Пойкилоцитоз — Poikilocytosis — qaz.wiki

Пойкилоцитоз
Акантоцитоз — одна из форм пойкилоцитоза.

Пойкилоцитоз — это изменение формы клеток: пойкилоциты могут быть овальными, каплевидными, серповидными или неправильно сокращенными.

Нормальные эритроциты — это круглые сплющенные диски, которые в середине тоньше, чем по краям. Poikilocyte это ненормально формы клеток. Как правило, пойкилоцитоз может относиться к увеличению аномальных эритроцитов любой формы, где они составляют 10% или более от общей популяции.

Типы

Эритроциты человека, показывающие пойкилоцитоз

Мембранные аномалии

1. Акантоциты или клетки Spur / Spike
2. Кодоциты или клетки-мишени
3. Эхиноциты и клетки Burr
4. Elliptocytes и Ovalocytes
5. Сфероциты
6. Стоматоциты или клетки рта
7. Дрепаноциты или серповидные клетки
8. Дегмациты или «кусающие клетки»

Травма

1. Дакроциты или слезоточивые клетки
2. Кератоциты
3. Микросфероциты и пиропойкилоциты
4. Шистоциты
5. Полулунные тела

Диагностика

Пойкилоцитоз может быть диагностирован с помощью теста, называемого мазком крови . Во время мазка крови медицинский технолог наносит тонкий слой крови на предметное стекло микроскопа и окрашивает кровь, чтобы помочь дифференцировать клетки. Затем технолог рассматривает кровь под микроскопом, где можно увидеть размеры и форму красных кровяных телец.

лечение

Во всех случаях лечение пойкилоцитоза зависит от его причины. Например, пойкилоцитоз может быть вызван дефицитом витаминов (например, витамина B ₁₂ , фолиевой кислоты ), и в этом случае лечение направлено на восполнение дефицита витамина. Это может быть вызвано заболеванием пищеварительной системы, например глютеновой болезнью , и в этом случае решение может заключаться в лечении основной целиакии, чтобы питательные вещества могли быть должным образом усвоены.

Этимология

Термин происходит от poikilos ( ποικίλος ), что означает «варьировались» в древнегреческом .

Смотрите также

Рекомендации

внешние ссылки

<img src=»https://en. wikipedia.org//en.wikipedia.org/wiki/Special:CentralAutoLogin/start?type=1×1″ alt=»» title=»»>

Железодефицитные анемии (ЖДА).Причины, клинические и лабораторные проявления ЖДА.

Железодефицитные анемии – гипохромные анемии, при которых организм оказывается в условиях дефицита железа (Fe). Содержание железа снижается в костном мозге, тканях, сыворотке крови и депо. В результате этого нарушается образование гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях. Развитию анемии предшествует скрытый латентный период дефицита Fe в организме.

В среднем в организме человека имеется 4,5 г железа. Железо находится в соединении с белками:

1) 60% содержится в составе гемоглобина и называется гемовое или геминовое Fe  — это функциональное железо. Функция гемоглобина состоит в переносе кислорода от легких к тканям. Геминовое Fe входит в состав миоглобина, цитохромов, каталазы, лактопероксидазы.

2) Белки, содержащие железо запасов – это ферритин и гемосидерин. Ферритин водорастворимый белок, содержащий 20% 3-х валентного железа.Его много в печени,мышцах, костном мозге, селезенке; немного – в плазме.

Гемосидерин – нерастворимый в воде белок, производное ферритина, еще больше содержит 3-х валентного железа (около 30%).

3) Белок, содержащий транспортное Fe – трансферин, относится к b-глобулинам, синтезируется в печени и переносит Fe в нужное место. Трансферин на 1/3 связан с железом и 2/3 в свободном состоянии. Сколько могут связать эти 2/3 и определяется как общая железосвязывающая способность (ОЖСС).

% распределение Fe в организме человека:

— в составе эритроцитов и эритрокариоцитов костного мозга – 65%

— тканевое железо – 15%

— Fe запасов – 20%

— транспортное Fe – 0,1-0,2%

Суточная потребность:   мужчины – 1 мг в сутки

женщины – 2-3мг в сутки

В сутки поступает 12-15 мг Fe, а всасывается 5-10% (0,75-1,5 мг). Через желудочно-кишечный тракт естественным путем может всосаться 2,5 мг Fe.

Лучше всего усваивается Fe – гема, которым богаты мясные продукты: телятина, печень.

Причины железодефицитных анемий (общие):

 — потери железа больше, чем в норме

— недостаточное поступление железа

— повышенный расход железа

1) потери Fe – кровопотери, небольшие по объему, но постоянные и длительные. Чаще всего страдают женщины (менструации, роды, аборты, лактация). Потеря 2 мл крови » 1 мг Fe. Женщина за менструацию не должна терять больше 60 мл крови – считают гематологи. Гинекологи считают, что женщина может терять 100- 200 мг. При больших кровопотерях у женщин потребность железа до 3 мг в сутки. 30-40% женщин репродуктивного возраста имеют ЖДА, а каждая 2-я – латентный период дефицита железа. Во время беременности – суточная потребность железа до 3,5 мг.

У мужчин кровопотери в основном из ЖКТ (эррозии, дивертикулы, грыжи, язвы, геморрой).

Железодефицитные анемии возникают при хронических носовых, десневых кровотечениях, при гематурии.

Ятрогенные потери железа:

1) донорство ( у мужчин доноров потребность Fe – 3-3,8 мг/сут, у женщин – 3,7-5,3 мг/сут). После каждой сдачи крови рекомендуется 2 недели принимать препараты железа.

2) экстракорпоральные очищения крови (гемодиализ и др.)

Потери в замкнутой полости:

1) эндометриоз, не связанный с полостью матки ( в толще стенки матки и других органов формируются полости; в эти полости при менструации выбрасыватся кровь, кровь всасывается, а Fe превращается в гемосидерин (не растворимый в воде), который не всасывается.

2) в кистах (такой же механизм)

3) изолированный легочный сидероз (формирование полостей; происходит так же, как при эндометриозе).

У детей первого года жизни, младшего возраста,подростков наблюдается дефицит железа (связано с недостаточным исходным уровнем Fe).

Если не удается найти источника потери Fe, железодефицитная анемия называется эссенциальной или идиопатической (но до тех пор, пока не обнаружится источник кровопотери).

Линические проявления ЖДА.

* симптомы гипоксии (бледность без признаков эктерии, слабость, головокружения, сердцебиение, одышка, обмороки)

*симптомы сидеропении:

— секутся и выпадают волосы

— ногти становятся ломкими, изменения формы ногтей (выпуклость может смениться уплощением и даже вогнутостью)

— появляются трещины в углах губ (заеды)

— глоссит, атрофия сосочков языка

— извращения вкуса и запаха (больным нравится мел, зубной порошок, запах бензина, выхлопных газов, ацетона и др.)

— мышечная слабость (при кашле, чихе непроизвольное мочеиспускание; у девочек ночное недержание мочи).

Лабораторные проявления ЖДА.

— снижение гемоглобина

— низкий цветовой показатель

— эритроциты в норме или близко к норме

— снижение содержания гемоглобина в одном эритроците МСН

— снижение концентрации гемоглобина в эритроците МСНС

— гипохромия, анизоцитоз ( в сторону микроцитоза), в тяжелых случаях –пойкилоцитоз

— может быть ретикулоцитоз

— снижено сывороточное железо

— ОЖСС повышена

— содержание ферритина понижено.

 

Ломанова Л.В.

что это такое, причины появления

В медицине нередки случаи, когда общий анализ крови выявляет патологию со стороны отдельных форменных элементов сыворотки — эритроцитов. Он могут изменяться в размерах, деформироваться и за счет этого перестают правильно функционировать. Такое отклонение называется пойкилоцитозом.

Обнаруженный пойкилоцитоз в общем анализе крови свидетельствует о начинающейся или уже прогрессирующей анемии. Все, что связано с изменением эритроцитов, безусловно, волнует пациентов. Мы попробуем выяснить причины данного явления и ответим на вопрос, стоит ли паниковать, получив на руки неидеальные результаты исследования.

Что нужно знать о пойкилоцитозе

Итак, вы сдали кровь, а в ней обнаружен пойкилоцитоз. Естественно, сразу же возникает вопрос у простого несведущего обывателя: а что это вообще такое, этот самый пойкилоцитоз.

Начнем с самого начала. Природа всегда все продумывает до мелочей. Не обошло это правило и строение эритроцитов — кровяных телец, которых в нашей кровяной жидкости больше всего. Они прекрасно справляются с функцией транспортировки кислорода к тканям и органам. В этом им помогает их форма в виде диска, вогнутого с двух сторон, и содержание гемоглобина в нем.

Выполнять свое дело на «отлично» могут только здоровые клетки. А теперь представьте, что под влиянием негативных факторов, прогрессирующего заболевания или начинающегося недуга эритроцит начинает деформироваться, меняет свои размеры и форму. Разве может «поломанная» клетка выполнять свои функции как прежде? Конечно, нет. Тогда она пытается подать сигналы помощи через кровь.

Обнаружить любую патология несложно. Достаточно сдать общий анализ крови и дождаться результатов. Если в крови выявлены признаки патологии эритроцитов, это может быть как симптомом анизоцитоза, так и пойкилоцитоза, следует немедленно обратиться к врачу.

Не стоит путать или объединять воедино два разных медицинских явления. Анизоцитоз — показатель начальной стадии анемии, при которой изменяются размеры эритроцита. Пойкилоцитоз — явление более серьезное, говорящее об анемии в стадии быстрого прогрессирования из-за изменения формы кровяного элемента.

О тяжести патологии свидетельствует уровень видоизменения внешнего вида эритроцита. Всего их 4:

Обозначение в плюсах	Степень тяжести пойкилоцитоза
+	Измененные эритроциты в количестве 25%. Несущественный пойкилоцитоз
++	50 % измененных клеток свидетельствует об умеренной степени патологии
+++	75% эритроцитов деформированы. Выраженная степень отклонения
++++	Все красные тельца деформированы и увеличены больше допустимой нормы. В этом случае речь идет об острой фазе пойкилоцитоза.

Причины пойкилоцитоза

Пойкилоцитоз в анализе крови может быть вызван различными заболеваниями, которые провоцируют деформацию красных телец.

Настороженность должны вызывать не только деформированные клетки, но их количество. Анизоцитоз часто становится следствием начавшейся анемии или других патологических процессов, которые точно сможет назвать только врач.

Причины, которые вызвали изменения кровяных компонентов, определяют по форме и степени деформации эритроцитов.

Деформированный эритроцит	Внешние особенности	Предполагаемый диагноз
Акантоциты	Шпорообразная форма, шиповидные отростки	Заболевания печени Анемия гемолитического типа Дефицит такого компонента как пируваткиназа
Дакриоциты	Каплеобразные клетки	Патологическая нехватка железа в организме Токсический гепатит по причине хронического алкоголизма
Дрепаноциты	Эритроциты, принявшие форму серпа	Недостаток кислорода во всей кровеносной системе
Кодоциты	Клеточные «мишени» с присутствием лишнего холестерина	Долговременная желтуха Отравление свинцом Удаление селезенки Алкоголизм Желчекаменная болезнь Раковые опухоли в печени
Микросфероциты	Шаровидные эритроциты маленькие по диаметру, но очень толстые	Гемолитическая анемия, вызванная сепсисом, ожогами, установкой на сердце искусственных клапанов
Стоматоциты	Вогнуты с одной и выпуклы с другой стороны	Свойственны людям с наследственным стоматоцитозом Недостаток витамина А В редких случаях алкогольный цирроз печени либо онкология
Эллиптоциты	Овальные эритроциты. Не всегда их наличие в биоматериале свидетельствует о серьезных нарушениях. Главное, обратить внимание на их количество. В крови здорового человека их не должно быть 10% от общего числа всех клеток.	Анемия Повышенный уровень эллиптоцитов определён наследственностью Лейкоз
Эхиноциты	Шаровидные клетки с большим количество отростков	Тяжелые почечные заболевания Повышенная кислотность Рак желудка Вследствие большой кровопотери

Только тщательно проанализировав видоизменение эритроцитов, врач может оценить степень серьезности недуга и назначит своевременную терапию.

Среди форм пойкилоцитоза есть те, которые достаточно легко корректируются, такие, как эхиноциты или стоматоциты. Но есть и те, которые ведут за собой необратимые процессы в организме.

«Спутница» пойкилоцитоза

При воздействии каких-либо факторов эритроциты могут не только деформироваться или увеличиваться в размерах, но и менять свою окраску: красными они остаются только по краям, а внутри становятся светлыми. Это гипохромия — патология красных клеток, связанная с низким уровнем гемоглобина в эритроците. В результате этойаномалии эритроциты и превращаются в те самые кодоциты, или «мишеневидные» тельца.

Гипохромия ведет за собой гипохромную анемию. Этот вид анемии включает в себя все разновидности малокровия, которые вызваны цветовым изменением эритроцитов: железодефицитная анемия, анемия смешанного типа, низкий гемоглобин в связи с перераспределением железа. Для всех них характерны одни и те же симптомы: слабость, вялость, бледность, учащенное сердцебиение, апатия, раздражительность.

При появлении хотя бы пары симптомов рекомендуется сделать общий анализ крови.

О правильном лечении и профилактике

Выяснив, что такое пойкилоцитоз, нужно понять, как его лечить, а еще лучше — не допустить.

Деформация эритроцитов — это не болезнь, а симптом. Чаще всего за ним скрывается анемия. Поэтому все лечение направляется на устранение именно этой болезни.

