Повышенный билирубин у мужчин

Билирубин – это желчный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина и других белков, содержащих железо (цитохромов, миоглобина), в основном, в селезенке, лимфатических узлах, печени и костном мозге. Обычно производится порядка 250-350 мг билирубина ежедневно¹. В организме билирубин существует в двух фракциях – связанный (конъюгированный) биллирубин и свободный (неконъюгированный) биллирубин. Вместе они составляют общий билирубин.

Свободную фракцию биллирубина еще называют непрямой. Из селезенки, костного мозга и лимфатических узлов билирубин попадает с током крови в печень. Билирубин плохо растворим в воде, поэтому по крови билирубин транспортируется в связанном с альбумином виде. Повышение именно этой непрямой фракции билирубина, которое может возникнуть при различных заболеваниях, является опасным для организма, так как он способен проникать через гематоэнцефалический барьер в ткани головного мозга, вызывать поражение нервной системы (энцефалопатию), которая может проявляться нарушением сознания, синдромом гипервозбудимости, судорожным синдромом, синдром угнетения, задержкой в психомоторном развитии

4. В печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, на данном этапе такое соединение называют прямым билирубином – это и есть вторая фракция билирубина, которая также может определяться с помощью биохимического исследования. В таком виде билирубин становится водорастворимым и выделяется в желчь, а с током желчи — в кишечник, где данное соединение под влиянием бактериальной флоры кишечника превращается в уробилиноген и выводится из организма с калом. Часть желчных кислот всасывается обратно в кровь

1.

Для новорожденных детей референсный интервал содержания билирубина в крови значительно отличается. У новорожденных может иметь место так называемая физиологическая желтуха новорожденных. Ее появление связано с повышенным разрушением эритроцитов и незрелостью ферментных систем после рождения. Принято считать, что данное состояние чаще встречается у недоношенных детей. Как правило, физиологическая желтуха новорожденных не представляет угрозы для ребенка и купируется на 14-21 день.

Уровень билирубина у детей при физиологической желтухе увеличивается к 3-му дню и резко снижается к 5-му дню ³:

3-5 сутки 88,5– 102,6 мкмоль/л

7—145 сутки 34,2 мкмоль/л

Повышение уровня билирубина в крови называется гипербилирубинемией. Желтуха как ее основное проявление обычно возникает в тех случаях, когда концентрация общего билирубина достигает 40-70 мкмоль/л, и связана с накоплением пигмента в кожных покровах и слизистых ⁵.

К появлению желтухи могут привести различные заболевания, которые разделены на 3 группы, в зависимости от того, на каком этапе метаболизма билирубина возникло нарушение:

Диагностика повышенного билирубина — какие показатели исследовать

Для определения уровня билирубина на анализ берут венозную кровь ². Достаточно 5 мл крови, собранной натощак. Желательно перед тестом воздержаться от приема пищи в течении 8 часов, не есть жирного, жареного, не употреблять алкоголь.
Если по результатам анализа обнаружена гипербилирубинемия за счет любой фракции, то проводится углубленное обследование для выявления причин.

Дополнительно могут быть назначены:

• общий анализ крови (для исключения анемию), общий белок(оценка белоксинтезирующей функции печени),
• анализ мочи, в том числе на желчные пигменты,
• биохимические тесты для определения уровня печеночных ферментов: АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, ГГТП,
• липидограмма,
• ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости,
• может понадобиться проведение МРТ и других исследований.

 

Если определяется гипербилирубинемия, а при комплексном обследовании обнаружены признаки того или иного заболевания, то врач составляет схему лечения с учетом причин и клинических проявлений болезни.

В зависимости от причин повышения билирубина могут применяться противовирусные препараты или может быть проведено оперативное лечение и т.

д. При лечении заболеваний печени, в том числе хронических гепатитов, циррозе и некоторых соматических заболеваниях могут применяться препараты эссенциальных фосфолипидов, которые помогают восстанавливать клетки печени⁷.
Появление желтухи требует обращения к врачу при первой же возможности. Ранняя диагностика заболевания является залогом его успешного лечения и предотвращения развития осложнений.

Дата публикации материала: 17 ноября 2020 года

MAT-RU-2003445-1.00-11/2020

Синдром Жильбера

При отсутствии жалоб пациенты с синдромом Жильбера обычно в лечении не нуждаются. Если уровень билирубина повышается выше  50 ммоль/л и самочувствие ухудшается, показано применение гепатопротекторов. Лечение направлено  как  на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы), так и на снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Пациентам с нарушением оттока желчи необходимо наблюдение и профилактическое лечение для предупреждения желчнокаменной болезни.

Пациент в результате лечения получит

1. Отсутствие симптомов и улучшение качества жизни.
2. Профилактику осложнений и удлинение ремиссии.
3. Устранение факторов риска развития желчнокаменной болезни.

Советы и рекомендации

Желательно по-возможности исключить провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем. Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент глюкуронил-трансфераза, так как возможно развитие желтухи и повышение билирубина.

Справочная информация

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – это распространенное наследственное нарушение обмена билирубина, при котором увеличивается содержание непрямого билирубина в крови. Это происходит из-за снижения скорости поглощения непрямого билирубина  гепатоцитами (клетками печени) из плазмы крови.

Вызывает это нарушение мутация гена, который отвечает за кодирование  фермента, участвующего в обмене билирубина.

Прогноз заболевания благоприятный, возможны обострения, которые провоцируются нервной и физической перегрузкой и некоторыми заболеваниями. У пациентов  может наблюдаться желтушность кожи и белков глаз, но во многих случаях  сохраняется нормальный цвет при повышенном билирубине. 

этиология, симптомы, диагностика, способы лечения

В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени – синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия. Причиной к написанию этой статьи послужило недавнее обнаружение синдрома Жильбера у одного из сотрудников нашей компании, нежелательные проявления которого он успешно контролирует. Но об этом позже.

Синдром Жильбера: этиология, симптоматика, диагностика

Синдром Жильбера – наследственное заболевание печени, при котором в крови пациента накапливается пигмент билирубин. У здоровых людей билирубин, продукт расщепления гемоглобина, перерабатывается печенью и выводится из организма естественным путем. При синдроме Жильбера в организме нарушаются процессы захвата, транспорта или коньюгации (обезвреживания) билирубина в гепатоцитах. Причиной этому является мутация гена и возникающий из-за нее дефект фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ), ответственного за вышеназванные процессы.

Симптоматика

Первые симптомы болезни обычно проявляются в 20-30 лет, при этом по статистике у мужчин данное заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у женщин. Заболевание остается на всю жизнь, однако, 30% больных не ощущают его, а при соблюдении режима и правильном питании купировать проявления болезни не очень тяжело. Для синдрома Жильбера свойственно:

• Небольшое повышение уровня непрямого билирубина в крови
• Снижение активности фермента УДФГТ на 70% и больше
• Снижение высокого уровня билирубина под влиянием фенобарбитала
• Отсутствие иных функциональных или анатомических изменений печени
• Образование билирубинатных камней в желчном пузыре или желчных протоках.

 Проявляться синдром Жильбера может следующими путями:

• Быстрая утомляемость
• Частые головокружения, чувство слабости
• Приступы бессонницы, нарушения сна
• Ноющая боль или дискомфорт в правом подреберье
• Пожелтение склер различной степени, в редких случаях – проявление желтого оттенка на коже
• Реже больные жалуются на проблемы с пищеварением: горечь во рту, изжога, отрыжка, потеря аппетита, тошнота, иногда рвота, нарушения стула, вздутие, ощущение переполненности желудка.

Диагностика

Если у врача после сбора анамнеза и проведения осмотра появилось подозрение на синдром Жильбера, то пациенту назначают проведение ряда лабораторных и аппаратных исследований:

• Общий анализ крови – у здоровых людей нормой считаются показатели 5,1-17,1 мкмоль/л для общего билирубина; 1,7—5,1 мкмоль/л для прямого; 3,4-12 мкмоль/л для непрямого билирубина. Для людей с синдромом Жильбера оптимальным показателем общего билирубина является значение 21-24 мкмоль/л
• Общий анализ мочи с определением билирубина
• Копрограмма с определением стеркобилина
• Проба с голоданием – одним из признаков синдром Жильбера является увеличение показателя общего билирубина на фоне голодания (на протяжении 48 часов пациент потребляет не более 400 ккал/сутки). Проба будет считаться положительной, если билирубин увеличится на 50-100%
• Реже в условиях стационара применяют пробы с фенобарбиталом и с никотиновой кислотой: организм больного синдромом Жильбера реагирует повышением билирубина на никотиновую кислоту и, наборот, понижением на фенобарбитал.
• Анализ ДНК гена УДФГТ на наличие мутаций
• УЗИ органов брюшной полости
• При наличии показаний назначаются дополнительные исследования: на протромбиновое время, на маркеры вирусов гепатита B, C, D, бромсульфалеиновая проба, биопсия печени и др.

Теперь, после того как вы получили некоторое представление о синдроме Жильбера, мы поделимся историей нашего коллеги.

История болезни Алексея

Пациент Алексей О., 27 лет. В сентябре 2015 года был поставлен диагноз «синдром Жильбера», на момент обследования показатель общего билирубина составлял 70 мкмоль/л.

Лечащий врач назначил: «Гептрал» 800 мг (внутривенно капельно, на 200 мл физраствора) – 10 дней, «Гептрал» 400 мг по 2 таблетки утром после еды – 10 дней, далее 1 таблетка – 10 дней, «Урсофальк» – 2 капсулы 3 раза в день после еды, питание по диете №5 с исключением острой, копченой, жирной пищи, газированных напитков, кофе, томатов, уксуса, баранины, грибов, желтков и порекомендовал пить желчегонные чаи и сборы.

В течение первого месяца после постановки диагноза, Алексей соблюдал диету, исключающую сильные стимуляторы секреции желудка и поджелудочной, жареные блюда, тугоплавкие жиры и продукты с высоким содержанием пурина и холестерина. С другой стороны, упор в питании был сделан на приеме овощей, некислых ягод и фруктов, круп, супов, молочных продуктов, нежирного мяса (куриное филе, индейка, телятина) и рыбы. Подобный рацион питания стимулировал усиление желчегонного действия, нормализовал перистальтику кишечника и поспособствовал выведению из организма холестерина. В результате, спустя месяц диеты и медикаментозного лечения в домашних условиях, уровень билирубина опустился до показателя 60 мкмоль/л.

Повторный курс медикаментозного лечения был рекомендован для повторения с периодичностью в полгода. Но весьма дорогостоящие капельницы весной и осенью 2016 года не принесли желаемого результата, поэтому было принято решение попробовать санаторное лечение в качестве альтернативы медикаментозному.

Следующим этапом в лечении стала поездка на 10 дней в декабре 2017 года в санаторий «Vytautas mineral SPA» в Бирштонасе (Литва). На протяжении всего срока пребывания в Литве, Алексей продолжал соблюдать диету, проходил питьевой курс минеральной воды «Витаутас» и вел активный образ жизни: много гулял, бегал, выполнял различные упражнения.За 10 дней, проведенных в санатории, общий билирубин в крови снизился до 47 мкмоль/л. Для справки: минеральная вода «Витаутас» насыщена натрием, бромом, калием, кальцием, магнием, сульфатами, хлоридами и гидрокарбонатами. Вода «Витаутас» нормализует кислотность и процесс выделения желудочного сока, улучшает работу желудка. При заболеваниях печени вода помогает тем, что стимулирует образование желчи и ее отток в 12-перстную кишку, улучшает биофизические свойства и химический состав желчи.

Следующие 2 месяца Алексей провел дома, продолжая питаться в соответствии с диетой №5, пил чаи, лекарственные отвары. Строгое соблюдение режима позволило сохранить к середине февраля билирубин на уровне 47 мкмоль/л.

Завершающим этапом длительного лечебного курса стала поездка в феврале в Карловы Вары. На протяжении 21 дня Алексей проживал в санатории «Pavlov», продолжал питаться по диете № 5, активно гулял и бегал и трижды в день пил минеральную воду из источника №6 – «Мельничного» или «Млынского» источника. Итогом стало снижение уровня билирубина до уровня 27 мкмоль/л, что при норме 24 мкмоль/л является прекрасным результатом.

Подводя итоги, стоит сказать, что люди с синдромом Жильбера практически здоровы и в случае своевременного обнаружения, а также при соблюдении режима ведут нормальный образ жизни. Несмотря на то, что гипербилирубинемия сопровождает больных всю жизнь, она не влияет на сокращение продолжительности жизни, но если запустить болезнь, то могут развиться холелитиаз, психосоматические расстройства, желчнокаменная болезнь, хронический гепатит, иногда возникают дуоденальные язвы. При обнаружении первых симптомов незамедлительно обращайтесь к врачу, а если диагноз подтвердится, то строго следуйте рекомендациям врача и сможете быстро вернуться к привычному образу жизни. Помните, что болезнь поддается санаторно-курортному лечению. Желаем здоровья!

Что это значит билирубин? Норма,повышенный билирубина в крови

Билирубин у детей

Процессы превращения желчного пигмента у детей претерпевают те же самые изменения, как и во взрослом организме. Особенности обмена касаются только новорожденных детей. Обмен веществ у них особый, функции печени еще недостаточно зрелые, красные кровяные клетки живут меньше, чем у взрослых.

Поэтому необходимо помнить, что при анализах в раннем детском возрасте норма будет отличаться в зависимости от срока беременности, на котором родился ребенок, и от того, сколько часов/суток прошло с момента рождения. Норма у новорожденных, родившихся ранее 37 недель (недоношенных) отличается от таковой у доношенных детей.

Отслеживать количество желчного пигмента у новорожденных необходимо тщательно. Это обусловлено тем, что высокий непрямая фракция может оказывать необратимое токсическое воздействие на ядра головного мозга, приводя к очень тяжелым болезням и неврологическим последствиям.

Норма билирубина в детском возрасте

У детей старше 1 месяца жизни норма 8,5-20, 5 мкмоль/л. Среди причин, которые способствуют его повышению, стоит отметить инфекционные болезни печени. Одна из ведущих причин у детей ─ гепатит А. Это заболевание вирусной природы, протекает по типу кишечной инфекции. Переносят его чаще всего в детском возрасте.

