинается с лица ребенка и спускается вниз по его или ее телу.
  • Плохое питание
  • Недостаток энергии

Симптомы этой проблемы со здоровьем могут быть аналогичны симптомам других состояний. Убедитесь, что ваш ребенок посещает врача для диагностики.

Как диагностируется гипербилирубинемия у новорожденного?

Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение.Это может помочь его или ее лечащему врачу поставить диагноз.

  • Первые 24 часы. Этот тип желтухи часто бывает серьезным. Ваш ребенок, скорее всего, нужно лечение немедленно.
  • Секунда или третий день. Это часто физиологическая желтуха. Иногда это может быть более серьезный вид желтухи. Важно убедиться, что ребенок насытится молоко в этот момент.
  • В сторону конец первой недели. Этот тип желтухи может быть вызван грудным молоком. желтуха, но может быть вызвана инфекцией или другими редкими серьезными проблемами.
  • В вторая неделя. Это часто вызвано желтухой грудного молока, но может быть вызвано редкими проблемами с печенью.

Лечащий врач вашего ребенка могут сделать эти тесты для подтверждения диагноза:

  • Прямой и непрямой билирубин уровни. Эти уровни показывают, связан ли билирубин с другими веществами вашим печень ребенка. Нормальная физиологическая желтуха имеет непрямой билирубин. Желтуха из-за более серьезные проблемы могут иметь высокий уровень билирубина любого типа.
  • Количество эритроцитов
  • Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (проба Кумба)

Как лечится гипербилирубинемия у новорожденного?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка.Это также будет зависеть от того, насколько тяжелое состояние.

Фототерапия

Билирубин поглощает свет. Высокий уровень билирубина часто снижается, когда ребенка освещают специальными лампами синего спектра. Это называется фототерапией. Ваш ребенок может получать это лечение днем ​​и ночью. Чтобы он заработал, может потребоваться несколько часов. Во время светового лечения глаз вашего ребенка будет защищен. Лечащий врач вашего ребенка проверит температуру вашего ребенка.Он или она также проверит уровень билирубина у вашего ребенка. Это покажет, работает ли фототерапия.

Волоконно-оптическое одеяло

Волоконно-оптическое одеяло — это еще один вид фототерапии. Одеяло обычно кладут под ребенка. Его можно использовать отдельно или с обычной фототерапией.

Обменное переливание крови

Эта процедура удаляет кровь вашего ребенка с высоким уровнем билирубина.Он заменяет его свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Это увеличивает количество красных кровяных телец вашего ребенка. Это также снижает уровень билирубина у него. Во время процедуры ваш ребенок будет переключаться между сдачей и приемом небольшого количества крови. Это будет сделано через вену или артерию в пуповине ребенка. Это делается только в отделении интенсивной терапии, когда уровень билирубина чрезвычайно высок. Если уровень билирубина остается высоким, вашему ребенку может потребоваться повторная процедура.

Кормление грудным молоком

Американская академия педиатрии рекомендует продолжать кормить грудью ребенка с желтухой. Если ваш ребенок не получает достаточно молока от груди, вам может потребоваться добавить молоко с сцеживанием или смесью.

Лечение любой первопричины состояния

Это может включать лечение инфекции.В очень редких случаях может потребоваться пересадка печени.

Какие возможные осложнения гипербилирубинемии у новорожденный?

Высокий уровень билирубина может попасть в мозг вашего ребенка. Это может вызвать судороги и повреждение мозга. Это называется ядерной желтухой.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить гипербилирубинемию у моего новорожденного?

Это состояние невозможно предотвратить, за исключением желтухи, связанной с нарушением грудного вскармливания.Кормление следует начинать в течение первого часа жизни и продолжать не реже, чем каждые 2–3 часа, или раньше, если ребенок проявляет признаки желания есть. Чем более недоношенным ребенок, тем больше вероятность, что ему или ей вначале понадобятся добавки сцеженного молока или смеси. Для всех младенцев ключевым моментом является раннее выявление желтухи и немедленное лечение. Это может остановить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

Основные сведения о гипербилирубинемии у новорожденных

  • Гипербилирубинемия возникает, когда в крови вашего ребенка слишком много билирубина.
  • Около 60% доношенных и 80% недоношенных детей заболевают желтухой.
  • Самый распространенный симптом — пожелтение кожи и белков глаз у ребенка.
  • Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение. Это может помочь врачу поставить диагноз.
  • Убедитесь, что вы кормите ребенка рано и часто.
  • Раннее выявление желтухи и немедленное лечение являются ключевыми факторами.Это может предотвратить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Название теста или процедуры
  • Причина, по которой ваш ребенок проходит тест или процедуру
  • Какие результаты ожидать и что они означают
  • Риски и преимущества теста или процедуры
  • Когда и где вашему ребенку предстоит пройти обследование или процедуру
  • Кто будет проводить процедуру и какова квалификация этого человека
  • Что бы произошло, если бы ваш ребенок не прошел обследование или процедуру
  • Любые альтернативные тесты или процедуры, о которых следует подумать
  • Когда и как вы получите результаты
  • Кому звонить после теста или процедуры, если у вас есть вопросы или у вашего ребенка проблемы
  • Сколько вам придется заплатить за тест или процедуру
Не то, что вы ищете?

