5Июл

Билирубин 100: Что показывает уровень билирубина

Содержание

Желтый уровень опасности

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, связанное с повышением уровня билирубина в крови, желтухой и другими симптомами.

Желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек — от легкой, едва заметной до выраженной желтухи, повышенная утомляемость, слабость, чувство дискомфорта и боли в правом подреберье — все это симптомы синдрома Жильбера.

По статистике, около 10% европейского населения являются носителями данного синдрома. В их крови всегда повышен уровень непрямого билирубина. В норме после прохождения через печень и кишечник в крови остается малое и безопасное количество билирубина. Но у людей с синдромом Жильбера этот обмен нарушен.

Переход границы

Синдром Жильбера не является болезнью. Это генетическая особенность присутствует с рождения и излечиться от нее на сегодняшний день невозможно. У людей с синдромом Жильбера имеется дефект гена, который контролирует фермент, выводящий лишний билирубин. Однако первые симптомы проявляются лишь в период полового созревания, когда увеличивается производство билирубина.

«Это врожденный синдром, который может проявиться в разном возрасте, — говорит врач–гастроэнтеролог клиники «Скандинавия» Анна Герасимова. — В связи с интенсивным обменом жирорастворимых гормонов в пубертатном возрасте симптомы заболевания чаще всего развиваются в период полового созревания: белки глаз и кожа приобретают желтоватый оттенок». «Также синдром Жильбера может дать о себе знать после перенесенного вирусного гепатита», — добавляет врач–гастроэнтеролог–гепатолог клиники «Эксперт» Мария Прашнова.

Вещество билирубин имеет желтый цвет и токсично для человеческого организма. Чем выше уровень билирубина в крови, тем больше желтизна кожи и тем хуже чувствует себя человек. При синдроме уровень билирубина не поднимается выше 100 мкмоль / л. При сопутствующих заболеваниях этот показатель может перейти границу 150 мкмоль / л.

В таком случае у человека может появиться тошнота, слабость, чувство тяжести в правом подреберье, горечь во рту.

«Людям с синдромом Жильбера нужно следить за составом желчи в желчном пузыре! Потому что ее сгущение на фоне повышенного билирубина вполне реальная ситуация. Это состояние влияет и на пищеварение, на микробиоту кишечника, и является предиктором желчнокаменной болезни. Ультразвуковое исследование не имеет отношения к диагнозу, но может выявить сгущение желчи», — предупреждает врач–терапевт клиники семейной медицины «МЕДИ на Невском» Алла Пономарева.

Здоровый режим

Синдром Жильбера может проявить себя при определенных обстоятельствах — стресс, психоэмоциональные перенапряжения, диеты с длительным голоданием, перегрев и вирусные заболевания способствуют сильному повышению билирубина.

«Прием таких лекарственных препаратов, как, например, анаболические стероиды, пероральные контрацептивы, циметидин и салицилаты, также может усугубить желтуху», — отмечает Мария Прашнова.

Специалисты настаивают на важности соблюдения правильного режима сна и отдыха, а также питания.

В течение всей жизни стоит придерживаться простой диеты: исключить или минимизировать алкоголь, а также тяжелую для усваивания желудком пищу (очень жирное, жареное, перченое или острое), нужно быть осторожным с кофеиносодержащими напитками.

Есть регулярно небольшими порциями по 4–5 раз в день. Блюда должны быть несложными — большое количество ингредиентов нагружает пищеварение.

Выделите фрагмент с текстом ошибки и нажмите Ctrl+Enter

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ (СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА) | Медицинский Центр «Статус»

               СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

(синдром Жильбера-Лербуйе, синдром Жильбера-Мейленграхта, врождённая гипербилирубинемия)

Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент — уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.

Этот фермент, участвует в преобразовании токсичной фракции билирубина в водорастворимую (конъюгированную), нетоксичную. Заболевание семейное, тип наследования синдрома Жильбера — аутосомно-доминантный.

Синдром Жильбера является наиболее мягким клиническим вариантом функциональной гипербилирубинемии и характеризуется:

  • умеренным интермитирующим (непостоянным) повышением содержания непрямого (несвязанного, неконъюгированного) билирубина в крови;
  • частичной недостаточностью фермента,  глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы;
  • уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала;
  • отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени;

Впервые это нарушение обмена билирубина было описано в 1901 году французскими врачами Gilbert Nicolas Augustin (Жильбе’р Никола’ Огюсте’н, 1858-1927) и Lereboullet P. (Лербуйе’, 1874-1944), которые обозначили его как «семейная холемия».

Впоследствии предлагались разные названия, но закрепилось — синдром Жильбера.

 Синдром Жильбера распространён среди европейцев у 2-5% в популяции, 3% азиатов и 36% африканцев. Встречается чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет (по данным литературы, соотношение мужчин и женщин оставляет 10 к 1).

Иногда синдром Жильбера манифестирует (впервые проявляется) после ОРВИ или вирусного гепатита. Развитие непрямой гипербилирубинемии после вирусного гепатита (ранее обозначали термином «постгепатитная билирубинемия») в настоящее время рассматривается как синдром Жильбера, впервые выявленный после перенесённого острого вирусного гепатита.

Симптомы

Характерные жалобы: астения (быстрая утомляемость), дискомфорт в правом подреберье. Основное проявление синдрома Жильбера — иктеричность и субиктеричность склер (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных). Зачастую лёгкая желтуха остаётся незамеченной (окрашивание кожи ошибочно принимают за лёгкий загар) и выявляется случайно при биохимическом исследовании.

Желтуха может быть хронической или эпизодической.

Желтуха не сопровождается зудом кожи; она появляется или усиливается при 

                                 — физическом напряжении,

                                 — злоупотреблении алкоголем,

                                 — голодании,

                                 — во время инфекционных заболеваний (например, при гриппе).

Появление желтухи обусловлено повышением уровня билирубина крови. Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически (под влиянием физического напряжения или заболеваний) повышается до 85-140 мкмоль/л.

 

Диагностика

Диагностикой синдрома Жильбера занимаются врачи терапевты  и гастроэнтерологи. В ходе диагностики синдром Жильбера дифференцируют в первую очередь с гемолитическим желтухами, а так же с другими заболеваниями, проявляющимися повышением уровня билирубина крови. Для установления диагноза используются функциональные пробы и генетический тест:

  • Проба с голоданием. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал/сут.) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. Точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна.  По понятным причинам проба с голоданием используется редко.
  • Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазу и приводит к снижению уровня билирубина.
  • Наиболее точным, современным методом диагностики является прямая генетическая диагностика (ДНК-диагностика) синдрома Жильбера посредством исследования промоторной области гена UGT1A1.

Важно знать, что генетическая диагностика наследственной гипербилирубинемии   показана не только пациентам, имеющим постоянное или эпизодическое повышение уровня билирубина крови, но и, в качестве прогностического теста, тем больным, которым планируется лечение препаратами, обладающими  гепатотоксичностью.

*

          *В частности, доказано, что у больных синдромом Жильбера более выражены побочные эффекты нового цитостатика  иринотекана (применяемого при колоректальном раке, резистентном к фторурацилу). У таких больных, особенно на фоне применения высоких доз, увеличен риск развития гематологических и токсических осложнений.

Генетическая  диагностика  синдрома Жильбера проводится в МЦ «Статус»:

  • Для генетической (окончательной, точной)  диагностики синдрома Жильбера необходимо сдать 1-2 мл крови.
  • Так как анализ  генетический — необязательно сдавать кровь натощак, не нужно отменять прием каких-либо медикаментов, результат не зависит от того, в какое время суток взят материал для исследования.
  • Срок выполнения анализа: 10 рабочих дней:

Лечение

Пациенты в специальном лечении, как правило, не нуждаются, поскольку синдром Жильбера — это не заболевание (состояние, которое может причинить вред), а индивидуальная (генетически обусловленная) особенность организма.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок!

 Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха:

— крайне нежелательны алкогольные напитки и жирная пища,

— не рекомендуются физические перегрузки (профессиональные занятия спортом),

— не показана инсоляция (в т.ч. посещение солярия!),

— следует избегать больших перерывов между приемом пищи,

— нельзя ограничивать употребление жидкости.

— любые тепловые физиопроцедуры на область печени вредны.

В период обострения (усиление желтухи) назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Но, как правило, не требуется и этого: эпизод желтухи разрешается самостоятельно.

 Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала. Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.

Также возможен курсовой приём гепатопротекторов: карсил, легалон, хофитол ит.д.

В некоторых случаях назначают индукторы ферментов печени (Зиксорин Флумецинол, Синклит).

Решение о схеме лечения, в зависимости от состояния больного, принимает  лечащий врач.

Прогноз

Прогноз благоприятный, поскольку синдром Жильбера (как сказано выше), по большому счёту, можно считать вариантом нормы. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. Возможно развитие холелитиаза (желчекаменной болезни), психосоматических расстройств (депрессий).

Анализ на билирубин общий

Что такое билирубин общий (Bilirubin total)?

Билирубин — важнейший красно-желтый пигмент желчи, образуется в результате распада гемоглобина и других гемопротеидов (миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы) в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга.

Билирубин является обычным компонентом плазмы крови, где он присутствует в виде двух фракций:

  • прямой (связанный, или конъюгированный) билирубин;
  • непрямой (свободный, несвязанный или неконъюгированный) билирубин.

Вместе эти фракции составляют общий билирубин крови.
В лабораторной диагностике обычно используют определение общего билиру­бина и прямого билирубина. Разница между этими показателями состав­ляет величину непрямого билирубина. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю непрямого билирубина и 25% на долю прямого билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется непрямой билирубин. Он практически не­растворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, про­никая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках. Очень токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбуми­ном. Затем в печени непрямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется прямой, водорастворимый, менее токсич­ный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью.

Показания к назначению анализа:

  • гемолитическая анемия;
  • заболевания печени;
  • дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Когда может быть увеличение уровня общего билирубина (гипербилирубинемия)?

  • При состояниях, связанных с повышенным гемолизом эритроцитов (гемолитические анемии, В12-дефицитная анемия, талассемия, обширные гематомы, массивные переливания крови, физиологическая желтуха новорожденных).
  • При повреждении печеночных клеток (острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени, вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности, холестатический гепатит, первичный билиарный цирроз печени, токсическое повреждение печени при отравлениях четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем, мухомором; при лекарственных отравлениях парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином).
  • При обтурации внутри- и внепеченочных желчных протоков (желчекаменная болезнь, опухоли поджелудочной железы, гельминтоз).
  • Врожденные синдромы: Жильбера (идеопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия), Дабина-Джонсона (нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь), Криглера-Найяра, Ротора (идеопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина).

Строго натощак – необходимо воздержаться от приема пищи в течение 8-12 часов. 48-часовое голодание может увеличивать показатель.

Анализ крови на прямой билирубин — цены от 85 руб. в Санкт-Петербурге, 210 адресов

Цены: от 85р. до 1080р.

Динамика цен

210 адресов, 210 цен, средняя цена 201р.

CapitalMed на Полтавской

ул. Полтавская, д. 7

ул. Полтавская, д. 7

Определение прямого билирубина в сыворотке крови

185 р.
Клиника Звездная на Московском шоссе

Московское шоссе, д.