Для нашей страны самым частым видом малокровия является анемия, вызванная недостатком или дефицитом железа. Врач назначит железосодержащие препараты, которые приведут уровень гемоглобина к нужному уровню. Если же анемия вызвана дефицитом витамина В12, то, скорее всего, будут назначены капельницы с этим самым витамином.

Помните, что самолечение при анемии недопустимо. Только после прохождения лабораторного исследования и точного определения типа анемии врачом будет индивидуально подобрано лечение.

Большую роль в повышении гемоглобина играют продукты питания. В качестве профилактики анемии или ее лечения рекомендуется употребление следующих продуктов:

• гречневая крупа
• печень
• орехи
• горох
• овсяные хлопья
• чернослив

Испокон веков считалось, что яблоки — бесценный источник железа. Оказалось, что это не так. Но для поддержания витаминного комплекса в своем организме, кушайте яблоки себе на здоровье.

Главной профилактической мерой появления пойкилоцитоза в крови является своевременная и систематическая сдача крови для клинического анализа.

Пойкилоцитоз – что это? Такое непонятное слово!

Из школьного курса биологии вы, наверное, помните, что эритроциты – это красные кровяные клетки, отвечающие за транспортировку кислорода и углекислого газа в нашем организме. Эти тельца, как правило, имеют круглую форму, а если быть точнее, двояковогнутую. Однако анализ, проведенный в лаборатории, может выявить в крови человека видоизмененные эритроциты (овальные, серповидные или грушевидные). Изменение правильной формы кровяных клеток получило название «пойкилоцитоз». Что это такое? Сейчас расскажем.

Общие сведения

Пойкилоцитоз – заболевание крови, при котором эритроциты видоизменённой формы плохо переносят кислород к тканям организма. Чаще всего эта болезнь встречается у людей, страдающих любой формой анемии.

«Пойкилоцитоз – что это такое?» — этот вопрос интересует всех столкнувшихся с этим недугом. Необходимо понимать, что часть эритроцитов неправильной формы еще можно вернуть в правильное состояние. Речь идет об эхиноцитах и стоматоцитах. Остальные же патологические формы (акантоциты, дрепаноциты, кодоциты, дакриоциты и др.) являются необратимыми.

Итак, заболевание крови, связанное с нарушением работоспособности эритроцитов, получило название «пойкилоцитоз». Что это такое, теперь понятно. Но патологических форм эритроцитов достаточно много. Рассмотрим подробнее основные из них.

• Эхиноциты – это клетки шаровидной формы с множественными выростами. Чаще всего они проявляются в анализах людей, страдающих уремией.
• Стоматоциты – это эритроциты, выпуклые с одной стороны и вогнутые с другой. Присутствие этих клеток наблюдается в основном у больных наследственной формой стоматоцитоза. Еще одно название стоматоцитов – гидроциты.
• Акантоциты – шпорообразные клетки с выпяченными на поверхности шиповидными отростками. Пойкилоцитоз эритроцитов в акантоцитной форме наблюдается при нейроакантоцитозе и абеталипопротеинемии.
• Дрепаноциты – это серповидные клетки, содержащие гемоглобин S, который может полимеризоваться и при дефиците кислорода в крови деформировать мембрану.
• Кодоциты – мишеневидные клетки с увеличенной площадью поверхности вследствие избытка в них холестерина. Пойкилоцитоз в общем анализе крови в этом виде встречается при гемоглобинопатии С и S, длительной желтухе и свинцовой интоксикации.
• Дакриоциты представляют собой слезоподобные клетки, напоминающие по форме капли. Чаще всего эти видоизмененные эритроциты выявляются у людей, страдающих токсическим гепатитом, при тяжелом дефиците железа, миелофиброзе.
• Микросфероциты – специфические клетки, определение которых требует особой тщательности. Имеют шаровидную форму большой толщины, но малого диаметра. Этот вид эритроцитов распространен у больных гемолитической анемией.
• Эллиптоциты – овальные эритроциты, которые встречаются и у здоровых людей. Количество этих клеток в крови человека не должно превышать 8-10%. При превышении нормы следует говорить о различных формах анемии либо наследственном эллиптоцитозе.

Изменения окраски эритроцитов при пойкилоцитозе

Наиболее распространенная форма видоизмененной окраски эритроцитов – гипохромия, характеризующаяся широким неокрашенным центром клетки. Происходит это вследствие низкого насыщения эритроцитов Hb.

Противоположное явление – гиперхромия. Это явление связано с высоким насыщением эритроцита Hb. Встречается эта патологическая форма реже и чаще всего связана с недостатком в организме витамина В12 и фолиевой кислоты.

Полихроматофилия – это выявление в крови эритроцитов сероватого цвета. Чаще всего такие кровяные тельца наблюдаются у больных гемолитической анемией.

Включения в эритроцитах

Пойкилоцитоз в крови проявляется не только в изменениях формы эритроцитов и их оттенков, но и в выявлении в клетках элементов патологической регенерации костного мозга.

• Тельца Жолли – это небольшое количество (обычно 1-3) мелких включений фиолетово-красного цвета. Их присутствие является нормой в крови новорожденных. У здорового же человека этих включений выявлено быть не должно.
• Кольца Кебота – это остатки оболочки ядра мегалобласта, окрашивающиеся в красный цвет.
• Базофильная зернистость – субстанция из синих гранул, проявляющаяся при отравлениях свинцом, мегалобластной анемии и талассемии.
• Тельца Гейнца-Эрлиха – это включения, которые образуются из денатурированного Hb. Обнаружение этих патологических форм – признак возможного гемолиза.

Степень проявления

Степень выявленного пойкилоцитоза у больного находит свое отражение в цифрах либо плюсах. Расмотрим подробнее:

• 1 или (+) – незначительная степень заболевания. 25% эритроцитов отличаются размером от здоровых клеток.
• 2 или (++) – умеренный пойкилоцитоз. 50% кровяных телец по своей величине не соответствуют нормальным. Следует незамедлительно начать лечение.
• 3 или (+++) – выраженный пойкилоцитоз, при котором до 75% эритроцитов повреждены.
• 4 или (++++) – острая форма заболевания. Все эритроциты нездоровы.

Надеемся, что в этой статье вы нашли ответ на вопрос: «Пойкилоцитоз – что это такое?» — и узнали о причинах его возникновения.

Роль внутренних и внешних факторов в развитии пойкилоцитоза при анемиях

Авторы: Жаутикова С. Б., Жиенбаева К.М., Аринова С.М., Таласпекова Ю.П., Хайруллаева Н.

Город: Караганда

Организация: НАО МУК

РОЛЬ ВНУТРЕННИХ И ВНЕШНИХ ФАКТОРОВ В РАЗВИТИИ ПОЙКИЛОЦИТОЗА ПРИ АНЕМИЯХ.
Авторы: Жаутикова С.Б., Жиенбаева К.М., Аринова С.М., Таласпекова Ю.П., Хайруллаева Н.
Введение. В связи с широким распространением заболеваний различной этиологии гематологический метод остается одним из наиболее эффективных методов диагностики различных нарушений как на раннем уровне прогрессии (что имеет немаловажное значение, особенно для анемий, которые клинически не проявляются на ранних этапах), так и на позднем. Одним из гематологических показателей является морфологические изменения эритроцитов — пойкилоцитоз, который может отражать степень развития патологического процесса. Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, являющееся неблагоприятным прогностическим признаком.
Цель исследования проследить частоту встречаемости пойкилоцитоза у пациентов с различными видами анемии. Определить основные этиологические факторы, приводящие к данному виду нарушения.
Материал и метод исследования. Исследование проводилось на базе гематологического отделения областной клинической больницы г. Караганды. Было проведено обследование пациентов с различными видами анемий. В обследование входило: сбор анамнеза и жалоб, объективный осмотр, изучение историй болезней пациентов с выявлением зависимости заболевания и изменения структуры эритроцитов. Для подтверждения данных о морфологических изменениях эритроцитов было проведено клиническое исследование крови с качественным и количественным изучением эритроцитов. Оценивалась морфология эритроцитов. Проводился подсчет по 12 полям зрения. При проведении микроскопии использовалась система анализа изображений. В крови здорового человека в незначительном количестве постоянно присутствуют эритроциты с теми или иными признаками пойкилоцитоза, которые впоследствии разрушаются, их заменяют нормоциты, вырабатывающиеся в организме при эритропоэзе. Согласно исследованиям, количество морфологически измененных эритроцитов (стоматоциты, эхиноциты, шизоциты) увеличивается при физической нагрузке, в условиях гипоксемии. Морфологические изменения эритроцитов с нарушением структуры мембраны эритроцитов обусловлены гипоксией, кровопотерей при травмах и операционных вмешательствах. Можно выделить следующие основные этиологические факторы:
1. Анемии различного генеза;
2. Ферментопатии;
3. Гемоглобинопатии;
4. Негематологические причины (поражение внутренних органов, острые и хронические отравления, некоторые воспалительные процессы).
Данный вид эритроцитов является патологически сформированным и, как правило, они не способны выполнять свои функции, связанные с транспортом кислорода. Так как они не являются механически устойчивыми при прохождении через сосуды малого калибра (капиляры, прекапиляры). Это приводит к возникновению анемий разного генеза.
Таким образом, мембранопатии чаще встречаются при анемиях (железодефицитных, гемолитических, апластических). Глобальная распространенность анемий для населения в целом составляет 24,8% и, согласно расчетам, анемией страдает 1620 миллионов человек.
Вывод. Таким образом, клинический метод исследования крови является наиболее эффективным для ранней диагностики не только анемий, но и других патологических процессов на ранних этапах посредством изучения динамики нарушения форм эритроцитов.

Гадание по анализам / Новости общества Красноярска и Красноярского края / Newslab.Ru

Предыдущая тема — про регулярную проверку состояния здоровья, подтолкнула меня к идее написать про трактовку результатов некоторых анализов. Да простят меня коллеги-доктора: я вполне отдаю себе отчет в том, что в блоге, ориентированном на обывателей, невозможно (да и не нужно, пожалуй) дать полное описание всех нюансов, связанных с колебаниями значений гемограммы — той самой бумажки с цифрами, которую нам выдают после укола в палец. Более того, я против мнимой осведомленности пациентов, пытающихся спорить с врачом о справедливости диагноза и назначенного лечения. Но, на мой взгляд, краткое описание результатов развернутого анализа крови может быть полезным каждому, кто не разбирался в них прежде.

Во-первых, это убедительное доказательство того, что идти на подобное микро-кровопускание время от времени очень полезно — в силу его информативности. Во-вторых, если хотя бы один из моих читателей когда-нибудь обратит внимание на значимое отклонение от нормальных показателей, по любой причине незамеченное врачом, — значит, данный текст все же полезен. Многие заболевания начинаются совершенно бессимптомно, но без своевременного лечения могут привести к самым серьезным последствиям. И пускай лучше пациент вызовет лишнее раздражение у врача, уточнив то или иное значение развернутого анализа крови, чем промолчит по неведению, а после окажется, что повод для тревоги все-таки был.

Итак, миновав длинное вступление, переходим к сути. Развернутый анализ крови (его сокращенный вариант называют «общим») дает представление о содержании в крови форменных элементов и их процентном соотношении, а также позволяет оценить уровень гемоглобина, насыщаемость им эритроцитов и скорость их оседания.

Форменные элементы — это клетки крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. У каждой их разновидности — много функций, и изменение содержания тех или иных клеток в гемограмме говорит о разном. Количество клеток традиционно считают под микроскопом, но современные аппараты способны делать это фотометрически — то есть через оценку поглощения излучения неоднородной средой (собственно, кровью, смешанной с реагентами).

Поговорим о первом показателе из анализа крови. Об эритроцитах. Сниженное (нормы должны быть указаны в бланке анализа, они немного отличаются у каждой лаборатории) содержание этих клеток называется анемией. Причин ее может быть несколько — от недавней кровопотери (например, у женщин во время менструации или как следствие хронического кровотечения при геморрое) до дефицита железа в организме или серьезного заболевания крови. Чтобы разобраться в них — нужно присмотреться к еще нескольким показателям: общему количеству содержащегося в них гемоглобина, Hb (пигмента, отвечающего за перенос кислорода), степени насыщенности им каждого эритроцита (так называемый цветной показатель), содержанию в крови ретикулоцитов (незрелых форм эритроцитов) и гематокриту, Ht (соотношению объема жидкой части крови и форменных элементов).

Кроме того, немаловажное значение имеет форма и размер эритроцитов. Обычно, если присутствуют какие-то изменения, то их приписывают внизу анализа от руки. Анизоцитоз — термин, означающий наличие в анализе крови разных по размеру эритроцитов. Макроцитоз — это когда эритроциты больше нормы, микроцитоз — когда они маленькие. Пойкилоцитоз — наличие в анализе эритроцитов неправильной формы.

Эритроцитов может быть больше нормы — и это тоже настораживающее явление. В случае если вы являетесь жителем горных территорий или занимаетесь альпинизмом, повышенное содержание эритроцитов можно объяснить приспособительной реакцией организма к условиям разреженной атмосферы. Во всех остальных случаях — лучше проконсультироваться с доктором.

Таким образом, все определяется соотношением показателей. Например, сочетание анемии с микроцитозом, низкими гемоглобином и цветным показателем могут говорить о железодефицитной анемии, а если при анемии размер эритроцитов увеличивается и растет значение цветного показателя — это уже дефицит витамина В12. Квалифицированный врач по анализу крови может отличить острую и хроническую кровопотерю, увидеть признаки наследственного заболевания крови или онкологического процесса.