Гепатиты В и С встречаются у детей реже, чем у взрослых. Заразиться ими можно при переливании крови, при проведении операций, от матери во время беременности и родов, половым путем. Против гепатита В новорожденных детей прививают с первых суток жизни. Это способствует снижению заболеваемости гепатитом В среди детей.

В случае выявления превышения норм у детей раннего возраста необходимо тщательно обследовать ребенка на наличие врожденных дефектов развития. Например, кольцевидная поджелудочная железа может помешать желчи нормально оттекать в кишечник, тем самым вызывая желтуху.

Билирубин у новорожденных

У новорожденного ребенка образование свободной фракции пигмента происходит гораздо быстрее, чем у взрослого человека. Это обусловлено особенностями физиологии новорожденных и обменов веществ в данном периоде: скорость ее образования 8-10 мг/кг массы тела ежесуточно.

Физиологическое превышение наблюдается у всех новорожденных. Когда у доношенных младенцев показатели достигают 60 мкмоль/л, начинается желтуха. У недоношенных желтуха становится заметна при концентрации более 100-110 мкмоль/л. Это связано с тем, что у недоношенных детей развитие подкожно-жировой клетчатки снижено, а именно в ней накапливается желчный пигмент. То же самое касается и доношенных детей с задержкой внутриутробного развития. Из-за того, что слой подкожной клетчатки у них тонкий, можно не сразу заподозрить отклонения от нормы.

Одним из самых ярких признаков является появление желтухи. Желтухой называется визуальное прокрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в желтый цвет за счет повышенного содержания желчного пигмента в крови.

Способы определения связанных патологий у детей первого месяца жизни

Наблюдение за степенью выраженности желтухи у новорожденного очень важно. В родильном доме это задача врача-неонатолога, после выписки домой ─ участкового педиатра.

Самый точный способ ─ анализ крови. Для этого забирают венозную или капиллярную кровь у новорожденного. Существуют методики чрескожного определения концентрации специальными аппаратами. Это очень удобно, так как ребенок при данной процедуре не чувствует боли, не требуется внутреннее вмешательство. Но уровень желчного пигмента, определенный через кожу, не всегда достоверен. Он лишь ориентировочно судит о том, насколько показатели соответствуют норме.

Самым простым способом первичной диагностики является осмотр кожи и слизистых ребенка. Желтуха опускается сверху вниз. Сначала желтеет лицо, в последнюю очередь стопы и ладони.  В этом случае действует правило Крамера.

При первой степени желтухи в желтый цвет окрашивается только кожа лица и шеи. Анализы крови при этой степени показывают примерно 80-100 мкмоль/л. Вторая степень характеризуется прокрашиванием кожи до уровня пупка (150 мкмоль/л). При третьей степени желтеет кожа конечностей до колен и локтевых сгибов (концентрация в крови около 200 мкмоль/л).

Четвертая степень желтухи определяется при окрашивании в желтый цвет кожи голеней и предплечий. Показания при этом достигают 250 мкмоль/л. Пятая степень ставится, когда ребенок желтый полностью, включая стопы и ладони. Уровень желчного пигмента при пятой стадии очень высок, превышает 350 мкмоль/л.

При подозрении на отклонения от нормы требуется лабораторное подтверждение. После точного определения концентрации в крови делается вывод о том, нужно ли лечить ребенка.

В журнале “Медицинские новости” (2017 г.) предложен и обоснован метод неинвазивного чрезкожного анализа крови новорожденных на уровень билирубина. Методика обоснована как простотой применения, не требующего реактивов и изучения реакций компонентов крови, так и влиянием стрессовых ситуаций на новорожденных детей. 

Применение чрезкожного анализатора с функциональным аппаратом базируется на методе многоволнового спектрального анализа с измерением коэффициентов отражения света. Аппарат показывает уровень билирубина, гемоглобина, меланина в тканях дермы с погрешностью в 15%. Он применяется в педиатрической диагностике в условиях родильных домов и отделений, отслеживании динамики состояния, эффективности терапии.

Иногда лечение не требует длительного времени. Через 1-2 дня желтуха новорожденных становится менее выраженной, и ребенок постепенно выздоравливает. В некоторых ситуациях требуется длительная терапия ребенка. Найти причину такого состояния у новорожденного удается не всегда.

Норма билирубина у новорожденных

У детей сразу после появления на свет начинается нарастание концентрации желчного пигмента в крови. Это связано с особенностями их обмена веществ. Норма у новорожденных зависит от того, сколько часов прошло с момента рождения, и от того, на каком сроке беременности родился ребенок.

Сразу после рождения можно определить уровень в пуповинной крови. Норма у новорожденных в крови из пуповины не выше 51 мкмоль/л.  У всех новорожденных такой анализ не проводят, это делается только по показаниям. К таким показаниям относятся желтушность кожи уже при рождении и риск развития гемолитической болезни новорожденных (главным образом, по резус-фактору).

Существует очень тяжелая форма гемолитической болезни по резус-фактору. Эта форма развивается еще внутриутробно. При этом ребенок может родиться уже с желтой кожей. Спасти ребенка может только экстренное вмешательство.

У детей, родившихся в срок, норма в крови на третьи-четвертые сутки не должна быть выше 257 мкмоль/л. 

У недоношенных новорожденных норма составляет до 170 мкмоль/л на третьи-четвертые сутки жизни. 

У здоровых новорожденных после четвертых-пятых суток содержание пигмента в крови начинает постепенно снижаться. 

Норма в крови у новорожденных соответствует таковой у взрослого человека после третьей недели жизни. У некоторых детей этот процесс затягивается. Тщательный контроль, наблюдение за сопутствующими симптомами необходимы для грамотного наблюдения детей первых месяцев жизни.

Для того чтобы определить выходит ли уровень за допустимую норму раньше третьих суток жизни, необходимо воспользоваться специальными процентильными номограммами и таблицами. Они отражают возраст ребенка в часах и срок гестации.

Причины повышения билирубина у новорожденных

Существуют физиологические причины такого состояния у новорожденных и патологические.

Физиологические причины у новорожденных:

• Большее количество эритроцитов, а вместе с ними и фетального (плодового) гемоглобина, в организме ребенка первого месяца жизни нежели у взрослого.
• Продолжительность жизни эритроцитов у новорожденного меньше, чем у взрослых, и составляет 80-90 дней у доношенного ребенка. У недоношенных новорожденных этот показатель определяется степенью недоношенности, поэтому он варьирует от 45 до 70 дней.
• Активность ферментов печени ниже, чем у детей более старшего возраста и взрослых. Это приводит к накоплению свободной фракции в крови. К одному из таких ферментов относится транспортный «Y»-протеин. Нормализация активности этого фермента у доношенных новорожденных происходит к 5-10 дню жизни. Кроме того снижена активность фермента в печени, который отвечает за связь желчного пигмента с глюкуроновой кислотой в клетках печени. Этот фермент достигает своей активности к 14-21 дню.
• В кишечнике новорожденных есть фермент ─ бета-глюкуронидаза. Этот фермент увеличивает пул непрямой фракции в кровяном русле. Активность бета-глюкуронидазы у новорожденных высока, что способствует накоплению пигмента. Также этому способствуют замедленная кишечная перистальтика и отсутствие кишечных бактерий сразу после рождения, которые также участвуют в процессах трансформации фракций. Задержка отхождения мекония (первородного стула) у только что родившихся детей тоже может провоцировать усиление всасывания непрямой фракции обратно в кровь.

Патологические причины у новорожденных:

• Нарушение процесса связывания с глюкуроновой кислотой (у новорожденных детей, родившихся раньше положенного срока; при несовершенной работе кишечника новорожденного, его ферментов и микрофлоры; при изменении гормонального состава материнского молока; при некоторых наследственных заболеваниях; при гипотиреозе).
• Чрезмерное разрушение погибших эритроцитов у детей первого месяца жизни ─ гемолиз (гемолитическая болезнь у новорожденных детей, кровоизлияния в ткани, редкие наследственные заболевания обмена веществ; генетические патологии эритроцитов, гемоглобинозы).
• Инфекционное поражение печени (течение внутриутробных инфекций и инфекций, начавшихся после рождения).
• Нарушение выведения из печени (холестаз у новорожденных, вызванный внепеченочными причинами; атрезия желчных протоков внепеченочных).

Чем опасен высокий билирубин у новорожденного

При некоторых состояниях у новорожденных повышается сосудистая проницаемость, которая способствует более легкому переходу желчного пигмента из плазмы крови в ткани организма и головной мозг. К этим состояниям относятся гипоксия (недостаточное кровоснабжение тканей), гиперкапния (избыток углекислого газа в крови), ацидоз (нарушение кислотно-основного состояния организма в кислую сторону).

Специфическая энцефалопатия у новорожденных (ядерная желтуха)

В некоторых ситуациях концентрация желчного пигмента у детей первых недель жизни выходит за допустимые пределы. Тогда он может проникать в ткани головного мозга и прокрашивать подкорковые ядра в желтый цвет. Название этого процесса ─ билирубиновая энцефалопатия. Он является обратимым, но только на первой стадии интоксикации.

Заподозрить это состояние можно по появлению таких симптомов у новорожденного, как вялость, сонливость, снижение рефлексов, монотонный плач, нарушение усвоения питания, появление срыгиваний, плохое неэффективное сосание.

Единственным способом спасти новорожденного ребенка при развитии ядерной желтухи является заменное переливание крови. В противном случае болезнь будет развиваться дальше.

Вторая стадия заболевания сопровождается появлением классических признаков таких, как напряжение затылочных мышц, судороги, мозговой крик, выбухание родничков, тремор конечностей и др. Эта стадия может длиться несколько недель, она необратима.

При третьей стадии заболевания проходят или частично угасают неврологические симптомы. Этот период приходится на второй или третий месяц жизни.

Заключительная стадия болезни характеризуется формированием стойких неврологических осложнений. К ним относятся различные формы детского церебрального паралича, двигательные нарушения, поражение слуха вплоть до глухоты, задержка нервно-психического развития разной степени выраженности, дисплазия зубной эмали, умственная отсталость, проблемы с обучением и др.

Лечение желтух у новорожденных

Чтобы снизить риск неблагоприятного влияния на детский организм, требуется своевременное лечение желтух. Основным методом для периода младенчества является фототерапия.

Для этого существуют специальные приборы (лампы, матрасики), излучающие свет с длиной волны от 425 до 475 нМ. Свет направляется на кожу ребенка. С помощью этого метода часть желчного пигмента превращается в безопасное соединение ─ люмирубин. Люмирубин, будучи растворимым в воде, выводится с мочой и желчью из организма ребенка.

В некоторых случаях используется интенсивная фототерапия. Этот метод подразумевает использование сразу двух ламп. Кожа ребенка максимально оголяется. Нельзя, чтобы свет, используемый при лечении, попадал ребенку на глаза. Поэтому при терапии используют специальные очки.

К другим методам лечения состояний относятся инфузионная терапия (капельницы с растворами солей и глюкозы), заменное переливание крови, лекарственная терапия (фенобарбитал, желчегонные препараты).

Если же причина состояния в наличии сопутствующих патологий (сепсис, внутриутробная инфекция и др.), обязательно требуется лечение основного заболевания.

Билирубин — что это, норма и повышенные значения билирубина в крови женщин, мужчин и новорожденных

Главная / ЧАстые ВОпросы

14 января 2021

1. Билирубин (прямой и непрямой)
2. Норма у мужчин и причины повышения
3. Норма у женщин
4. Норма билирубина у новорожденных
5. О чем способен рассказать его дисбаланс

Здравствуйте, уважаемые читатели блога KtoNaNovenkogo. ru. Желтуха довольно распространенное заболевание. Многие знакомы с ней понаслышке, иные, сталкивались с болезнью «вплотную».

Но навряд ли, кто знает, что характерные ей симптомы – желтизна кожи и склер глаз, потемнение урины и обесцвечивание кала, проявляются благодаря билирубину – особому биологическому пигменту.

Его нормальный процесс метаболизма (что это?) определяет состояние печени и естественных систем детоксикации организма.

Билирубин (прямой и непрямой): что это такое

Дословный перевод билирубина с латинского – красная желчь. Этот пигмент на самом деле имеет красно-коричневый окрас, который присутствует в крови, но утилизируется из организма с помощью желчного секрета, поэтому и называется – пигмент желчный.

Его образование обусловлено распадом белковых компонентов крови (в частности — миоглобина и гемоглобина), которые в изобилии содержатся в красных клетках крови (эритроцитах).

При утилизации, отживших свой век эритроцитов (данный процесс происходит, как правило, в органах кроветворения — печени, селезенке, костном мозге) и разрушении в крови красных кровяных телец высвобождается свободная фракция билирубина, как ее еще называют – непрямого.

Связываясь в плазме с сывороткой альбуминов (протеины – растворимые белки), он транспортируется в печень и под действием ферментативных реакций присоединяется к глюкуроновой кислоте, образуя связанную фракцию пигмента – фракцию прямого билирубина.

Ежедневно в организме разрушается до 1% эритроцитарных клеток и создается примерно 300 мг пигмента билирубин, 240 из них, именно из утилизированных эритроцитов. А на полное их обновление уходит всего три месяца.

Связанный билирубин и незначительная часть свободного пигмента (в тандеме (что это?) называются общим билирубином) выводятся с желчью в ЖКТ, где и подлежат утилизации.

Под действием кишечной флоры и последующей трансформации, пигменты в виде новых химических соединений выводятся из организма с каловым химусом и уриной.

Важная особенность непрямого билирубина – сильная токсичность, а его свойство нерастворимости в жидкостях не позволяет его вывод посредством желчи и урины. Наибольшему влиянию токсичности подвержены клетки тканевой структуры мозга и ЦНС.

Прямой билирубин не уступает по токсичности своему «собрату», но его способность хорошего растворения позволяет легко утилизировать его из организма, что делает пигмент безопасным для человека.

Определение концентрации пигмента в биохимии крови, является ценным диагностическим фактором, так как по избыточному его накоплению в крови (гипербилируинемии) либо наличии билирубина в моче (билирубинурии) врач может сделать оценку состояния организма пациента и выявить патологии, спровоцировавшие изменения, безопасных для организма норм пигмента.

Норма билирубина у мужчин и причины его повышения

Количественная концентрация билирубина в человеческом организме выявляется методом биохимического анализа венозной крови. Для более точного определения кровь берется натощак.

При этом длительный период (до 8 ч.) отсутствия пищи в желудке обеспечивает более точное его выявление в определенных единицах – микромолях на литр плазмы.