Московское шоссе, д. 5А

Билирубин прямой (Билирубин конъюгированный, связанный) (Direct Bilirubin, DBIL, Conjugated Bilirubin)

180 р.
Клиника Благодатная на проспекте Юрия Гагарина

пр-т Юрия Гагарина, д. 1

пр-т Юрия Гагарина, д. 1

Прямой билирубин

150 р.
Ай-Клиник Северо-Запад на Корпусной

ул. Корпусная, д. 9, лит. А

ул. Корпусная, д. 9, лит. А

Билирубин прямой

200 р.
Клиника им. Н. И. Пирогова на Васильевском Острове

Большой пр-т В.О., д. 49-51

Большой пр-т В.О., д. 49-51

Билирубин прямой

350 р.
Скандинавия на Ильюшина

ул. Ильюшина, д. 4/1

ул. Ильюшина, д. 4/1

Исследование уровня прямого билирубина в крови

430 р.
МЦ Литейный на Индустриальном проспекте

пр-т Индустриальный, д. 40, корп. 1

пр-т Индустриальный, д. 40, корп. 1

Билирубин прямой

130 р.
ИнтраМед на Савушкина

ул. Савушкина, д. 143, корп. 1

ул. Савушкина, д. 143, корп. 1

Прямой билирубин

220 р.
МЦ Время на Большом Сампсониевском проспекте

Б. Сампсониевский пр-т, д. 60А

Б. Сампсониевский пр-т, д. 60А

Фракции билирубина (прямой (связанный) непрямой (свободный)

128 р.
Клиника на Театральной

наб. Крюкова канала, д. 8

наб. Крюкова канала, д. 8

Определение прямого билирубина в сыворотке крови

170 р.
НЕОМЕД на Выборгском шоссе

Выборгское шоссе, д. 5, корп. 1, лит И

Выборгское шоссе, д. 5, корп. 1, лит И

Билирубин прямой

180 р.
СМ-Клиника на Дунайском проспекте

Дунайский пр-т, д. 47

Дунайский пр-т, д. 47

Билирубин прямой

210 р.
СМ-Клиника на проспекте Ударников

пр-т Ударников, д. 19

пр-т Ударников, д. 19

Билирубин прямой

210 р.
МЦ На Сенной на Ефимова

ул. Ефимова, д. 1, корп. 4

ул. Ефимова, д. 1, корп. 4

Билирубин прямой

180 р.
Медикус на проспекте Королёва

пр-т Королёва, д. 59, корп. 5

пр-т Королёва, д. 59, корп. 5

Билирубин прямой

100 р.
Гевди на Бухарестской

ул. Бухарестская, д. 8

ул. Бухарестская, д. 8

Билирубин: прямой

140 р.
Гевди на проспекте Просвещения

пр-т Просвещения, д. 99, лит. А

пр-т Просвещения, д. 99, лит. А

Билирубин: прямой

140 р.
Стандарт МРТ на Карла Фаберже

ул. Карла Фаберже, д. 8, корп. 2

ул. Карла Фаберже, д. 8, корп. 2

Билирубин прямой 1 сутки

220 р.
Андрос на Ленина

ул. Ленина, д. 34

ул. Ленина, д. 34

Билирубин прямой

300 р.
МРТ Центр Рыбацкое на Шлиссельбургском проспекте

Шлиссельбургский пр-т, д. 3-7

Шлиссельбургский пр-т, д. 3-7

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

400 р.
Гармония Здоровья на проспекте Тореза

пр-т Тореза, д. 98, корп. 1

пр-т Тореза, д. 98, корп. 1

Билирубин прямой

190 р.
Гармония Здоровья на Трамвайном проспекте

Трамвайный пр-т, д. 12, корп. 2

Трамвайный пр-т, д. 12, корп. 2

Билирубин прямой

190 р.
БалтРеаТех на на проспекте Просвещения

пр-т Просвещения, д. 33 корп.1

пр-т Просвещения, д. 33 корп.1

ан 14 Билирубин прямой

280 р.
ЭнДжейМед на Среднем проспекте В. О.

Средний проспект В.О., д. 85

Средний проспект В.О., д. 85

Билирубин прямой

180 р.
СМ-Клиника на Выборгском шоссе

Выборгское шоссе, д. 17, корп. 1

Выборгское шоссе, д. 17, корп. 1

Билирубин прямой

210 р.
H-Clinic на Ивана Черных

ул. Ивана Черных, д. 25А

ул. Ивана Черных, д. 25А

Билирубин (прямой)

260 р.
Медклевер на Выборгском шоссе

Выборгское шocce, д. 27, корп. 3, лит. А

Выборгское шocce, д. 27, корп. 3, лит. А

Билирубин прямой

300 р.
Диона на Академика Лебедева

ул. Академика Лебедева, д. 11-13

ул. Академика Лебедева, д. 11-13

Билирубин и его фракции (общий, прямой и непрямой)

280 р.
Энергия Здоровья на проспекте Энгельса

пр-т Энгельса, д. 33/1

пр-т Энгельса, д. 33/1

Билирубин прямой

195 р.
ЛИЦ на 2-ой Советской

ул. 2-я Советская, д. 4

ул. 2-я Советская, д. 4

Билирубин прямой

180 р.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (СЖ) — это состояние, характеризующееся повышением уровня свободного билирубина в сыворотке крови. Встречается с частотой 3-10% в разных популяциях и занимает первое место по частоте среди наследственных функциональных гипербилирубинемий. Причина — наследственно обусловленный дефект фермента глюкуронилтрансферазы, который находится в печеночной клетке и «отвечает» за связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в связанный билирубин. Заболевание выявляется преимущественно в детском или юношеском возрасте. Наиболее часто отмечаются: непостоянное желтушное окрашивание склер, слизистой оболочки полости рта, кожных покровов; слабость, повышенная утомляемость; дискомфорт и незначительные боли в правом подреберье. При биохимическом исследовании крови обращает на себя внимание повышение общего билирубина за счет непрямой фракции; остальные печеночные пробы, как правило, не изменены. Заболевание дифференцируют, в первую очередь, с гепатитом (вирусным, лекарственным и др.) и гемолитической анемией, а также с другими заболеваниями печени.

Повышение уровня билирубина при синдроме Жильбера провоцируется значительными физическими и психоэмоциональными нагрузками, пищевыми погрешностями, голоданием, приемом некоторых медикаментов, инфекционными заболеваниями (вирусный гепатит — нередко заболевание возникает после него, грипп, ОРВИ, кишечные инфекции и др.). Поэтому основное значение в лечении имеет соблюдение режима (труда, питания, отдыха), а не прием каких-либо медикаментов. Пациентам противопоказаны профессиональные занятия спортом. Если билирубин нерезко повышен (например, в 2 раза), то необходимости его «понижать» нет. Если повышение билирубина более выражено и сопровождается слабостью и плохим самочувствием, то по рекомендации врача назначаются препараты, активирующие глюкуронилтрансферазу.

При планировании беременности (независимо от того, кто болен — муж или жена) необходима консультация медицинского генетика для оценки риска возникновения заболевания у потомства. 
Заболевание отличается хорошим прогнозом, но требует соблюдения диеты и некоторых других разумных ограничений. Следует иметь ввиду наследственный характер заболевания. 
Наиболее частым генетическим дефектом при СЖ является динуклеотидная инсерция в области ТА повтора в промоторе гена UGT1A1 в гомо- или гетерозиготном состояниях. Шесть ТА повторов А(ТА)6ТАА в промоторе соответствуют нормальной функциональной активности фермента УДФ-ГТ1; увеличение числа ТА повторов до семи в гомозиготном состоянии приводит к снижению функциональной активности УДФ-ГТ1 примерно на 30%, обуславливая гипербилирубинемию. В связи с тем, что УДФ-ГТ1 принимает участие в метаболизме некоторых лекарственных препаратов, у лиц, с наличием инсерции в гомо- или гетерозиготном состоянии в промоторе гена UGT1A1, возможна манифестация СЖ с развитием токсических реакций при приеме лекарств.

В связи с высокой частотой СЖ в популяции рекомендуется проведение генетического анализа перед началом лечения с использованием лекарственных препаратов, обладающих гепатотоксическими эффектами. В молекулярно-генетической лаборатории проводится прямая ДНК-диагностика синдрома Жильбера посредством анализа промоторной области гена UGT1A1.

Результаты молекулярно-генетического анализа (ДНК диагностики) действительны всю жизнь их можно провести однократно.

Клинико-диагностическая лаборатория

Наименование услуги Цена
1 Общий анализ крови 200
2 Общий анализ крови развернутый (с подсчетом лейкоформулы и СОЭ) 300
3 Общий анализ мочи 150
4 Анализ мочи по Нечипоренко 100
5 Определение микроальбумина в моче 150
6 Биохимический анализ крови общетерапевтический (общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза) 800
7 Биохимический анализ крови (определение глюкозы крови) 100
8 Биохимический анализ крови (определение билирубина общего) 100
9 Биохимический анализ крови (определение билирубина прямого) 100
10 Биохимический анализ крови (определение мочевины крови) 100
11 Биохимический анализ крови (определение креатинина крови) 100
12 Биохимический анализ крови (определение общего белка) 100
13 Биохимический анализ крови (определение АЛТ) 100
14 Биохимический анализ крови (определение АСТ) 100
15 Биохимический анализ крови (определение щелочной фосфатазы) 100
16 Биохимический анализ крови (определение лактатдегидрогеназы) 100
17 Биохимический анализ крови (определение гамма-глютамилтрансферазы) 100
18 Биохимический анализ крови (определение амилазы крови) 100
19 Биохимический анализ крови (определение общего холестерина) 100
20 Биохимический анализ крови (определение триглицеридов) 100
21 Биохимический анализ крови (определение холестерина липопротеинов высокой плотности в крови ) 100
22 Биохимический анализ крови (определение холестерина липопротеинов низкой плотности в крови ) 100
23 Липидограмма (холестерин, триглицериды, холестерин липопротеинов) 400
24 Биохимический анализ крови (определение электролитов-натрий,калий, хлор) 300
25 Биохимический анализ крови (определение С- реактивного белка ) 150
26 Биохимический анализ крови (определение альбумина) 100
27 Биохимический анализ крови (определение общего кальция ) 100
28 Биохимический анализ крови (определение неограниченного фосфора ) 100
29 Биохимический анализ крови (определение магния) 100
30 Биохимический анализ крови (определение железа ) 100
31 Биохимический анализ крови (исследование железосвязывающей способности сыворотки ) 100
32 Микроскопия отделяемого женских половых органов 300
33 Определение белка А, связанного с беременностью (РАРР-а) 1000
34 Определение b-субъединицы ХГЧ 1000
35 Определение группы крови, резус- принадлежности и антиэритроцитных антител методом конглютинации с желатином 500
36 Определение группы крови, резус- принадлежности и антиэритроцитных антител методом колоночной агглютинации 600
37 Определение наличия и титра антител по системе АВО (методика с унитиолом) 300
38 Определение наличия и титра антиэритроцитных антител 200
39 Определение фенотипа крови по антигенам С,с,Е,е 200
40 Антиглобулиновый тест (проба Кумбса) 450
41 Забор крови из пальца 100
42 Забор крови из вены 110
43 Общий анализ крови плода 200
44 Определение группы крови, резус — принадлежности, фенотипа крови плода 400
45 Исследование кариотипа (периферическая кровь, пуповинная кровь плода) 3500
46 Исследование препаратов ворсин хориона, плодного материала 5000
47 Исследование препаратов ворсин хориона, плаценты, амниоцитов и плодного материала методом FISH 30000
48 Определение иммунохроматографическим методом прокальцитонина(экспресс-тест) 2500
49 Биохимический скрининг 1 триместра с расчетом риска хромосомных аномалий в программе «Astaria» на анализаторе AutoDELFIA 2000
50 Определение ХГЧ 500
51 Определение прогестерона 500
52 Определение эстрадиола 500
53 Исследование секрета предстательной железы 300
54 Неонатальный скрининг на наследственные болезни обмена (ФКУ,ВГ,АГС, муковисцидоз, галактоземия) 1000
55 Определение фенилаланина крови 200
56 Коагулограмма ( АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, Фибриноген) 350
57 Гемостазиограмма стандарт (АЧТВ,ПВ, ТВ, ФГ,АТ III, РФМК, агрегация тромбоцитов) 1000
58 Д-Димер 1000
59 Антитромбин III 500
60 Определение РФМК 150
61 Исследование агрегации тромбоцитов 300
62 Определение Уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови 200
63 Определение уровня свободного тироксина (СТ 4) в сыворотке крови 200

БИЛИРУБИН ОБЩИЙ fast 100 АГАТ


Инструкция для печати (для печати pdf)

ИНСТРУКЦИЯ
по применению набора реагентов для определения
общего билирубина в сыворотке крови
модифицированным методом Ендрашика-Грофа 

НАЗНАЧЕНИЕ
Набор предназначен для количественного колориметрического определения концентрации билирубина в сыворотке крови человека модифицированным методом Ендрашика-Грофа в клинико-диагностических и биохимических лабораториях и научно-исследовательской практике.