билируб

билируб

ли-11-1 БИЛИРУБИН МЕТАБОЛИЗМ Автор ДокторЭ. Орфей


Физиология и патология

1-билирубин производство.

2-Транспортный в кровь.

3-гепатоцеллюлярный поглощение.

4-внутриклеточный транспорт в гепатоцитах.

5-конъюгация с глюкуроновая кислота.

6-секреция в желчные протоки.

7- Кишечный метаболизм.

8- Почечная экскреция билирубина

9- Почечная экскреция ой уробилиноген

1-БИЛИРУБИН ПРОИЗВОДСТВО

Билирубин — это конечный продукт метаболизма гема.Гем присутствует в гемоглобине и других окислительные соединения, такие как митохондриальные и микросомальные цитохромы печени (П-450). Таким образом, билирубин плазмы является частично эритропоэтическим и частично неэритропоэтическим. Примерно 85% эритропоэтических и 15% неэритропоэтических.

Эритропоэтический фракция происходит из двух источников: циркулирующих нормальных стареющих эритроцитов и незрелые дефектные эритроциты костного мозга. Ежедневное производство билирубин составляет от 250 до 350 мг.

Шунт билирубин называется той частью, которая не происходит из стареющих циркулирующих эритроцитов но происходит из незрелых и дефектных эритроцитов (7%) и из негемоглобина соединения гема, особенно из цитохромов печени и миоглобина. Эти две фракции были обнаружены путем метки гемоглобина радиоактивным глицином, и наблюдая, что одна фракция (78%) билирубина выводится с калом в 120 дней, а другая фракция выводится за 10 дней или меньше.Первый был назывался поздно помечен билирубином , второй назывался рано меченый билирубин или шунтирующий билирубин . Шунтирование билирубина может быть заметно повышен при определенных патологических состояниях: сидеробластная анемия, мегалобластная анемия, эритролейкоз, отравление свинцом и врожденное заболевание, называемое «идиопатическим» дизэритропоэтическая желтуха ». Пациенты, страдающие этим заболеванием, нет гемолиза. У них гипербилирубинемия и желтуха.В гипрбилирубинемия происходит из-за шунтирования билирубина .

Билирубин из эритропоэтический гем продуцируется моноцитарными макрофагами, ретикулоэндотелием, в каждом органе, но особенно в селезенке, печени и костном мозге в порядке важность .. Билирубин из неэритропоэтического гема печени вырабатывается в гепатоциты.

Тетрапирролик кольцо гема разорвано оксигеназой на альфа-мостике, связь между двумя атомами углерода напротив гамма-моста, который находится между двумя атомы углерода, несущие две пропионовые кислоты.Тетрапирроловая молекула из кольца превращается в тетрапиррольную цепь без железа.

HEME

+ Heme оксигеназа = OXY-HEME ( замкнутое тетрапирроликовое кольцо с железом)

OXY- HEME

+ гем редуктаза = BILIVERDIN ( открытое тетрапирроликовое кольцо без железа)

БИЛИВЕРДИН

+ биливердин редуктаза = БИЛИРУБИН (неконъюгированный)

Патология производства билирубина

Гипрбилирубинимия

при желтухе происходит повышенного разрушения красных кровяных телец а именно: гемолиз . Встречается при 1) врожденных нарушениях эритроцитов (серповидноклеточные клетки, талассемия, сфероцитоз), 2) иммунный гемолиз (эритробластоз плода, 3) приобретенный заболевания эритроцитов (дизеритропоэз) и др.

У взрослого, даже заметный гемолиз не приводит к значительному повышению уровня билирубина в сыворотке если клиренс билирубина в печени в норме. У новорожденного однако выраженный гемолиз будет катастрофическим.На уровнях 20 мг / дл сыворотки билирубин, у младенца будет глубокая желтуха, и разовьется ядерная желтуха (ядерная желтуха: тяжелая форма желтого окрашивания и дегенерация внутричерепного серого вещества, особенно чечевицеобразного ядра, рога аммония и субталамической области).

Фототерапия используется для лечения гипербилирубинемии у новорожденных.

Билирубин — фоторецептор . Синий свет превращает билирубин в бесцветные продукты окисления, которые выводятся с мочой.

синтетический порфирины, содержащие олово или цинк вместо железа, вызывают снижение образование билирубина за счет конкуренции за гемоксигеназную активность макрофагов. Эти соединения использовались для лечения гипербилирубинемии у животных. и люди (например, синдром Гилбертса) с ограниченным успехом.


2-БИЛИРУБИН ТРАНСПОРТ В КРОВИ

Билирубин токсичен к тканям, поэтому он транспортируется в крови в связке с альбумином.Только в крови присутствует незначительное количество свободной формы.

Патология транспорта билирубина в крови.

Если бесплатно фракция увеличивается, билирубин проникает в ткани и повреждает их. Это пересечет гематоэнцефалический барьер и вызывают ядерную желтуху у новорожденных. Свободный билирубин плазмы может повышаться при следующих патологических состояниях:

-1- перепроизводство.

-2- нарушение конъюгации в гепатоците.

-3- наличие вещества, препятствующие связыванию билирубина с альбумином: сульфаниламиды, длинноцепочечные жирные кислоты из грудного молока, салицилаты, контрастные вещества и т. д. Эти вещества конкурируют за сайты связывания альбумина.