Вкратце — это все, что я хотела рассказать об эритроцитах и других показателях крови, связанных с ними. Если тема вас заинтересовала — рекомендую почитать литературу по физиологии крови, думаю, взрослый человек сможет дополнительно вникнуть в некоторые детали этой темы. Ну, а в ближайшее время я расскажу вам про лейкоциты и тромбоциты.

Ольга Дарсавелидзе

Гематология

Гематология

4 Глава

Морфологическое исследование клеток крови

Морфологическое исследование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и подсчет лейкоцитарной формулы производят в окрашенных мазках крови.

Качественная оценка эритроцитов имеет большое диагностическое и прогностическое значение. Обязательным является определение размеров и формы эритроцитов, их окраски, наличие и степень анизоцитоза и пойкилоцитоза, наличие патологических форм эритроцитов и включений в них.

При отсутствии автоматического анализатора для определения размеров эритроцитов измеряют их средний диаметр с построением эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса (гистограмма распределения эритроцитов по размеру). Диаметр нормальных эритроцитов в мазке равен 7–8 мкм, средний диаметр — 7,55 мкм. Эритроциты размером более 8 мкм называются макроцитами (большие эритроциты с сохраненным просветлением в центре), более 12 мкм — мегалоциты или гигантоциты (гигантские эритроциты без просветления в центре). Эритроциты диаметром менее 6,5 мкм называются микроцитами, менее 2–3 мкм — шизоцитами. В норме в периферической крови выявляется 15,5 % микроцитов и 16,5 % макроцитов.

При использовании автоматического анализатора клеток крови проводится определение среднего объема эритроцитов (MCV), в зависимости от которого различают микроциты (MCV менее 75 мкм³), нормоциты (MCV в пределах 75–95 мкм³) и макроциты (MCV более 95 мкм³). На основании среднего объема эритроцитов строится эритроцитометрическая кривая.

Клиническое значение. При микроцитозе 30–50 % от общего числа эритроцитов составляют микроциты. Микроцитоз наблюдается при ряде наследственных анемий (талассемии, гемоглобинопатии, микросфероцитоз, серповидноклеточная анемия, атрансферринемия, врожденная форма сидеробластной анемии).

Сдвиг эритроцитометрической кривой влево (увеличение количества эритроцитов малого диаметра) наблюдается при многих приобретенных анемиях (железодефицитные анемии, анемия хронических заболеваний, анемии при отравлении свинцом и др.).

При макроцитозе 50 % и более от общего числа эритроцитов составляют макроциты. Макроцитоз чаще всего наблюдается при В₁₂— и фолиеводефицитной анемиях.

Увеличение количества эритроцитов разного размера в мазке крови называется анизоцитозом. Это ранний признак анемии, наблюдающийся при ее легкой степени.

Выделяют три степени анизоцитоза, которые обозначаются цифрами 1, 2 и 3.
«а–1» — 30–50 % эритроцитов имеют измененный диаметр.
«а–2» — 50–75 % анизоциты
«а–3» — >75 % анизоциты. Указать тенденцию изменений (микроцитоз или макроцитоз).

Мазок периферической крови при железодефицитной анемии.
Анизоцитоз, микроцитоз, гипохромия 2–3, шизоциты

Мазок периферической крови при В₁₂-дефицитной анемии.
Анизоцитоз, макроцитоз, гиперхромия, тельца Жолли.

Пойкилоцитоз

В мазке крови большинство эритроцитов имеет округлую форму, и только малая часть (до 10 %) отличается по своей форме. Увеличение количества эритроцитов разной формы называется пойкилоцитозом. При этом эритроциты могут становиться овальными, грушевидными, звездчатыми, зазубренными и др. Пойкилоцитоз является результатом продукции патологических клеток костным мозгом либо развивается вследствие повреждения нормальных клеток после выхода их из костного мозга в кровяное русло. Присутствие некоторых специфических форм эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз) в большем количестве по сравнению с нормой имеет важное диагностическое значение.

Мазок периферической крови при наследственной гемолитической анемии Минковского-Шофара

Микросфероциты — эритроцитарные клетки диаметром менее 5,0 мкм, правильной сферической формы, без физиологического просвета. В норме допускается до 0,9 % микросфероцитов.

1,4 % микросфероцитов уже считается диагностическим для анемии Минковского-Шофара. Во время гемолитического криза количество микросфероцитов достигает 25–30 % и более.

Мазок периферической крови при эллипсоцитарной наследственной гемолитической анемии

Эллипсоциты (овалоциты)
В норме у здорового человека не более 5,0 % эллипсоцитов. Если более 25 %, это диагностическое количество для эллипсоцитоза. Эллипсоцитоз, может быть, как вариант нормы, если он не сопровождается анемией — конституционная аномалия.

Если эллипсоцитоз сопровождается анемией, падением Нb и Er, это редкая наследственная эллипсоцитарная гемолитическая анемия.

Стоматоциты в мазке периферической крови

Стоматоциты — эритроциты с центральным просветлением в виде вытянутой полоски и своей изогнутостью напоминают форму рта. Встречаются при наследственном стоматоцитозе, аутоиммунных гемолитических анемиях, заболеваниях печени.

Мазок периферической крови при анемии. Мишеневидные эритроциты с центральным расположением молекулы гемоглобина в виде мишени. Характерны для талассемии с патологической формой HGB-A, HGB-A2, HGB-E, HGB-F и др. Диагноз ставится после электрофоретического исследования молекулы гемоглобина.

Мазок периферической крови при серповидноклеточной наследственной гемолитической анемии

Серповидные эритроциты (дрепаноциты)

Мазок периферической крови при идиопатическом миелофиброзе. Анизоцитоз, макроцитоз, гиперхромия, пойкилоцитоз, дакриоциты — каплевидные эритроциты встречаются при всех хронических миелопролиферативных заболеваниях, но чаще и в большем количестве при идиопатическом миелофиброзе.

Выделяют три степени пойкилоцитоза, которые также обозначаются цифрами п–1, 2 и 3:
«п»–1 — единичные эритроциты в каждом поле зрения имеют изменённую форму
«п»–2 — 50 % эритроцитов имеют изменённую форму
«п»–3— >50 % эритроцитов имеют изменённую форму

Как и анизоцитоз, пойкилоцитоз является неспецифическим признаком любой анемии и отражает ее степень. Однако, в отличие от анизоцитоза, пойкилоцитоз появляется только при выраженной анемии и имеет более неблагоприятное прогностическое значение.

Мазок периферической крови при гемолитической анемии. Анизоцитоз 2, пойкилоцитоз 3 микросфероциты, мишеневидные эритроциты, дакриоциты

Изменения окраски

Эритроциты здоровых людей являются нормохромными, т.е. имеют равномерную окраску и небольшое (не более 1/3 диаметра клетки) просветление в центре (MCH — 25–34 пг, MCV — 80–95 fl, ЦП — 0,85–1,05).

Гипохромия — увеличение центральной неокрашенной части эритроцита больше нормы (MCH — Гипохромия 1 — центр просветления расширен.
— Гипохромия 2 — окрашена узкая полоска «баранка».
— Гипохромия 3 — окрашены тонкие контуры «пустых» Er — анулоциты.

Мазок периферической крови при железодефицитной гипохромной анемии. Анизоцитоз, микроцитоз, гипохромия 2

Гипохромный эритроцит имеет расширенный физиологический просвет, сниженную плотность окраски:
МСН

Усиленная окраска эритроцитов называется гиперхромией. Гиперхромия обусловлена увеличением объема эритроцитов и обычно сочетается с макроцитозом и мегалоцитозом (МСН > 34 пг; ЦП > 1,1; MCV > 95 фл). Более интенсивно окрашиваются микросфероциты.

Мазок периферической крови при В₁₂-дефицитной анемии. Анизоцитоз, макроцитоз,гиперхромия

Гиперхромия — интенсивная окраска эритроцитов, связанная с повышенным содержанием гемоглобина, физиологический просвет уменьшен или отсутствует совсем.

В норме эритроциты окрашиваются кислыми красками, но молодые эритроциты с остатками ядерной субстанции (ретикулоциты) могут окрашиваться основными, приобретая различные оттенки серовато-сиреневого, серовато-фиолетового или серовато-голубого цвета. Эти клетки называются полихроматофилами. Полихроматофилия (полихромазия) — показатель усиленной регенерации костного мозга (наблюдается при гемолитических и постгеморрагических анемиях, при хронических миелопролиферативных заболеваниях, в результате лечения В₁₂-дефицитной анемии).

В зависимости от числа полихроматофилов в поле зрения различают три степени полихромазии (1, 2, 3).
Полихромазия 1 — Единичные через поле зрения.
Полихромазия 2 — Единичные в каждом поле зрения.
Полихромазия 3 — Несколько полихроматофилов в каждом поле зрения.

Мазок периферической крови при гемолической анемии. Полихромазия 3

Включения

При различных состояниях в мазке крови могут обнаруживаться патологические формы эритроцитов (ядерносодержащие — нормобласты), а также внутриэритроцитарные включения ядерного и цитоплазматического происхождения. Ядро содержащие эритроциты (синонимы: эритрокариоциты, нормобласты) в значительном количестве встречаются при гемолитических анемиях (прежде всего — гемолитическом кризе) и остром эритромиелозе (М6 по FAB-классификации). Умеренный нормобластоз наблюдается при постгеморрагических анемиях, сублейкемическом миелозе и метастазах злокачественных опухолей в костном мозге. Единичные нормобласты могут встречаться при В₁₂-дефицитной анемии, миелодиспластических синдромах, хроническом миелолейкозе.

Нормобласты отмечаются во время подсчета лейкоцитарной формулы на 100 лейкоцитов.

Пример:
Нормобласты — 80 на 100 лейкоцитов, возможно и 100 на 100 лейкоцитов и даже более.

Гематологический анализатор считает лейкоциты и нормобласты в одном канале и суммирует их, как лейкоциты, увеличивая при этом истинное количество WBC в разы. Требуется пересчет истинного количества лейкоцитов.

Пример:
Количество лейкоцитов в периферичекой крови — 18,0 х 10⁹/л (данные анализатора). Нормобласты — 80/100 лейкоцитов. Составляем пропорцию:

(100+80) — 18 х 10⁹/л
100 — Х,

где Х — истинное количество лейкоцитов.

Истинное количество лейкоцитов в периферической крови равно 10 х10⁹/л.
Уровень лейкоцитов при гемолитическом кризе повышается, отмечается сдвиг влево до миелоцитов.

Мазок периферической крови при гемолитической анемии. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз.

Мазок периферической крови больного после спленэктомии. Множественные тельца Жолли.

Мазок периферической крови при гипохромной анемии. Анизоцитоз, микроцитоз, гипохромия, базофильная пунктация и кольцо Кебота.

Мазок периферической крови при B₁₂-дефицитной анемии. Анизоцитоз, макроцитоз, гиперхромия, множественные кольца Кебота.

Мазок периферической крови при гиперхромной анемии.

Базофильная пунктация эритроцитов
Среди внутриэритроцитарных включений ядерного происхождения различают тельца Жолли (круглые включения сине-фиолетового или вишнево-красного цвета диаметром 1–2 мкм — остатки ядра), кольца Кебота (остатки ядерной оболочки в форме тонких нитеобразных колец, “восьмерки” или эллипса, окрашенные в красный цвет) и пылинки Вейденрейха (мелкая азурофильная, иногда голубая зернистость, чаще обнаруживается в мегалоцитах). Ядерные включения свидетельствуют о неэффективном эритропоэзе и встречаются при В₁₂-дефицитных и гемолитических анемиях. Кроме того, эритроциты с тельцами Жолли появляются после спленэктомии и при функциональной гипосплении и асплении у больных хроническими миелопролиферативными заболеваниями.

К внутриэритроцитарным включениям цитоплазматического происхождения относится базофильная пунктация (зернистость), которая представляет собой патологическую преципитацию вещества рибосом, перерожденных митохондрий и сидеросом и выглядит как точечная зернистость темно-синего цвета различной величины. Эритроциты с базофильной пунктацией встречаются при токсическом повреждении костного мозга (отравления свинцом, цинком, ртутью и др.), ряде анемий талассемии, мегалобластные анемии), миелодиспластических синдромах, тяжёлых анемиях другого происхождения, при лечении цитостатиков.
Это является неблагоприятным прогностическим признаком.

Ваша Вест Медика.

Симптомы, лечение, перспективы и многое другое

Что такое пойкилоцитоз?

Пойкилоцитоз — это медицинский термин, обозначающий наличие в крови красных кровяных телец (эритроцитов) неправильной формы. Клетки крови аномальной формы называются пойкилоцитами.

Обычно эритроциты человека (также называемые эритроцитами) имеют дискообразную форму с уплощенным центром с обеих сторон. Пойкилоциты могут:

• быть более плоскими, чем обычно
• быть удлиненными, серповидными или каплевидными
• иметь заостренные выступы
• иметь другие аномальные особенности

Эритроциты переносят кислород и питательные вещества к тканям и органам вашего тела.Если ваши эритроциты имеют неправильную форму, они могут не переносить достаточно кислорода.

Пойкилоцитоз обычно вызывается другим заболеванием, например анемией, заболеванием печени, алкоголизмом или наследственным заболеванием крови. По этой причине наличие пойкилоцитов и форма аномальных клеток помогают в диагностике других заболеваний. Если у вас пойкилоцитоз, скорее всего, у вас есть основное заболевание, требующее лечения.

Основным признаком пойкилоцитоза является наличие значительного количества (более 10 процентов) эритроцитов неправильной формы.

В целом симптомы пойкилоцитоза зависят от основного состояния. Пойкилоцитоз также можно рассматривать как симптом многих других заболеваний.