Набор рассчитан на проведение 100 определений при расходе 1,0 мл рабочего раствора на один анализ, включая холостые пробы. 

ПРИНЦИП МЕТОДА
Билирубины, прямой (коньюгирован с глюкоронатом) и непрямой (неконьюгированый, связанный с альбумином), в присутствии кофеина и детергента, соединяются с диазотированной сульфаниловой кислотой. Образуется азосоединение, окрашенное в красный цвет, интенсивность окраски которого пропорциональна концентрации билирубина в пробе и измеряется фотометрически при длине волны 546 нм.

Термины «прямой» и «общий» относятся к реакционным характеристикам сывороточного билирубина в отсутствии или присутствии растворяющего (ускоряющего) реагента (акселератора), которые только приблизительно являются эквивалентами коньюгированной и неконьюгированной фракций билирубина.

СОСТАВ НАБОРА
1. АТ реактив, (сульфаниловая кислота – 14 ммоль/л, соляная кислота – 100 ммоль/л, кофеин – 200 ммоль/л, бензоат натрия – 420 ммоль/л, детергент Brij 35–35 г/л), 100 мл – 2 флакона;
2. ВТ реактив (нитрит натрия – 310 ммоль/л), 10 мл – 1 флакон;
3. Калибратор (лиофильно высушенный раствор билирубина в альбумине с концентрацией в интервале 100–130 мкмоль/л), 2 мл – 1 флакон.

АНАЛИТИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ НАБОРА
Линейная область определения концентрации билирубина: 8–452 мкмоль/л, отклонение от линейности – не более 8%. 
Чувствительность определения: не более 3 мкмоль/л. 
Воспроизводимость: коэффициент вариации – не более 8%.

 

Нормальные величины концентрации общего билирубина в сыворотке крови составляют:
– для взрослых:                                 до 8,5–20,5 мкмоль/л;
– при рождении:                                до 85,5 мкмоль/л;
– для новорожденных (5 дней):        до 205 мкмоль/л;
 – для новорожденных (1 месяц):      до 25,6 мкмоль/л.

Качество набора можно оценивать по контрольным сывороткам отечественного или зарубежного производства, аттестованным данным методом. Рекомендуется в каждой лаборатории уточнить диапазон нормальных величин у обследуемого контингента.

МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ
АТ реактив содержит едкие вещества. В случае попадания раствора на кожу и (или) слизистые необходимо сразу же промыть пораженное место большим количеством воды. Пипетирование per os категорически запрещается. Другие компоненты набора в используемых концентрациях являются нетоксичными. При работе с сывороткой или плазмой крови необходимо соблюдать правила техники безопасности принятые в лаборатории, т.к. образцы человеческой крови следует рассматривать как потенциально инфицированые.

ОБОРУДОВАНИЕ И РЕАГЕНТЫ
– Анализатор, спектрофотометр, или фотометр, длина волны волны 546 нм или светофильтр в диапазоне 520–560 нм;
– пипетки, позволяющие отбирать объемы жидкости 0,1 и 1,0 мл;
– пробирки центрифужные или флаконы вместимостью 5–10 мл;
– секундомер;
– вода дистиллированная;
– перчатки резиновые или пластиковые.

АНАЛИЗИРУЕМЫЕ ОБРАЗЦЫ
Свежая негемолизированная сыворотка крови, свежая плазма стабилизированная ЭДТА или гепарином. Билирубин стабилен в течение 3-х дней при хранении при +2–8° С при хранении образца в защищенном от света месте.

ПОДГОТОВКА РЕАГЕНТОВ ДЛЯ АНАЛИЗА
АТ и ВТ реактивы. Растворы готовы к применению.
Калибратор. Аккуратно вскрыть флакон с лиофилизатом. Добавить точно 2,0 мл дистиллированной воды. Перемешать, не допуская вспенивания. Через 10 минут калибратор готов к применению. Точная концентрация указана на флаконе.

ПРОВЕДЕНИЕ АНАЛИЗА
Компоненты реакционной смеси внести в пробирки в количествах, указанных в таблице:

Содержимое пробирок тщательно перемешать и инкубировать при температуре +18–25° С в течение 10–30 минут *. Измерения проводить при длине волны 546 (520–560) нм в кювете с толщиной поглощающего свет слоя 10 мм. Измерить величину оптической плотности калибровочной Ек и опытных проб Еоп против соответствующих холостых проб. Окраска устойчива в течение 1,5 часов после окончания инкубации.

Определить по калибратору билирубина фактор (F) по формуле:

              Ск

  F =  ————— ,

              Eк

где:  Ск – концентрация билирубина в калибраторе (указана на флаконе), мкмоль/л;
        Eк – оптическая плотность калибровочной пробы, ед.опт.плотн.
        Содержание общего билирубина определить по формуле: 

  С = Eоп х F,

 

где:  Eоп – оптическая плотность опытной пробы, ед.опт.плотн.
         F – фактор пересчета оптической плотности в мкмоль/л.

Примечание: При проведении большого количества анализов для удобства работы можно смешать реактивы АТ и ВТ в соотношении 20:1 и полученный рабочий раствор использовать в течение 8 часов.

* Допускается использование термостатируемой кюветы, т.е. проведение анализа при +37° С. 

УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ И ЭКСПЛУАТАЦИИ НАБОРА
Набор должен храниться в упаковке предприятия-изготовителя при температуре +2–8° С в течение всего срока годности. Допускается хранение наборов при температуре до +25° С не более 5 суток.
АТ и ВТ реактивы  после вскрытия флаконов могут храниться в укупоренном виде при температуре +2–25° С в течение всего срока годности набора. 

 
Калибратор во флаконе может храниться в укупоренном виде в течение 8 часов при +25° С, 3-х суток при +2–8° С, или 2 недели при –20° С после разведения. Хранить в темном месте! 

 
При концентрации билирубина выше, чем 452 мкмоль/л, исследуемый образец необходимо развести раствором натрия хлористого  9 г/л в соотношении 1:1, повторить анализ, полученный результат умножить на 2.

Срок хранения 2 года при +2–8° С.
Инструкция по применению набора под биохимические анализаторы высылается по запросу.

По вопросам, касающимся приобретения наборов и их качества, просим обращаться по адресу: 105173, г. Москва, ул. Западная, д. 2, стр. 1, ООО «Агат–Мед». Телефон для справок: (495) 777-41-92.

Инструкция составлена: В.В. Гладуном – главным технологом ООО «Агат-Мед», И.В. Тишкиной – научным сотрудником ООО «Агат-мед», И.В. Смирновым – зав. лабораторией ГНЦ РАМН.

Назад к списку инструкций

Уровень билирубина 34: привет, у меня …

Привет, я только что получил результаты, показывающие уровень билирубина на 20. Это приемлемо или высоко? Медсестра особо не объясняла это и почему это было так.

Привет, cuteporter10,

Я считаю, что 20 было бы вполне нормально. Тебе точно не о чем беспокоиться.

Мне поставили диагноз «синдром Гилберта» в 16 лет (хотя он, вероятно, был у меня с рождения, а желтуха — с начальной школы), что означает, что у меня высокий уровень билирубина.Мне сейчас 18, и обычно у меня 42, но когда я заболею, оно увеличивается. Вчера мне было очень плохо, и оно поднялось до 83. Через неделю я пойду к терапевту, чтобы проверить, не упадет ли он снова, когда мне станет лучше.

Синдром Гилберта обычно не вызывает никаких осложнений. Некоторые люди не испытывают никаких симптомов, и я уверен, что многие люди живут всю свою жизнь, даже не зная, что они у них есть, потому что обычно это обнаруживается случайно. Обычно единственный симптом — желтуха, и это то, что у меня есть.

Мои глаза всегда желтые (люди спрашивают, есть ли у меня гепатит, а у меня нет), но когда я не слежу за собой должным образом, они становятся еще более желтыми, поэтому все, что мне нужно сделать, это посмотреть в зеркало, чтобы убедиться, что Мне нужно что-то изменить. Например, сделать мою диету более здоровой, делать больше упражнений, ограничить потребление алкоголя, пить больше жидкости, больше спать и т. Д. Я принимаю витамины каждый день, потому что без них мои глаза явно желтеют. (Моей маме нравится, что она может проверить, насколько хорошо я ухаживаю за собой, по моим желтым глазам.)

Надеюсь, это помогло!

silkylawyer

Ответить (1) Пожаловаться

Спасибо, что нашли время ответить и успокоить меня. Я был обеспокоен, так как мой врач сказал мне, что он был немного завышен по сравнению с моими предыдущими результатами и потому, что он никогда раньше не упоминался. У меня была недавняя вирусная инфекция (отсюда и причина моих анализов крови), полагаю ли я, что это могло увеличить мой счет, как и ваш. Сейчас я ем много фруктов и клетчатки, поэтому надеюсь, что мои следующие анализы крови через два месяца покажут улучшение.Еще раз спасибо за объяснение и надеюсь, что у вас все хорошо.

Ответить (0) Отчет

Диагностика мочи — продукты и решения

Ложноотрицательные результаты:
Уменьшенные или отрицательные результаты могут возникнуть из-за высоких концентраций витамина С или нитрита. Билирубин так же чувствителен к свету, как и уробилиноген, поэтому длительное пребывание на свету может привести к ухудшению или отрицательному результату. Прямой солнечный свет вызывает окисление билирубина.Мочу для определения билирубина необходимо защищать от света. Мочу нельзя фильтровать или центрифугировать, так как выпавшие в осадок соли кальция могут адсорбировать билирубин.
Ложноположительные результаты:

Фармакометаболиты (например, феназопиридины), которые вызывают окрашивание при низком pH, могут вызывать ложноположительные результаты. Повышенные концентрации уробилиногена могут усилить чувствительность тест-полоски на билирубин.