Самая высокая допустимая норма пигмента у пациентов мужского пола.

Фракции билирубина	К-во — норма
общий	от 8,4 до 19,8
связанный (прямой)	от 1,0 до 8,1 в процентном соотношении – 20-22%
свободный (непрямой)	до 20, в процентном соотношении 78-80%

Для мужчин характерно проявление пигментного гепатоза (Жильбера синдром) с умеренным повышением свободного пигмента. Наследуется генетически почти у 5% людей, и по данным статистики – львиная доля приходится на сильный пол.

Характеризуется хроническим, но доброкачественным характером. Характерная клиника болезни проявляется, лишь к 20 годам, поэтому мужчины часто даже не подозревают о своей болезни.

Желтуха может обнаружиться случайно во время осмотров, либо в лабораторных анализах по поводу выявления совершенно иной патологии.

Норма билирубина у женщин

Концентрация пигмента в плазме женщин не многим, но все же, отличается от мужской нормы, что обусловлено меньшей секрецией эритроцитов, а соответственно красящего вещества крови (гемоглобина), процесс распада которого, образует пигмент.

Фракции билирубина	К-во — норма
общий	от 8,2 до 17,1
связанный (прямой)	от 0,9 до 4,2
свободный (непрямой)	до 17,2

Такие же значения характерны и для беременных женщин. Если она здорова и беременность протекает без патологий, уровень пигмента не отклоняется от референсных показателей.

Дисбаланс билирубина в сторону повышения возможен, лишь в конце беременности, что может быть обусловлено развитием внутрипеченочного холестаза (нарушение желчного оттока). После родов концентрация быстро приходит в норму.

Норма билирубина у новорожденных

Диапазон концентрации билирубина в детском возрасте подобен взрослым нормам. Немного иной показатель характерен для новорожденных.

Они подвержены проявлениям физиологической желтухи в первые же дни своей жизни, что обусловлено несовершенством печеночных функций и адаптацией младенца к новым жизненным условиям.

Желтая окраска кожного покрова и слизистых тканей, наиболее выражена в первые три дня. Лишь когда ферментная система начинает функционировать в полном объеме, примерно спустя неделю после родов, пигментация исчезает.

1. В возрасте 2-х, 3-х дней – норма пигмента достигает 61 мкмоль/л.
2. Для последующей недели нормальным считается достаточно повышенный уровень – в 250 мкмоль/л. У недоношенных младенцев референсным считается – 170 мкмоль.
3. С 10-го дня, билирубин начинает снижается и должен соответствовать 21 мкмолю.

Повышение концентрации билирубина выше референсных норм у новорожденных – опасный симптом, для которого характерно проявление при развитии гемолитической болезни усиленного распада эритроцитарных клеток и высвобождения большого количества пигмента желчи, что обусловлено несовместимостью крови младенца с кровью матери по схожести групповых антигенов, либо резус-фактору (что это?).

Увеличение общего уровня пигмента у ребенка могут способствовать:

1. нарушение в организме процесса захвата, тропика, либо обезвреживания (коньюгации) билирубина в паренхиматозных клетках печени (гепацитах) – врожденный синдром Жильбера;
2. дефицит витамина В9, который, при ускоренной утилизации эритроцитов и его выводе, провоцирует гиповитаминоз фолиевой кислоты;
3. наличие различных видов гепатитов;
4. застойная гепатопатия (застой секрета в желчных путях).

У любого контингента пациентов, увеличение концентрации билирубина свыше нормы, означает развитие желтухи.

1. Начальный процесс развития болезни диагностируют при превышении пигмента 26 микромоль.
2. Стадия легкой клиники развивается при варьировании показателей до 87 микромоль.
3. В стадии среднего течения билирубин достигает высоких концентраций- до 160 единиц.
4. Свыше 160 микромоль – диагностируется этап тяжелого течения.

О чем способен рассказать дисбаланс желчного пигмента

Снижение уровня пигмента в плазме крови диагностической ценности не имеет, может быть спровоцировано крепким кофе или чаем, стрессами или депрессиями.

А вот повышение билирубина связано с наличием различных патологий в организме, и может рассказать врачу о многом:

1. При повышенной концентрации непрямой фракции диагностируют надпочечные желтухи, которые могут спровоцировать анемии различной этиологии, либо обширные гемморагии в организме.
2. При повышенных значениях прямой и непрямой пигментных фракций развивается паренхиматозная желтуха, как следствие повреждения клеток печени процессами печеночной дистрофии, злокачественным процессом, циррозным, либо токсическим поражением тканевой структуры печени.
3. Если их повышение связано с механическими повреждениями (закупорка желчных протоков) – механическая, обтурационная, подпеченочная желтуха, которые развиваются вследствие опухолевых новообразований в поджелудочной железе или калькулезного холецистита, вызывающих закупорку желчных протоков.

Повышению референсных значений билирубина, кроме усиленного гемолиза (разрушения эритроцитов) способствует большое содержание жиров в плазме, бесконтрольный прием холестатических препаратов, врожденная дистрофия печени (заболевание Вильсона-Коновалова), неконъюгированная наследственная гипербилирубинемия (синдром Киглера-Нийара), наличие редкого пигментного гепатоза (синдрома Дубина-Джонсона и Ротора).

При этом, кроме основной симптоматики желтухи, при увеличении концентрации билирубина в крови пациентов, они будут ощущать изнуряющие признаки рвотного рефлекса, горький привкус в полости рта и тяжесть в зоне правого подреберья.

Уровень билирубина в плазме или моче пациента, является важным маркером, который дает обширную информацию о состоянии здоровья пациента. Предопределяет дальнейший диагностический поиск в выявлении основной причины заболевания и назначения дальнейшей адекватной терапии.

Автор статьи: детский врач-хирург Ситченко Виктория Михайловна

Удачи вам! До скорых встреч на страницах блога KtoNaNovenkogo.ru

Использую для заработка

Билирубин в крови – что это такое, что показывает, чем опасен

Билирубин – пигмент желчи, один из главных ее компонентов. Его повышенный уровень может свидетельствовать о различных заболеваниях органов пищеварения.

Непрямой (свободный, не конъюгированный) билирубин образуется в результате расщепления гемоглобина в селезенке. Далее он попадает в печень и превращается в прямой (связанный, конъюгированный) билирубин, рассказала гастроэнтеролог Элина Хливна.

Читайте также: Как самостоятельно выявить проблемы с желчным пузырем

Прямой билирубин с протеканием желчи протекает по желчному пузырю и желчевыводящих протоках прямо в кишечник. Часть билирубина обратно всасывается и снова участвует в образование желчи, а остальная часть выводится из организма.

Почему повышается непрямой билирубин?

1. Разрушение эритроцитов, например при гемолитической анемии;
2. Синдром Жильбера;
3. Отравление различными веществами;
4. Резус-конфликт;
5. Заболевания печени.

Почему повышается прямой билирубин?

Прямой билирубин менее токсичен, не вызывает таких симптомов интоксикации как непрямой.

1. Заболевания желчевыводящих путей, желчного пузыря, камни и / или застой желчи в ЖП;
2. Гепатиты различного происхождения: вирусные, аутоиммунные, лекарственные;
3. Опухоли в органах, участвующих в обмене билирубина.

Повышение обеих фракций возможно при поражении печени, например при циррозе или гепатите.

Норма билирубина

Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л. Норма прямого билирубина – 0-4,3 мкмоль/л.

Как снизить билирубин?

Основная задача выявить причину и лечить заболевание, являющееся причиной гипербилирубинемии. В дополнении к лечению вам поможет правильное питание: частое, дробное 4-5 раз в сутки. Исключаем жирное, кислое, жареное, соленое, специи, наваристые бульоны, алкоголь, щавель, чеснок, редис.

Больше новостей, касающихся лечения, медицины, питания, здорового образа жизни и многое другое – читайте в разделе Здоровье.

Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой): исследования в лаборатории KDLmed

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 12 часов до анализа.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до анализа.
• Не курить в течение 30 минут до анализа.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врожденных состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врожденную патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорожденного. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

• Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
• Для оценки степени гипербилирубинемии.
• Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
• Для диагностики гемолитической анемии.
• Для исследования функционального состояния печени.
• Для диагностики нарушений оттока желчи.
• Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
• Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

• При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
• При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
• При подозрении на гемолитическую анемию.
• При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
• При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
• При инфицировании вирусами гепатитов.
• При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
• При комплексном профилактическом обследовании пациента.

Что означают результаты?

Референсные значения

• Общий билирубин

Возраст	Референсные значения
Меньше 2 дней	58 — 197 мкмоль/л
2-6 дней	26 — 205 мкмоль/л
6-30 дней	5 — 21 мкмоль/л
Больше месяца	5 — 21 мкмоль/л

• Прямой билирубин: 0 — 5 мкмоль/л.
• Непрямой билирубин – расчётный показатель.

Причины повышения уровня общего билирубина

1. Преимущественно за счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)

• Аутоиммунный гемолиз.
• Гемолитическая анемия.
• Пернициозная анемия.
• Серповидно-клеточная анемия.
• Врожденный микросфероцитоз.
• Талассемия.
• Эмбриональный тип кроветворения.
• Синдром Жильбера.
• Синдром Криглера – Найяра.
• Постгемотрансфузионная реакция.
• Переливание несовместимых групп крови.
• Малярия.
• Инфаркт миокарда.
• Сепсис.
• Геморрагический инфаркт легкого.
• Кровоизлияние в ткани.

2. Преимущественно за счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)

• Холедохолитиаз.
• Желчнокаменная болезнь.
• Вирусный гепатит.
• Склерозирующий холангит.
• Билиарный цирроз печени.
• Рак головки поджелудочной железы.
• Синдром Дабина – Джонсона.
• Синдром Ротора.
• Атрезия желчевыводящих путей.
• Алкогольная болезнь печени.
• Беременность.

3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)

• Вирусный гепатит.
• Алкогольная болезнь печени.
• Цирроз.
• Инфекционный мононуклеоз.
• Токсический гепатит.
• Эхинококкоз печени.
• Абсцессы печени.
• Метастазы или массивные опухоли печени.

Что может влиять на результат?

• Внутривенное введение контрастного препарата за 24 часа до анализа искажает результат.
• Воздействие солнечных лучей или искусственного света в течение 1 часа и более, употребление жирной пищи снижает содержание билирубина в образце.
• Длительное голодание, интенсивные физические нагрузки способствуют повышению уровня билирубина.
• Никотиновая кислота и атазанавир увеличивают содержание непрямого билирубина.
• Лекарственные препараты, повышающие уровень общего билирубина: аллопуринол, анаболические стероиды, противомалярийные препараты, аскорбиновая кислота, азатиоприн, хлорпропамид, холинергические препараты, кодеин, декстран, диуретики, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, ингибиторы моноаминооксигеназы, меперидин, метилдопа, метотрексат, морфин, пероральные контрацептивы, феназопиридин, фенотиазиды, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, витамин А.
• Лекарственные препараты, снижающие общий билирубин: амикацин, барбитураты, вальпроевая кислота, кофеин, хлорин, цитрат, кортикостероиды, этанол, пенициллин, протеин, противосудорожные, салицилаты, сульфаниламиды, урсодиол, мочевина.

Важные замечания

• Непрямой билирубин обладает нейротоксическим действием у детей в первые 2-4 недели жизни. У детей старших возрастных групп и взрослых гемато-энцефалический барьер обеспечивает достаточную защиту от неконъюгированого билирубина.
• Любое повышение билирубина требует уточнения его причины и обследования пациента.
• Степень повышения билирубина не всегда зависит от тяжести патологического процесса.

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, гематолог, педиатр, хирург, врач общей практики.

Литература

• Назаренко Г. И., Кишкун А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. – М.: Медицина, 2000. – 157-161.
• Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
• Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.

Желтуха у взрослого пациента

ШОН П. РОШ, доктор медицины, Медицинский колледж Олбани, Олбани, Нью-Йорк

РЕБЕККА КОБОС, доктор медицины, Школа медицины Университета Невады, Рино, Невада

Я семейный врач. , 15 января 2004; 69 (2): 299-304.

Желтуха у взрослого пациента может быть вызвана множеством доброкачественных или опасных для жизни заболеваний. Организация дифференциального диагноза по допеченочным, внутрипеченочным и постпеченочным причинам может помочь сделать обследование более управляемым.Предпеченочные причины желтухи включают гемолиз и рассасывание гематомы, что приводит к повышению уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина. Внутрипеченочные нарушения могут приводить к неконъюгированной или конъюгированной гипербилирубинемии. Уровень конъюгированного (прямого) билирубина часто повышается из-за алкоголя, инфекционного гепатита, реакций на лекарства и аутоиммунных заболеваний. Постпеченочные расстройства также могут вызывать конъюгированную гипербилирубинемию. Образование камней в желчном пузыре — наиболее распространенный и доброкачественный постпеченочный процесс, вызывающий желтуху; однако дифференциальный диагноз также включает серьезные состояния, такие как инфекция желчных путей, панкреатит и злокачественные новообразования. Лабораторное обследование следует начинать с анализа мочи на билирубин, который указывает на наличие конъюгированной гипербилирубинемии. Если общий анализ крови и начальные тесты на функцию печени и инфекционный гепатит не выявляют, обследование обычно переходит к визуализации брюшной полости с помощью УЗИ или компьютерной томографии. В некоторых случаях для постановки диагноза могут потребоваться более инвазивные процедуры, такие как холангиография или биопсия печени.

Слово «желтуха» происходит от французского слова jaune, что означает желтый.Желтуха — это желтоватое окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек билирубином, желто-оранжевым желчным пигментом. Билирубин образуется из продуктов распада гемовых колец, обычно из метаболизированных эритроцитов. Изменение цвета обычно выявляется клинически, когда уровень билирубина в сыворотке повышается выше 3 мг на дл (51,3 мкг на л).

Желтуха не является частой жалобой у взрослых. Если он присутствует, это может указывать на серьезную проблему. В этой статье обсуждается оценка взрослого пациента с желтухой.Системный подход необходим для быстрого выяснения причины, чтобы лечение можно было начать как можно скорее.

Патофизиология

Классическое определение желтухи — это уровень билирубина в сыворотке от более 2,5 до 3 мг на дл (от 42,8 до 51,3 мкг на л) в сочетании с клинической картиной желтого цвета кожи и склер. Метаболизм билирубина протекает в три фазы: допеченочную, внутрипеченочную и постпеченочную. Дисфункция на любой из этих фаз может привести к желтухе.

ПРЕДГЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

В результате метаболизма гема человеческий организм вырабатывает около 4 мг билирубина на кг в день.Примерно 80 процентов гемовой составляющей образуется в результате катаболизма эритроцитов, а оставшиеся 20 процентов являются результатом неэффективного эритропоэза и распада миоглобина и цитохромов в мышцах. Билирубин транспортируется из плазмы в печень для конъюгации и выведения.1

ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, но растворим в жирах. Следовательно, он может легко преодолеть гематоэнцефалический барьер или проникнуть в плаценту. В гепатоците неконъюгированный билирубин конъюгирован с сахаром через фермент глюкуронозилтрансферазу и затем растворяется в водной желчи.

ПОСТЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

После растворения в желчи билирубин транспортируется по желчным и пузырным протокам в желчный пузырь, где он хранится, или проходит через ампулу Фатера и попадает в двенадцатиперстную кишку. Внутри кишечника часть билирубина выводится с калом, а остальная часть метаболизируется кишечной флорой в уробилиногены, а затем реабсорбируется. Большинство уробилиногенов фильтруется из крови почками и выводится с мочой. Небольшой процент уробилиногенов реабсорбируется в кишечнике и повторно выводится с желчью.

Клиническая картина желтухи

Пациенты с желтухой могут не иметь никаких симптомов (т. Е. Заболевание обнаруживается случайно) или они могут иметь опасное для жизни состояние. Широкий диапазон возможностей зависит от множества основных причин и от того, быстро или медленно развивается болезнь.

Пациенты с острым заболеванием, которое часто вызвано инфекцией, могут обращаться за медицинской помощью из-за лихорадки, озноба, болей в животе и симптомов, похожих на грипп.Для этих пациентов изменение цвета кожи не может быть серьезной проблемой.

Пациенты с неинфекционной желтухой могут жаловаться на потерю веса или кожный зуд. Боль в животе является наиболее частым симптомом у пациентов с раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей.2 Даже такое неспецифическое явление, как депрессия, может быть жалобой у пациентов с хроническим инфекционным гепатитом и у пациентов с алкоголизмом в анамнезе.3,4

Иногда , пациенты могут иметь желтуху и некоторые внепеченочные проявления заболевания печени.Примеры включают пациентов с хроническим гепатитом и гангренозной пиодермией, а также пациентов с острым гепатитом B или C и полиартралгиями. 5–7

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1

Внутрипеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

Гепатоцеллюлярная болезнь

Беременность

	Вирусные инфекции (гепатиты A, B и C)
	Хроническое употребление алкоголя
	Аутоиммунные расстройства
Парентеральное питание
Саркоидоз
Синдром Дубина-Джонсона
Синдром Ротора 9050
Первичный хоз 002 Первичный склерозирующий холангит

ТАБЛИЦА 1

Внутрипеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

5 9005

9005 Хроническое употребление алкоголя

Синдром Джонсона

Гепатоцеллюлярная болезнь
	Вирусные инфекции (гепатиты A, B и C) 9004
	Аутоиммунные расстройства
Наркотики
Беременность
Парентеральное питание
Синдром Ротора
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит

Дифференциальный диагноз

Желтуха может быть вызвана из-за сбоя в любой из трех фаз производства билирубина (таблицы 1 и 2). 8 Псевдожелтуха может возникать при чрезмерном употреблении продуктов, богатых бета-каротином (например, кабачков, дынь и моркови). В отличие от истинной желтухи, каротинемия не приводит к желтухе склеры или повышению уровня билирубина.8

ПРЕГЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Неконъюгированная гипербилирубинемия возникает в результате нарушения необходимой конъюгации билирубина в гепатоците. Эта проблема может возникнуть до того, как билирубин попадет в гепатоцит или в клетку печени. Чрезмерный метаболизм гема из-за гемолиза или реабсорбции большой гематомы приводит к значительному увеличению билирубина, который может нарушить процесс конъюгации и привести к состоянию неконъюгированной гипербилирубинемии.10

Гемолитические анемии обычно приводят к умеренному повышению билирубина, примерно до 5 мг на дл (85,5 мкмоль на л), с клинической желтухой или без нее. Гемолитические анемии возникают из-за ненормального времени выживания красных кровяных телец. Эти анемии могут возникать из-за мембранных аномалий (например, наследственного сфероцитоза) или ферментативных аномалий (например, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Другая этиология гемолиза включает аутоиммунные нарушения, лекарственные препараты и дефекты в структуре гемоглобина, такие как серповидно-клеточная анемия и талассемии.11

ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Некоторые нарушения метаболизма ферментов влияют на процесс конъюгации внутри гепатоцита, тем самым препятствуя полной конъюгации. Существуют различные степени неконъюгированной гипербилирубинемии в зависимости от степени ингибирования ферментов при каждом заболевании.

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2

Внепеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

954 9005 954 дуальной карциномы

Внутренние для протоковой системы
	Желчные камни 03
Желчные камни 053
Желчные камни		Инфекция (цитомегаловирус, инфекция Cryptosporidium у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита)
	Внутрипеченочное злокачественное новообразование
	Холангиокарцинома 03
	Внепеченочные злокачественные новообразования (поджелудочная железа, лимфома)
	Панкреатит

ТАБЛИЦА 2

Внепеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

Внутренний для системы протоков
	Камни в желчном пузыре
	Хирургические стриктуры
	Инфекция (цитомегаловирус, синдром Cryptosporidium 3, инфицированный 053), приобретенный у пациентов с 053 49		Внутрипеченочная злокачественная опухоль
	Холангиокарцинома
Внешняя протоковая система
	Внепеченочная злокачественная опухоль	Лимфа поджелудочной железы		Злокачественная опухоль поджелудочной железы

Синдром Гилберта — распространенное доброкачественное наследственное заболевание, которое поражает примерно 5 процентов U. S. популяция.1 Как правило, заболевание приводит к умеренному снижению активности фермента глюкуронозилтрансферазы, вызывая увеличение непрямой фракции билирубина в сыворотке крови. Синдром Жильбера обычно является случайной находкой при рутинных функциональных тестах печени, когда уровень билирубина немного повышен, а все другие значения функции печени находятся в пределах нормы. Желтуха и дальнейшее повышение уровня билирубина могут возникать в периоды стресса, голодания или болезни. Однако эти изменения обычно временные, и нет необходимости проводить лечение или биопсию печени.1

Конъюгированная гипербилирубинемия

Преобладающими причинами конъюгированной гипербилирубинемии являются внутрипеченочный холестаз и внепеченочная непроходимость желчных путей, при этом последняя препятствует проникновению билирубина в кишечник.

Вирусы, алкоголь и аутоиммунные заболевания являются наиболее частыми причинами гепатита. Внутрипеченочное воспаление нарушает транспорт конъюгированного билирубина и вызывает желтуху.

Гепатит А — обычно заболевание, которое проходит самостоятельно, и проявляется острым началом желтухи.Инфекции гепатита B и C часто не вызывают желтуху на начальных этапах, но могут привести к прогрессирующей желтухе, когда хроническая инфекция прогрессирует до цирроза печени. Инфекция вируса Эпштейна-Барра (инфекционный мононуклеоз) иногда вызывает транзиторный гепатит и желтуху, которые проходят по мере исчезновения болезни.1,8

Было показано, что алкоголь влияет на поглощение и секрецию желчных кислот, что приводит к холестазу. Хроническое употребление алкоголя может привести к ожирению печени (стеатозу), гепатиту и циррозу с различной степенью желтухи.Жирная печень, наиболее частая патологическая находка печени, обычно приводит к легким симптомам без желтухи, но иногда прогрессирует до цирроза. Гепатит, вторичный по отношению к употреблению алкоголя, обычно проявляется острым началом желтухи и более серьезными симптомами. На некроз клеток печени указывает очень высокий уровень трансаминаз в сыворотке крови. 12

Аутоиммунный гепатит традиционно считался заболеванием, поражающим людей молодого возраста, особенно женщин. Однако недавние данные подтверждают необходимость рассмотрения этого диагноза у пожилых пациентов с острым желтушным гепатитом.13 Два серьезных аутоиммунных заболевания, которые напрямую влияют на билиарную систему, не вызывая серьезного гепатита, — это первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит. Первичный билиарный цирроз — редкое прогрессирующее заболевание печени, которое обычно проявляется у женщин среднего возраста. Общие первоначальные жалобы — усталость и зуд, позднее — желтуха. Первичный склерозирующий холангит, еще одно редкое холестатическое заболевание, чаще встречается у мужчин; почти 70 процентов пациентов также страдают воспалительным заболеванием кишечника.Первичный склерозирующий холангит может привести к холангиокарциноме. 8

Синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора — редкие наследственные метаболические дефекты, которые нарушают транспорт конъюгированного билирубина из гепатоцитов. желтуха. Агентами, которые классически идентифицируют с лекарственным заболеванием печени, являются ацетаминофен, пенициллины, пероральные контрацептивы, хлорпромазин (торазин) и эстрогенные или анаболические стероиды.Холестаз может развиться в течение первых нескольких месяцев использования оральных контрацептивов и может привести к желтухе.14

ПОСТЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Конъюгированная гипербилирубинемия также может быть результатом проблем, которые возникают после конъюгирования билирубина в печени. Эти постпеченочные причины можно разделить на внутреннюю или внешнюю обструкцию системы протоков (таблица 2) .8

Холелитиаз или наличие желчных камней в желчном пузыре является относительно частой находкой у взрослых пациентов с симптомами или без них. препятствие.15 Обструкция системы желчных протоков может привести к холециститу или воспалению желчного пузыря, а также к холангиту или инфекции. Клинически холангит диагностируется с помощью классических симптомов лихорадки, боли и желтухи, известных как полоса Шарко. Холангит чаще всего возникает из-за ретинированного желчного камня.16

Роликовый желчный камень обычно требует холецистэктомии или эндоскопического удаления, в зависимости от расположения камня. У пациентов с послеоперационной желтухой следует учитывать стриктуры желчных путей и инфекции.10,16

Опухоли желчных путей — редкие, но серьезные причины постпеченочной желтухи. Рак желчного пузыря обычно проявляется желтухой, гепатомегалией и образованием в правом верхнем квадранте (признак Курвуазье). Показатели выживаемости в зависимости от стадии опухоли колеблются от 2 до 85 процентов. Другой рак билиарной системы, холангиокарцинома, обычно проявляется желтухой, зудом, потерей веса и болями в животе. На его долю приходится примерно 25 процентов случаев рака печени и желчевыводящих путей, и он связан с примерно 50-процентной выживаемостью.16

Желтуха также может возникнуть вторично по отношению к панкреатиту. Наиболее частые причины панкреатита — камни в желчном пузыре и употребление алкоголя. Желчные камни являются причиной более чем половины случаев острого панкреатита, который вызван обструкцией общего протока, дренирующего билиарную и панкреатическую системы.15 Даже без закупорки протока камнем панкреатит может привести к вторичной компрессии желчных протоков из поджелудочной железы. edema.12

Медицинский осмотр

Медицинский осмотр должен быть сосредоточен в первую очередь на признаках заболевания печени, отличных от желтухи, включая синяки, паучьи ангиомы, гинекомастию, атрофию яичек и ладонную эритему.Важно провести обследование брюшной полости для оценки размера и болезненности печени. Также следует отметить наличие или отсутствие асцита.

Оценка

Первоначальное обследование пациента с желтухой зависит от того, является ли гипербилирубинемия конъюгированной (прямой) или неконъюгированной (непрямой). Положительный анализ мочи на билирубин указывает на наличие конъюгированной билирубинемии. Конъюгированный билирубин растворим в воде и поэтому может выводиться с мочой. Результаты анализа мочи должны быть подтверждены измерениями общего и прямого билирубина в сыворотке крови (рис. 1).

ИСПЫТАНИЕ СЫВОРОТКИ

Тестирование сыворотки первой линии у пациента с желтухой должно включать полный анализ крови (ОАК) и определение билирубина (общий и прямой фракции), аспартаттрансаминазы (AST), аланинтрансаминазы (ALT), γ уровни -глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы.

Общий анализ крови полезен для обнаружения гемолиза, на который указывает наличие сломанных эритроцитов (шистоцитов) и повышенного содержания ретикулоцитов в мазке.

AST и ALT являются маркерами гепатоцеллюлярного повреждения.Они могут быть менее полезными для пациентов с хроническим заболеванием печени, потому что уровни могут быть нормальными или незначительно повышенными, когда паренхимы печени осталось мало для повреждения. Острый вирусный гепатит может вызвать повышение уровня АЛТ на несколько тысяч единиц на литр. Уровни выше 10 000 Ед на литр обычно наблюдаются у пациентов с острым повреждением печени из-за другого источника (например, лекарств [ацетаминофен] или ишемии) . 17

У пациентов с острым алкогольным гепатитом уровни АСТ и АЛТ повышаются до нескольких сотен единиц. за литр.При повреждении, вызванном алкоголем, отношение AST к ALT обычно больше 1, тогда как инфекционные причины гепатита обычно вызывают большее повышение ALT, чем AST.18

Щелочная фосфатаза и γ-глутамилтрансфераза являются маркерами холестаза. По мере прогрессирования обструкции желчи уровни этих двух маркеров повышаются в несколько раз выше нормы.17

В зависимости от результатов начальных тестов могут потребоваться дальнейшие исследования сыворотки или визуализирующие исследования. Исследования сыворотки второй линии могут включать тесты на антитела IgM к гепатиту А, поверхностный антиген и ядерные антитела гепатита В, антитела к гепатиту С и аутоиммунные маркеры, такие как антинуклеарные, гладкомышечные и микросомальные антитела печени и почек.Повышенный уровень амилазы подтверждает наличие панкреатита, если это состояние подозревается на основании анамнеза или физического обследования.

Просмотр / печать Рисунок

Клиническая желтуха у взрослых

РИСУНОК 1.

Алгоритм систематического подхода к взрослому пациенту с желтухой. (AST = аспартаттрансаминаза; ALT = аланинтрансаминаза; AP = щелочная фосфатаза; GGT = γ-глутамилтрансфераза; CBC = общий анализ крови; ANA = антинуклеарные антитела; anti-LKM = микросомальные антитела печени и почек; US = ультразвуковое исследование; CT = вычисленное томография)

Клиническая желтуха у взрослых

---

РИСУНОК 1.