3-ГЕПАТОЦЕЛЛУЛЯРНЫЙ ПОНИЖЕНИЕ БИЛИРУБИНА.

Билирубин принимается вверх гепатоцитами на их синусоидальной поверхности. Связь альбумин-билирубин нарушена. Альбумин остается в плазме.Свободная молекула билирубина входит гепатоцит. Это поглощение происходит очень быстро.

Патология поглощения билирубина гепатоцитами.

Обесценение поглощение приведет к неконъюгированной гипербилирубинемии.

Появление:

1) Мужской желтуха папоротникового масла. Это масло использовалось для лечения ленточного червя. (Аспидиум).

3) Jegzichte овца.


4-ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ ТРАНСПОРТ БИЛИРУБИНА В ГЕПАТОЦИТАХ.

В гепатоце билирубин связан с цитоплазматическими белками : лигандинами и Z белок. Лигандины представляют собой группу ферментов, которые составляют 2% цитозольного белки. Z-белки связывают жирные кислоты. Основная функция этих белков — предотвращение заброса свободного билирубина в кровь.Судя по всему, Промежуток времени между поглощением билирубина и коюгацией относительно велик.

Патология внутриклеточного транспорта.

Нет Известно, что гипербилирубинемия и желтуха связаны с дефицитом лигандинов.


5-КОНЬЮГАЦИЯ С ГЛЮКУРОНОВОЙ КИСЛОТОЙ

Один способ нейтрализации нежелательных соединений для клеток — конъюгирование их с модифицированный сахар, гликозил.Сахара, используемые для этой реакции, представляют собой ксилозу, глюкоза или глюкуроновая кислота. Глюкоза обычно присутствует в клеточном соке, ксилозе. и глюкуроновая кислота образуются из глюкозы UDP-глюкозодегидрогеназой . Ксилозидация преобладает у растений, глюкозидация у бактерий и глюкуронизация у млекопитающих. Неконъюгированный билирубинин является липофильным. Его конъюгация с глюкуроновой кислотой делает его гидрофильным, поэтому его можно выводится с желчью.Многие другие агенты удаляются конъюгацией с глюкуроновая кислота: стероиды, гормон щитовидной железы, катехоламины, эстрадиол, тестостерон, желчные кислоты, фенолы, морфин, которые могут быть связаны с другими клетки помимо гепатоцитов.

Глюкуронизация желчи проходит в два этапа: первая глюкуроновая помощь (GA) — это синтезируется из цитозольной глюкозы, которая образует комплекс с уридиндифосфатом (UDP) ad образует удпглюкуроновую кислоту (UDPGA ).Из этого соединения глюкуроновая кислота кислота переходит в блирубин. Первая реакция катализируется UP- глюкоза дегидрогенат , вторая реакция катализируется билирубином — ДУГАН- переносчик , который синтезируется микросомами. Любой дефицит эти два фермента приведут к нарушению конъюгации и устранению билирубин. С другой стороны, введение индукторов микросомальных ферментов, таких как фенобарбитал, глютетимид и антипирин способствуют конъюгации билирубина и устранение за счет увеличения активности трансферазы блирубина.Конъюгация происходит в эндоплазматический ретикулум и состоит из образования сложного эфира между глюкуроновой кислота и одна или обе пропионовые боковые цепи билирубина. Результат будет образование моно- и диглюкуронидов билирубина . В целом около 80% образуются ди и менее 20% моно. Котины желчи человека также малы количества неконъюгированного билирубина. Итого:

ГЛЮКОЗА + UDP-глюкозодегидрогеназа = UDP ГЛЮКУРОННАЯ КИСЛОТА (UDPGA)

UDPGA + БИЛИРУБИН + Глюкуронилтрансфераза = БИЛИРУБИН МОНО И

DI- ГЛЮКУРОНИДЫ.

Патология конъюгации билирубина

ГИЛЬБЕРТСИНДРОМ

Из-за очень легкий дефицит глюкуронилтрансферазы — очень частое заболевание. Это затрагивает от 5 до 7% населения в целом. Чаще встречается у мужчин. Это состоит из легкая флуктуирующая желтуха из-за негемолитической неконъюгированной гипербилирубинемии в диапазоне от 5 до 7 мг / дл или редко выше. Печень морфологически нормальный.Самочувствие и продолжительность жизни в норме. Гемолиз, низкокалорийная диета, никотиновая кислота усилит желтуху. Липидная диета снизит желтуха. Фенобарбитал и другие агенты, индуцирующие ферменты, являются полезными. Некоторые люди с этим синдромом у дефекта билирубина

КРИГЛЕР-НАДЖАР СИНДРОМ, ТИП I

Из-за тяжелого дефицит глюкуронилтранферазы. При рождении развивается глубокая желтуха. неконъюгированная гипербилирубинемия сыворотки крови> 20 мг / дл., не отвечает на фенобарбитал. Отсутствие образования диглюкуронидов. Смерть обычно в первую год или два с ядерной желтушкой. Фототерапия, плазмоферезис и альбуминовый обмен полезны. Трансплантация печени может спасти жизнь. Печень гистологически нормальный. Подобное состояние существует у крысы Ганна. К счастью, этот синдром редко. Описано всего 100 и более случаев. По-видимому, это наследственный аутосомно-рецессивный признак.