Билирубин вырабатывается как продукт разложения гемоглобина в ретикулоэндотелиальной системе, в молоках и звездчатых клетках Купфера печени в результате физиологического эритроцитолиза.Этот свободный билирубин, нерастворимый в воде, связывается с сывороточным альбумином и проходит с кровью в печень. В печени билирубин в основном превращается в водорастворимый глюкуронид билирубина путем связывания с глюкуроновой кислотой (под действием фермента глюкуронилтрансферазы). Водорастворимый конъюгированный билирубин выводится с желчью в кишечник. Нарушение обмена веществ, вызванное заболеваниями печени и желчи, приводит к тому, что большие количества водорастворимого глюкуронида билирубина проходят через кровь в почки и выводятся с мочой. Значения от 5 мг билирубина / л приводят к красновато-оранжевому персиковому цвету и указывают на ранние стадии заболевания печени.

Билирубин обычно не обнаруживается в моче. Гемолитическая желтуха (желтуха) вызывает гиперпродукцию билирубина, в крови повышается только нерастворимый в воде неконъюгированный билирубин (примерно от 2 мг билирубина / 100 мл сыворотки; 34 мкмоль билирубина / л сыворотки). Билирубин вступает в реакцию с эластичными волокнами кожи и поэтому вызывает желтое окрашивание. Тогда билирубин не может быть обнаружен в моче.

Билирубин, полное преобразование в ммоль / л, мкмоль / л, мг / дл, мг / 100 мл, мг%, мг / л, мкг / мл. Онлайн-конвертер условных единиц в единицы СИ

Билирубин образуется в ретикулоэндотелиальной системе во время деградации старых эритроцитов. Гемовая часть из гемоглобина и других гем-содержащих белков удаляется, метаболизируется до билирубина и транспортируется в виде комплекса с сывороточным альбумином в печень. В печени билирубин конъюгирован с глюкуроновой кислотой для солюбилизации и последующего транспорта через желчные протоки и выведения через пищеварительный тракт.

80-85% билирубина, производимого ежедневно, происходит из гемоглобина, высвобождаемого при расщеплении стареющих эритроцитов, оставшиеся 15-20% возникают при расщеплении гемсодержащих белков, таких как миоглобин, цитохромы, каталазы, и из костного мозга в результате неэффективный эритропоэз. Ряд заболеваний влияет на один или несколько этапов производства, поглощения, хранения, метаболизма и выведения билирубина. В зависимости от заболевания, неконъюгированный или конъюгированный билирубин или оба они вносят основной вклад в результирующую гипербилирубинемию.

Заболевания или состояния, которые в результате гемолитических процессов производят билирубин быстрее, чем печень может его метаболизировать, вызывают повышение уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина в кровотоке. Незрелость печени и несколько других заболеваний, при которых нарушен механизм конъюгации билирубина, вызывают аналогичное повышение циркулирующего неконъюгированного билирубина. Обструкция желчных протоков или повреждение гепатоцеллюлярной структуры вызывает повышение уровней как конъюгированного (прямого), так и неконъюгированного (непрямого) билирубина в кровотоке.

Гипербилирубинемию можно классифицировать следующим образом:

Предпеченочная желтуха: Заболевания предпеченочного происхождения с преимущественно неконъюгированной гипербилирубинемией включают корпускулярные гемолитические анемии, например талассемия и серповидноклеточная анемия; экстракорпускулярная гемолитическая анемия, например реакция на переливание крови из-за несовместимости по ABO и Rh; неонатальная желтуха и гемолитическая болезнь новорожденных.

Печеночная желтуха. Заболевания печени с преимущественно конъюгированной гипербилирубинемией включают острый и хронический вирусный гепатит, цирроз печени и гепатоцеллюлярную карциному.

Постпеченочная желтуха: Заболевания постпеченочного происхождения с преимущественно конъюгированной гипербилирубинемией включают внепеченочный холестаз и отторжение трансплантата печени.

Хронические врожденные гипербилирубинемии включают неконъюгированные гипербилирубинемии, синдром Криглера-Наджара и синдром Гилберта, а также конъюгированные гипербилирубинемии, синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора. Дифференциация между хронической врожденной гипербилирубинемией и приобретенным типом билирубинемии осуществляется путем измерения фракций билирубина и определения нормальной активности ферментов печени.

Рекомендации | Желтуха у новорожденных младше 28 дней | Руководство

1.1 Информация для родителей или опекунов

1.1.1 Предлагать родителям или опекунам информацию о неонатальной желтухе с учетом их потребностей и выраженных опасений. Эта информация должна быть предоставлена ​​путем устного обсуждения, подкрепленного письменной информацией. Следует проявлять осторожность, чтобы не вызывать ненужного беспокойства у родителей или опекунов. Информация должна включать:

  • факторов, влияющих на развитие значительной гипербилирубинемии

  • как проверить ребенка на желтуху

  • что делать при подозрении на желтуху

  • важность распознавания желтухи в первые 24 часа и обращения за неотложной медицинской помощью

  • Важность проверки подгузников ребенка на наличие темной мочи или бледного мелового стула

  • тот факт, что желтуха новорожденных является обычным явлением, и заверение в том, что она обычно временная и безвредная

  • заверение в том, что грудное вскармливание обычно можно продолжать. [2010]

1.2 Уход за всеми младенцами

1.2.1 Определите, что у младенцев более высокая вероятность развития значительной гипербилирубинемии, если у них есть один из следующих факторов:

  • гестационный возраст до 38 недель

  • предыдущий брат с желтухой новорожденного, требующий фототерапии

  • Намерение матери кормить исключительно грудью

  • видимая желтуха в первые 24 часа жизни. [2010]

1.2.2 Обеспечить предоставление адекватной поддержки всем женщинам, которые намерены кормить исключительно грудью. Информацию о поддержке грудного вскармливания см. В руководстве NICE по послеродовой помощи. [2010]

1.2.3 Всего младенцев:

  • проверить, существуют ли факторы, связанные с повышенной вероятностью развития значительной гипербилирубинемии вскоре после рождения

  • обследуйте ребенка на желтуху при каждой возможности, особенно в первые 72 часа. [2010]

1.2.4 Родители, опекуны и медицинские работники должны искать желтуху (визуальный осмотр) у младенцев. [2016]

1.2.5 При поиске желтухи (внешний осмотр):

  • Осмотрите обнаженного ребенка при ярком и желательно естественном свете

  • осмотрите склеры и десны и слегка надавите на кожу, чтобы проверить наличие признаков желтухи на «побелевшей» коже. [2016]

1.2.6. Не полагайтесь только на визуальный осмотр для оценки уровня билирубина у ребенка с подозрением на желтуху. [2016]

1.2.7 Не измеряйте уровень билирубина рутинно у младенцев без явной желтухи. [2010]

1.2.8 Не используйте ни одно из следующих средств для прогнозирования значительной гипербилирубинемии:

  • Уровень билирубина пуповинной крови

  • Измерение окиси углерода в конце выдоха (ETCOc)

  • Прямой антиглобулиновый тест (DAT) пуповинной крови (тест Кумбса). [2010]

Дополнительный уход

1.2.9 Обеспечить, чтобы младенцы с факторами, связанными с повышенной вероятностью развития значительной гипербилирубинемии, прошли дополнительный визуальный осмотр у медицинского работника в течение первых 48 часов жизни. [2010]

Неотложная дополнительная помощь детям с видимой желтухой в первые 24 часа

1.2.10 У всех детей с подозрением на желтуху или явную желтуху в первые 24 часа жизни необходимо срочно измерить и записать уровень билирубина в сыворотке (в течение 2 часов). [2010]

1.2.11 У всех детей с подозрением на желтуху или явной желтухой в первые 24 часа жизни продолжайте измерять уровень билирубина в сыворотке каждые 6 часов до тех пор, пока уровень не станет одинаковым:

1.2.12 Организуйте направление, чтобы обеспечить проведение срочного медицинского осмотра (как можно скорее и в течение 6 часов) для детей с подозрением на или явную желтуху в первые 24 часа жизни, чтобы исключить патологические причины желтухи. [2010]

1.2.13 Интерпретировать уровни билирубина в соответствии с послеродовым возрастом ребенка в часах и управлять гипербилирубинемией в соответствии с таблицей пороговых значений и графиками пороговых значений лечения. [2010]

Уход за младенцами старше 24 часов

1.2.14 Срочно измерьте и запишите уровень билирубина (в течение 6 часов) у всех детей старше 24 часов с подозрением на или явную желтуху. [2010]

Как измерить уровень билирубина

1.2.15 Используйте измерение билирубина в сыворотке у младенцев:

1.2.16 Для младенцев с гестационным возрастом 35 недель и более и старше 24 часов:

  • использовать чрескожный билирубинометр для измерения уровня билирубина

  • Если чрескожный билирубинометр недоступен, измерить билирубин в сыворотке

  • , если чрескожное измерение билирубинометра показывает уровень билирубина выше 250 микромоль / литр, измерьте билирубин в сыворотке, чтобы проверить результат

  • использует измерение билирубина в сыворотке, если уровни билирубина находятся на уровне или выше соответствующих пороговых значений для их возраста, а также для всех последующих измерений. [2016]

1.2.17 Не используйте иктерометр для измерения уровня билирубина у младенцев. [2016]

1.3 Ведение и лечение гипербилирубинемии

Информация о лечении для родителей или опекунов

1.3.1 Предложить родителям или опекунам информацию о лечении гипербилирубинемии, в том числе:

  • ожидаемая продолжительность лечения

  • заверение в том, что кормление грудью, смена подгузников и объятия обычно могут продолжаться. [2010]

1.3.2 Поощряйте матерей детей с желтухой на грудном вскармливании часто кормить грудью и будите ребенка для кормления, если это необходимо. [2010]

1.3.3 Оказывать поддержку в период лактации / кормления кормящим матерям с явно выраженной желтухой у ребенка. [2010]

Как управлять гипербилирубинемией

1.3.4. Используйте уровень билирубина для определения тактики лечения гипербилирубинемии у всех младенцев (см. Таблицу пороговых значений и графики пороговых значений лечения). [2010]

1.3.5. Не используйте соотношение альбумин / билирубин при принятии решения о лечении гипербилирубинемии. [2010]

1.3.6 Не вычитайте конъюгированный билирубин из общего билирубина сыворотки при принятии решения о лечении гипербилирубинемии (см. Пороги управления в таблице пороговых значений и графики пороговых значений лечения). [2010]

1.4 Измерение и мониторинг пороговых значений билирубина до и во время фототерапии

Перед началом фототерапии

1.4.1 У детей, которые клинически здоровы, гестационный возраст 38 недель или более и старше 24 часов, и у которых уровень билирубина ниже порога фототерапии, но в пределах 50 микромоль / литр порога (см. таблица пороговых значений и графики пороговых значений лечения), повторите измерение билирубина следующим образом:

  • в течение 18 часов для младенцев с факторами риска неонатальной желтухи (те, у кого есть брат или сестра, у которых была неонатальная желтуха, которая нуждалась в фототерапии, или мать, которая намеревается кормить исключительно грудью)

  • в течение 24 часов для младенцев без факторов риска. [новый 2016]

1.4.2 У детей, которые клинически здоровы, гестационный возраст 38 недель или более и старше 24 часов, и у которых уровень билирубина ниже порога фототерапии более чем на 50 микромоль / литр (см. Порог таблицы и графиков пороговых значений лечения), не следует обычно повторять измерение билирубина. [новый 2016]