Алгоритм системного подхода к взрослому пациенту с желтухой. (AST = аспартаттрансаминаза; ALT = аланинтрансаминаза; AP = щелочная фосфатаза; GGT = γ-глутамилтрансфераза; CBC = общий анализ крови; ANA = антинуклеарные антитела; anti-LKM = микросомальные антитела печени и почек; US = ультразвуковое исследование; CT = вычисленное томография)

ИЗОБРАЖЕНИЕ

Ультрасонография и компьютерная томография (КТ) полезны для отличия обструктивного поражения от гепатоцеллюлярного заболевания при обследовании пациента с желтухой. Ультрасонография, как правило, назначается в первую очередь из-за его более низкой стоимости, широкой доступности и отсутствия радиационного облучения, что может быть особенно важно для беременных. В то время как ультрасонография является наиболее чувствительным методом визуализации для выявления желчных камней, компьютерная томография может предоставить больше информации о заболеваниях печени и паренхимы поджелудочной железы. Ни один из методов не подходит для определения внутрипротоковых камней19.

Дальнейшая визуализация, которую может сделать гастроэнтеролог или интервенционный радиолог, включает эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию и чрескожную чреспеченочную холангиографию.

БИОПСИЯ ПЕЧЕНИ

Биопсия печени дает информацию об архитектуре печени и используется в основном для определения прогноза. Это также может быть полезно для диагностики, если исследования сыворотки и изображения не приводят к точному диагнозу. Биопсия печени может быть особенно полезной при диагностике аутоиммунного гепатита или заболеваний желчевыводящих путей (например, первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита). Пациенты с первичным билиарным циррозом почти всегда имеют антимитохондриальные антитела, и у большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом есть антинейтрофильные цитоплазматические антитела.8

Риск смертельного кровотечения у пациентов, перенесших чрескожную биопсию печени, составляет 0,4 процента при злокачественных новообразованиях и 0,04 процента при незлокачественных заболеваниях. 20

Синдром Гилберта — myDr

Синдром Жильбера — это безобидное заболевание печени, при котором иногда бывает избыток билирубина в крови. Билирубин — это пигмент желто-коричневого цвета, образующийся при расщеплении красных кровяных телец. Если уровень билирубина достаточно высок, это может вызвать желтуху — пожелтение кожи и глаз.Синдром Гилберта — это пожизненное состояние.

Синдром Жильбера назван в честь французского врача, который впервые описал синдром в 1901 году, и обычно произносится как «медведь Джил». Это также известно как доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия.

Что вызывает синдром Гилберта?

Люди с синдромом Жильбера имеют дефицит фермента (называемого UGT), который отвечает за переработку билирубина в печени.

Билирубин обычно транспортируется с кровью в печень, где он обрабатывается перед тем, как вывести с желчью.Если есть дефицит UGT, то печень не может справиться с обработкой билирубина, и это приводит к небольшому увеличению уровня билирубина в крови, что может быть замечено как повышение билирубина на в анализах крови. Помимо этой проблемы с переработкой билирубина, печень функционирует нормально.

Уровень билирубина в крови у людей с синдромом Жильбера повышается и понижается, а иногда и остается нормальным.

Признаки

Многие люди с синдромом Жильбера не замечают никаких симптомов.Однако иногда у вас может развиться легкая желтуха с легким пожелтением кожи и белков глаз. Желтуха обычно более очевидна при наличии другого заболевания, например, простуды или гриппа. Другие возможные триггеры развития желтухи у людей с синдромом Жильбера — диета или голодание, обезвоживание, менструация, стресс и физические нагрузки.

Поскольку желтуха легкая, она может быть заметна только в белках глаз, но не на коже.

Некоторые люди сообщают о симптомах во время эпизодов желтухи, которые могут включать боль в животе, усталость и плохое самочувствие.Желтуха проходит сама по себе и не требует лечения.

Факторы риска

Синдром Гилберта — довольно распространенное явление, которым страдает около 5 процентов населения Австралии. Это наследственное заболевание, иногда известное из семейного анамнеза. Если у обоих ваших родителей есть ненормальная копия гена, вызывающего синдром Жильбера, вы рискуете ее развить.

Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Диагностика

Синдром Гилберта диагностируется путем определения уровня билирубина в крови или моче.Поскольку симптомы часто настолько легкие, что остаются незамеченными, синдром Жильбера часто обнаруживается только при анализе крови, который проводится по другой причине.

Билирубин — одно из химических веществ, которые обычно измеряются при тестировании функции печени, поэтому это один из способов обнаружения синдрома Жильбера. Функциональные пробы печени проводятся на образце крови, взятой из вены, обычно в руке. Помимо небольшого повышения уровня билирубина, результаты тестов функции печени будут нормальными у человека с синдромом Жильбера.

Повышенный уровень билирубина в крови обычно более выражен, если человек голодает (не ест) или у него высокая температура. Таким образом, как правило, образец крови натощак дает более высокий билирубин, чем образец не натощак.

Имеется генетический тест для выявления дефицита фермента при синдроме Жильбера, но он редко необходим.

Каков нормальный уровень билирубина?

Функциональные пробы печени обычно дают результат для общего билирубина .В Австралии нормальный диапазон общего билирубина в анализе крови составляет от 3 до 20 микромоль / литр . Билирубин 20 или более в анализе крови будет отмечен как высокий. Желтуха может возникнуть, когда общий билирубин в крови достигает уровня примерно от 35 до 50 микромоль / л.

Общий билирубин измеряет 2 формы билирубина — конъюгированный и неконъюгированный билирубин. Неконъюгированный билирубин образуется в результате нормального разложения старых эритроцитов. Не растворяется в воде.Неконъюгированный билирубин отправляется в печень, где он конъюгируется (объединяется) с глюкуроновой кислотой, что делает его растворимым в воде. Конъюгированный билирубин может затем выводиться с желчью в кишечник и из организма.

Билирубин в моче

Билирубин также можно измерить с помощью анализа мочи. В моче обнаруживается только конъюгированный билирубин (который является растворимым). Если в моче обнаружен билирубин, это может быть признаком заболевания печени. Врачи могут проверить мочу на билирубин, чтобы получить больше информации о причине повышенного уровня билирубина в анализе крови.

Другие причины повышенного билирубина

Хотя синдром Гилберта время от времени вызывает повышение уровня билирубина, это не единственная возможная причина повышенного билирубина. Повышение уровня билирубина может быть вызвано другими заболеваниями печени.

Повышенный билирубин может указывать на повреждение печени, поэтому можно провести полный спектр функциональных тестов печени, чтобы исключить высокий билирубин из-за заболевания печени. Более конкретные анализы крови, измеряющие уровни прямого (конъюгированного) и непрямого (неконъюгированного) билирубина, могут помочь диагностировать причину проблемы.

Заблокированные желчные протоки, например, из-за камней в желчном пузыре, являются одной из причин высокого билирубина. Заблокированные протоки могут вызвать накопление желчи в печени, что, в свою очередь, приводит к накоплению билирубина в кровотоке.

Чрезмерное разрушение красных кровяных телец — еще одна причина высокого билирубина. Билирубин вырабатывается нормальным распадом определенного процента эритроцитов в процессе, называемом гемолизом. Но если одновременно разрушается слишком много эритроцитов, высвобождается больше билирубина. Таким образом, любое состояние, вызывающее чрезмерный гемолиз, может привести к высокому билирубину, например гемолитическая анемия.

Уровень билирубина часто повышается у людей, употребляющих слишком много алкоголя. Повреждение печени от длительного чрезмерного употребления алкоголя означает, что печень не может обрабатывать билирубин, и он накапливается в кровотоке.

Осложнения

Люди с синдромом Жильбера подвергаются повышенному риску побочных эффектов от некоторых лекарств, которые обрабатываются тем же ферментом, обрабатывающим билирубин, которого у них недостаточно (известный как UGT). Поскольку иногда фермента UGT не хватает для обработки лекарств, они накапливаются в организме, вызывая побочные эффекты.

Лекарства, которые могут быть проблемой для людей с синдромом Жильбера, включают некоторые химиотерапевтические препараты от рака и препараты против ВИЧ (ингибиторы протеазы), а также препараты, снижающие уровень холестерина, гемфиброзил, а также статины при использовании с гемфиброзилом.

Самопомощь

Синдром Гилберта — безвредное заболевание, которое обычно не вызывает серьезных проблем и не требует лечения. Просто избегая ситуаций, вызывающих повышение уровня билирубина, вы можете контролировать приступы желтухи.Придерживайтесь здоровой диеты, избегайте диет, голодания и пропусков приемов пищи и управляйте уровнем стресса. Пейте много воды, так как обезвоживание может вызвать повышение билирубина.

Поскольку синдром Гилберта влияет на то, как ваше тело обрабатывает определенные лекарства, потенциально усиливая побочные эффекты, вам следует сообщить своему врачу, что у вас синдром Гилберта, прежде чем принимать какие-либо новые лекарства.

Синдром Жильбера и алкоголь

Употребление алкоголя может вызвать повышение уровня билирубина у людей с синдромом Жильбера, поэтому, вероятно, стоит избегать алкоголя, если у вас высокий уровень билирубина.

Какие врачи занимаются синдромом Жильбера?

Синдром Гилберта может быть диагностирован вашим терапевтом (GP) или врачом-специалистом по имени гастроэнтеролог , который является экспертом в области желудочно-кишечной системы, включая печень. Если у вас синдром Жильбера, обычно не требуется постоянного ухода или наблюдения.

Нравится:

Нравится Загрузка …

Связанные

Последняя редакция: 14.11.2017

myDr

---

---

Список литературы

1.Королевский колледж патологов. Руководство RCPA: Билирубин. https://www.rcpa.edu.au/Library/Practising-Pathology/RCPA-Manual/Items/Pathology-Tests/B/Bilirubin (по состоянию на сентябрь 2017 г.).
2. Лабораторные тесты онлайн AU. Билирубин. http://www.labtestsonline.org.au/learning/test-index/bilirubin (по состоянию на сентябрь 2017 г.).
3. Руководство MSD. Желтуха. http://www.msdmanuals.com/professional/hepatic-and-biler-disorders/approach-to-the-patient-with-liver-disease/jaundice
4. British Liver Trust. Синдром Жильбера.https://www.britishlivertrust.org.uk/liver-information/liver-conditions/gilberts-syndrome/ (по состоянию на сентябрь 2017 г.).
5. Выбор NHS. Синдром Жильбера. http://www.nhs.uk/conditions/Gilbertssyndrome/Pages/Introduction.aspx (по состоянию на сентябрь 2017 г.).
6. Клиника Мэйо. Синдром Гилберта. Проверено в июле 2015 г. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/gilberts-syndrome/basics/definition/con-20024904 (по состоянию на сентябрь 2017 г.).

Общий билирубин (кровь)

Есть ли у этого теста другие названия?

Общий билирубин сыворотки, TSB

Что это за тест?

Это анализ крови, который измеряет количество вещества, называемого билирубином.Этот тест используется, чтобы узнать, насколько хорошо работает ваша печень. Часто это часть набора тестов, измеряющих функцию печени. Небольшое количество билирубина в крови — это нормально, но высокий уровень может быть признаком заболевания печени.

Печень вырабатывает желчь, чтобы помочь вам переваривать пищу, а желчь содержит билирубин. Большая часть билирубина возникает в результате нормального процесса разрушения старых эритроцитов в организме. В норме здоровая печень может избавиться от билирубина. Но когда у вас проблемы с печенью, билирубин может накапливаться в вашем организме до нездорового уровня.

Зачем мне нужен этот тест?

Вам может понадобиться этот тест, если у вас есть симптомы поражения или заболевания печени. Симптомы включают:

• Желтоватая кожа или глаза (желтуха)

• Боль в животе

• Темная моча

• Табурет светлый

• Гриппоподобные симптомы, такие как лихорадка и озноб

Вы также можете регулярно проверять уровень билирубина, если лечитесь от болезни печени.

У многих здоровых новорожденных также развивается желтуха. В большинстве случаев желтуха у младенцев не вызывает проблем. Но младенцев часто проверяют вскоре после рождения, потому что высокий уровень билирубина может повлиять на мозг, привести к глухоте и вызвать умственные нарушения или нарушения развития.

Какие еще тесты я мог бы пройти вместе с этим тестом?

Вы можете сдать другие анализы крови, чтобы определить причину проблем с печенью. Вы также можете сдать анализ мочи, УЗИ или другое сканирование живота или биопсию печени.

Для новорожденных медицинские работники часто назначают анализ мочи в дополнение к тесту на билирубин.

Что означают мои результаты теста?

Результаты теста могут отличаться в зависимости от вашего возраста, пола, истории болезни, метода, использованного для теста, и других факторов. Результаты вашего теста могут не означать, что у вас есть проблема. Спросите своего лечащего врача, что для вас значат результаты анализов.

Результаты по билирубину зависят от вашего возраста, пола и состояния здоровья. Нормальный уровень билирубина обычно составляет менее 1 миллиграмма на децилитр (мг / дл).Взрослые с желтухой обычно имеют уровень билирубина выше 2,5 мг / дл. У здорового новорожденного уровень билирубина выше 15 мг / дл может вызвать проблемы.

Как проводится тест?

Тест проводится с образцом крови. Игла используется для забора крови из вены на руке или кисти. У ребенка кровь берется из пятки с помощью небольшой иглы.

Представляет ли этот тест какие-либо риски?

Анализ крови с помощью иглы сопряжен с некоторыми рисками.К ним относятся кровотечение, инфекция, синяки и головокружение. Когда игла уколола вашу руку или кисть, вы можете почувствовать легкое покалывание или боль. После этого сайт может болеть.

Что может повлиять на результаты моих тестов?

Лекарства и травяные добавки могут повысить уровень билирубина. Беременность и употребление алкоголя также могут вызвать накопление билирубина в печени.

Как мне подготовиться к этому тесту?

Следуйте инструкциям врача о том, чтобы не есть и не пить перед тестом.Спросите своего поставщика, есть ли еще что-нибудь, что вам нужно сделать, чтобы подготовиться к этому тесту. Расскажите своему врачу обо всех лекарствах, травах, витаминах и добавках, которые вы принимаете. Сюда входят лекарства, рецепт на которые не требуется, и любые запрещенные препараты, которые вы можете употреблять.