Общие симптомы других заболеваний, связанных с кровью, таких как анемия, включают:

• усталость
• бледная кожа
• слабость
• одышка

Эти конкретные симптомы являются результатом недостаточной доставки кислорода к ткани и органы тела.

Пойкилоцитоз обычно является результатом другого состояния.Состояние пойкилоцитоза может быть наследственным или приобретенным. Унаследованные состояния вызваны генетической мутацией. Приобретенные условия развиваются позже в жизни.

Унаследованные причины пойкилоцитоза включают:

• серповидно-клеточную анемию, генетическое заболевание, характеризующееся эритроцитами неправильной формы полумесяца
• талассемия, генетическое заболевание крови, при котором организм вырабатывает аномальный гемоглобин
• синдром дефицита пируваткиназы
• , редкое генетическое заболевание, поражающее нервы, сердце, кровь и мозг. Симптомы обычно появляются медленно и начинаются в среднем возрасте
• наследственный эллиптоцитоз
• наследственный сфероцитоз

Приобретенные причины пойкилоцитоза включают:

Все новорожденные в США проходят скрининг на определенные генетические заболевания крови, такие как серповидно-клеточная анемия. Пойкилоцитоз может быть диагностирован во время анализа, называемого мазком крови. Этот тест можно провести во время обычного медицинского осмотра или при появлении необъяснимых симптомов.

Во время мазка крови врач наносит тонкий слой крови на предметное стекло микроскопа и окрашивает кровь, чтобы помочь дифференцировать клетки.Затем врач рассматривает кровь под микроскопом, где можно увидеть размер и форму эритроцитов.

Не каждый RBC принимает неправильную форму. У людей с пойкилоцитозом клетки нормальной формы смешаны с клетками неправильной формы. Иногда в крови присутствует несколько разных типов пойкилоцитов. Ваш врач попытается выяснить, какая форма наиболее распространена.

Кроме того, ваш врач, вероятно, проведет дополнительные тесты, чтобы выяснить, что вызывает у вас аномальные формы эритроцитов.Ваш врач может задать вам вопросы о вашей истории болезни. Не забудьте рассказать им о своих симптомах или о том, что вы принимаете какие-либо лекарства.

Примеры других диагностических тестов:

Существует несколько различных типов пойкилоцитоза. Тип зависит от характеристик эритроцитов неправильной формы. Хотя в любой момент времени в крови может присутствовать более одного типа пойкилоцитов, обычно один тип будет превосходить другие по численности.

Сфероциты

Сфероциты представляют собой маленькие плотные круглые клетки, в которых отсутствует сплющенный, более светлый центр эритроцитов правильной формы.Сфероциты можно увидеть в следующих условиях:

Стоматоциты (клетки ротовой полости)

Центральная часть клетки стоматоцита имеет эллиптическую или щелевидную форму, а не круглую. Стоматоциты часто имеют форму рта, и их можно увидеть у людей с:

Кодоциты (клетки-мишени)

Кодоциты иногда называют клетками-мишенями, потому что они часто напоминают яблочко. Кодоциты могут появиться в следующих случаях:

• талассемия
• холестатическая болезнь печени
• нарушения гемоглобина C
• люди, которым недавно удалили селезенку (спленэктомия)

Кодоктозы могут встречаться не так часто, но и у людей с серповидноклеточная анемия, железодефицитная анемия или отравление свинцом.

Лептоциты

Лептоциты, часто называемые пластинчатыми клетками, представляют собой тонкие плоские клетки с гемоглобином на краю клетки. Лептоциты обнаруживаются у людей с талассемией и обструктивным заболеванием печени.

Серповидные клетки (дрепаноциты)

Серповидные клетки, или дрепаноциты, представляют собой удлиненные эритроциты в форме полумесяца. Эти клетки являются характерным признаком серповидно-клеточной анемии, а также S-талассемии гемоглобина.

Эллиптоциты (овалоциты)

Эллиптоциты, также называемые овалоцитами, имеют форму от слегка овальной до сигарообразной с тупыми концами. Обычно наличие большого количества эллиптоцитов свидетельствует о наследственном заболевании, известном как наследственный эллиптоцитоз. Умеренное количество эллиптоцитов можно увидеть у людей с:

Дакриоциты (клетки слезинки)

Эритроциты слезинки или дакриоциты представляют собой эритроциты с одним круглым концом и одним заостренным концом. Этот тип пойкилоцитов можно увидеть у людей с:

Акантоциты (шпоры)

Акантоциты имеют аномальные колючие выступы (так называемые спикулы) на краю клеточной мембраны.Акантоциты обнаруживаются в таких условиях, как:

Эхиноциты (клетки заусенцев)

Подобно акантоцитам, эхиноциты также имеют выступы (спикулы) на краю клеточной мембраны. Но эти выступы обычно равномерно расположены и встречаются чаще, чем в акантоцитах. Эхиноциты также называют клетками заусенцев.

Эхиноциты могут наблюдаться у людей со следующими состояниями:

• дефицит пируваткиназы, наследственное нарушение обмена веществ, влияющее на выживаемость эритроцитов
• заболевание почек
• рак
• сразу после переливания старой крови (эхиноциты могут образовываться при хранении крови)

Шизоциты (шистоциты)

Шизоциты — это фрагментированные эритроциты. Они обычно наблюдаются у людей с гемолитической анемией или могут появиться при следующих состояниях:

• сепсис
• тяжелая инфекция
• ожоги
• повреждение ткани

Лечение пойкилоцитоза зависит от того, что вызывает состояние. Например, пойкилоцитоз, вызванный низким уровнем витамина B-12, фолиевой кислоты или железа, скорее всего, будет лечиться приемом добавок и увеличением количества этих витаминов в вашем рационе. Или врачи могут лечить основное заболевание (например, целиакию), которое, возможно, в первую очередь вызвало дефицит.

Людям с наследственными формами анемии, такими как серповидно-клеточная анемия или талассемия, для лечения их состояния может потребоваться переливание крови или трансплантация костного мозга. Людям с заболеваниями печени может потребоваться трансплантация, а людям с серьезными инфекциями могут потребоваться антибиотики.

Долгосрочная перспектива пойкилоцитоза зависит от причины и от того, как быстро вы лечитесь. Анемия, вызванная дефицитом железа, поддается лечению и часто излечима, но при отсутствии лечения она может быть опасной. Это особенно верно, если вы беременны.Анемия во время беременности может вызвать осложнения беременности, включая серьезные врожденные дефекты (например, дефекты нервной трубки).

Анемия, вызванная генетическим заболеванием, таким как серповидно-клеточная анемия, потребует лечения на протяжении всей жизни, но недавние медицинские достижения улучшили перспективы для людей с определенными генетическими заболеваниями крови.

Пойкилоцитоз — обзор | ScienceDirect Topics

Дифференциальный диагноз

Пациент с гепатоспленомегалией, периферическими цитопениями, каплевидным пойкилоцитозом, лейкоэритробластозом и фиброзом костного мозга, вероятно, имеет PMF, но другие расстройства также могут приводить к этой клинической картине (см. Таблицу 70.1 и рис. 70.6). Диагностические критерии ВОЗ были пересмотрены, включая тестирование на JAK2V617F и активацию мутаций MPL , а также больший акцент на гистоморфологических критериях, которые позволяют отличить ранние фазы PMF от ET (таблица 70. 5). Критерии ВОЗ основаны на распознавании префибротической формы PMF без ретикулинового фиброза и на том, что основными диагностическими признаками PMF являются повышенное количество мегакариоцитов, морфология мегакариоцитов и аномалии мутации гранулоцитов.Вторичный МФ часто возникает у пациентов с лимфомой или метастатической карциномой желудка, простаты, легкого или груди. Клиницист должен быть предельно осторожен при диагностике PMF у пациента, у которого в анамнезе есть первичное новообразование. Демонстрация клеток карциномы в BM устанавливает, что метастатическая карцинома является причиной фиброза BM (рис. 70.7A и B). Обнаружение бластных или литических поражений костей у пациентов с МФ предполагает наличие основной карциномы. Распространенный туберкулез и гистоплазмоз связаны с развитием вторичных МФ.Казеозные или неказеозные гранулемы, обнаруженные при биопсии костного мозга, указывают на наличие этих инфекционных заболеваний. Следует продолжить идентификацию возбудителей с помощью методов культивирования.

Ряд других первичных гематологических заболеваний также может сопровождаться фиброзом костного мозга (см. Таблицу 70.1). Сообщалось о множестве совпадающих синдромов, которые имеют общие черты как PMF, так и MDS, и часто наблюдаются в клинической практике. Эти так называемые синдромы перекрытия имеют патологические и клинические признаки как MPN, так и MDS, и характеризуются гиперцеллюлярностью BM, дисплазией различных миелоидных линий и особенностями пролиферации, а также неэффективным гемопоэзом, умеренной гепатоспленомегалией и некоторой степенью BM. фиброз.Эти пациенты иногда являются JAK2V617F положительными и часто имеют мутации TET2 . У таких пациентов часто наблюдается цитопения, и они имеют высокий риск развития острого лейкоза. Эти случаи указывают на ограничения строгой классификации болезней и подчеркивают, что существует континуум между MPN и MDS. Результаты анализа периферической крови и костного мозга, которые позволяют дифференцировать эти нарушения, могут быть улучшены с помощью мутационных анализов JAK2V617F , MPL W515L / K и CALR . Пациенты с вариантом МДС с МФ часто имеют цитопении и диспластические клеточные аномалии, неотличимые от таковых у других пациентов с миелодисплазией. Их BM, однако, характеризуются наличием фиброза BM и поразительной мегакариоцитарной гиперплазии с преобладанием небольших гиполобулированных форм, в некоторых случаях окружающих фиброз. Для этих пациентов характерна ретикулоцитопения, эритроциты в форме слезы и клиническая картина лейкоэритробластоза.В отличие от пациентов с PMF, пациенты с миелодисплазией и фиброзом BM не имеют увеличения печени или селезенки, выходящего более чем на 3 см ниже реберного края. Сообщается, что время ОС у пациентов с этим вариантом МДС составляет 30 месяцев со смертью в результате эффектов цитопении или трансформации в острый лейкоз. Дополнительные исследования показали, что наличие МФ у пациентов с миелодисплазией было связано с особенно коротким временем выживания (9,6 месяцев) по сравнению с пациентами с миелодисплазией без фиброза (17.4 месяца).

Волосатоклеточный лейкоз также можно спутать с PMF. В одном исследовании ретроспективно было показано, что пять из 61 пациента, у которых изначально был диагностирован PMF, страдали волосатоклеточным лейкозом. Волосатоклеточный лейкоз может проявляться панцитопенией со спленомегалией и связан с сухим постукиванием BM. В одной серии содержание ретикулина BM было увеличено у 26 из 29 пациентов с волосатоклеточным лейкозом. Присутствие волосатых мононуклеарных клеток, обладающих устойчивой к тартрату кислой фосфатазой или соответствующим фенотипом в периферической крови или костном мозге, должно способствовать дифференцировке PMF от волосатоклеточного лейкоза (см. Главу 78).Это упражнение важно из-за различных методов лечения, которые можно успешно использовать при волосатоклеточном лейкозе.

Фиброз КМ может возникать у пациентов с другими МПН, особенно с ЛВ и ХМЛ, и реже с ЭТ. При ХМЛ прогрессирующий фиброз костного мозга может предвещать начало ускоренного заболевания или бластного криза. МФ при ХМЛ происходит по двум разным схемам: в одном случае пациенты обращаются с ХМЛ и значительным ассоциированным фиброзом костного мозга, а во втором — МФ развивается поздно в ходе ХМЛ. МФ в последней группе появляется в среднем через 36 месяцев после постановки диагноза ХМЛ, ассоциируется со средней продолжительностью жизни 4,9 месяца с момента обнаружения МФ и, следовательно, представляет собой зловещий прогностический признак.

МФ после ПВ встречается у 5–15% пациентов с ПВ. Этот переход происходит в среднем через 10 лет после постановки первоначального диагноза ПВ, но в отдельных случаях он может появиться через более короткие или более длительные интервалы. PMF клинически неотличим от пост-PV MF, за исключением предшествующей истории эритроцитоза в последней группе.Из пациентов с пост-PV MF у 25–50% развивается лейкемия, а 70% умирают в течение 3 лет после этого перехода. Пост-PV MF представляет собой переходный миелопролиферативный синдром с относительно серьезными прогностическими последствиями. MF также сообщалось после ET. Эти исследователи утверждали, что эти пациенты не представляли людей с префибротическими стадиями PMF, а скорее были эволюцией пациентов с истинной ET. Они оценили вероятность развития такого осложнения в 3% через 5 лет после постановки диагноза, 8% через 10 лет и 15% через 15 лет и сочли эту эволюцию фиброза костного мозга основным долгосрочным осложнением ЭТ.