КРИГЛЕР- НАДЖАРСКИЙ СИНДРОМ II ТИПА

Из-за умеренный дефицит глюкуронилтрансферазы.Более мягкий неконъюгированный гипербилирубинемия в ответ на препараты, индуцирующие ферменты: фенобарбитал, глтетимид, феназон, хлорпромазин. И моно, и диглюкурониды являются сформирован. Пациенты развиваются нормально, но у некоторых может быть билирубиновая энцефалопатия. ядерная желтуха. У них будет неослабевающая желтуха на всю жизнь. Это семейное расстройство. Способ генетической передачи не ясен. может иметь связанный дефект захвата билирубина гепатоцитами.

ПИЗИЛОЛОГИЧЕСКИЙ ЖЕЛТЫЙ НОВОРОЖДЕННЫЙ.

Это связано с очень преходящая недостаточность глюкуронилтрансферазы. В течение первых нескольких дней жизни наблюдается перепроизводство билирубина и недостаточное развитие механизм печени избавляться от билирубина.

Вместе с недостаточная конъюгация, продукция билирубина, транспорт крови, печеночный захват и секреция все недостаточна. Иногда существуют внепеченочные факторы, которые усугубляют ситуация: инфекции, препараты, конкурирующие за сайты связывания билирубина и прежде всего грудное вскармливание.Длинные цепочки жирных кислот грудного молока мешают сайтам связывания билирубина и альбумина.


6- СЕКРЕЦИЯ ЖЕЛЧИ ОТ ГЕПАТОЦИТОВ

Печень — это эндокринная и внешнесекреторная железа. Он выделяет синтезированные продукты внутри в кровь через синусоидальную поверхность, такую ​​как белки крови, коагуляция факторы и т. д. и выделяет наружу в желчные пути и кишечник желчь и многие другие вещества, конечные продукты детоксикации.Механизм этой внешней секреции наименее ясен в физиологии печень. Похоже, что в этом процессе задействованы многие клеточные органеллы: везикулы, комплексы Гольджи, лизосомы, плазматические мембраны, митохондрии, цитоскелет, плазматические мембраны, канальцевые ворсинки. Однако ясны последствия неисправности этого аппарата особенно в секреции желчи, что приведет к конъюгированной гипербилирубинемии.

Патология желчи

ДУБЕН-ДЖОНСОН СИНДРОМ.

Синдром состоит из хронических доброкачественных желтуха из-за конъюгированной гипербилирубинемии без зуда

или повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови и отсутствие гистологических признаков холестаза. Гепатоциты содержат большое количество грубых темно-коричневый пигмент, похожий на меланин. В печень черная, но нормальная. Билирубин в сыворотке колеблется от 2 до 20 мг / дл, 60% конъюгировано. Желтуха появляется в первые 3 десятилетия жизни и прерывистый.Иногда начало острое, имитирующее гепатит. Прогноз отлично. Заболевание передается по наследству по аутосомному рецессивный признак. Диагноз ставится игольная биопсия. Овцы породы корридейл страдают аналогичным заболеванием черной печени.

Нажмите на фотографиях для увеличения

Рис. 11-1-1 Синдром Дубина-Джонсона.

печень буро-черная из-за большого количества буровато-крупной пигмент хранится в гепатоцитах.Обычно внутрипеченочного холестаз в этом состоянии. Пигмент преобладает в центролобулярная зона.

Рис. 11-1-2 Синдром Дубина-Джонсона.

Там у пожилых пациентов может быть умеренный портальный фиброз. Пигмент сохраняется в лизосомах, таких как липофусцин. Канальцы желчи не содержат желчи. Согласно Согласно исследованиям, проведенным на овцах Корридейл, пигмент содержит меланин-подобный компонент и его образование можно отнести к нарушение выведения метаболитов адреналина.

РОТОР СИНДРОМ.

Это условие похож на Дубина-Джонсона. Возникает интермиттирующая желтуха с сопряженными гипербилирубинемия, аналогичное клиническое течение, отличный прогноз, но нет пигмент в ткани печени.

ДОБРО ПОЖАЛОВАТЬ РЕАКТИВНЫЙ ИНТРАГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ.

А синдром характеризуются повторяющимися приступами довольно сильной желтухи.Атаки начинаются обычно до полового созревания, но они могут начаться позже. Им предшествуют 2-4 недели. зуда, недомогания, анорексии с последующим

увеличение желтуха без боли и лихорадки, продолжающаяся в среднем 2-3 месяца в течение каждого атака. Это может длиться от двух недель до двух лет.

Тошнота, рвота, В некоторых случаях возникают боли в животе и кожная сыпь. Пострадавший может иметь до 30 приступов в течение жизни. Биохимически у этих пациентов повышен билирубин в сыворотке от 10 до 20 мг / дл, в основном конъюгированный, повышенный щелочной фосфатаза и желчные кислоты.Альпа-глутамилтрансфераза (GGT) повышена. Сыворотка желчные кислоты повышены в 2-30 раз. Трансаминазы иногда заметно повышаются. Эти аномалии и клинические симптомы полностью исчезают в безболезненные интервалы. В холестатической фазе имеется ацинарная зона 3. холестаз с желчными пробками и инфильтрацией мононуклеарных клеток в холестатическом площадь. В некоторых случаях может наблюдаться легкое поражение гепатоцитов и портальные мононуклеары. проникнуть. Эти изменения не вызывают фиброза или цирроза.Печень биопсии, взятые в определенные промежутки времени, были нормальными. Заболевание встречается довольно редко. и, по-видимому, имеет семейный аутосомно-рецессивный характер.