Билирубин — Часть 1 — Общий, прямой и непрямой билирубин, классификация желтухи — Labpedia.net

Образец

1. Этот тест проводится в сыворотке крови пациента.
2. Может быть взята случайная проба, проба натощак не требуется.
   1. Образцы натощак могут быть рекомендованы, чтобы избежать липемической сыворотки.
3. У младенцев кровь может быть взята из пятки.
4. Образец стабилен при 4 ° C в течение 3 дней и защищает его от света.

Меры предосторожности

1. Избегайте гемолиза.
2. Избегайте встряхивания пробирки, это может привести к неточным результатам.
3. Не подвергайте трубку воздействию света. Воздействие солнечного света или даже искусственного света может снизить значение.
4. Если есть задержка в испытании, держите образец подальше от света (искусственного или солнечного) и охладите его.
   1. Чувствительность к свету зависит от температуры; для оптимального хранения храните образец в цветном флаконе при низкой температуре.

Цель теста (Показания)

1. Для диагностики желтухи.
2. Для различения различных типов желтухи.
3. Для последующего наблюдения за пациентом после лечения.
4. Для оценки течения болезни.
5. Этот тест проводится для оценки функции печени.
6. Это делается пациенту с гемолитической анемией у взрослых.
7. Это также делается для оценки гемолитической анемии у новорожденного.

Патофизиология

1. Повышенный билирубин является индикатором дисфункции печени.
2. Билирубин — основной конечный продукт метаболизма гемоглобина.
3. Билирубин — конечный продукт распада гема.
   1. Общая суточная выработка билирубина составляет от 250 до 300 мг / день.
      1. Большая часть этой ежедневной продукции производится стареющими эритроцитами.
      2. Остаток связан с гемопротеинами печени и незрелым разрушением эритроцитов в костном мозге.
   2. Гемоглобин высвобождается из эритроцитов и образует гем и глобин.

      Сводка образования билирубина

4. Гем метаболизируется до биливердина, который превращается в билирубин.

Билирубин IX реакция

5. Повышенное количество билирубина вызывает желтый цвет кожи и конъюнктивы (желтуха).
   1. Потому что билирубин — это оранжево-желтый пигмент, полученный в результате метаболизма гема.
   2. Дальнейший метаболизм билирубина происходит в кишечнике.
   3. Большая часть метаболизируется в кишечнике и выводится с калом.
      1. Билирубин не всасывается в кишечнике, гидролизуется ферментом β-глюкуронидазы, который происходит из:
         1. Печень.
         2. Клетки кишечного эпителия.
         3. Бактерии.
      2. Микробная флора кишечника восстанавливает этот неконъюгированный билирубин до уробилиногена (бесцветное тетрапиррольное соединение).
      3. Анализ сывороток крови различных пациентов с заболеваниями печени на билирубин показывает следующую картину:
         1. Неконъюгированный билирубин = 27%
         2. Моноконъюгированный билирубин = 24%.
         3. Диконъюгированный билирубин = 13%.
         4. Билирубин, связанный с белками = 37%.
      4. Билирубин, который не конъюгирован, присоединяется к альбумину (несущему белок), называется непрямым билирубином.
         1. Неконъюгированный (непрямой) билирубин нерастворим в воде и связан с альбумином в крови.
         2. Этот неконъюгированный билирубин не обнаруживается в моче.
      5. Гем из RBC дает протопорфирины.
         1. Теперь протопорфирины микросомальной гемоксигеназой образуют биливердин IXα.
         2. Фермент биливердинредуктаза превращает его в билирубин IXα.

Обмен билирубина

Обзор метаболизма билирубина

6. Общий билирубин = Прямой билирубин + Непрямой билирубин.
   1. Без ускорителя (спирта), в основном конъюгированного билирубина, измеряется (прямая реакция).
   2. Accelerator позволяет неконъюгированному билирубину также реагировать, обеспечивая общий билирубин.
   3. Косвенный билирубин рассчитывается следующим образом:
      1. Непрямой билирубин = Общий билирубин — прямой билирубин.
7. Уробилиноген отличается друг от друга степенью гидрирования боковой винильной цепи и двух концевых пиррольных колец.
   1. Уробилиноген, содержащий еще 6, 8 и 12 атомов водорода, соответственно, называется:
      1. Стеркобилиноген.
      2. Мезобилиноген.
      3. Уробилиноген.
   2. До 20% продуцируемого уробилиногена реабсорбируется и попадает в энтерогепатический кровоток.
   3. Большая часть уробилиногена реабсорбируется, поглощается печенью и выводится с желчью.
   4. Небольшая фракция от 2 до 5% попадает в общий кровоток и выводится с мочой.
   5. Билирубин конъюгирован с глюкуроновой кислотой. Этот процесс происходит в печени и приводит к образованию конъюгированного или прямого билирубина. Теперь конъюгированный билирубин больше не связан с белком.

Метаболизм билирубина и причины его образования

Метаболизм билирубина в деталях

6. Желчь образуется в печени и состоит из солей желчных кислот, фосфолипидов, холестерина, бикарбоната, билирубина и воды.
   1. Первичные желчные кислоты: холевая кислота и хенодезоксихолевая кислота.
   2. Вторичные желчные кислоты: дезоксихолевая кислота и литохолевая кислота. Их образуют кишечные бактерии.
   3. Как первичные, так и вторичные желчные кислоты из пула желчных кислот.
      1. Печень способствует пищеварению в кишечнике, выделяя от 700 до 1200 мл желчи в день.
      2. Желчь — горькая, щелочная, желтовато-зеленого цвета.
   4. Желчь состоит из:
      1. Желчная соль (конъюгированные желчные кислоты).
      2. Билирубин.
      3. Холестерин.
      4. Электролиты.
      5. Вода.
   5. Билирубин — это один из компонентов желчи, которая транспортируется из печени и хранится в желчном пузыре, а оттуда доставляется в кишечник.
      1. С желчью:
         1. Диглюкуронид билирубина составляет ∼90%.
         2. Моноглюкуронид билирубина составляет ∼10%.
      2. Функции желчи:
         1. Эмульгирование кишечного жира.
         2. Поглощение жира.
         3. Желчь состоит из двух фракций:
            1. Зависимая от желчных кислот фракция состоит из желчных кислот, холестерина, лецитина (фосфолипидов) и билирубина. Эту фракцию секретируют гепатоциты.
            2. Фракция, не зависящая от желчных кислот, которая секретируется гепатоцитами и эпителиальными клетками желчных каналов, представляет собой богатую бикарбонатом водную жидкость, которая обеспечивает щелочной pH желчи.
7. Билирубин в различных жидкостях и тканях организма:
   1. Билирубин больше в экссудате (экссудат более желтушный), чем в транссудате.
   2. СМЖ более ксантохромная при менингите.
   3. Базальные ганглии окрашены желчью из-за высокой концентрации неконъюгированного билирубина.
   4. Оккулярные жидкости желтые при глубокой желтухе.
   5. Моча, пот, сыворотка и молоко содержат желчные пигменты.
   6. Парализованные и отечные части обычно не окрашиваются.
8. Кожа, склера глаза и кровеносные сосуды имеют высокоэластичную ткань, поэтому они легко становятся желтушными.
   Разница между прямым (конъюгированным) билирубином и непрямым (неконъюгированным) билирубином:

   Характеристики	Конъюгированный билирубин	Неконъюгированный билирубин
   Структура	Диглюкуронид билирубина	Билирубин IXα
   Растворимость	Водорастворимый	Растворимый в спирте
   Вид соединения	Полярный	Неполярный
   Реакция Ванденберга	Прямой	Косвенный
   Наличие в моче при желтухе	Положительный (слабо связанный с альбумином)	Отрицательный (прочно связанный с альбумином)
   Токсичность	Нетоксичный	Токсичный

Желтуха

1. 1. Желтуха появляется при уровне билирубина выше 2. 5 мг / дл.
   2. Когда печень не может конъюгировать билирубин у новорожденного, и если его уровень увеличивается, этот непрямой билирубин может пересечь гематоэнцефалический барьер и приводит к токсическому поражению мозга и называется Kernicterus.
   3. Если уровень билирубина превышает 15 мг / дл, начните лечение, чтобы избежать повреждения головного мозга.
   4. Хотя физиологическая желтуха появляется через 3-4 дня и сама себя субсидирует.

Типы желтухи могут быть следующих типов.

1. Предпеченочная желтуха . Этиология перед печенью, как усиление гемолиза эритроцитов.
2. Печеночная желтуха . Теперь причины в печени, как и гепатит.
3. Постпеченочная желтуха . Причина — в печени, например, в желчнокаменной болезни, раке, а это обструктивный тип желтухи.

Классификация желтухи

Этиология и классификация желтухи

Таблица, показывающая различные типы желтухи и их причины:

Тип желтухи	Причины	Патофизиология
Несопряженный гипербилирубинемия	Внесосудистый гемолиз	Гем превращается в неконъюгированный билирубин
	Правожелудочковая недостаточность и цирроз	Нарушение доставки неконъюгированного билирубина в печень.
	Гипотиреоз и синдром Криглера-Наджара	Имеется дефект конъюгации билирубина в гепатоцитах.
	Лекарственные средства, подобные рифампицину и синдрому Жильбера	Нарушение захвата неконъюгированного билирубина гепатоцитами
Конъюгированные гипербилирубинемия	Механическая обструкция опухолями, камнями или стриктурами и первичный билиарный цирроз	Нарушение оттока конъюгированного билирубина через канальцы и желчные протоки.Вызывается холестатической желтухой.
	Лекарственные средства, такие как эстроген и циклоспорин Синдром Дубина-Джонсона Беременность	Имеется дефект трансмембранной секреции конъюгированного билирубина в канальце. Это также называется гепатоцеллюлярной желтухой.
	Сепсис	Как выше

Нормальные значения для взрослых

1. Общий билирубин = 0. От 3 до 1,0 мг / дл или от 5,1 до 17,0 ммоль / л
2. Прямой билирубин (конъюгированный билирубин) = от 0,1 до 0,3 мг / дл или от 1,0 до 5,1 ммоль / л
3. Непрямой билирубин (неконъюгированный билирубин) = (общий билирубин минус уровень прямого билирубина) = от 0,2 до 0,7 мг / дл или от 3,4 до 11,9 ммоль / л
4. Билирубин общий в:
   1. Пуповинная кровь = менее 2 мг / дл.

Младенцы

1. от 0 до 1 дня = менее 6 мг / дл
   1. от 0 до 2 дней = менее 8 мг / дл
   2. от 3 до 5 дней = менее 12 мг / дл
   3. через 5 дней = меньше чем.От 2 до 1,0 мг / дл
2. Моча отрицательна на билирубин.
   1. 1. Для преобразования в единицы СИ умножьте на 17,1 и представьте как мкмоль / л (ммоль / л)

Другой источник: Уровень общего билирубина

Возраст	Преждевременные мг / дл	Доношенные мг / дл	Взрослые мг / дл
Пуповинная кровь	<2 мг	<2. 0
0 до 1 дня	<8,0	от 1,4 до 8,7
1-2 дня	<12,0	от 3,4 до 11,5
3-5 дней	<16,0	от 1,5 до 12,0
От 5 дней до 60 лет			от 0,3 до 1,2
от 60 до 90 лет			от 0,2 до 1,1
> 90 лет			0.2 до 0,9

Неонатальная желтуха

1. Физиологическая желтуха новорожденных:
   1. Доброкачественная физиологическая желтуха новорожденного появляется в первые 2–3 дня.
   2. Билирубин редко повышается до 5 мг / дл / день.
   3. Пик наступает через 4–5 дней.
   4. Редко превышает> 20 мг / дл.
2. Патологическая желтуха новорожденных новорожденных может появиться в первые 24 часа.
   1. Продолжает расти в первую неделю возраста.
   2. Может сохраняться более 10 дней.
   3. Общий билирубин может быть> 12 мг / дл.
   4. Повышение происходит быстро, за один день увеличивается> 5 мг / дл / день.
   5. Конъюгированный (прямой билирубин) будет> 2 мг / дл.
   6. Уровни конъюгированного билирубина до 2 мг / дл обнаруживаются у младенцев к месячному возрасту, и они останутся на протяжении всей взрослой жизни.
   7. Это наблюдается у новорожденных, у которых печень незрелая и не имеет достаточного количества конъюгированных ферментов. Это приведет к увеличению количества неконъюгированного билирубина.
   8. Этот неконъюгированный билирубин может преодолевать гематоэнцефалический барьер и вызывать энцефалопатию (Kernicterus).
3. Билирубин выше 15 мг / дл у новорожденного требует немедленного лечения .
   1. Лечится обменным переливанием крови или световой фототерапией.

4. Уровни билирубина, которые могут потребовать лечения у доношенного здорового ребенка:
   1. Младенцам в возрасте 24 часов и младше требуется лечение, если уровень билирубина> 10 мг / дл или более 170 ммоль / л.
   2. Младенцам в возрасте от 25 до 48 часов требуется лечение, если билирубин> 15 мг / дл или больше 255 ммоль / л.
   3. Младенцам от 49 до 72 часов требуется лечение, если билирубин> 18 мг / дл или более 305 ммоль / л
   4. Младенцам старше 72 часов требуется лечение, если уровень билирубина> 20 мг / дл или больше 340 ммоль / л.