Острый панмиелез с миелофиброзом (APMF) представляет собой клиническую сущность, отличную от PMF (см. Рис. 70.6). Это заболевание также было названо острым MF , острым миелосклерозом , острым мегакариоцитарным MF и острой миелодисплазией с MF . APMF чрезвычайно редок и соответствует менее 1% случаев AML. Пациенты обычно имеют панцитопению, лихорадку, отсутствие клинически значимой спленомегалии, минимальный или отсутствующий пойкилоцитоз слезинки и фиброзный BM.Для BM характерно появление незрелых миелоидных клеток и бластных клеток, которые часто проявляют мегакариоцитарные фенотипические свойства. Выживаемость составляет от 1 до 9 месяцев после постановки диагноза. Его отличие от PMF важно, потому что предпочтительным методом лечения является агрессивная химиотерапия и, возможно, SCT. Сообщается, что до 12% пациентов с МФ страдают основным аутоиммунным заболеванием, таким как СКВ, хотя в клинической практике авторов это чрезвычайно редкое явление.Первичный аутоиммунный МФ (первичный AIMF), вероятно, представляет собой отдельный клинико-патологический синдром, не связанный с другими четко определенными аутоиммунными расстройствами. Восемь диагностических критериев AIMF, включая ретикулиновый фиброз 3 или 4 степени в BM, отсутствие кластерных или атипичных мегакариоцитов, отсутствие дисплазии, эозинофилии или базофилии, лимфоидную инфильтрацию BM, отсутствие остеосклероза, отсутствие или легкую спленомегалию, наличие аутоантител , и отсутствие нарушений, связанных с МФ.Аутоиммунный МФ встречается преимущественно у женщин с широким клиническим спектром. Пациенты могут поступать с МФ на фоне установленной СКВ или у пациентов с минимальными проявлениями аутоиммунного расстройства, как при первичном AIMF. Наличие каплевидных эритроцитов или лейкоэритробластоза у пациента с волчанкой свидетельствует об аутоиммунном МФ. Такие пациенты всегда имеют положительный результат теста на АНА или повышенный титр антител к ДНК. Поскольку физические проявления аутоиммунного заболевания могут быть неочевидными, всем пациентам с МФ следует пройти тест ANA, чтобы исключить аутоиммунную этиологию.У первичных пациентов с AIMF отсутствуют мутации MPN, такие как JAK2V617F , MPL W515L / K и CALR , или маркерные цитогенетические аномалии, соответствующие поликлональному, а не клональному гематопоэзу

Пойкилоцитоз — обзор | Темы ScienceDirect

Диагностика.

Окончательный диагноз ставится на основе исследования образцов биопсии печени с дополнительной диагностикой, которая дает подтверждающую информацию. Гематологические данные различны и могут включать пойкилоцитоз, нейтрофилию и сдвиг влево, хотя эти аномалии присутствуют менее чем в одной трети случаев. ^3,4,9,10 Биохимический анализ обычно выявляет повышенную активность АЛТ, АСТ, ЩФ и ГГТ, варьирующуюся от легкой до тяжелой. Однако в некоторых случаях повышенная активность ферментов печени может отсутствовать. Общий билирубин в сыворотке в большинстве случаев повышен. Уровень холестерина в сыворотке крови может повышаться при EHBDO. Результаты визуализации неспецифичны для холангита, но могут предоставить полезную информацию о сопутствующем заболевании. Рентгенограммы брюшной полости редко помогают. Ультрасонографический вид печени у кошек с НК может сильно различаться, при этом наиболее частым отклонением от нормы является диффузное изменение эхогенности, от гипо- до гиперэхогенного. ¹¹ Могут наблюдаться расширение внутри- и / или внепеченочных желчных протоков, вздутие желчного пузыря, увеличение осадка в желчном пузыре и утолщение стенок желчного пузыря или желчных протоков. Расширение желчного пузыря и расширение желчных протоков могут указывать на EHBDO, но эти изменения могут возникать у кошек с холангитом без обструкции. Ультрасонография также предоставит информацию о наличии сопутствующего заболевания, такого как панкреатит и воспалительное заболевание кишечника.

Клиновидная биопсия печени во время лапаротомии — оптимальный метод для получения окончательного диагноза.Другие методы биопсии, которые могут быть рассмотрены, включают лапароскопический и ультразвуковой доступ иглы Tru-Cut. Диагноз игольчатой ​​биопсии Tru-Cut коррелирует с клиновидной биопсией менее чем в 50% случаев. ¹² Диагностическая точность лапароскопической биопсии печени по сравнению с клиновидной биопсией не оценивалась. Лапаротомия и лапароскопия дают дополнительные преимущества при оценке и взятии образцов внепеченочных структур. Лапаротомия должна выполняться любой кошке с подозрением на EHBDO.Хотя оптимальная стратегия отбора проб неизвестна, биопсию следует брать из нескольких долей печени, поскольку мы обнаружили широкий диапазон степени тяжести между разными долями у одной и той же кошки. У пациентов, которые недостаточно стабильны для биопсии печени, например у пациентов с гипотонией, коагулопатией или HE, тонкоигольная аспирация с цитологическим исследованием предлагает менее инвазивный диагностический подход, поскольку обычно ее можно выполнить быстро с легкой седацией. Однако цитология печени коррелирует с результатами биопсии только в 39-60% случаев. ^13,14 Цитология чувствительна для определения наличия HL, однако это наиболее частый ошибочный диагноз при использовании цитологии. ¹⁴ Цитология нечувствительна к выявлению холангита у кошек, диагностируя менее 30% случаев. ¹⁴ Цитологическое исследование желчи может оказаться более чувствительным для диагностики NC у кошек. У пяти из семи кошек с ЧПУ, обследованных в этом учреждении, цитология желчи выявила нейтрофильное воспаление, присутствие бактерий или и то, и другое.Описаны методы безопасного получения желчи с помощью чрескожного холецистоцентеза под контролем УЗИ у кошек, находящихся под легким седативным действием. ¹⁵

Пробы на аэробные и анаэробные бактериальные культуры должны быть получены у любой кошки с подозрением на холангит. Желчный пузырь предпочтительнее ткани печени в качестве источника культуры. В группе из 58 кошек с подозрением на гепатобилиарную болезнь, культуры желчи изолировали патогены в 36% по сравнению с 14% посевов печени. ¹⁶ В том же исследовании у 22 собак и кошек были культивированы как печень, так и желчь, и ни у одной из них не было положительного посева печени в отсутствие положительного посева желчи. ¹⁶ В группе кошек с холангитом посевы желчи с большей вероятностью выделяли патогены (75% против 33%) и с меньшей вероятностью выделяли контаминанты (4% против 29%), чем посевы печени. ⁴ В небольшом исследовании, сравнивающем культуру желчи и печени у 22 кошек с различными гепатобилиарными заболеваниями, культура желчи была положительной у пяти (четыре имели ЧПУ), в то время как культура печени была положительной только у двух. У двух кошек с положительными культурами печени один и тот же организм был выделен из желчи. ¹⁷

Важно понимать, что многие кошки с NC (и другими гепатобилиарными заболеваниями, которые клинически имитируют его) недостаточно стабильны, чтобы переносить диагностические тесты.У таких пациентов риск агрессивной диагностики может перевесить преимущества получения окончательного диагноза. В этих случаях диагноз можно заподозрить на основании клинической реакции на поддерживающую терапию, включая терапию антибиотиками широкого спектра действия.

Пойкилоцитоз | Фильм крови — MedSchool

Adewoyin AS. Мазок периферической крови — обзор. Анналы аспирантуры Ибадана. 2014; 12 (2): 71-9.

Antwi-Baffour S, Quao E, Kyeremeh R, Mahmood SA. Длительное хранение крови в ЭДТА влияет на морфологию и осмотическую хрупкость эритроцитов.Int J Biomed Sci Eng. 2013; 1 (2): 20-3.

Bacon PA, Sewell RL, Crowther D. Реактивные лимфоидные клетки («иммунобласты») при аутоиммунных и гематологических расстройствах. Клиническая и экспериментальная иммунология. 1975 Февраль; 19 (2): 201.

Беннетт Дж. М., Хили П. Дж. Сфероцитарная гемолитическая анемия и острый холецистит, вызванные Clostridium welchii. Медицинский журнал Новой Англии. 1963, 9 мая; 268 (19): 1070-2.

Бригден М.Л. Выявление, обучение и лечение пациентов с аспелезией или гипоспелезом. Американский семейный врач. 2001, 1 февраля; 63 (3): 499.

Gütgemann I, Heimpel H, Nebe CT. Значение каплевидных клеток в мазках периферической крови. ЛабораторииМедизин. 2013 1 сентября; 37 (5).

Кобаяши SD, DeLeo FR. Роль нейтрофилов в врожденном иммунитете: подход на уровне системной биологии. Междисциплинарные обзоры Wiley: системная биология и медицина. 2009 1 ноября; 1 (3): 309-33.

Лоуренс C, Атак, BU. Гематологические изменения при массивной ожоговой травме. Реанимационная медицина. 1992 сентябрь; 20 (9): 1284-8.

Mhawech P, Saleem A.Наследственные заболевания гигантских тромбоцитов: классификация и обзор литературы. Американский журнал клинической патологии. 2000, 1 февраля; 113 (2): 176-90.

Оуэн Дж. С., Браун Ди-джей, Гарри Д. С., Макинтайр Н., Бивен Г. Х., Изенберг Г., Гратцер В. Б.. Эхиноцитоз эритроцитов при заболеваниях печени. Роль аномальных липопротеинов высокой плотности плазмы. Журнал клинических исследований. 1 декабря 1985 г .; 76 (6): 2275-85.

Перротта С., Галлахер П. Г., Мохандас Н. Наследственный сфероцитоз. Ланцет. 18 октября 2008 г .; 372 (9647): 1411-26.

Шен СК, Хэм ТД, Флеминг Е.М. Исследования по разрушению красных кровяных телец: механизм и осложнения гемоглобинурии у пациентов с термическими ожогами: сфероцитоз и повышенная осмотическая хрупкость красных кровяных телец. Медицинский журнал Новой Англии. 1943 г., 4 ноября; 229 (19): 701-13.

Ван де Вайвер А., Делпорт Э. Ф., Эстерхейзен М., Пул Р. Корреляция между С-реактивным белком и токсической грануляцией нейтрофилов в периферической крови. SAMJ: Южноафриканский медицинский журнал. 2010 июл; 100 (7): 0-.

Уильям Б.М., Корацца ГР. Гипоспленизм: всесторонний обзор. Часть I: основные понятия и причины. Гематология. 2007 1 февраля; 12 (1): 1-3.

Изменения формы | eClinpath

Пойкилоцитоз, вызванный доксорубицином.

Термин «пойкилоциты» — это общий или общий термин для описания эритроцитов аномальной формы. Мы можем подклассифицировать пойкилоциты по определенным изменениям формы, некоторые из которых имеют уникальное диагностическое значение, тогда как другие формы совершенно неспецифичны. По возможности форма красных кровяных телец должна быть определена конкретно, например акантоциты, кератоциты, эхиноциты и общий термин пойкилоцитоз или пойкилоциты следует избегать. Однако в некоторых ситуациях существует так много форм эритроцитов или некоторые формы, которые не поддаются описанию, что достаточно общего термина пойкилоцитоз и предоставляет ту же информацию, что и идентификация каждой формы эритроцитов по отдельности. Эти ситуации включают физиологический пойкилоцитоз коз и молодняка жвачных животных, пойкилоцитоз, вызванный химиотерапией (см. Изображение справа) и пойкилоцитоз у кошек с заболеванием печени.

Диагностическая значимость пойкилоцитов зависит от количества, формы и контекста. Низкое количество деформированных эритроцитов может быть обнаружено в крови клинически нормальных или больных животных и может не иметь диагностического значения. Однако в некоторых ситуациях могут помочь низкие числа. Например, наличие нескольких шистоцитов у больной собаки с тромбоцитопенией должно вызывать подозрение на фрагментационное повреждение, вторичное по отношению к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС). Можно рассмотреть возможность обследования на это нарушение гемостаза в зависимости от того, что не так с собакой.Наличие умеренных или многих деформированных клеток, вероятно, будет иметь большее клиническое значение и может фактически дать ключ к разгадке причины анемии у пораженных животных. Например, многие эксцентроциты и тельца Хайнца у анемичного животного указывают на окислительное повреждение, и таким пациентам следует начать поиск оксиданта (например, цинка у собак, парацетамола у кошек, красного кленового листа у лошадей). В других случаях много пойкилоцитов может быть ожидаемой или «нормальной» находкой (например, некоторые виды коз, молодые теляты).

Акантоцит при электронной микроскопии

Во всех случаях наиболее полная интерпретация изменений эритроцитов может быть сделана только в свете других параметров гемограммы, а также соответствующих клинических, исторических и лабораторных данных. Для оценки значительных аномалий формы требуется хорошо составленный мазок крови, приготовленный из свежей крови, чтобы искусственные изменения формы не накладывались на какие-либо потенциально патологические значения.

Акантоциты

Акантоциты (или шпоры) представляют собой сферические клетки с тупыми или булавовидными спикулами разной длины, выступающими с их поверхности через нерегулярные интервалы.Эти морфологические изменения чаще всего наблюдаются у собак и кошек, где они имеют диагностическое значение. Их можно увидеть у других видов (крупный рогатый скот, лошади), и они имеют менее определенное значение для этих видов (никаких специфических ассоциаций болезни с этими изменениями эритроцитов не выявлено). Акантоциты менее устойчивы к осмотическому лизису и более жесткие, чем нормальные эритроциты. Из-за своей жесткости они, вероятно, имеют более короткую продолжительность жизни, чем обычно, что приводит к легкому гемолитическому (внесосудистому) процессу, который может проявляться или не проявляться в виде анемии (в зависимости от количества акантоцитов и способности костного мозга реагировать на их преждевременное удаление и поддержание нормального гематокрита).