1.4.3 Не используйте фототерапию у младенцев, у которых билирубин не превышает пороговые уровни фототерапии, указанные в таблице пороговых значений и графиках пороговых значений лечения. [2010]

Во время фототерапии

1.4.4 Во время фототерапии:

  • повторить измерение билирубина в сыворотке через 4–6 часов после начала фототерапии

  • повторяйте измерение билирубина в сыворотке каждые 6–12 часов, когда уровень билирубина в сыворотке стабильный или падает. [2010]

Прекращение фототерапии

1.4.5 Прекратите фототерапию, как только уровень билирубина в сыворотке упадет до уровня, по крайней мере, на 50 микромоль / литр ниже порога фототерапии (см. Таблицу пороговых значений и графики пороговых значений лечения). [2010]

1.4.6 Проверьте рецидив значительной гипербилирубинемии с помощью повторного измерения билирубина в сыворотке через 12–18 часов после прекращения фототерапии. Для этого младенцам не обязательно оставаться в больнице. [2010]

Тип фототерапии

1.4.7. Не используйте солнечный свет для лечения гипербилирубинемии. [2010]

1.4.8 Используйте фототерапию [] для лечения значительной гипербилирубинемии (см. Таблицу пороговых значений и графики пороговых значений лечения) у младенцев. [новый 2016]

1.4.9 Рассмотреть возможность усиленной фототерапии [] для лечения значительной гипербилирубинемии у младенцев, если применимо любое из следующих условий. [новый 2016] :

  • уровень билирубина в сыворотке быстро повышается (более 8.5 микромоль / литр в час)

  • сывороточный билирубин находится на уровне в пределах 50 микромоль / литр ниже порогового значения, для которого показано обменное переливание крови через 72 часа или более после рождения (см. Таблицу пороговых значений и графики пороговых значений лечения)

  • уровень билирубина не реагирует на первоначальную фототерапию (то есть уровень билирубина в сыворотке продолжает повышаться или не снижается в течение 6 часов после начала фототерапии). [2010]

1.4.10 Если уровень билирубина в сыворотке крови падает во время интенсивной фототерапии до уровня на 50 микромоль / литр ниже порогового значения, для которого показано обменное переливание крови, уменьшите интенсивность фототерапии. [2010]

Информация о фототерапии для родителей или опекунов

1.4.11 Предлагать родителям или опекунам устную и письменную информацию о фототерапии, включая все следующее:

  • почему рассматривается фототерапия

  • , почему для лечения значительной гипербилирубинемии может потребоваться фототерапия

  • Возможные побочные эффекты фототерапии

  • Необходимость защиты глаз и повседневного ухода за глазами

  • заверение в том, что будут поощряться короткие перерывы для кормления, смены подгузников и объятий

  • что может случиться, если фототерапия не удалась

  • рикошетная желтуха

  • потенциальные долгосрочные побочные эффекты фототерапии

  • потенциальное влияние на грудное вскармливание и способы его минимизации. [2010]

Общий уход за ребенком во время фототерапии

1.4.12 Во время фототерапии:

  • поместите ребенка в положение лежа на спине, если другие клинические условия не препятствуют этому

  • обеспечивает нанесение обработки на максимальную площадь кожи

  • контролирует температуру ребенка и обеспечивает его содержание в среде, которая минимизирует затраты энергии (термонейтральная среда)

  • контролировать гидратацию путем ежедневного взвешивания ребенка и оценки влажных подгузников

  • поддерживает родителей и опекунов и побуждает их общаться с ребенком. [2010]

1.4.13 Обеспечьте ребенку защиту глаз и регулярный уход за глазами во время фототерапии. [2010]

1.4.14. Используйте тонированные напольные ящики в качестве альтернативы средствам защиты глаз у младенцев с гестационным возрастом 37 недель и более, проходящих фототерапию. [2010]

Наблюдение за ребенком во время фототерапии

1.4.15 Во время фототерапии:

  • , используя клиническую оценку, поощрять короткие перерывы (до 30 минут) для кормления грудью, смены подгузников и объятий

  • поддержка продолжения лактации / кормления

  • не давать дополнительную жидкость детям, находящимся на грудном вскармливании.

    Материнское сцеженное молоко является предпочтительным дополнительным кормом, если он доступен и когда показаны дополнительные кормления. [2016]

1.4.16 При усиленной фототерапии:

  • не прерывать фототерапию для кормления, но продолжать вводить внутривенное / энтеральное питание

  • продолжить лактацию / поддержку кормления, чтобы грудное вскармливание можно было возобновить после прекращения лечения.

    Материнское сцеженное молоко является предпочтительным дополнительным кормом, если он доступен и когда показаны дополнительные кормления. [2016]

Оборудование для фототерапии

1.4.17 Убедитесь, что все оборудование для фототерапии обслуживается и используется в соответствии с инструкциями производителя. [2010]

1.4.18 Используйте инкубаторы или люльки в зависимости от клинической необходимости и доступности. [2010]

1.4.19 Не используйте белые занавески во время фототерапии, поскольку они могут ухудшить наблюдение за ребенком. [2010]

1.6 Официальная оценка основного заболевания

1.6.1 В дополнение к полному клиническому обследованию соответствующим образом подготовленным медицинским работником, проведите все следующие тесты у детей со значительной гипербилирубинемией как часть оценки основного заболевания (см. Таблицу пороговых значений и графики пороговых значений лечения):

  • Билирубин сыворотки (для исходного уровня для оценки ответа на лечение)

  • объем кровяных клеток

  • группа крови (мать и ребенок)

  • DAT (тест Кумбса).Интерпретируйте результат с учетом силы реакции и того, получала ли мать профилактический анти-D иммуноглобулин во время беременности. [2010]

1.6.2 При обследовании ребенка на предмет основного заболевания подумайте, показаны ли следующие тесты клинически:

  • общий анализ крови и исследование мазка крови

  • Уровни глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в крови с учетом этнического происхождения

  • микробиологических культур крови, мочи и / или спинномозговой жидкости (при подозрении на инфекцию). [2010]

1.7 Уход за младенцами с длительной желтухой

1.7.1 У младенцев со сроком беременности 37 недель и более с желтухой продолжительностью более 14 дней, а также у младенцев со сроком беременности менее 37 недель и желтухой продолжительностью более 21 дня:

  • ищите бледный меловой стул и / или темную мочу, которая окрашивает подгузник

  • измерить конъюгированный билирубин

  • провести общий анализ крови

  • проводят определение группы крови (мать и ребенок) и DAT (тест Кумбса).Интерпретируйте результат с учетом силы реакции и того, получала ли мать профилактический анти-D иммуноглобулин во время беременности

  • провести посев мочи

  • обеспечивает выполнение рутинного метаболического скрининга (включая скрининг на врожденный гипотиреоз). [2010]

1.7.2 Следуйте советам специалистов по уходу за младенцами с уровнем конъюгированного билирубина более 25 микромоль / л, поскольку это может указывать на серьезное заболевание печени. [2010]

1.8 Внутривенный иммуноглобулин

1.8.1 Используйте внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) (500 мг / кг в течение 4 часов) в качестве дополнения к продолжительной интенсивной фототерапии в случаях гемолитической болезни резус или гемолитической болезни АВО, когда уровень билирубина в сыворотке продолжает повышаться более чем на 8.5 микромоль / литр в час. [2010]

1.8.2 Предложить родителям или опекунам информацию о IVIG, в том числе:

  • почему рассматривается IVIG

  • почему может потребоваться ВВИГ для лечения значительной гипербилирубинемии

  • возможные побочные эффекты IVIG

  • , когда родители или опекуны смогут увидеть и подержать ребенка. [2010]

1.9 Обменное переливание крови

1.9.1 Предложить родителям или опекунам информацию об обменном переливании крови, включая:

  • тот факт, что обменное переливание крови требует помещения ребенка в койку интенсивной терапии

  • почему рассматривается обменное переливание крови

  • почему может потребоваться обменное переливание крови для лечения значительной гипербилирубинемии

  • Возможные побочные эффекты обменных переливаний

  • , когда родители или опекуны смогут увидеть и подержать ребенка после обменного переливания крови. [2010]

1.9.2 Использование двойного обменного переливания крови для лечения младенцев:

1.9.3 Во время обменного переливания нельзя:

  • остановить непрерывную интенсивную фототерапию

  • выполнить обмен одним объемом

  • использовать праймер альбумина

  • обычно вводят внутривенно кальций. [2010]

1.9.4 После обменного переливания:

Билирубин: — Часть 1 — Общий билирубин, прямой и косвенный билирубин, классификация желтухи, желтуха новорожденных — Labpedia.net

Образец
  1. Этот тест проводится на сыворотке крови пациента.
  2. Можно взять случайный образец, и образец натощак не требуется.
    1. Образцы натощак могут быть рекомендованы, чтобы избежать липемической сыворотки.
  3. У младенцев кровь может быть взята из пятки.
  4. Образец стабилен при 4 ° C в течение 3 дней и защищает его от света.
Меры предосторожности
  1. Избегайте гемолиза.
  2. Избегайте встряхивания пробирки, поскольку это может привести к неточным результатам.
  3. Не подвергайте трубку воздействию света. Воздействие солнечного света или даже искусственного света может снизить значение.
  4. Если есть задержка в испытании, держите образец вдали от света (искусственного или солнечного) и охладите его.
    1. Чувствительность к свету зависит от температуры; для оптимального хранения храните образец в цветном флаконе при низкой температуре.
Цель теста (Показания)
  1. Для диагностики желтухи.
  2. Для различения различных типов желтухи.
  3. Для последующего наблюдения за пациентом после лечения.
  4. Для оценки течения болезни.
  5. Этот тест проводится для оценки функции печени.
  6. Это делается пациенту с гемолитической анемией у взрослых.
  7. Также проводится для оценки гемолитической анемии у новорожденных.

Определение билирубина:

  1. Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, полученный в результате катаболизма гемоглобина (Heme).
  2. Большая часть билирубина поступает из старых эритроцитов.
  3. Билирубин — основной конечный продукт метаболизма гемоглобина.
  4. Билирубин — конечный продукт распада гема.
  5. В кровообращении насчитывается 4 вида (фракции) билирубина:
    1. Неконъюгированный билирубин также называется непрямым билирубином или α-билирубином.
    2. Моноглюкуронид (моноконъюгированный) билирубин, также называемый β-билирубином.
    3. Диглюкуронидный билирубин (конъюгированный), также называемый прямым билирубином или γ-билирубином.
    4. Часть билирубина, необратимо связанная с белком, называется δ-билирубином.
  6. Повышенный билирубин является индикатором дисфункции печени.
Патофизиология билирубина

Источник билирубина:

  1. Большая часть этой ежедневной продукции приходится на стареющие эритроциты.
    1. 1-2 x 10 8 эритроцитов разрушаются в человеческом теле за час.
    2. Нормальный человек с массой тела 70 кг будет иметь примерно 6 граммов гемоглобина в день.
    3. 1 грамм гемоглобина = 35 мг билирубина.
    4. Общая суточная выработка билирубина составляет от 250 до 300 мг / день.
  2. Остаток связан с печеночными гемопротеинами и незрелым разрушением эритроцитов в костном мозге.
  3. Метаболизм билирубина:
  4. Метаболизм билирубина можно описать в три этапа:
    1. Первая стадия — распад эритроцитов, образование гема и биливердина, билирубина IXα мононуклеарной фагоцитарной системой.
    2. Второй этап — это конъюгация билирубина, и это происходит в гепатоцитах.
    3. Третья стадия — выделение желчи в желчный пузырь и кишечник.