СЕМЕЙНЫЙ РЕАКТИВНЫЙ ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ БЕРЕМЕННОСТИ.

Это нарушение клинически и биохимически сходен с доброкачественным внутрипеченочным холестазом. Это возникает в третьем триместре беременности, когда уровень эстрогена самый высокий и исчезает в послеродовом периоде.Пострадавшие субъекты принадлежат к семьям с признаком доброкачественного внутрипеченочного холестаза. Гонадный стероид, по-видимому, оказывает определяющее роль в причине этого синдрома. Гистология печени показывает центролобулярный холестаз похож на доброкачественный внутрипеченочный холестаз. Это самый часто встречается в Скандинавии (1/100), Боливии и Чили (1/10). Заболевание безопасно для матери, но не для плода, который перенесет преждевременные роды и мертворождения из-за инфарктов плаценты.У матерей чаще встречается камни в желчном пузыре. Иногда нарушение проявляется только при наличии кожный зуд без желтухи. (Pruritus gravidarum) . Пациенты не тяжело заболел ожирением печени при беременности, гепатитом, механической желтухой.

НАРКОТИК- ИНДУЦИРОВАННЫЙ ИНТРАГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ.

Многие лекарства производят холестаз. Первые зарегистрированные случаи были связаны с хлопромазином и синтетическими препаратами. стероиды сейчас не продаются (Nilavar).Синтетические оральные контрацептивы с высоким содержанием список. Оказалось, что они действуют на основе чувствительности и влияют только на чувствительные лиц. Многие из них нарушают секреторную функцию гепатоцитов. И список увеличивается с появлением новых лекарств. Печень в этих случаях может показать

отмеченных и фатальных некроз.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ИНТРАГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ

Приписывается к комбинированному эффекту перегрузки билирубином, возникающей при переливании крови и нарушению секреторной функции гепатоцитов.Обычно желтуха появляется в 1-2 дня после операции и исчезает через 1-2 недели, гипербилирубинемия преимущественно конъюгирован с нормальным щелочным

фосфатаза и трансаминазы.

БАКТЕРИАЛ ИНФЕКЦИИ

Это форма внутрипеченочный холестаз. Гипербилирубинемия сопряжена во всех случаях. В некоторых случаях повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке. Гистология печени без сильное гепатоцеллюлярное повреждение.

Три типа морфологических изменений описано:

1- канальцевый холестаз , наиболее частый, в основном перицентральный, без гепатоцеллюлярный повреждать.

2-канальный холестаз, характеризующийся наличием в желчи больших желчных тромбов протоки и каналы Геринга на периферии портальных полей. Нет желчных пробок в междольковых желчных протоках.

Синдром 3-токсического шока из-за заражения золотистым стафилококком, вызывающим токсичные Токсин-1 шокового синдрома (ЦСТ-1).Этот токсин был произведен этим организмом растет в полиакрилатных тампонах у менструирующих женщин. Страдает печень воспаление внутрипеченочных желчных протоков и канальцев.

с разрывом желчные протоки и микровезикулярный стеатоз. Воспалительная реакция поля портала с

нейтрофилов, эозинофилы, лимфоциты и моноциты. В 50% случаев центролобулярный холестаз. случаев.


7- КИШЕЧНЫЙ МЕТАБОЛИЗМ БИЛИРУБИНА

Билирубин в кишечник восстанавливается до уробилинов по следующему каскаду:

БИЛИРУБИН ГЛЮКУРОНИД

+ бактериальный или кишечная бета-глюкуронидаза = СВОБОДНЫЙ БИЛИРУБИН

БИЛИРУБИН БЕСПЛАТНО + бактериальная дегидрогеназа = УРОБИЛИНОГЕН (бесцветный)

УРОБИЛИНОГЕН + дегидрогеназа = УРОБИЛИН (оранжево-желтый).

Основная часть билирубин, уробилиноген и уробилин выводится с калом. Небольшие количества билирубин и уробилиноген реабсорбируются в кишечнике и возвращаются в печень. Билирубин повторно выводится в печени и снова выводится с калом. Реабсорбированный уробилиноген выводится с мочой около 4 мг / сут и 0,1 до 1 мг в произвольной выборке мочи.


Патология желчевыводящих путей в кишечник

ЗАВЕРШИТЬ БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ.

Желчь не достигают кишечника, поэтому кал ахолический. Сопряжено гипербилирубинемия и билирубинурия. Уробилиноген не образуется в кишечник и в моче отсутствует уробилиноген. потому что желчь делает не попадают в кишечник, уролиноген не образуется.

ЧАСТИЧНЫЙ БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ.

Меньше достигает желчи кишечник. Уробилиноген образуется, но в меньших количествах.Меньше конъюгированная гипербилирубинемия, отсутствие билирубинурии и небольшое количество уробилиноген в моче.

ГЕМОЛИЗ.