Акантоциты

Считается, что

Акантоциты возникают посредством двух основных механизмов:

• Изменения липидного состава мембраны красных кровяных телец : Исследования на людях и крысах с заболеваниями печени показывают, что изменения формы красных кровяных телец являются результатом изменений содержания липидов в мембране, вторичных по отношению к изменениям липидов плазмы. Повышенные концентрации неэтерифицированного (свободного) холестерина из-за выработки аномальных липопротеинов (с высоким соотношением холестерина к фосфолипидам) могут возникать при различных типах заболеваний печени.Неэтерифицированный холестерин в плазме легко обменивается с холестерином, который обычно находится в низких концентрациях в мембранах эритроцитов. При заболевании печени избыточный холестерин плазмы преимущественно включается в наружную створку мембран красных кровяных телец. Это делает эритроциты менее деформируемыми, и они реконструируются по мере прохождения через селезенку, образуя акантоциты. Мы предполагаем, что это механизм образования акантоцитов при заболевании печени.
• Осколочное повреждение : фрагментация может произойти из-за того, что красные кровяные тельца повреждаются при прохождении через сосудистую сеть (например, расслаиваются через фибриновые сгустки при диссеминированном внутрисосудистом свертывании; ДВС-синдром) или они являются механически хрупкими (например, железодефицитная анемия). В этих ситуациях акантоциты часто сопровождаются другими изменениями эритроцитов, указывающими на фрагментационное повреждение, то есть шистоцитами и кератоцитами.

Акантоциты — важное открытие, потому что они могут дать ключ к разгадке наличия основного заболевания у животного.Их можно увидеть в следующих условиях:

Образование акантоцитов

• Рак у собак: В одном исследовании 54% из 123 собак с акантоцитами имели рак, чаще всего гемангиосаркому, остеосаркому и лимфому. Механизм образования акантоцитов неизвестен. Это может быть связано с изменениями содержания липидов в мембране эритроцитов, вторичными по отношению к раку или инфильтратам рака в печени, вызывающим нарушения липидов. У собак с гемангиосаркомой акантоциты часто сопровождаются шистоцитами и тромбоцитопенией, что позволяет предположить, что акантоциты образуются вследствие фрагментационного повреждения.У таких собак часто есть лабораторные доказательства ДВС-синдрома. Акантоциты в крови собаки с гемоабдоменом должны побуждать к рассмотрению основной гемангиосаркомы (Warry et al, 2013). Однако акантоциты в крови не позволяют надежно различать неопластические и неопухолевые причины гемоабдомена у собак, хотя количество тромбоцитов ниже у собак с гемангиосаркомой (Wong et al 2015).
• Заболевание печени: Акантоциты часто встречаются при заболеваниях печени у собак и кошек, например.г. гепатит, печеночная недостаточность, инфильтративная неоплазия (например, лимфома). Больные животные могут не болеть анемией. У некоторых животных акантоциты могут образовываться из-за одновременного ДВС-синдрома, однако изменения в мембране эритроцитов могут быть способствующим механизмом, как описано на людях. У собак с заболеванием печени и акантоцитозом анемия (если присутствует) обычно легкая, а ретикулоцитоз варьирует (у некоторых наблюдается довольно регенерирующая анемия, а у других — нерегенеративная анемия, в зависимости от причины заболевания печени и любых сопутствующих факторов, влияющих на реакция костного мозга, e. г. воспаление).
• Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция: Акантоциты можно увидеть в небольшом количестве при этом заболевании, вероятно, как следствие фрагментационного повреждения. Это чаще всего обнаруживается у собак, но мы наблюдали акантоциты у крупного рогатого скота с ДВС-синдромом, вторичным по отношению к бактериальному сепсису. Животные с ДВС-синдромом часто одновременно страдают анемией, и анемия обычно не является регенеративной из-за воспалительных цитокинов (анемия воспалительного заболевания), связанных с первичным болезненным процессом, который инициирует ДВС-синдром (например,г. сильное воспаление, бактериальный сепсис, рак).
• Железодефицитная анемия: Акантоциты обычно обнаруживаются в крови собак с железодефицитной анемией. Считается, что эритроциты с дефицитом железа являются механически хрупкими, что приводит к образованию акантоцитов, шистоцитов и кератоцитов.
• Другие заболевания : Акантоциты можно увидеть в различном количестве у собак с различными заболеваниями, включая рак (остеосаркома, лимфома), почечный (например,г. острое повреждение почек, хроническая почечная недостаточность), желудочно-кишечного тракта (гастроэнтерит, желудочный дилатация заворот), костно-мышечной (например, травма), а также сердечно-сосудистые заболевания (например, дегенеративные заболевания клапанов). Акантоциты у пораженных собак наблюдаются при поступлении или развиваются во время госпитализации, поддерживая изменения липидов плазмы как механизма образования акантоцитов (Warry et al., 2013). Однако у некоторых собак это может быть связано с рассечением / фрагментацией (например, пороком клапанов сердца), одновременным образованием тромба с невыраженным ДВС-синдромом (например,г. заворот желудка) или, возможно, лекарственная терапия.
• Нормальное обнаружение у молодняка жвачных: Телята и козлята (обычно в возрасте до 3 месяцев) имеют отмеченные пойкилоциты, при этом многие формы эритроцитов совместимы с акантоцитами. Механизм пойкилоцитоза у телят неизвестен. Считается, что у коз это связано с наличием незрелого гемоглобина, гемоглобина C.
• Подозреваемый наследственный / врожденный дефект : Мы и другие исследователи наблюдали акантоциты у отдельных собак без основных заболеваний.Имеются данные о компенсированном гемолитическом процессе у некоторых из этих собак (нормальный гематокрит, но более высокое количество ретикулоцитов, чем в норме), что указывает на то, что пораженные клетки имеют уменьшенную продолжительность жизни красных кровяных телец. Однако у таких собак не развилась явная анемия. У этих собак подозревается врожденный или наследственный дефект мембраны эритроцитов. Анекдотично, что такие «непатогенные» акантоциты чаще всего наблюдались у эрдельтерьеров.

Акантоциты против эхиноцитов

Поскольку они указывают на различные патологические процессы, акантоциты необходимо дифференцировать от эхиноцитов , которые также являются спикулированными клетками (см. Изображения справа).Однако природа спикуляции, особенно форма, размер и распределение вокруг мембраны, различаются. Спикулы в акантоцитах более разнообразны по форме (часто имеют тупой или луковичный конец), различаются по размеру (высота над мембраной и ширина, особенно по длине выступа) и неравномерно распределены вокруг мембраны. Эхиноциты, или зубчатые эритроциты, напротив, имеют более короткие, обычно острые тупые спикулы одинаковой длины, которые более равномерно расположены по их периферии.У некоторых видов (тех, у кого эритроциты меньшего размера, например у лошадей и кошек) эхиноциты могут иметь тупые концы. Таким образом, по сути, акантоциты — это нерегулярно спикулированных клеток, спикулированных клеток, а эхиноциты — это регулярно спикулированных клеток, клетки.

Дрепаноциты

Серповидные эритроциты у оленя

Дрепаноциты представляют собой серповидные эритроциты, встречающиеся у некоторых пород оленей (за исключением оленей и оленей породы Монжак), антилоп, некоторых пород овец (например, у оленей породы монжак). г. Barbary), козы, антилопы, мангусты и генет. Серп у оленей (и, вероятно, других видов) — это явление in vitro из-за вариантов гемоглобина (гемоглобин II, отдельно или в сочетании с гемоглобином I, III или IVb), которые образуют нерастворимые удлиненные полимеры в насыщенном кислородом состоянии. . Изменения наблюдаются в крови, подвергающейся воздействию кислорода воздуха более нескольких секунд, например во время смешивания образца крови или приготовления мазка крови. Алкалоз также может вызывать серповидное поражение красных кровяных телец, а серповидность in vitro можно предотвратить путем подкисления крови.Конечно, серповидно-клеточная анемия у человека наблюдается при серповидно-клеточной анемии, генетическом дефекте гемоглобина (единичная точечная мутация в гене β-глобина, в которой гидрофильная глутаминовая кислота заменяется гидрофобным валином, что приводит к образование мутантного гемоглобина, называемого гемоглобином «S»). Существуют мутантные мышиные модели серповидно-клеточной анемии, но не сообщалось, что этот дефект гемоглобина спонтанно возникает у животных.

Эксцентроциты и пикноциты

Электронная микроскопия пикноцитов с мембранной меткой.

Эксцентроциты в мазке крови собаки с луковым токсикозом.

Эксцентроциты образуются в условиях избыточного оксидантного стресса на эритроциты, что вызывает перекрестное сшивание мембранных белков. Часто (но не всегда) их можно увидеть вместе с тельцами Хайнца, что свидетельствует об окислительном действии на гемоглобин. Эксцентроциты видны в следующих условиях:

• Гемолитическая анемия, индуцированная оксидантами : Окислители встречаются в растениях (красный кленовый лист и Pistacia токсичность для лошадей [Walter et al 2014], отравление луком у собак и кошек, Brassica видов у жвачных), отравление медью ( овцы), химикаты (цинковые пенни у собак, шарики нафталина от моли у собак, спрей от скунса у собак и красных панд [Fierra et al., 2013]) и лекарств (фенотиазин у лошадей, витамин К1 у собак). Воздействие этих окислителей может привести к гемолитической анемии, которая часто может иметь внутрисосудистый компонент.
• Эндогенные оксиданты : Многие больные собаки могут иметь эксцентроциты, что указывает на окислительное повреждение красных кровяных телец (Caldin et al., 2005). Это может привести или не привести к анемии (в зависимости от степени повреждения окислителем).
• Унаследованные дефекты ферментов: Унаследованные дефекты ферментов, участвующих в защите от окислительного повреждения, могут привести к индуцированной оксидантами гемолитической анемии.Сообщалось о дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Stockham et al., 1994) и дефиците флавинадениндинуклеотида (Harvey et al., 2003) у лошадей.

Обратите внимание, что когда тонкая мембрана эксцентроцита удаляется или разрывается, образуется небольшая клетка, у которой отсутствует центральная бледность. Эти сфероцитарные клетки называются «пикноцитами», и их можно ошибочно принять за сфероциты при световой микроскопии. Электронная микроскопия обычно выявляет мембранные «метки» (тогда как сфероциты имеют равномерную сферическую форму), как показано на изображении.

Эхиноциты

Эхиноциты в свежесобранной крови лошади с коликами.

Эхиноциты представляют собой спикулированные эритроциты. Термин crenation (или «клетка заусенца») также используется для обозначения клеток этого типа, особенно когда спикулы острые, а эхиноциты представляют собой артефактные изменения. Выступы клеточной мембраны могут быть острыми или тупыми, обычно многочисленными и имеют тенденцию быть равномерно расположенными по окружности. Спикулы обычно имеют одинаковый размер, что отличает эхиноциты от акантоцитов (которые имеют спикулы неправильного размера, неравномерно расположенные вокруг клеточной мембраны).Эхиноциты образуются при следующих настройках:

• Артефакт: Эхиноциты обычно представляют собой in vitro артефактивных изменений, возникающих в результате старения крови (снижение АТФ) и / или воздействия чрезмерных концентраций ЭДТА, как это происходит, когда пробирка для образца значительно недостаточно заполнена (обезвоживает красную кровь ячеек). Образование эхиноцитов происходит из-за дегидратации эритроцитов, повышения pH и снижения АТФ. АТФ необходим для поддержания формы мембраны эритроцитов.
• Лекарства : Лекарства, расширяющие наружную створку мембраны эритроцитов, вызывают эхиноцитоз, например салицилаты, фенилбутазон, фуросемид, химиотерапевтические агенты (например, доксорубицин).
• Заболевания
  • Истощение электролитов : При обнаружении в свежей, хорошо обработанной крови эхиноциты обычно указывают на истощение электролитов всего тела. Снижение внутриклеточного калия в эритроцитах (K ⁺ ) вызывает обезвоживание эритроцитов и образование эхиноцитов.Это обычно происходит у лошадей с истощением электролитов из-за потоотделения (выносливые лошади) или диареи (желудочно-кишечные расстройства, такие как колит). Низкий уровень натрия — это наиболее частая электролитная аномалия, наблюдаемая в образцах крови лошадей с образованием эхиноцитов, хотя у некоторых лошадей нет заметных изменений электролитов в крови. (Помните, что кровь K ⁺ не является отражением общего уровня калия в организме.)
  • Заболевание почек : Собаки с заболеванием почек, особенно гломерулонефритом, могут иметь много эхиноцитов.Механизм образования неизвестен.
  • Унаследованные нарушения эритроцитов : Собаки с недостаточностью пируваткиназы могут иметь сфероэхиноциты. Это может быть вторичным по отношению к снижению способности пораженных эритроцитов вырабатывать АТФ.
  • Отравление змеей : Отравление змеей (гремучая змея, коралловая змея, гадюка) может вызвать образование эхиноцитов. Эхиноциты могут образоваться в течение 24 часов после укуса змеи. Это полезный гематологический маркер этого отравления. Считается, что эхиноциты образуются из фосфолипаз в яде, которые изменяют фосфолипиды мембран эритроцитов (Brown et al., 1994, Walton et al., 1997, Hackett et al., 2002).
  • Прочее : Тяжелые ожоги у лошадей, клостридиальные инфекции и укусы пчел были связаны с образованием эхиноцитов.

К сожалению, поскольку эхиноциты часто рассматриваются как артефакт (обычно в хранящейся или «старой» крови), в большинстве случаев они считаются мало значимыми для патогенов. Однако они могут предоставить некоторую полезную диагностическую информацию в соответствующем контексте (перечисленные выше болезненные состояния), и их нельзя игнорировать в целом.

Эллиптоциты

Мазки крови кошки с липидозом печени

Эллиптоциты представляют собой удлиненные эритроциты. Существует три типа: тип I — это клетка слегка овальной формы (раньше называвшаяся овалоцитом), тип II — клетка более округлой или овальной формы, а тип III — удлиненно-эллиптическая клетка. Различие между этими тремя типами не имеет клинического значения, однако некоторые формы чаще встречаются при некоторых заболеваниях. Случайные эллиптические или овальные эритроциты могут рассматриваться как неспецифическая находка в различных условиях.В некоторых случаях способ получения мазка и / или вязкость плазмы могут быть факторами их образования in vitro . Эллиптоциты могут указывать на основные заболевания, перечисленные ниже.