Первая стадия метаболизма билирубина проходит в мононуклеарной фагоцитарной системе:

  1. Гемоглобин из эритроцитов высвобождается и дает начало гему и глобину.
  2. Гем из RBC дает протопорфирины.
  3. В настоящее время протопорфирины микросомальной гемоксигеназы образуют биливердин IXα.
  4. Фермент биливердинредуктаза превращает его в билирубин IXα.
  5. Глобин распадается на такие компоненты, как аминокислоты, которые используются повторно или повторно.
  6. Микросомальный фермент гемоксигеназа расщепляет гем на железо Fe ++, которое окисляется до формы Fe +++ и снова используется.
    1. Под действием указанного выше фермента происходит образование порфиринов, не содержащих железа.
    2. Добавляется
    3. молекула O2, которая приводит к образованию CO, который выдыхается через легкие.
    4. Биливердин IX-α (зеленый цвет) образуется под действием фермента билирубинредуктазы.
    5. Гем восстанавливается НАДФН до НАДФ и образует билирубин IX-α (желтый пигмент).
    6. Альбумин плазмы переносит этот неконъюгированный билирубин в печень. Альбумин действует как белок-носитель.
    7. Альбумин доставляет билирубин в гепатоциты и возвращается в кровообращение.

      Первый этап метаболизма билирубина в фагоцитарной системе MN

    8. Неконъюгированный билирубин (непрямой билирубин) не растворим в воде, но растворим в жирах.
    9. Этот неконъюгированный билирубин соединяется с альбумином, где альбумин является белком-носителем, который переносит этот билирубин в гепатоциты.
    10. Его растворимость увеличивается при сочетании с альбумином (нековалентное связывание с альбумином).
    11. Альбумин имеет один сайт с высоким сродством и один сайт с низким сродством для билирубина.
    12. В 100 мл плазмы:
      1. Около 25 мг билирубина сочетаются с сайтом с высоким сродством.
      2. Избыток билирубина сочетается с участком низкого сродства и легко отделяется.
      3. Антибиотики и некоторые лекарства конкурируют с билирубином за сайты с высоким сродством.

Альбумин как носитель билирубина

    1. Билирубин, связанный с сайтом с высоким сродством на альбумине, переносится в печень.
    2. В печени билирубин удаляется из альбумина синусоидальной стороной гепатоцитов с помощью насыщаемой системы, опосредованной носителем.
    3. Это облегченная транспортная система, обладающая огромной вместимостью даже в патологических состояниях.

Билирубин в комплексе с альбумином доставляется в гепатоцит.

Вторая стадия — процесс конъюгации в гепатоцитах:

  1. Билирубин неполярный, он связан с липидами в клетках.
  2. Теперь конъюгация билирубина происходит в гепатоцитах, и билирубин становится водорастворимым.
    1. Билирубин попадает в гепатоциты, где альбумин остается в крови, а билирубин попадает в гепатоциты с синусоидальной поверхности.
    2. В гепатоцитах билирубин прочно, но обратимо связывается с цитозольным связывающим белком, лигандином и Z-белком.
    3. В гепатоцитах билирубин подвергается процессу конъюгации путем объединения с глюкуроновой кислотой (UDPGA = уридиндифосфат-глюкуроновая кислота) с ферментом гладкой эндоплазматической сети глюкуронилтрансферазой.
    4. Уридиндифосфат-глюкоза (UDP-глюкоза) образует глюкуроновую кислоту.
    5. Основной процесс конъюгации происходит в гепатоцитах с помощью глюкуроновой кислоты и фермента глюкуронилтрансферазы.
    6. Микросомальный фермент билирубин UDP-глюкуронилтрансфераза катализирует образование моноглюкуронида билирубина.
    7. Затем происходит образование диглюкуронида билирубина.
    8. ~ 90% диглюкуронида билирубина выделяется с желчью.
    9. ∼10% моноглюкуронида билирубина секретируется с желчью.

      В гепатоцитах происходит процесс конъюгации 2 стадии билирубина.

Процессинг 2 стадии метаболизма билирубина в гепатоцитах

Третья стадия — секреция конъюгированного билирубина в желчь и кишечник:

  1. Секреция конъюгированного билирубина (диглюкуронид билирубина, билирубин прямого действия) происходит посредством активного транспортного механизма.
  2. Секреция билирубина с желчью — процесс, ограничивающий скорость.
  3. В основном конъюгированный билирубин (90%) секретируется с желчью.
  4. Этот конъюгированный билирубин прямого действия достигает тонкой кишки (подвздошной кишки) и толстой кишки.
  5. Большая часть метаболизируется в кишечнике и выводится с калом.

    Транспорт билирубина из крови, печени в желчный пузырь

Судьба конъюгированного билирубина в кишечнике:
  1. Когда билирубин достигает терминального отдела подвздошной кишки и толстой кишки, глюкуронид удаляется под действием специфических бактериальных ферментов β-глюкуронидазы.
  2. Фекальная флора восстанавливает этот пигмент до группы бесцветных тетрапиррольных соединений, называемых уробилиногеном.
  3. Небольшая часть уробилиногена в тонком и толстом кишечнике реабсорбируется и выводится через печень, образуя энтерогепатическое кровообращение.
  4. Если чрезмерное образование желчи или заболевание печени нарушит внутрипеченочный цикл, уробилиноген будет выводиться с мочой.
  5. Обычно бесцветный уробилиноген в толстой кишке окисляется фекальной флорой и образует окрашенное соединение уробилин.

    Судьба билирубина в кишечнике

Различные факты о билирубине:
  1. Повышенное количество билирубина вызывает желтый цвет кожи и конъюнктивы (желтуха).
  2. Потому что билирубин — это оранжево-желтый пигмент, полученный в результате метаболизма гема.
  3. Билирубин не всасывается в кишечнике, гидролизуется ферментом β-глюкуронидазы, который происходит из:
    1. Печень.
    2. Клетки кишечного эпителия.
    3. Бактерии.
  4. Микробная флора кишечника восстанавливает этот неконъюгированный билирубин до уробилиногена (бесцветное тетрапиррольное соединение).
    1. Анализ билирубина сывороток различных пациентов с заболеваниями печени показывает следующую картину:
      1. Неконъюгированный билирубин = 27%
      2. Моноконъюгированный билирубин = 24%.
      3. Диконъюгированный билирубин = 13%.
      4. Билирубин, связанный с белками = 37%.
  5. Билирубин, который не конъюгирован, присоединяется к альбумину (несущему белок), называется непрямым билирубином.
    1. Неконъюгированный (непрямой) билирубин нерастворим в воде и связан с альбумином в крови.
    2. Этот неконъюгированный билирубин не обнаруживается в моче.

Обмен билирубина

Обзор метаболизма билирубина

Общий билирубин = Прямой билирубин + Непрямой билирубин.

  1. Без ускорителя (спирта) измеряется в основном конъюгированный билирубин (прямая реакция).
  2. Accelerator позволяет неконъюгированному билирубину также реагировать, обеспечивая общий билирубин.
  3. Косвенный билирубин рассчитывается следующим образом:
    1. Непрямой билирубин = Общий билирубин — прямой билирубин.

Уробилиноген отличается от степени гидрирования виниловой боковой цепи и двухконцевых пиррольных колец.

  1. Уробилиноген, содержащий еще 6, 8 и 12 атомов водорода, соответственно, называется:
    1. Стеркобилиноген.
    2. Мезобилиноген.
    3. Уробилиноген.
  2. До 20% продуцируемого уробилиногена реабсорбируется и попадает в энтерогепатический кровоток.
  3. Большая часть уробилиногена реабсорбируется, поглощается печенью и выводится с желчью.
  4. Небольшая фракция от 2 до 5% попадает в общий кровоток и выводится с мочой.
  5. Билирубин конъюгирован с глюкуроновой кислотой. Этот процесс происходит в печени и приводит к образованию конъюгированного или прямого билирубина. Теперь конъюгированный билирубин больше не связан с белком.

Желчь образуется в печени и состоит из солей желчных кислот, фосфолипидов, холестерина, бикарбоната, билирубина и воды.

  1. Первичные желчные кислоты: холевая кислота и хенодезоксихолевая кислота.
  2. Вторичные желчные кислоты: дезоксихолевая кислота и литохолевая кислота. Их образуют кишечные бактерии.
  3. Как первичные, так и вторичные желчные кислоты из пула желчных кислот.
    1. Печень способствует пищеварению в кишечнике, выделяя от 700 до 1200 мл желчи в день.
    2. Желчь — горькая, щелочная, желтовато-зеленого цвета.
  4. Желчь состоит из:
    1. Желчная соль (конъюгированные желчные кислоты).
    2. Билирубин.
    3. Холестерин.
    4. Электролиты.
    5. Вода.
  5. Билирубин — это один из компонентов желчи, которая транспортируется из печени, хранится в желчном пузыре и доставляется в кишечник.
  6. В желчи:
    1. Диглюкуронид билирубина составляет ∼90%.
    2. Моноглюкуронид билирубина составляет ∼10%.
  7. Функции желчи:
    1. Эмульгирование кишечного жира.
    2. Поглощение жира.
    3. Желчь состоит из двух фракций:
      1. Зависимая от желчных кислот фракция состоит из желчных кислот, холестерина, лецитина (фосфолипидов) и билирубина. Эту фракцию секретируют гепатоциты.
      2. Фракция, не зависящая от желчных кислот, которая секретируется гепатоцитами и эпителиальными клетками желчных каналов, представляет собой богатую бикарбонатом водную жидкость, которая придает желчный щелочной pH.

Билирубин в различных жидкостях и тканях организма:

  1. Билирубин больше в экссудате (экссудат более желтушный), чем в транссудате.
  2. СМЖ более ксантохромная при менингите.
  3. Базальные ганглии окрашены желчью из-за высокой концентрации неконъюгированного билирубина.
  4. Оккулярная жидкость желтого цвета при глубокой желтухе.
  5. Моча, пот, сыворотка и молоко содержат желчные пигменты.
  6. Парализованные и отечные части обычно не окрашиваются.
  7. Кожа, склера глаза и кровеносные сосуды имеют высокоэластичную ткань, поэтому они легко становятся желтушными.
    Разница между прямым (конъюгированным) билирубином и непрямым (неконъюгированным) билирубином:
    Характеристики Конъюгированный билирубин Неконъюгированный билирубин
    Конструкция Диглюкуронид билирубина Билирубин IXα
    Растворимость Водорастворимый Растворимый в спирте
    Вид соединения Полярный Неполярный
    Реакция Ванденберга Прямой Косвенный
    Наличие в моче при желтухе Положительный (слабосвязанный с альбумином) Отрицательный (тесно связанный с альбумином)
    Токсичность Нетоксичный Токсичный

Желтуха

  1. Желтуха появляется при уровне билирубина выше 2.5 мг / дл.
  2. Когда печень не может конъюгировать билирубин у новорожденного, и если его уровень увеличивается, этот непрямой билирубин может пересечь гематоэнцефалический барьер и приводит к токсическому поражению мозга и называется Kernicterus.
  3. Если уровень билирубина превышает 15 мг / дл, начните лечение, чтобы избежать повреждения мозга.
  4. В то время как физиологическая желтуха появляется через 3-4 дня и субсидируется сама собой.