Гемолиз вызывает неконъюгированных гипербилирубинемия. Нет билирубинурии из-за неконъюгированного билирубина не является гидрофильным и не выводится с мочой. В моче повышен уровень уробилиногена, потому что большее количество билрубина достигает кишечника и больше уробилиноген образует реабсорбированный.


8- ПОЧЕЧНАЯ ЭКСКРЕЦИЯ БИЛИРУБИНА

Только конъюгированный билирубин (прямая фракция) выводится с мочой при его уровень в плазме повышен выше нормы. Его нет в моче нормальных субъектов, и он не выводится с мочой в случаях неконъюгированная (непрямая фракция) гипербилирубинемия, например, в случаях гемолиз.

Только

небольшая часть небелкового билирубина в плазме переходит в моча.Некоторые препараты и соли желчных кислот, которые конкурируют за связывание с белками (салицилаты, софосоксазол) увеличение Срок выведения зависит от степени связывание белков, которое варьируется, и его количество в моче не имеет клинических актуальность.

Конъюгированные билирубин может быть обнаружен в проксимальных почечных канальцах.


9-РЕНАЛЬНЫЙ ВЫДЕЛЕНИЕ УРОБИЛИНОГЕНА

Уробилиноген образуется бактериями в тонком кишечнике и в двоеточие.

Это затем реабсорбируется тонкой кишкой и толстой кишкой и повторно выделяется печень почти полностью попадает в кишечник. Поэтому очень небольшая сумма выводится с мочой: 0-4 мг / сут. Эта сумма увеличится, когда больше уробилиноген образуется или когда печень больна и не может его повторно выводить. Это количество будет уменьшаться, когда его образование в кишечнике уменьшится, например как в случае полной непроходимости желчных протоков, когда желчь не может поступать в кишечник, где уробилиноген образуется определенными бактериями.В уробилиноген, образованный бактериями в тонком кишечнике, повторно всасывается лучше, чем образуется в толстой кишке.

СОДЕРЖАНИЕ / К ДВОЙНОЙ СИСТЕМЕ

Связь общего и непрямого билирубина с метаболическим синдромом у казахов в Синьцзяне | BMC Endocrine Disorders

В популяции Синьцзян, Казахстан, мы определили заболеваемость РС в соответствии с диагностическими критериями JIS и проанализировали связь уровней билирубина и трансаминаз в сыворотке с РС.Насколько нам известно, вышеуказанное исследование может быть первым исследованием для этой конкретной группы населения. Кумулятивная заболеваемость РС составила 36,11% (95% ДИ = 0,32,0,40), а плотность заболеваемости — 63,10 / 1000 человеко-лет. Недавние исследования показали, что совокупная заболеваемость РС в Китае за 7 лет составила 18,55% [15], а плотность заболеваемости РС в сельских районах Южной Кореи составляла 30/1000 человеко-лет для мужчин и 46,4 / 1000 человеко-лет для мужчин. женщины [16]. Совокупная заболеваемость и плотность заболеваемости РС в популяции Синьцзян-Казах значительно выше, чем в группах, упомянутых выше. Это может быть связано с уникальными генетическими особенностями, образом жизни и привычками питания казахов. Основные продукты казахской диеты включают жареный наан с мукой и солью, вяленое мясо (говядину и баранину) и соленый молочный чай. Кроме того, женщины, особенно пожилые женщины после замужества, редко участвуют в работе, полевых работах и ​​активном отдыхе. Вышеупомянутые факторы приводят к более высокой заболеваемости артериальной гипертензией, ожирением и дислипидемией, что может объяснить более высокую заболеваемость РС среди населения Казахстана.

Это исследование показало, что по мере увеличения уровней TBIL и IBIL риск РС постепенно снижается, что позволяет предположить, что высокие уровни билирубина обладают защитным эффектом против РС. Билирубин является основным метаболитом гема и долгое время считался маркером дисфункции печени. Предыдущие исследования показали, что низкие уровни билирубина в сыворотке повышают риск сердечно-сосудистых заболеваний, диабета, рассеянного склероза, ожирения и других заболеваний, в то время как умеренно повышенные уровни билирубина в сыворотке обеспечивают защиту от этих заболеваний [17]. Синдром Жильбера — это заболевание печени, характеризующееся доброкачественной гипербилирубинемией, и исследования показали, что синдром Жильбера обеспечивает защиту сердечно-сосудистой системы [18]. Исследования также показали, что у людей с повышенным уровнем билирубина снижается риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний и смерти [19]. Билирубин признан наиболее эффективным эндогенным антиоксидантом благодаря его непрерывной выработке в окислительно-восстановительном цикле билирубин / биливердин, который может эффективно улавливать свободные радикалы перекиси водорода и ингибировать перекисное окисление липидов сывороточного ЛПНП [20, 21].Билирубин в 20 раз более эффективен, чем аналог витамина Е тролокс, в предотвращении окисления ЛПНП [22]. Другие исследования показали, что билирубин обладает противовоспалительным действием. C-реактивный белок (CRP) является маркером хронического воспаления; несколько исследований показали, что уровни билирубина в сыворотке отрицательно коррелируют с уровнями CRP [23, 24]. Билирубин также может ингибировать сверхэкспрессию молекул сосудистой адгезии, индуцированную воспалительным цитокином TNF-α [25]. Кроме того, незначительно повышенный уровень билирубина может повысить чувствительность к инсулину.В экспериментальных исследованиях билирубин может улучшить чувствительность к инсулину у мышей с дефицитом рецепторов лептина и мышей с ожирением, вызванных диетой [26, 27].