• Болезнь печени : Одна ситуация, при которой эллиптоциты обладают некоторой диагностической специфичностью, — это кошки с некоторыми формами заболеваний печени. Многие кошки с заболеваниями печени (особенно липидозом) имеют акантоциты и эллиптоциты III типа. Некоторые эллиптоциты имеют зубчатые или предполагаемые края и называются клетками листьев дуба или листьев падуба .В некоторых случаях изменение формы клеток настолько заметно, что конкретные термины, такие как акантоцит и эллиптоцит, не могут быть использованы (и, по сути, не дают дополнительной диагностической информации). В этих ситуациях используется общий термин пойкилоцитоз, который имеет то же значение, что и индивидуальная идентификация каждого изменения формы (Christopher and Lee 1994).
• Миелофиброз : Эллиптоциты (тип 1 или овалоциты) у собак должны вызывать подозрение на основной миелофиброз. Такие эллиптоциты обычно наблюдаются при нерегенеративных формах иммуноопосредованной анемии (NRIMA) или (предполагаемой) иммуноопосредованной анемии, направленной на предшественников (PIMA), а также у собак с чистой аплазией эритроцитов (наиболее тяжелая форма NRIMA). .Миелофиброз также может возникать при первичной гемопоэтической неоплазии и злокачественных опухолях, метастазирующих в костный мозг (лимфома, гистолитическая саркома).
• Унаследованная / врожденная аномалия эритроцитов : Дефект мембраны эритроцитов 4.1 (Smith et al., 1983) или белка цитоскелета, спектрина (Terlizzi et al., 2009), может привести к эллиптоцитозу.

Кератоциты

Кератоциты — это эритроциты с пузырчатым пузырьком, который может разорваться, оставляя дефект в форме укуса в очертании клетки или один или два роговидных выступа на одной стороне клетки.Этот процесс может происходить более одного раза для данной ячейки, что приводит к очень неправильной форме.

Кератоциты от собаки с микроангиопатией.

Низкое количество кератоцитов может наблюдаться в различных ситуациях и может не иметь четкого клинического значения (например, у здоровых кошек может быть несколько кератоцитов в крови). Когда кератоциты присутствуют в больших количествах или вместе с другими пойкилоцитами, они могут указывать на следующее:

• Осколочное повреждение : Кератоциты обычно сопровождают шистоциты и акантоциты в этой ситуации. Сопутствующие состояния включают причины микроангиопатического гемолиза (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, васкулит, гемангиосаркома) и механическую хрупкость, например.г. железодефицитная анемия.
• Окислительное повреждение : Здесь кератоциты могут сопровождать эксцентроциты, пикноциты и возможные тельца Хайнца, в зависимости от окислителя.
• Болезнь печени : У кошек кератоциты могут быть увеличены в количестве при заболеваниях печени, например липидоз печени. Механизм неясен и может быть связан с механической хрупкостью из-за изменений фосфолипидного или холестеринового состава мембраны эритроцитов (жесткость мембраны) или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции.

Пойкилоциты

Пойкилоцитов у теленка

Этот общий термин используется, когда изменения формы эритроцитов настолько разнообразны, что использование конкретных терминов не дает дополнительного диагностического значения. Этот термин редко используется у собак (потому что мы обычно можем идентифицировать конкретное изменение формы, такое как акантоцит, который имеет большее диагностическое значение, чем общий термин пойкилоцит) и обычно применяется только к следующим видам (и ситуациям):

• Физиологический пойкилоцитоз: Заметный пойкилоцитоз может быть нормальным явлением в крови некоторых коз (особенно ангорских) и особенно заметен у детей (младше 3 месяцев).Козьи эритроциты — самые маленькие из видов домашних животных, с MCV в диапазоне от 16 до 25 FL. Продолжительность жизни эритроцитов коз составляет около 125 дней. Козы не проявляют выраженного ретикулоцитоза в ответ на анемию и не имеют полихромазии в периферической крови в норме. Они действительно (в отличие от лошадей) выделяют полихроматофилы из костного мозга. Пойкилоцитоз также наблюдается у взрослых коз с анемией. Выраженный пойкилоцитоз (изменение формы красных кровяных телец), тромбоцитоз (часто> 1 млн клеток / мкл) и микроцитоз являются особенностями здоровой крови теленка (обычно в возрасте до 3 месяцев).Телята могут оставаться микроцитарными до 1 года, что связано с физиологическим дефицитом железа.
• Болезнь печени у кошек : Пойкилоцитоз от умеренного до выраженного у неанемичных или анемичных кошек является хорошим неинвазивным маркером основного заболевания печени (наиболее часто, но не ограничиваясь этим, липидоз).
• Лекарства : Некоторые лекарства, например доксорубицин может вызывать пойкилоцитоз.

Шистоциты

Шистоциты

Шистоциты , или фрагменты красных кровяных телец, обычно считаются отражением механического повреждения эритроцитов. Можно наблюдать большое разнообразие форм.

Обычно наблюдаются в относительно небольших количествах, они связаны с состояниями, при которых обычно гладкая эндотелиальная выстилка шероховатая или неровная, просвет сосудов пересекается нитями фибрина или кровоток турбулентен. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция, гломерулярная болезнь, васкулит, портосистемные шунты и сосудистые новообразования (например, гемангиосаркома) относятся к числу многих состояний, при которых фрагментация эритроцитов может наблюдаться в различной степени.Шистоциты обнаруживаются у 60-75% собак, но редко наблюдаются у кошек и других видов животных с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (у кошек шистоциты чаще всего наблюдаются как часть пойкилоцитоза при заболевании печени).

Шистоциты также обычно считаются признаком железодефицитной анемии, но в этом случае фрагментация, скорее всего, является результатом присущей механической хрупкости клеток, образующихся в этих условиях, чем изменений в сосудистой сети.

Сфероцитов

Сфероцитов у собаки с IMHA

Сфероциты — это эритроциты, которые приняли форму сферы, а не нормальную дискоидную форму.В результате они появляются на обычных мазках крови как клетки, которые меньше и более плотны, чем нормальные эритроциты этого вида, и имеют уменьшенную площадь центральной бледности. Поскольку кошки, лошади и крупный рогатый скот обычно имеют красные клетки с небольшой центральной бледностью, распознавание сфероцитов у этих видов сложнее, чем у собак, у которых нормальные эритроциты имеют отчетливые бледные центры. Обратите внимание, что даже несмотря на то, что сфероциты кажутся меньше нормальных эритроцитов на мазке крови (поскольку вы оцениваете диаметр клеток на мазке, а не объем), в большинстве случаев они имеют нормальный объем и не изменяют средний объем клеток (MCV ).

Есть несколько причин образования сфероцитов, и их количество имеет определенное значение. Сфероцитоз от умеренного до выраженного является диагностическим признаком иммуноопосредованной гемолитической анемии (IMHA). Низкое количество сфероцитов можно увидеть в условиях, отличных от IMHA, поэтому присутствие сфероцитов (особенно в небольших количествах) не всегда указывает на IMHA.

• Иммуноопосредованная гемолитическая анемия: Для этого заболевания характерен сфероцитоз от умеренного до выраженного, хотя у некоторых собак наблюдается небольшое количество сфероцитов, а у других сфероцитов может вообще не быть.Некоторые исследования показывают, что до 66% собак с IMHA имеют сфероцитоз, однако, по нашему опыту, это число выше (приближается к 90% и более) у собак с классическим регенеративным IMHA. Сфероциты не так часто встречаются при нерегенеративных формах иммуно-опосредованной анемии или иммуно-опосредованной анемии, направленной на предшественников. В классическом регенеративном IMHA сфероциты образуются, когда антитела, покрывающие эритроциты, связываются с Fc-частью макрофагов, что приводит к частичному фагоцитозу красных кровяных телец.Остаток имеет уменьшенное отношение площади поверхности к объему и принимает форму шара, а не диска. Положительный прямой тест Кумбса (также называемый прямым антиглобулиновым тестом или DAT) или обнаружение спонтанного трехмерного скопления эритроцитов (аутоагглютинация) подтверждает присутствие антител в красных кровяных тельцах.
• Другие приобретенные заболевания : Они обычно имеют низкое количество сфероцитов и включают фрагментационную анемию, окислительное повреждение эритроцитов (хотя клетки на самом деле являются пикноцитами), отравление коралловой змеей, дефицит пируваткиназы у басенджи (сфероэхиноцитов) и расстройства, связанные с нарушение функции макрофагов (гемофагоцитарный синдром, гистолитическая саркома) и укусы пчел.
• Унаследованная аномалия красных кровяных телец : Японский черный крупный рогатый скот может иметь дефект в белковой полосе 3 мембраны эритроцитов, что приводит к наследственному сфероцитозу (Inaba et al., 1996).
• Перелитые или сохраненные эритроциты : Эритроциты, хранящиеся в мешках с кровью, теряют площадь поверхности при хранении и при переливании проявляются в виде сфероцитов в мазках крови от реципиента. В этой ситуации может наблюдаться от умеренного до большого количества сфероцитов, в зависимости от соотношения перелитых донорских клеток и собственных клеток пациента.
• «Нормальное» открытие : Несколько сфероцитов часто видны на краю мазка крови или рядом с ним у многих собак (нормальных или больных), и их не следует интерпретировать слишком сильно. Их наличие следует проверять путем изучения морфологии эритроцитов в монослое и более глубоких областях мазка.

Стоматоциты

Стоматоциты у собаки

Стоматоциты — это эритроциты с удлиненной (ротовой) областью центральной бледности.Случайные клетки этого типа могут рассматриваться как неспецифическая находка в различных ситуациях, таких как регенеративные анемии, болезни печени и отравление свинцом. Стоматоциты также могут быть артефактом в слишком толстом мазке крови. Они также могут быть маркером наследственных дефектов эритроцитов у собак.

• «Обычная» находка: Сурки и некоторые водные животные (ламантины, дельфины) в норме могут иметь стоматоциты.
• Наследственный стоматоцитоз : Это происходит у некоторых собак аляскинского маламута в связи с хондродисплазией, проявляющейся как карликовость.Он наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Помимо морфологической аномалии, популяция эритроцитов у гомозиготных пораженных собак является макроцитарной (до 98 FL) и гипохромной (26-28%). Число эритроцитов ниже нормы, но из-за большего размера клеток гематокриты находятся в пределах эталонных интервалов. Продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается из-за внесосудистого гемолиза и легкого ретикулоцитоза, а клетки осмотически и механически хрупкие. Точный дефект неизвестен, но это дефект мембраны, связанный с повышенным притоком натрия и воды.
  Наследственный стоматоцитоз также был зарегистрирован у Drentsche Patrijshond (в сочетании с гипертрофическим гастритом), а также у стандартных (Bonfanti et al., 2005) и миниатюрных шнауцеров (у последних он является аутосомно-рецессивным). Мы наблюдали по одному случаю стоматоцитоза у Peek-a-poo и Pomeranian в Корнельском университете. В Drentsche Patrijshond собаки страдают анемией (Hct, 18–38%) с ретикулоцитозом (2,4–12%), макроцитарными (72–81 мкл) и гипохромными. Под световой микроскопией стоматоциты видны в 14-38% эритроцитов.Дефект обусловлен аномальным составом фосфолипидов в мембране красных кровяных телец (повышенный уровень сфингомиелина и пониженный уровень холестерина и фосфатидилхолина, причем последний является наиболее стойким изменением). Собаки обычно умирают от гемолитической анемии.

Клетки-мишени

Клетки-мишени у собаки.

Клетки-мишени (кодоциты или лептоциты) имеют «комок» гемоглобинизированной цитоплазмы в области нормальной центральной бледности, что делает их похожими на мишени «яблочко».Считается, что способность принимать эту форму отражает увеличенное соотношение поверхности к объему. Их деформируемость аналогична деформируемости нормальных клеток, и они более устойчивы к осмотическому лизису. Эти клетки действительно наблюдаются только у собак.

Молодые эритроциты, как нормальный признак, имеют избыточную мембрану по сравнению со зрелыми клетками; следовательно, полихроматофильные клетки-мишени часто наблюдаются в контексте регенеративной анемии. Гипохромные клетки при железодефицитных анемиях также могут принимать целевой внешний вид, потому что клетки имеют больший диаметр и меньшую толщину.В этих ситуациях наличие клеток-мишеней в мазке крови не дает дополнительной диагностической информации.

Повышенное количество нормохромных клеток-мишеней может быть полезным диагностическим индикатором патологических состояний, приводящих к сбалансированному увеличению холестерина и фосфолипидов в мембране красных кровяных клеток. Наиболее частым заболеванием, связанным с нормоцитарными нормохромными клетками-мишенями, является заболевание печени. Гипотиреоз — еще одно заболевание, при котором это может происходить и может быть связано с высокими системными концентрациями холестерина, которые наблюдаются при этом заболевании у собак.

Таблица обзора пойкилоцитоза — LabCE.com, Лаборатория непрерывного образования

Красные кровяные тельца (эритроциты) имеют форму слезы с выступом на одном конце.

90000 Spurular 0 9 Spurular 0 Spurular 9000 различаются по размеру и количеству

Отсутствие центральной бледности

.

0

с округлым ровным пространством 9 9 9 Эхиноциты округлые проекции, окружающие клетку.

Присутствует бледность в центре

0 9 9 укусы взятые из них (Изображение A)

Суправитальное окрашивание показывает присутствие тел Хайнца — осажденных денатурированных масс гемоглобина (Изображение B).