Типы желтухи:

  1. Предпеченочная желтуха .Этиология перед печенью, как усиление гемолиза эритроцитов.
  2. Печеночная желтуха . Теперь причины в печени, как и гепатит.
  3. Постпеченочная желтуха . Причина — в печени, например, в желчнокаменной болезни, раке, а это обструктивный тип желтухи.

    Классификация желтухи

Этиология и классификация желтухи

Таблица, показывающая различные типы желтухи и их причины:

Тип желтухи Причины Патофизиология

Несопряженный

гипербилирубинемия

  1. Внесосудистый гемолиз
  2. Правожелудочковая недостаточность и цирроз
  3. Гипотиреоз и синдром Криглера-Наджара
  4. Лекарства, подобные рифампицину и синдрому Гилберта
  1. Гем превращается в неконъюгированный билирубин
  2. Имеется дефект доставки неконъюгированного билирубина в печень.
  3. Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах.
  4. Нарушение захвата неконъюгированного билирубина гепатоцитами

Конъюгированные

гипербилирубинемия

  1. Механическая обструкция опухолями, камнями или стриктурами, а также первичный билиарный цирроз
  2. Лекарственные средства, такие как эстроген и циклоспорин
  3. Синдром Дубина-Джонсона
  4. Беременность
  5. Сепсис
  1. Нарушение оттока конъюгированного билирубина через канальцы и желчные протоки.Вызывается холестатической желтухой.
  2. Имеется дефект трансмембранной секреции конъюгированного билирубина в канальце. Это также называется гепатоцеллюлярной желтухой.
Нормальное значение билирубина
Ценности для взрослых
  1. Общий билирубин = 0,3–1,0 мг / дл или 5,1–17,0 ммоль / л
  2. Прямой билирубин (конъюгированный билирубин) = от 0,1 до 0,3 мг / дл или от 1,0 до 5,1 ммоль / л
  3. Непрямой билирубин (неконъюгированный билирубин) = (общий билирубин минус уровень прямого билирубина) = 0.От 2 до 0,7 мг / дл или от 3,4 до 11,9 ммоль / л
  4. Общий билирубин в:
    1. Пуповинная кровь = менее 2 мг / дл.

Младенческие ценности

  1. от 0 до 1 дня = менее 6 мг / дл
    1. от 0 до 2 дней = менее 8 мг / дл
    2. от 3 до 5 дней = менее 12 мг / дл
    3. через 5 дней = менее 0,2 до 1,0 мг / дл
  2. Моча отрицательна на билирубин.
      1. Для преобразования в единицы СИ умножьте на 17.1 и записать как мкмоль / л (ммоль / л)

Другой источник: Уровень общего билирубина

Возраст Преждевременные мг / дл Доношенные мг / дл Взрослые мг / дл
Пуповинная кровь <2 мг <2,0
от 0 до 1 дня <8,0 от 1,4 до 8,7
1-2 дня <12.0 от 3,4 до 11,5
3-5 дней <16,0 от 1,5 до 12,0
От 5 дней до 60 лет от 0,3 до 1,2
от 60 до 90 лет от 0,2 до 1,1
> 90 лет от 0,2 до 0,9

Желтуха новорожденных

  1. Физиологическая желтуха новорожденного:
    1. Доброкачественная физиологическая желтуха новорожденного появляется в первые 2–3 дня.
    2. В редких случаях билирубин повышается до 5 мг / дл / день.
    3. Пик приходится на 4–5 дней.
    4. Редко превышает> 20 мг / дл.
  2. Патологическая желтуха новорожденных новорожденных может появиться в первые 24 часа.
    1. Продолжает расти в первую неделю возраста.
    2. Может сохраняться более 10 дней.
    3. Общий билирубин может быть> 12 мг / дл.
    4. Рост быстрый, за один день увеличение> 5 мг / дл / день.
    5. Конъюгированный (прямой билирубин) будет> 2 мг / дл.
    6. Уровни конъюгированного билирубина до 2 мг / дл обнаруживаются у младенцев к месячному возрасту, и они будут оставаться на протяжении всей взрослой жизни.
    7. Это наблюдается у новорожденных, у которых печень незрелая и не имеет достаточного количества конъюгированных ферментов. Это приведет к увеличению количества неконъюгированного билирубина.
    8. Этот неконъюгированный билирубин может преодолевать гематоэнцефалический барьер и вызывать энцефалопатию (Kernicterus).
  3. Билирубин у новорожденных выше 15 мг / дл требует немедленного лечения .
    1. Лечится обменным переливанием крови или световой фототерапией.
  4. Уровни билирубина, которые могут потребовать лечения у доношенного здорового ребенка:
    Период младенчества Уровень билирубина Лечение
    Младенцы 24 часа и младше > 10 мг / дл (> 170 ммоль / л) Необходимо
    От 25 до 48 часов для младенцев > 15 мг / дл (> 255 ммоль / л) Необходимо
    от 49 до 72 часов младенцев > 18 мг / дл (> 305 ммоль / л) Необходимо
    Младенцы старше 72 часов > 20 мг / дл (> 340 ммоль / л) Необходимо

Дифференциальный диагноз желтухи новорожденных:

Клинические условия Конъюгированная билирубинемия Неконъюгированная билирубинемия
Первые дни новорожденного
  1. Обструкция желчных путей
  2. Атрезия внепеченочных желчных путей
желтуха физиологическая
Инфекция
  1. Сепсис
  2. Факел заражения
Желтуха грудного молока
Нарушения синтеза Нарушения обмена веществ
  1. Наследственная непереносимость фруктозы
  2. Болезнь накопления гликогена
  3. Галактоземия
  4. Дефицит α1-антитрипсина
  5. Болезнь Вильсона
Гемолитические болезни новорожденных
  1. Гемоглобинопатия
  2. Дефект фермента
  3. Унаследованный дефект мембраны
Секреция билирубина Гепатит новорожденный
  1. Идиопатическая желтуха
Увеличение энтерогепатического кровообращения
  1. Муковисцидоз
  2. Атрезия подвздошной кишки
  3. Болезнь Гиршпрунга
Врожденные причины Наследственные причины:
  1. Синдром Дубина-Джонсона
  2. Синдром Ротора
Наследственные причины:
  1. Синдром Гилберта
  2. Синдром Криглера-Наджара
Разное Парентеральное питание Полицитемия
Повышенный уровень общего билирубина наблюдается в:
  1. Некоторые инфекции, например инфицированный желчный пузырь или холецистит.
  2. Некоторые наследственные заболевания, например синдром Жильбера.
    1. Хотя желтуха может возникнуть у некоторых людей с синдромом Жильбера, это состояние не опасно.
  3. Заболевания, вызывающие поражение печени, такие как гепатит, цирроз или мононуклеоз.
  4. Заболевания, вызывающие закупорку желчных протоков, например камни в желчном пузыре или рак поджелудочной железы.
  5. Быстрое разрушение эритроцитов в крови, например, в результате серповидно-клеточной анемии или аллергической реакции на кровь, полученную во время переливания (так называемая реакция на переливание).
  6. Лекарства, повышающие уровень билирубина. Сюда входят многие антибиотики, некоторые типы противозачаточных таблеток, индометацин (индоцин), фенитоин (дилантин), диазепам (валиум) и флуразепам (далман).
Снижение уровня общего билирубина наблюдается у:
  1. Лекарства, которые могут снизить уровень билирубина. Сюда входят витамин С (аскорбиновая кислота), фенобарбитал и теофиллин.
Причины прямой гипербилирубинемии:
  • Когда более 50% составляет прямой билирубин.
    1. Желчные камни.
    2. Опухоли желчного пузыря.
    3. Воспалительное рубцевание или непроходимость внепеченочных протоков.
    4. Это можно решить хирургическим путем.
    5. Синдром Дубина-Джонсона.
    6. Синдром Ротора.
    7. Наркотики могут вызывать холестаз.
Причины непрямой гипербилирубинемии:
  1. Когда менее 15–20% составляет прямой билирубин.
    1. Повышенный гемолиз эритроцитов (эритробластоз плода).
    2. Серповидно-клеточная анемия.
    3. Гепатит.
    4. Цирроз.
    5. Синдром Криглера-Наджара.
    6. Синдром Гилберта.
    7. Врожденная недостаточность ферментов.
    8. Наркотики
    9. Трансфузионные реакции.
    10. Нет роли в хирургии.
      Разница между гепатоцеллюлярной и холестатической желтухой:
      Лабораторные тесты / симптомы Гепатоцеллюлярная желтуха Механическая / холестатическая желтуха
      Зуд Отсутствует Настоящее время
      SGOT / SGPT Увеличено (более чем в 3 раза) Нормальное или повышенное (<3-кратное превышение нормы)
      Щелочная фосфатаза Нормальное или повышенное (<3-кратное превышение нормы) Увеличено (более чем в 3 раза)
      Холестерин Нормальный Поднятый
Лабораторная диагностика
  1. Консультировать функциональные пробы печени (LFT), которые включают:
    1. Билирубин общий
    2. Прямой и непрямой билирубин.
    3. SGOT.
    4. SGPT.
    5. Щелочная фосфатаза.
    6. Всего белков.
    7. Уровень альбумина.
    8. уровень γ-GT (гамма-глутамилтрансферазы).
  2. Билирубин в моче:
    1. Тест пены : Это делается для определения билирубина в моче.
    2. Процедура:
      1. Поместите от 3 до 5 мл мочи в пробирку.
      2. Закройте пробирку крышкой и энергично встряхните.
      3. Если пена вверху белая, = Тест отрицательный (в моче нет билирубина).
      4. Если пена оранжевого цвета = тест положительный (в моче присутствует билирубин).
      5. Меры предосторожности: Феназопиридин также дает оранжевую пену.
    3. Иктотест на билирубин в моче:
      1. Это может определять уровни билирубина в моче от 0,05 мг / дл до 0,1 мг / дл.
      2. Таблетки Иктотест имеются в продаже.
      3. Не подвергайте планшеты ictotest воздействию света, тепла или влаги.

Дифференциальная диагностика билирубина и уробилиногена в моче:

Образец мочи Нормальный человек Гемолитическая болезнь Заболевания печени Обструкция желчных путей
Уробилиноген Нормальный Настоящее время Настоящее время Отсутствует или низкий
Билирубин отрицательный отрицательный Положительный / отрицательный Настоящее время
Дифференциальная диагностика различных типов желтух:
Тип желтухи Билирубин прямой Непрямой билирубин Стул билирубин Стул уробилиноген Билирубин в моче Уробилиноген в моче Холестерин общий
Вирусный гепатит Повышенная (ранняя) Повышенный (преобладающий) Уменьшено Уменьшено Увеличено Обычное или повышенное Нормальное или пониженное
Холестатическая желтуха Увеличено Небольшое увеличение Уменьшено Уменьшено Увеличено Нормальное или пониженное Увеличено
Гепатит, вызванный наркотиками Повышенное раннее Увеличено Уменьшено Уменьшено Увеличено Обычное или повышенное Нормальный
Внепеченочная обструкция желчных путей Увеличено Нормальное или слегка повышенное Заметно уменьшено Заметно уменьшено Увеличено Уменьшено От легкой до отметки
Цирроз Увеличено <косвенное Повышенный> прямой Увеличено Обычное или повышенное Нормальное или пониженное

Высокий уровень билирубина может быть более частым у подростков, принимающих атазанавир

Высокий уровень билирубина может быть более частым у подростков, принимающих ингибитор протеазы атазанавир ( Reyataz ), чем у взрослых, испанский следователи предупреждают в журнале Journal of Здоровье подростков .