Дифференциальный диагноз желтухи новорожденных:

Клинические условия	Конъюгированная билирубинемия	Неконъюгированная билирубинемия
Первые дни новорожденного	Обструкция желчных путей Атрезия внепеченочных желчных путей	желтуха физиологическая
Инфекция	Сепсис Факел заражения	Желтуха грудного молока
Нарушения синтеза	Нарушения обмена веществ Наследственная непереносимость фруктозы Болезнь накопления гликогена Галактоземия Дефицит α1-антитрипсина Болезнь Вильсона	Гемолитические болезни новорожденных Гемоглобинопатия Дефект фермента Унаследованный дефект мембраны
Секреция билирубина	Неонатальный гепатит Идиопатическая желтуха	Увеличение энтерогепатического кровообращения Муковисцидоз Атрезия подвздошной кишки Болезнь Гиршпрунга
Врожденные причины	Наследственные причины: Синдром Дубина-Джонсона Синдром Ротора	Наследственные причины: Синдром Гилберта Синдром Криглера-Наджара
Разное	Парентеральное питание	Полицитемия

Повышенный уровень билирубина наблюдается в:

1. Некоторые инфекции, например инфицированный желчный пузырь или холецистит.
2. Некоторые наследственные заболевания, например синдром Жильбера.
   1. Хотя желтуха может возникнуть у некоторых людей с синдромом Жильбера, это состояние не опасно.
3. Заболевания, вызывающие повреждение печени, например гепатит, цирроз или мононуклеоз.
4. Заболевания, вызывающие закупорку желчных протоков, например камни в желчном пузыре или рак поджелудочной железы.
5. Быстрое разрушение эритроцитов в крови, например, из-за серповидно-клеточной анемии или аллергической реакции на кровь, полученную во время переливания (так называемая реакция на переливание).
6. Лекарства, которые могут повышать уровень билирубина. Сюда входят многие антибиотики, некоторые типы противозачаточных таблеток, индометацин (индоцин), фенитоин (дилантин), диазепам (валиум) и флуразепам (далман).

Снижение уровня билирубина наблюдается у:

1. Лекарства, которые могут снизить уровень билирубина. Сюда входят витамин С (аскорбиновая кислота), фенобарбитал и теофиллин.

Причины прямой гипербилирубинемии:

• Когда более 50% составляет прямой билирубин.
  1. Желчные камни.
  2. Опухоли желчного пузыря.
  3. Воспалительное рубцевание или непроходимость внепеченочных протоков.
  4. Это можно решить хирургическим путем.
  5. Синдром Дубина-Джонсона.
  6. Синдром ротора.
  7. Лекарства могут вызывать холестаз.

Диагностика конъюгированной гипербилирубинемии:

Лабораторные тесты / симптомы	Гепатоцеллюлярная желтуха	Механическая / холестатическая желтуха
Зуд	Отсутствует	Настоящее время
SGOT / SGPT	Увеличено (более чем в 3 раза)	Нормальный или повышенный (<в 3 раза больше нормы)
Щелочная фосфатаза	Нормальный или повышенный (<в 3 раза больше нормы)	Увеличено (> 3 раза от нормы)
Холестерин	Нормальный	Поднятый

Причины непрямой гипербилирубинемии:

1. Если уровень прямого билирубина составляет менее 15–20%.
   1. Повышенный гемолиз эритроцитов (эритробластоз плода).
   2. Серповидно-клеточная анемия.
   3. Гепатит.
   4. Цирроз.
   5. Синдром Криглера-Наджара.
   6. Синдром Гилберта.
   7. Врожденная недостаточность ферментов.
   8. Наркотики
   9. Трансфузионные реакции.
   10. Операция здесь не играет роли.

Дополнительные схемы

Образование билирубина из разных источников

Метаболизм билирубина

Лабораторная диагностика

1. Посоветуйте функциональные пробы печени (LFT), которые включают:
   1. Билирубин общий
   2. Прямой и непрямой билирубин.
   3. SGOT.
   4. SGPT.
   5. Щелочная фосфатаза.
   6. Всего белков.
   7. Уровень альбумина.
   8. уровень γ-GT (гамма-глутамилтрансферазы).
2. Билирубин в моче:
   1. Тест пены : Это делается для определения билирубина в моче.
   2. Процедура:
      1. Поместите от 3 до 5 мл мочи в пробирку.
      2. Закройте пробирку крышкой и энергично встряхните.
      3. Если пена вверху белая, = Тест отрицательный (в моче нет билирубина).
      4. Если пена оранжевого цвета = тест положительный (в моче присутствует билирубин).
      5. Меры предосторожности: Феназопиридин также дает оранжевую пену.
   3. Иктотест на билирубин в моче:
      1. Это может определять уровни билирубина в моче от 0,05 мг / дл до 0,1 мг / дл.
      2. Таблетки Иктотест имеются в продаже.
      3. Не подвергайте планшеты ictotest воздействию света, тепла или влаги.
         

         Образец мочи	Нормальный человек	Гемолитическая болезнь	Заболевания печени	Обструкция желчных путей
         Уробилиноген	Нормальный	Настоящее время	Настоящее время	Отсутствует или низкий
         Билирубин	отрицательный	отрицательный	Положительное / отрицательное	Настоящее время

---

Ошибки при острой желтухе и как их избежать | UEG

Желтуха или желтуха (происходит от древнегреческого слова ikteros, описывающего желтогрудую птицу иволги) сама по себе не диагноз, а один из основных признаков в медицине. Желтуха относится к желтоватому изменению цвета тканей, которое возникает в результате отложения билирубина. Это изменение цвета является физическим проявлением заметного повышения уровня билирубина в сыворотке. Нормальные значения билирубина в сыворотке <17 мкмоль / л; Для визуального распознавания желтухи необходимо повысить уровень билирубина в сыворотке до> 40 мкмоль / л (что эквивалентно 2,5 мг / дл). ¹

Большая часть билирубина сыворотки образуется в результате расщепления гема, содержащегося в стареющих эритроцитах, ретикулоэндотелиальной системой.Таким образом, неконъюгированный билирубин попадает в кровоток, где он связывается альбумином. Через кровообращение билирубин перемещается в гепатоциты печени, где подвергается дальнейшей переработке. Короче говоря, билирубин конъюгируется в гепатоцитах посредством глюкуронизации, что позволяет ему выводиться из организма (неконъюгированный билирубин нерастворим в воде и не может переходить в мочу). Конъюгированный билирубин является одним из основных компонентов желчи, и большая часть его проходит через желчные пути в кишечник.Неконъюгированный и конъюгированный билирубин указывается в лабораторных измерениях как непрямой и прямой билирубин в зависимости от их химических свойств (то есть реакции с реагентами). ¹

Желтуха может быть вызвана отклонениями на любом из этапов, включая образование, метаболизм и выведение билирубина. Кроме того, эти процессы могут функционировать должным образом, но желтуху можно увидеть из-за обструкции желчного дерева в любой точке, от его внутрипеченочного истока до конца в ампуле Фатера.По этой причине ясно, что многочисленные состояния могут привести к желтухе. Таким образом, при столкновении с пациентом с желтухой необходим разумный и тщательный диагностический подход для выяснения основной причины этого признака. Принято считать, что «желтуха сама по себе никогда никого не убивала», но необходимо как можно скорее найти причину, поскольку быстрое вмешательство во многих случаях спасает жизни.

Здесь мы описываем несколько ошибок, допущенных при обращении к пациенту с острой желтухой, основываясь на нашем клиническом опыте и опубликованных данных.

Ваш ребенок, желтуха и фототерапия

Ваш ребенок, желтуха и фототерапия

Что такое желтуха?

Желтуха обычная, временная. и обычно безвредное состояние у новорожденных. Он поражает как доношенных, так и недоношенных детей, обычно появляясь в течение первой недели жизни ребенка.

Желтуха возникает, когда в крови накапливается естественное вещество, называемое билирубином . Билирубин — это оранжево-красный пигмент крови. Билирубин производится при нормальном расщеплении эритроцитов. Низкий уровень билирубина в крови — это нормально. По мере того, как билирубин начинает накапливаться, он откладывается на жировой ткани под кожей, в результате чего кожа и белки глаз ребенка становятся желтыми.

Каковы причины желтухи?

Желтуха может быть вызвана несколькими различными проблемами:

• Физиологическая желтуха: Это наиболее частая причина желтухи новорожденных, которая встречается более чем у 50% детей.Поскольку у ребенка незрелая печень, билирубин перерабатывается медленнее. Желтуха впервые появляется в возрасте 2–3 дней. Обычно он исчезает в возрасте 1-2 недель, а уровень билирубина безвреден.
• Желтуха при грудном вскармливании: Желтуха при кормлении грудью может возникнуть, когда ваш ребенок не пьет достаточно грудного молока. Встречается у 5-10% новорожденных. Симптомы желтухи аналогичны симптомам физиологической желтухи, только более выражены. Желтуха указывает на необходимость помощи при кормлении грудью.
• Желтуха грудного молока: Желтуха грудного молока встречается у 1–2% детей, находящихся на грудном вскармливании. Это вызвано особым веществом, которое некоторые матери выделяют в молоке. Это вещество заставляет кишечник вашего ребенка всасывать в организм больше билирубина, чем обычно. Этот тип желтухи начинается в возрасте от 4 до 7 дней. Это может длиться от 3 до 10 недель. Это не вредно.
• Несовместимость групп крови (проблемы с резус-фактором или ABO): Если у ребенка и матери разные группы крови, иногда мать вырабатывает антитела, которые разрушают эритроциты новорожденного.Это вызывает внезапное накопление билирубина в крови ребенка. Этот серьезный тип желтухи обычно начинается в течение первых 24 часов жизни. Проблемы с резус-фактором раньше вызывали наиболее тяжелую форму желтухи. Однако теперь их можно предотвратить, если матери сделают инъекцию RhoGAM в течение 72 часов после родов. Это не дает ей вырабатывать антитела, которые могут представлять опасность для других детей, которые у нее будут в будущем

Что такое лечение?

Высокий уровень билирубина в крови называется гипербилирубинемией. Эти высокие уровни могут быть опасны для ребенка. Важно периодически брать пробы крови для проверки уровня билирубина и, при необходимости, для лечения желтухи, чтобы обеспечить здоровое развитие вашего ребенка. Кормление ребенка каждые 2-3 часа. рекомендуется для снижения уровня желтухи. Если вы кормите грудью, ваш педиатр может порекомендовать дополнительный прием (например, смесью из чашки, кормушки или бутылочки), если билирубин не снижается при частом кормлении. Фототерапия с билибланкетом или без него. — наиболее распространенная форма лечения желтухи. Это лечение используется в течение нескольких дней, пока печень не станет достаточно зрелой, чтобы справиться с билирубином самостоятельно.

Что такое фототерапия?

Некоторая нормальная желтуха исчезнет в течение недели или двух без лечения. Другим младенцам потребуется лечение из-за серьезности желтухи, причины желтухи или возраста ребенка, когда желтуха появляется.

Фототерапия (светотерапия) — это процесс использования света для удаления билирубина из крови. Кожа и кровь вашего ребенка поглощают эти световые волны. Эти световые волны поглощаются кожей и кровью вашего ребенка и превращают билирубин в продукты, которые могут проходить через его систему.

Более 30 лет лечение фототерапией в больнице осуществляется с помощью ряда светильников или прожектора, подвешенного на некотором расстоянии от ребенка. Это обеспечит свет, падающий прямо на раздетого ребенка (с подгузником), глаза которого нуждаются в защите от света с помощью мягких повязок.Сегодня достижения в области технологий привели к созданию новой системы фототерапии, которая обеспечивает эффективное лечение без неудобств обычного фототерапевтического лечения.

Есть ли побочные эффекты при использовании фототерапии?

У младенцев, получающих лечение фототерапией любого типа, будут частые и жидкие испражнения, которые иногда имеют зеленоватый цвет. Это нормально, поскольку таким образом организм выводит билирубин. Это будет временно и прекратится после завершения лечения.Обратитесь к врачу, если он не исчезнет после завершения лечения.

Что такое BiliBlanket?

Ваш врач может назначить biliblanket в качестве альтернативного и / или дополнительного лечения желтухи вашего ребенка. Эта система использует волоконную оптику и представляет собой передовую технологию фототерапевтического лечения, проводимого в больнице или дома.

Biliblanket обеспечивает высочайший уровень терапевтического света, доступного для лечения вашего ребенка.Эта форма света также встречается в солнечном свете. Сила света от двухстороннего одеяла примерно такая же, как и в тени в солнечный день, но при этом более безопасна, поскольку двухстороннее одеяло отфильтровывает потенциально вредную ультрафиолетовую и инфракрасную энергию.

Прокладка из тканых волокон используется для переноса света от источника света к вашему ребенку. Эту покрытую волоконно-оптическую подушечку кладут прямо на ребенка, чтобы его кожа залила светом. Поглощение этого света приводит к выведению билирубина.

Biliblanket можно использовать 24 часа в сутки для непрерывного лечения, если это предписано врачом. Кровь может быть взята и проанализирована во время лечения, чтобы проверить уровни билирубина и определить, когда они достигаются нормальными уровнями и когда фототерапия больше не требуется.

С помощью этой удобной формы фототерапии вашего ребенка можно одевать, одевать, держать на руках и кормить грудью во время лечения.

Может ли мой ребенок спать на одеяле?

Да.В вашей больнице будет составлен график лечения вашего ребенка. Тем не менее, biliblanket можно использовать 24 часа в сутки столько, сколько необходимо.

Почему кожа моего ребенка обесцвечивается или покраснела там, где подушечка biliblanket контактировала с кожей?

Кожа, непосредственно контактирующая с подушечкой, является первой областью, где разрушается билирубин. Этот процесс поломки не вреден; Фактически, он способствует лечению вашего ребенка и заставляет эту часть кожи приобретать нормальный цвет.По мере продолжения процесса лечения билирубин удаляется из крови и остальной кожи. Когда уровень билирубина снизится до приемлемого уровня, кожа всего вашего ребенка вернется к своему нормальному цвету.

Будет ли мой ребенок вращаться на подушечке, чтобы обработать всю его / ее кожу?

Нет, только небольшая часть билирубина находится в жировой ткани кожи. Большая часть билирубина находится в крови. Циркуляция крови приведет билирубин к освещенной области, где он будет разрушен.

Важно, чтобы ровная освещенная область покрытой подушечкой — область без надписи — всегда касалась кожи ребенка во время лечения. Затем поверх системы можно надеть одежду.

Как долго билибланкет будет использоваться с моим ребенком?

Продолжительность фототерапевтического лечения варьируется от одного ребенка к другому, так как состояние каждого ребенка индивидуально. Ваш лечащий врач назначит время, в течение которого ваш ребенок будет находиться на одеяле каждый день.

Большинство младенцев проходят курс фототерапии в течение нескольких дней. Уровень билирубина у вашего ребенка будет проверяться во время лечения, обычно с помощью небольшого образца крови, взятого из пятки ребенка. Эти тесты позволят определить, когда будет достигнут нормальный уровень билирубина и светотерапия больше не понадобится.

Рассмотрено Комитетом по уходу за новорожденными UMHS, май 2005 г.