Тип клеток	Изображение	Описание клеток	Связанные заболевания и состояния 85	Миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ)
Сфероцит		Эритроциты меньше нормального размера 0 круглой формы, а не бледности 9 -0009 сфероцитоз Определенные гемолитические анемии (например, аутоиммунная гемолитическая анемия) Тяжелые ожоги
Клетка-мишень		Эритроциты с характерной морфологией «бычий глаз» 9105178 е. g., серповидноклеточная анемия) Определенные талассемии Железодефицитная анемия Спленэктомия Тяжелое заболевание печени
Серповидноклеточный		RBC10 в форме корешка или корешка S.	Серповидно-клеточная анемия
Стоматоцит		Эритроциты с тонкой удлиненной областью центральной бледности (щелевидной или трехкомпонентной формы) на периферической крови -размерно эритроциты имеют чашевидную форму.	Наследственный стоматоцитоз Заболевание, связанное с алкоголем Заболевание печени Rh нулевой фенотип Артефакт
Шистоцит (фрагментированные красные клетки)	частей крови Широко различаются по размеру и форме	Тяжелые ожоги Гемолитико-уремический синдром (HUS) Микроангиопатическая гемолитическая анемия (MAHA) Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DIC) 0 Тромбоцитопенальная коагуляция (DIC) 0 Тромботический
Овалоцит (эллиптоцит)		Эритроциты имеют удлиненно-овальную, сигаровую или карандашную форму.	Наследственный эллиптоцитоз Мегалобластная анемия Миелофтизическая анемия Определенные талассемии Тяжелая недостаточность железа
Абеталипопротеинемия Тяжелая болезнь печени Миелопролиферативные расстройства MAHA Нейроакантоцитоз , синдромы
Уремия Болезнь сердца Дефицит пируваткиназы Рак желудка Кровоточащие пептические язвы
Заболевания, связанные с формированием тела Хайнца: Нестабильные гемоглобины Химическое отравление G-6PD Гемолитическая анемия, связанная с тяжелым алкогольным заболеванием печени

Наследственный эллиптоцитоцитозный

Наследственный эллиптоцитоз и наследственный пиропойкилоцитоз

Что нужно знать каждому врачу о наследственном эллиптоцитозе и наследственном пиропойкилоцитозе:

Наследственный эллиптоцитоз (HE) характеризуется наличием эллиптических или овальных эритроцитов в мазках крови пораженных людей.

По оценкам, заболеваемость HE во всем мире составляет от одного из 2000 до одного из 4000 человек. Истинная частота HE неизвестна, поскольку ее клиническая тяжесть неоднородна, а у многих пациентов симптомы отсутствуют. Это часто встречается у лиц африканского и средиземноморского происхождения, предположительно потому, что эллиптоциты придают некоторую устойчивость к малярии.

Наследственный пиропойкилоцитоз (HPP) — редкая причина анемии с морфологией эритроцитов, сходной с таковой у пациентов с термическими ожогами.У пациентов с HPP наблюдается выраженный гемолиз и анемия в младенчестве, которые постепенно улучшаются, переходя в типичную гемолитическую HE в более позднем возрасте. Однако мазок крови остается поразительным. Между HE и HPP существуют прочные отношения. До трети членов семей пациентов с HPP имеют типичную HE, и многие из этих членов семьи имеют идентичные мутации в спектрине эритроцитов. Кроме того, у многих пациентов с HPP развивается типичная ПЭ от легкой до умеренной.

Какие особенности презентации помогут мне определить возможные причины и следующие шаги лечения:

Клинические проявления HE неоднородны, от бессимптомных носителей до пациентов с тяжелой опасной для жизни анемией.Следует отметить, что у подавляющего большинства пациентов HE протекает бессимптомно. Диагноз ставится случайно при тестировании на несвязанные расстройства.

Выявлены бессимптомные носители, которые обладают тем же молекулярным дефектом, что и родственник с пораженной HE, но имеют нормальные или почти нормальные мазки крови. Продолжительность жизни эритроцитов в норме, пациенты не страдают анемией. У бессимптомных пациентов с HE может наблюдаться гемолиз в связи с инфекциями, гиперспленизмом, дефицитом витамина B ₁₂ или микроангиопатическим гемолизом, таким как диссеминированное внутрисосудистое свертывание или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.В последних двух условиях ухудшение гемолиза может быть результатом нарушения микроциркуляции, наложенного на лежащую в основе механическую нестабильность эритроцитов.

У

пациентов с HE с хроническим гемолизом наблюдается гемолитическая анемия от умеренной до тяжелой с эллиптоцитами и пойкилоцитами в мазке крови. Уменьшается продолжительность жизни эритроцитов, и у пациентов могут развиваться осложнения хронического гемолиза, такие как заболевание желчного пузыря. В мазках крови наиболее тяжелых пациентов с HE с хроническим гемолизом обнаруживаются эллиптоциты, пойкилоциты и очень маленькие микросфероциты.Таким образом, их клиническая картина неотличима от HPP.

HPP представляет собой подтип обычного HE, о чем свидетельствует сосуществование HE и HPP в одном семействе и наличие одного и того же молекулярного дефекта спектрина. В отличие от HE, субъектов, несущих мутацию спектрина, эритроциты субъектов HPP частично испытывают дефицит спектрина.

Какие лабораторные исследования следует заказать для постановки диагноза и как интерпретировать результаты?

Мазок периферической крови

Диагноз «наследственный эллиптоцитоз» ставится на основании мазка периферической крови.Обязательным условием HE является наличие «сигарообразных» эллиптических эритроцитов в мазке периферической крови. Количество эллиптоцитов от нескольких до многих, даже до 100% эритроцитов. В гемолитических HE или HPP могут быть видны сфероциты, стоматоциты и фрагментированные клетки. Эритроциты HPP могут иметь причудливую форму с фрагментацией или почкованием; пойкилоцитоз, фрагментированные клетки и микросфероцитоз распространены. Пикноциты видны в мазках крови новорожденных с HPP.

Общий анализ крови

Показатели крови нормальные при типичной ПЭ.При гемолитической HE и HPP присутствует анемия различной степени. Эллиптоциты НЕ бывают нормохромными и нормоцитарными. При HPP наличие микросфероцитоза способствует значительному уменьшению среднего корпускулярного объема. Количество ретикулоцитов обычно составляет менее 5%, но может быть выше при тяжелом гемолизе.

Осмотическая хрупкость

Осмотическая хрупкость нормальна для типичного HE, но ненормальна при тяжелом HE и HPP.

Прочие лабораторные данные

Другие лабораторные данные при гемолитической HE и HPP аналогичны таковым при других гемолитических анемиях и являются неспецифическими маркерами повышенного образования и разрушения эритроцитов.

Какие состояния могут лежать в основе наследственного эллиптоцитоза и наследственного пиропойкилоцитоза:

Какие состояния могут лежать в основе наследственного эллиптоцитоза?

Обычно при диагностике наследственного эллиптоцитоза не возникает путаницы. Когда в мазке периферической крови случайно обнаруживаются эллиптоциты, симптомы у пациента обычно протекает бессимптомно.

Дифференциальная диагностика эллиптоцитов в мазке периферической крови включает:

В этих условиях приобретается эллиптоцитоз, который обычно составляет менее четверти эритроцитов, наблюдаемых в мазке крови.Анамнез и дополнительные лабораторные исследования обычно уточняют диагноз этих нарушений.

Когда нужно проходить более агрессивные тесты:

Помимо общего анализа крови (CBC) и мазка периферической крови, дополнительные исследования не требуются. Исследование костного мозга обычно не является диагностическим.

Какие визуальные исследования (если таковые имеются) будут полезны?

Визуализирующие исследования бесполезны при диагностике HE или HPP. В случаях гемолитической HE и HPP визуализация, такая как УЗИ брюшной полости, помогает диагностировать осложнения хронического гемолиза, такие как холелитиаз и его осложнения.

Какие методы лечения следует начать немедленно и при каких обстоятельствах — даже если первопричина не установлена?

Терапия редко требуется пациентам с HE.

В редких случаях могут потребоваться периодические переливания эритроцитов.

Какие другие методы лечения помогают уменьшить осложнения?

В случаях тяжелой HE и HPP спленэктомия является паллиативной, так как селезенка является местом секвестрации и разрушения эритроцитов.Те же показания к спленэктомии при HS могут быть применены к пациентам с симптоматической HE или HPP. После спленэктомии у пациентов с HE или HPP наблюдается повышение гематокрита, снижение количества ретикулоцитов и улучшение клинических симптомов.

Пациентов следует наблюдать на предмет признаков декомпенсации острых заболеваний.

Для выявления камней в желчном пузыре необходимо выполнить интервальное ультразвуковое исследование. В некоторых случаях может потребоваться холецистэктомия.

Пациенты со значительным гемолизом должны ежедневно получать добавки фолиевой кислоты для предотвращения мегалобластической болезни.

Должны быть предоставлены консультации для членов семьи.

Что вы должны сказать пациенту и его семье о прогнозе?

HE в большинстве случаев протекает бессимптомно. Прогноз отличный, так как у большинства пациентов не возникают осложнения, связанные с заболеванием.

В случае гемолитической HE и HPP следует оценить степень анемии и гемолиза. Могут возникнуть осложнения в виде анемии и гемолиза, бледности, утомляемости, одышки при нагрузке, желтухи и т. Д.В большинстве случаев в терапии не требуется. При острых гемолитических эпизодах показано переливание эритроцитов для улучшения сердечно-сосудистого статуса. Когда выполняется спленэктомия, гемолитическая анемия уменьшается почти у всех пациентов. Риск образования камней в желчном пузыре снижается до исходного уровня. Смертность из-за HE встречается очень редко.

сценариев «Что, если».

НЕТ

Патофизиология

Основным дефектом эритроцитов HE и HPP является механическая слабость скелета мембраны эритроцитов, приводящая к повышенной хрупкости мембраны.Исследования мембранных белков выявили аномалии различных белков, включая α- и β-спектрин, белок 4.1R и гликофорин C. Большинство дефектов происходит в спектрине, основном структурном белке мембранного скелета. Большинство дефектов спектрина ухудшают способность димеров спектрина к самоассоциации в тетрамеры и олигомеры, первичный структурный компонент скелета мембраны. Дефекты протеина 4.1R приводят к нарушению прикрепления спектрин-актин к мембране через GPC, вызывая изменения формы клеток и стабильности мембраны, аналогичные тем, которые обнаруживаются при аномалиях спектрина.Механическая нестабильность в вариантах GPC, по-видимому, является результатом дефицита вторичного белка 4.1. При всех этих дефектах разрушение мембранного скелета приводит к механической нестабильности, достаточной для того, чтобы вызвать фрагментацию эритроцитов с гемолитической анемией в условиях нормального напряжения сдвига кровообращения.

Какие еще клинические проявления могут помочь мне диагностировать наследственный эллиптоцитоз и наследственный пиропойкилоцитоз?

Какие еще клинические проявления могут помочь мне диагностировать наследственный эллиптоцитоз?

Эллиптоциты могут быть связаны с несколькими заболеваниями, включая мегалобластные анемии, гипохромные микроцитарные анемии (железодефицитная анемия и талассемия), миелодиспластические синдромы и миелофиброз.В этих условиях приобретается эллиптоцитоз, который обычно составляет менее четверти эритроцитов, наблюдаемых в мазке крови. Анамнез и дополнительные лабораторные исследования обычно уточняют диагноз этих нарушений.

Псевдоэллиптоцитоз — артефакт подготовки мазка крови. Псевдоэллиптоциты обнаруживаются только в определенных областях пленки, обычно около ее хвоста. Длинные оси псевдоэллиптоцитов параллельны, тогда как оси истинных эллиптоцитов распределены случайным образом.

За исключением случаев гемолитической HE или HPP, физикальное обследование без особенностей.При гемолитической HE и HPP при физикальном осмотре могут быть обнаружены бледность, желтуха и спленомегалия.

Какие еще дополнительные лабораторные исследования можно заказать?

Специализированное тестирование использовалось в сложных случаях или случаях, требующих молекулярной диагностики. Специализированные тесты включают анализ мембранных белков с помощью одномерного гель-электрофореза, ограниченное триптическое расщепление мембранного спектрина с последующим одно- или двухмерным гель-электрофорезом, анализы самоассоциации димера спектрина, эктацитометрию и анализы кДНК (комплементарной ДНК) и геномной ДНК. .

Какие доказательства?

Gallagher, PG. «Наследственный эллиптоцитоз: спектрин и белок 4. 1R». Semin Hematol. об. 41. 2004. pp. 142–164. [Это всеобъемлющий обзор наследственного эллиптоцитоза и синдрома пиропойкилоцитоза.]

Беннетт В., Хили Дж. «Организация бислоя жидкой мембраны: заболевания, связанные со спектрином и анкирином». Trends Mol Med. об. 14. 2008. С. 28–36. [Эта ссылка предоставляет подробный обзор структуры и функции клеточных мембран при здоровье и болезнях.]

Dhermy, D, Schrevel, J, Lecomte, MC. «Скелет на основе спектрина в красных кровяных тельцах и малярии». Curr Opin Hematol. об. 14. 2007. С. 198-202. [В этом отчете представлен обзор роли мембраны эритроцитов в малярии.]

Ипсаро, Джей Джей, Харпер, SL, Мессик, TE. «Кристаллическая структура и функциональная интерпретация комплекса домена тетрамеризации спектрина эритроцитов». Кровь. об. 115. 2010. С. 4843-4852. [Этот отчет предоставляет молекулярную информацию о патогенезе заболевания, связанного с аномалиями самоассоциации спектрина.

No related posts.