Повышенный билирубин может привести к развитию побочный эффект, называемый гипербилирубинемией, при котором происходит пожелтение кожи и глаз. Это не опасно, но следователи предупреждают, что его влияние на внешний вид означает, что его следует принимать серьезно, особенно когда это происходит у подростков.

«Внешний вид влияет на большую часть самоуважение подростка и такой симптом, как желтуха, может привести к неудовлетворенность и проблемы социальной адаптации из-за видимых физических различия.”

Глоссарий

билирубин

Вещество, вырабатываемое при нормальном расщеплении эритроцитов. Билирубин проходит через печень и выводится с калом. Повышенный уровень билирубина (желтуха) может указывать на повреждение или заболевание печени.

желтуха

Пожелтение кожи и белков глаз, связанное с проблемами печени или желчного пузыря.

плазма

Жидкая часть крови.

бустер

Бустерные препараты используются для «усиления» эффектов ингибиторов протеазы и некоторых других антиретровирусных препаратов.Добавление небольшой дозы бустерного препарата к антиретровирусному препарату заставляет печень более медленно расщеплять первичный препарат, а это означает, что он остается в организме дольше или на более высоких уровнях. Без усилителя назначенная доза основного препарата была бы неэффективной.

Атазанавир широко используется для лечения ВИЧ-инфицированных. взрослые люди. Его стандартная доза составляет 300 мг, которая принимается с бустером 100 мг ритонавира ( Норвир ). Хорошие результаты были достигнуто с использованием атазанавира в лечении, ранее не получавшем и имеющем опыт лечения пациенты.

Европейский Власти одобрили препарат для использования детьми и подростками в 2010 году. Данные об использовании атазанавира более молодыми пациентами все еще ограничены. Между 2002 и 208 исследовательская группа в Мадриде провела исследование плазмы крови. концентрация антиретровирусных препаратов у ВИЧ-положительных детей и подростки. В рамках своих исследований они контролировали кровь концентрации атазанавира и билирубина.

Всего в исследование было включено 129 пациентов, 5 из которых которые принимали атазанавир, усиленный ритонавиром.Все были женщинами, и лечили ночным приемом атазанавира / ритонавира в дозе 300/100 мг. Средний возраст пациентов составлял 16 лет.

Хотя следователи считают, что это было «замечательно» что все пациенты, принимавшие атазанавир, были женщинами, тем не менее они отмечают что нет доказательств того, что пол влияет на реакцию на препарат.

За время исследования 16 парных проб крови у пациентов был проведен мониторинг уровней атазанавира и билирубина.В Образцы крови были взяты в среднем через 13 часов после введения атазанавира.

У пациентов средняя концентрация атазанавира составляла 14740,6. нг / мл. Это было немного ниже, чем концентрация 2000 нг / мл, наблюдаемая после аналогичный интервал у взрослых в отдельном исследовании.

Как и ожидалось, концентрации билирубина были значительно выше. выше у подростков, получавших атазанавир, чем у тех, кто принимал альтернативный антиретровирусные препараты (2 мг / дл против 0,47 мг / дл, p = 0,001).

Также наблюдалась изменчивость уровней билирубина среди пять человек, принимающих атазанавир.Средний уровень билирубина составил 1,5 мг / дл среди с концентрацией атазанавира ниже 2000 нг / мл. Однако уровень билирубина были значительно выше у пациентов с концентрацией препарата выше этой уровень (среднее, 3,1 мг / дл, разница, p = 0,018).

Анализ показал, что существует значимая корреляция между концентрацией билирубина и более высоким уровнем атазанавира в крови (p = 0,006).

Однако исследователи отметили, что гипербилирубинемия ассоциировалась только с «легкой» желтухой, и они подчеркивают, что ни у одного пациента прекратил прием атазанавира из-за этого побочного эффекта.

«Предварительные результаты этого исследования показывают, что у подростков, получающих схемы, включающие атазанавир, наблюдается более высокий уровень билирубина чаще по сравнению с другими пациентами », — комментируют исследователи.

Они считают, что их выводы имеют значение для уход и наблюдение за молодыми людьми, принимающими этот препарат, и напишите: «Плазма измерения атазанавира могут быть полезны для мониторинга токсичности атазанавира для отдельных пациентов с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина или желтухой.”

Список литературы

Nso AP et al. ВИЧ-инфицированных подростки: взаимосвязь между уровнями атазанавира в плазме и билирубином концентрации . Journal of Adolescent Health, 48: 100-02, 2011 г. (щелкните здесь для бесплатного реферата).

Измерения концентраций неонатального билирубина и альбумина: необходимость улучшения и контроля качества

Это исследование демонстрирует 1) большую вариабельность измерений концентрации неонатального билирубина и альбумина между лабораториями голландских отделений интенсивной терапии, потенциально влияющих на лечение новорожденных с желтухой, и 2) отсутствие стандартизированных устройств / методологии измерения неонатального билирубина и альбумина в лабораториях голландских отделений интенсивной терапии.Различия в применяемой лабораторной методологии теоретически могут привести к межлабораторной изменчивости. В прошлом наблюдались расхождения до 13% измерений билирубина между анализаторами влажной и сухой химии с использованием образцов контроля качества [2]. Были продемонстрированы еще большие различия — на 30% более высокие результаты измерения влажного и сухого билирубина в образцах сыворотки крови человека [2]. В нашем исследовании все лаборатории использовали анализаторы влажной химии, поэтому наблюдаемая и довольно большая межлабораторная изменчивость не связана с различиями в методологии влажной и сухой химии.Наши результаты согласуются с данными Vreman et al., Которые сообщили о сходной межлабораторной вариабельности измерений билирубина с использованием аналогичной методологии и / или устройств [15].

Межлабораторную изменчивость можно проследить, по крайней мере частично, на уровне концентрации билирубина и использовании различных матриц (например, на основе бычьей сыворотки по сравнению с человеческой сывороткой), как уже упоминалось ранее [5–7, 13]. В 1982 году Schreiner et al. изучали изменчивость билирубина в стабилизированной жидкой контрольной сыворотке, содержащей различные концентрации билирубина.Была обнаружена межлабораторная вариабельность, сопоставимая с нашими результатами, а также повышенная вариабельность более высоких концентраций билирубина [13]. Матричные эффекты относятся к разнице в поведении образцов пациентов по сравнению с обработанными (EQA) образцами. В анализе на билирубин содержание белка может влиять на молярную абсорбционную способность реакции билирубина. Часто используемые матрицы для приготовления калибраторов представляют собой растворы на основе сыворотки человека и человеческого или бычьего сывороточного альбумина. Непостоянная и непредсказуемая недооценка конъюгированного билирубина в бычьей сыворотке делает связь между фактическим содержанием билирубина и присвоенными значениями в калибраторах ненадежной и зависимой от качества и источника коровьих продуктов.Не существует надежного метода точного измерения концентрации билирубина в калибраторах и контролях в бычьей сыворотке из коммерческих источников. Использование этих продуктов снижает точность измерения билирубина у новорожденных. Следовательно, для приготовления калибраторов билирубина следует использовать человеческую сыворотку вместо бычьей, чтобы минимизировать вариабельность. В 2003 г. Колледж американских патологов включил в исследование неонатального билирубина образец сыворотки крови человека, обогащенный исключительно неконъюгированным билирубином [6, 7].Нативная человеческая сыворотка является наиболее коммутируемой матрицей среди различных лабораторных методов, поскольку она имитирует весь состав сыворотки [6]. Тем не менее, использование одной и той же матрицы не обязательно подразумевает минимальную вариативность. Недавно Голландский фонд оценки качества в клинических лабораториях инициировал исследование с двумя образцами нативной сыворотки крови человека с двумя разными концентрациями общего билирубина (30 и 70 мкмоль / л) для оценки стандартизации измерений билирубина в Нидерландах среди различных производителей.По аналогии с нашими результатами была продемонстрирована большая межлабораторная изменчивость [4].

Помимо большой межлабораторной вариабельности, недооценка концентрации билирубина наблюдалась в образцах, не содержащих альбумин. Эта недооценка концентрации билирубина в образцах, не содержащих альбумин, весьма вероятно, является преаналитической проблемой: альбумин необходим для растворения и стабилизации билирубина.

Это исследование демонстрирует значительные межлабораторные различия между измерениями билирубина с использованием водных образцов на основе HSA.Тем не менее, следует быть осторожным с экстраполяцией этих результатов на нативные неонатальные образцы, поскольку водные образцы на основе HSA ведут себя иначе. Более того, вариабельность была выведена из взвешенных рассчитанных концентраций билирубина и альбумина, а не путем присвоения значений с использованием международно признанного эталонного метода. Несмотря на эти ограничения, отмечается большая межлабораторная изменчивость измерений билирубина и альбумина.

Международные рекомендации по ведению новорожденных с неконъюгированной гипербилирубинемией основаны на уровне общего билирубина в сыворотке крови (TSB).Однако нейротоксичность билирубина может быть лучше предсказана по несвязанному или свободному билирубину, то есть по доле билирубина, не связанной с белками плазмы (в основном с альбумином), чем по TSB. К сожалению, измерения свободного билирубина трудоемки и обычно недоступны, в отличие от измерений TSB [16]. Неточные и / или неточные измерения билирубина могут потенциально привести к чрезмерному или недостаточному лечению новорожденных с желтухой, включая ненадлежащий забор крови. Избыточное лечение подвергает новорожденных ненужных рисков.Фототерапия, хотя в целом считается безопасной, может привести к повреждению сетчатки (когда глаза не защищены от фототерапевтического света), кожной патологии и повышенной потере воды без чувствительности [9]. Обменные переливания крови являются инвазивными и связаны со значительной заболеваемостью и смертностью (по оценкам, это происходит в 50 и 3 случаях на 1000 процедур, соответственно) [1, 10]. Напротив, недооценка уровня билирубина может привести к недостаточному лечению, что может способствовать повторному появлению нейротоксичности билирубина у детей с желтухой [8].

Вариабельность измерений билирубина и альбумина по очевидным причинам отрицательно влияет на стандартизацию ухода за новорожденными с желтухой. Было продемонстрировано, что стандартизованная помощь, основанная на наилучших доступных доказательствах, улучшает исходы у детей и взрослых [12]. Для стандартизации лечения неконъюгированной гипербилирубинемии неизбежно необходимы точные и точные измерения концентраций билирубина и альбумина. Здесь ключевое значение имеет мониторинг лабораторных показателей, что также признано во всем мире [7].

Рекомендации по улучшению и стандартизации ухода за новорожденными с желтухой, по мнению авторов этого исследования, имеют двоякий характер. Во-первых, необходимо повысить точность измерений билирубина и альбумина и определить требуемые характеристики качества. По согласованию с международными экспертами мы рекомендуем общую ошибку для неонатального билирубина не более 10% от эталонного метода [7]. Интересно, что два производителя выступили за перекалибровку своих анализов на билирубин для измерения общего билирубина в последнем квартале 2008 года.Было рекомендовано уменьшить масштаб ранее назначенных концентраций калибраторам от –11% до –20% [4].