Принимая во внимание эффекты билирубина, некоторые другие исследования обнаружили отрицательную корреляцию между уровнем общего билирубина в сыворотке крови и МС, что согласуется с результатами нашего исследования [7, 28, 29]. Однако результаты некоторых других исследований не согласуются с результатами настоящего исследования. Никакой корреляции между исходными уровнями TBIL и MS не наблюдалось у японских мужчин и женщин [30], а связь между подтипом билирубина и MS также была противоречивой.Пятилетнее когортное исследование с участием китайских мужчин показало, что уровни DBIL, но не TBIL и IBIL, отрицательно коррелировали с РС [31]. Это прямо противоречит результатам текущего исследования, которое показало, что сывороточные уровни TBIL и IBIL, но не DBIL, отрицательно коррелировали с MS. Однако многие исследования показали, что IBIL (также известный как неконъюгированный билирубин, UCB) обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием. У пациентов с синдромом Жильбера (повышенный уровень UCB в сыворотке) концентрация билирубина в сыворотке была обратно пропорциональна уровням маркеров окислительного стресса [32].Клинические исследования показывают, что повышенные уровни UCB могут снизить экспрессию провоспалительных цитокинов и повысить антиоксидантную способность организма [33]. Кроме того, данные экспериментальных исследований in vitro и in vivo убедительно подтверждают данные, полученные в исследованиях на людях. Исследование лечения экспериментального колита на модели крыс показало, что лечение UCB снижает воспалительную реакцию, вызванную тринитробензолсульфоновой кислотой, и оказывает сильное противовоспалительное действие [34]. Хлорноватистая кислота (HOCl), окислитель, продуцируемый миелопероксидазой (MPO), может вызывать окисление белков и липидов.Экспериментальное исследование in vitro показало, что добавление экзогенного UCB к сыворотке и плазме людей и крыс может защитить белки и липиды от окисления, индуцированного МПО, и снизить продукцию хлорамина и продуктов его разложения, индуцированных HOCl и MPO [35].

Наше исследование казахского населения Синьцзяна не показало взаимосвязи между уровнем трансаминаз и риском РС. Это не согласуется с результатами других исследований [6, 9]. Этому есть два возможных объяснения: (1) размер выборки исследуемой совокупности невелик и / или эффективность теста низкая; и (2) генетика, диета и образ жизни исследуемой популяции в нашем исследовании слишком отличаются от таковых в предыдущих исследованиях.

Наше исследование обнаружило отрицательную корреляцию между уровнями TBIL или IBIL и риском РС в исследуемой популяции с двумя компонентами РС на исходном уровне. В исследуемой популяции с нулевым или одним компонентом РС на исходном уровне уровни TBIL, IBIL, DBIL, ALT и AST не коррелировали с риском РС. Это может быть связано с тем, что, когда у объекта исследования есть два компонента рассеянного склероза, нарушение обмена веществ является более серьезным. Билирубин сыворотки может очищать супероксид и перекисные свободные радикалы, образующиеся из-за рассеянного склероза, ингибировать перекисное окисление липидов и бороться с окислительным стрессом, тем самым усиливая защитные эффекты, такие как снижение воспалительной реакции.

У нашего исследования есть некоторые ограничения. Во-первых, небольшой размер выборки этого исследования может ограничить достоверность наших результатов. Во-вторых, мы не измеряли параметры окислительного стресса, медиаторов воспаления и ферментов, связанных с метаболизмом билирубина, у испытуемых. В-третьих, уровни билирубина и трансаминаз у каждого субъекта измерялись только один раз при каждом физикальном обследовании, что не учитывало возможные краткосрочные колебания. В-четвертых, в настоящем исследовании не собиралась информация о сопутствующих заболеваниях и применении лекарств для анализа данных.

Билирубин

Билирубин

Билирубин


Средняя продолжительность жизни красных кровяных телец (эритроцитов) составляет около 120 дней. Ретикулоэндотелиальные клетки печени, селезенки и костного мозга удаляют старые и поврежденные эритроциты.

  • Шаг 1: Эритроциты подвергаются гемолизу путем мононуклеарные фагоциты ретикулоэндотелиальной системы. Гемоглобин высвобождается из эритроцитов, а моноциты расщепляют его на гем, железо и глобулин.Мононуклеарная гемоксигеназа расщепляет гем с образованием биливердина, который быстро восстанавливается биливердинредуктазой до неконъюгированного билирубина. Неконъюгированный билирубин — токсичный гидрофобный продукт жизнедеятельности, который необходимо сделать водорастворимым, чтобы вывести его из организма. Это известно как «догеченочное», «свободный», «несопряженный» или «непрямой билирубин» (нормальное значение = 0,1 — 1,0 мг / дл). Альбумин сывороточного протеина связывает неконъюгированный билирубин, делая его менее токсичным. Билирубин, связанный с сывороточным альбумином, представляет собой водорастворимую молекулу и легко транспортируется в печень, где избирательно всасывается гепатоцитами.
  • Шаг 2: Гепатоциты, использующие биотрансформу или конъюгат печеночного фермента уридиндифосфат (UDP) -глюкуронилтрансфераза билирубин с глюкуронатом, что делает его водорастворимым и выводимым из организма. Это известно как «постпеченочный», «конъюгированный» или «прямой» билирубин (нормальное значение = 0,0 — 0,4 мг / дл)
  • Шаг 3: Конъюгированный билирубин выводится из организма через желчные соли в кишечник. Бактерии в кишечнике расщепляют билирубин до уробилиногенов.Около половины уробилогена реабсорбируется и повторно поступает в кровоток через портальную систему для выведения через почки. Уробилиген, который остается в кишечнике, превращается в стеркобилиноген, который придает фекалию коричневый цвет.

Прямой и непрямой билирубин

Необходим фермент глюкуронилтрансфераза. для конъюгации билирубина. Недостаток этого фермента или наличие лекарств, которые препятствуют глюкуронилтрансферазе, ухудшают способность печени конъюгировать билирубин.Поскольку билирубин химически отличается после он проходит процесс конъюгации в печени, лабораторные тесты могут дифференцировать между неконъюгированным или непрямым билирубином и конъюгированным или прямым билирубином. Термины «прямой» и «косвенный» отражают то, как два виды билирубина реагируют на определенные красители. Конъюгированный билирубин растворим в воде. и непосредственно реагирует на добавление красителей в образец крови. Безводный растворимый, свободный билирубин не реагирует на реагенты, пока не будет добавлен спирт к решению.Следовательно, измерение этого типа билирубина является косвенным. Результаты теста могут быть указаны как «BU» для неконъюгированного билирубина и «BC» для конъюгированного билирубина. Общий билирубин измеряет как ЯБ, так и ДО Н.Э.


Мгновенная обратная связь:

Конъюгированные билирубин — другое название прямого билирубина.


Концентрация билирубина повышена в кровь по условиям, которые усиливают гемолиз, снижают конъюгацию, или закупорка желчных протоков.В случаях повышенного гемолиза или снижения конъюгации неконъюгированная или непрямая форма билирубина будет повышена.

Неконъюгированная гипербилирубинемия вызвана ускоренным гемолиз эритроцитов у новорожденного (эритробластоз плода), отсутствие глюкуронилтрансферазы или гепатоцеллюлярное заболевание.

Конъюгированная гипербилирубинемия вызывается обструкцией желчные протоки, как при желчных камнях или гепатоцеллюлярных заболеваниях, таких как как цирроз или гепатит.

Повышенные результаты анализа сывороточного билирубина также может быть вызвано действием многих различных лекарств, включая антибиотики, барбитураты, стероиды или пероральные контрацептивы. При хронических приобретенных заболеваниях печени сыворотка концентрация билирубина обычно нормальная до значительного степень повреждения печени и цирроз. В острое заболевание печени, билирубин обычно повышается в отношение к степени тяжести острого процесса.


Мгновенная обратная связь:

Несопряженный билирубин заметно повышается при обструкции желчных путей.


Отсутствие билирубин в кишечнике, например, в желчных протоках обструкция, блокирует превращение билирубина в уробилиноген, в результате стул имеет цвет глины.

Желтуха

Желтуха — это изменение цвета тканей тела, вызванное аномальным высокий уровень билирубина.Уровни билирубина более 3 мг / дл обычно вызывают желтуха. После того, как желтуха распознана клинически, важно определить: является ли повышенный уровень билирубина допеченочной или постпеченочной желтухой. Повышение уровня неконъюгированного билирубина указывает на предпеченочную или печеночную желтуху и лечится медикаментозно, тогда как повышение конъюгированного билирубина указывает на постпеченочный желтуха — состояние, при котором может потребоваться операция на желчных протоках или терапевтическая эндоскопия.

Желтуха новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

In utero плод компенсирует более низкое PaO2, производя больше эритроцитов и гемаглобина (Hct 60).После рождения лишние эритроциты не нужны, и они начинают распадаться, высвобождая билирубин с большей скоростью, чем может транспортироваться и очищаться незрелыми гепатоцитами. Физиологическая желтуха обычно появляется через 2-3 дня после рождения, достигая максимума через 3-5 дней. Общий билирубин увеличивается на <5 мг / дл в день. Состояние проходит через две недели у доношенных детей и через 3-4 недели у недоношенных.

Патологическая желтуха новорожденных

Патологическая желтуха появляется в течение 24 часов после рождения.Общий билирубин повышается быстрее, чем 5 мг / дл в день. Пиковые концентрации составляют более 12 мг / дл у доношенных детей и 15 мг / дл у недоношенных.

Свободный билирубин является липофильным и способен преодолевать гематоэнцефалический барьер. Он очень токсичен для клеток центральной нервной системы.

Повышенный риск патологической желтухи
Инфекция Нарушение крови Другое
  • Гепатит новорожденных
  • Факел
    • (Т) оксоплазмоз,
    • (O) The Agents,
    • (R) Убелла
    • (C) итомегаловирус,
    • (H) erpes Simplex.
  • Сепсис новорожденного
  • Гемолитическая болезнь новорожденных
    • Rh несовместимость
    • ABO несовместимость
    • Раса: выходцы из Восточной Азии и американские индейцы
    • Семья: дефицит G6PD
  • Кормление грудью или недостаточное питание
  • Сахарный диабет матери
  • недоношенные и маловесные
Лечение