Темы о здоровье от А до Я, связанные сайты:
Bili-blanket, что можно и чего нельзя делать

Гипербилирубинемия: подход к неотложной помощи

Срочное сообщение: Хотя результаты обычного анализа мочи часто упускаются из виду, они могут служить важным диагностическим индикатором основных и потенциально опасных для жизни системных болезненных состояний.

NATALIE SMITH, MS, PA-C
Общий анализ мочи — один из наиболее распространенных диагностических тестов, используемых в медицине неотложной помощи. Результаты анализа мочи дают обычную клиническую информацию, необходимую для повседневной диагностики почечной и урологической систем; Такие результаты, как пиурия, указывающая на цистит, или гематурия, связанная с почечными камнями, являются некоторыми типичными примерами. Однако существуют известные ограничения интерпретации анализа мочи для этих рутинных диагнозов, включая ложноположительные результаты по лейкоцитарной эстеразе из-за вагинального заражения (для инфекций мочевыводящих путей [ИМП] чувствительность 72–97% и специфичность 41–86%) и ложные срабатывания нитрита из-за загрязнения или воздействия воздуха на измерительный стержень мочи (для ИМП чувствительность к нитритам 19–48% и специфичность 92–100%). ¹ Эти несоответствия часто приводят к тому, что медицинские работники полагаются на результаты микроскопического анализа мочи для получения более объективной информации или ставят диагноз на основании клинических показателей, соответствующих подозрению на патологию, несмотря на очевидно нормальные результаты анализов мочи.

Несмотря на эти известные ограничения, анализ мочи не следует упускать из виду как потенциально мощный диагностический инструмент за пределами этой узкой области применения. Часто он может служить первым надежным клиническим индикатором системных болезненных состояний.Клиницистам, оказывающим неотложную помощь, необходимо правильно интерпретировать результаты анализа мочи во всей их полноте — помимо поверхностных результатов, которые просто коррелируют с предъявленной жалобой и ожидаемым диагнозом. Отклонения от нормы в результатах анализа мочи могут быть предвестниками серьезной системной патологии.

Случай
История болезни
Женщина 65 лет сообщает, что у нее темная моча и дизурия в течение 1 недели. Пациентка говорит, что у нее были рецидивирующие ИМП, и считает, что это является этиологией ее текущих симптомов, и немедленно просит антибактериальную терапию для своего состояния.У пациента в анамнезе была гипертония, гипертиреоз и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. У нее нет значительного хирургического или социального анамнеза. Ее текущие лекарства включают метопролол по 12,5 мг перорально два раза в день; левотироксин, 50 мкг перорально один раз в день; и эзомепразол по 40 мг перорально один раз в сутки.

Физикальное обследование
Во время проверки систем врачом пациентка сообщает, что у нее не было боли в животе, спине или боках, связанных с ее симптомами.Она также говорит, что у нее не было никаких конституциональных симптомов, таких как лихорадка, озноб или миалгия. При дальнейшем допросе пациентка обнаруживает, что она испытала общий зуд на всем протяжении без признаков сыпи; однако она говорит, что у нее не было локализованного вагинального зуда, который был частью основной жалобы, задокументированной во время сортировки. В остальном результаты проверки систем отрицательны.

Результаты медицинского осмотра в основном ничем не примечательны. Во время оценки пациент сидит и не испытывает острого расстройства.Живот пациента мягкий и безболезненный. Во всех 4-х квадрантах слышны нормальные абдоминальные кишечные шумы, никаких признаков отдачи, защиты или перитонеальных признаков нет. Признака Мерфи не наблюдается, органегалия и болезненность реберно-позвоночного угла с обеих сторон отсутствуют. Однако у пациента действительно есть слегка желтушный вид, о котором не подозревают ни пациент, ни сопровождающие его члены семьи; они кажутся несколько сбитыми с толку при предположении о таком состоянии, повторяя, что у пациента ИМП и просто требуется лечение антибиотиками.Основные показатели жизнедеятельности пациента:

• Артериальное давление, 146/87 мм рт. Ст.
• Пульс, 88 уд / мин
• Частота дыхания, 16 вдохов / мин
• Температура, 36,8 ° C
• Насыщение кислородом 98% в воздухе помещения

Врач назначает анализ мочи; Результаты показаны на Рисунок 1 .

Обсуждение
Обзор анализа мочи этого пациента вызвал немедленное беспокойство. Я использую слово , касающееся , в том смысле, что его могут понять только врачи отделений неотложной помощи и неотложной помощи.Эта демография клиницистов, как известно, не впечатлена и, как правило, не очень озабочена хроническими болезненными состояниями, характеризующимися отсутствием остроты зрения. «Обеспокоенный» отдел неотложной помощи или неотложной помощи обычно подразумевает признание непосредственной или надвигающейся угрозы жизни или конечности. Поверхностная оценка результатов анализа мочи может привести клинициста к общему согласию с мнением пациента о том, что у нее действительно есть ИМП и она принесет пользу. от антибактериальной терапии: 64 белых кровяных тельца (WBC), присутствующих при микроскопии (из которых> 5 лейкоцитов являются значимыми у женщин), и 6 эритроцитов (RBC), присутствующих при микроскопии (с> 3 RBC, которые считаются значимыми), также клинически коррелировали с отчетами пациентов «темной мочи», дизурии и частого мочеиспускания.Кроме того, принимая во внимание заведомо ненадежный характер отрицательных результатов для нитритов и лейкоцитарной эстеразы (часто ложноотрицательных), этот вывод не является необоснованным. Однако диагноз ИМП не является законным объяснением остальных результатов анализа мочи. Наиболее тревожным открытием, требующим объяснения, является проблема билирубинурии. Абсолюты трудно найти в медицине, но можно с уверенностью сказать, что билирубин в моче никогда не бывает нормальным и часто указывает на лежащую в основе системную патологию.

Моча обычно не содержит определяемого количества билирубина. ¹ Неконъюгированный билирубин не растворим в воде и поэтому по определению не может проходить через клубочки. Однако конъюгированный билирубин является водорастворимым и, если он присутствует в моче, представляет состояние билирубинурии, что дает положительный результат анализа мочи на билирубин. Наличие билирубинурии напрямую указывает на основное заболевание печени и желчевыводящих путей, которое необходимо исследовать. ¹ Единственные ложноположительные результаты по билирубинурии, которые могут возникнуть, можно увидеть, если пациент одновременно принимает препарат феназопиридин (Pyridium) или нестероидный противовоспалительный этодолак. ^1,2 Обнаружение билирубинурии должно побудить врача собрать исчерпывающий анамнез, что поможет сузить дифференциальный диагноз и определить этиологию гипербилирубинемического состояния.

Опрос должен включать подробный анамнез, включая оценку любых состояний, которые могут быть связаны с гепатобилиарным заболеванием, таких как правосторонняя сердечная недостаточность, сахарный диабет и ожирение, беременность (камни в желчном пузыре), синдром раздраженного кишечника, целиакия и заболевание щитовидной железы.Все прописанные и отпускаемые без рецепта лекарства, включая витамины или пищевые добавки, которые принимает пациент, должны регистрироваться, поскольку они могут быть ответственны за изменение функции печени пациента. Следует изучить хирургический анамнез (в частности, любой соответствующий абдоминальный хирургический анамнез) и семейный анамнез наследственных заболеваний печени или гемолитических заболеваний. Социальный анамнез должен быть направлен на получение любой имеющей отношение к медицине информации, такой как поездки в любые эндемичные по гепатиту регионы и любое употребление рекреационных наркотиков или алкоголя, которые могли бы объяснить или способствовать нарушению функции печени у пациента.Самый надежный признак физического обследования, связанный с бессимптомным гипербилирубинемическим состоянием, — безболезненная желтуха. Другие красные флаги хронического заболевания печени включают стигматы заболевания печени (паутинные невусы, ладонную эритему, гинекомастию и головку медузы) и признаки застойных явлений в печени (абдоминальный асцит, повышение яремного венозного давления, пальпируемое увеличение печени). ² В условиях необъяснимой билирубинурии необходимо фундаментальное понимание метаболизма билирубина, чтобы сузить дифференциальный диагноз.

Понимание метаболизма билирубина
Что это такое?
Билирубин — это желтый катаболический побочный продукт нормального распада эритроцитов. После окисления он отвечает за типичный желтый цвет мочи и типичный коричневый цвет стула. Существует две фракции билирубина, конъюгированный и неконъюгированный, которые составляют общее количество циркулирующего билирубина. Общий билирубин обычно указывается в комплексной метаболической панели.

Почему это важно?
Достаточно легко запомнить нормальное значение билирубина в сыворотке: обычно около 1 мг / дл.Желтуха обычно коррелирует с уровнем сыворотки 2,0 мг / дл. Желтуху обычно нельзя определить при осмотре при значениях ниже этого порога. Не забудьте проверить склеру и под языком, потому что в первую очередь поражаются эти области. ³ Желтуха часто является первым (и, возможно, единственным) признаком при физикальном обследовании заболевания печени и гипербилирубинемии, что делает ее обнаружение чрезвычайно важным для оценки и прогноза больных.

Общие сведения о фракциях билирубина
Конъюгированный (прямой) билирубин
По мере распада гема билирубин отправляется из большого круга кровообращения, где он становится конъюгированным с молекулами глюкуроновой кислоты в гепатоцитах печени.Затем конъюгированный билирубин перемещается из печени в желчное дерево в виде желчи, которая накапливается в желчном пузыре и периодически выводится в тонкую кишку, чтобы способствовать пищеварению. Конъюгированный билирубин по определению является единственной формой билирубина, которую можно обнаружить при анализе мочи. Важным аспектом конъюгированного билирубина является то, что он растворим в воде , что означает, что он может выводиться с мочой клубочками и распознается в анализе мочи просто как «билирубин».”

Обычно билирубин не должен обнаруживаться на индикаторной полоске в моче, и даже очень небольшое повышение уровня конъюгированного билирубина в сыворотке может дать положительные результаты, что делает его ранним и очень чувствительным и специфическим маркером основной патологии . Если он обнаружен, билирубин в моче является явным показанием для дальнейшего исследования причин гипербилирубинемии. ³

Преобладающее повышение конъюгированной (прямой) фракции общего билирубина:
Подумайте об обратной утечке конъюгированного билирубина (внепеченочный холестаз) или сниженной экскреции конъюгированного билирубина (внутрипеченочный холестаз).

Внепеченочный холестаз: Это внешнее сжатие и, следовательно, обструкция желчного дерева, вызывающая обратный поток уже обработанного (конъюгированного) билирубина. Дифференциальный диагноз может включать опухоли, вызванные злокачественными новообразованиями, холедохолитиаз, восходящий холангит, первичный склерозирующий холангит, панкреатит, холангиопатию, связанную с синдромом приобретенного иммунодефицита, и стриктуры желчных путей, все из которых способны вызывать обратный ток конъюгированного билирубина. ³

Внутрипеченочный холестаз: Это почти любое заболевание печени или состояние, влияющее на функцию печени (гепатит, цирроз, лекарственные препараты или токсины, сепсис или гипоперфузия). ³ Обратите внимание, что при заболеваниях печени часто наблюдается смешанная конъюгированная и неконъюгированная гипербилирубинемия, в зависимости от стадии и локализации поражения печени. Если повреждение печени обширное, будет снижена функция печени и, следовательно, снижена способность к конъюгированию, а также снижено поглощение печенью билирубина, что приведет к увеличению неконъюгированных фракций. Однако большинство заболеваний печени в первую очередь влияют на канальцевую экскрецию. Если повреждение локализовано в желчных каналах, будет преобладающая конъюгированная картина гипербилирубинемии, потому что нет нарушения конъюгированной способности печени, но есть нарушение выведения конъюгированного билирубина через желчные каналы ( Рисунок 2 ). По сути, это та же концепция, которая уже описывалась для внепеченочного холестаза (конъюгированная гипербилирубинемия из-за препятствия нормальному прохождению желчи по желчевыводящим путям).Это просто чрезвычайно проксимальная анатомическая обструкция, в основном, в начале самого желчного дерева (канальцев печени). Эта канальцевая непроходимость отвечает за отправку конъюгированного билирубина обратно в системный кровоток и, в конечном итоге, в почки для выведения и обнаружения при анализе мочи. ^3,4
Неконъюгированный (непрямой) билирубин Неконъюгированный билирубин составляет большую часть циркулирующего билирубина. Он не обрабатывается печенью (и, следовательно, неконъюгирован), поэтому он нерастворим и физически не может выделяться с мочой или оцениваться при анализе мочи.

Преобладающее повышение неконъюгированной (непрямой) фракции общего билирубина:
Подумайте о гемолизе эритроцитов, снижении поглощения билирубина печенью или функции гепатоцитов

Избыточное производство:
Повышенный уровень неконъюгированного билирубина из-за внутрисосудистого или внесосудистого гемолиза эритроцитов. ^3,4
Нарушение усвоения печенью или нарушение связывающей способности печени:
Возможные этиологии включают хронический гепатит, цирроз, болезнь Вильсона, синдром Гилберта, некоторые антибиотики могут ингибировать глюкуронирование (а именно, гентамицин). ^3,4

Уробилиноген
Уробилиноген — это еще одна форма билирубина, также измеряемая в анализе мочи, которую не следует путать с билирубином в анализе мочи. Главный вывод относительно определения уробилиногена в анализе мочи заключается в том, что он гораздо менее полезен, чем определение билирубина. Нормальная моча содержит небольшое количество уробилиногена; это то, что делает мочу желтой. Уровни уробилиногена повышаются, если есть какое-либо сопутствующее заболевание печени, которое не является обструктивным (билирубин должен попасть в кишечник, чтобы он вообще существовал), но тест чувствителен, но не специфичен для этого состояния, и уровень уробилиногена не увеличивается в пропорциональна перепроизводству билирубина, поскольку преобразование билирубина в уробилиноген фактически не является количественным. ^1,3 Уробилиноген — это просто конъюгированный билирубин после того, как он прошел через желчное дерево и, наконец, в кишечник, где он ферментативно превращается кишечными бактериями в бесцветный уробилиноген. Около половины кишечного уробилиногена снова попадает в системный кровоток и, следовательно, может фильтроваться почками (поскольку он растворим в воде). В почках бесцветный уробилиноген затем окисляется до желтого уробилина, который технически является конечным продуктом метаболизма билирубина, который придает моче ее типичный желтый оттенок, который наблюдается у здоровых людей.

Уробилиноген, который остается в кишечнике, превращается в коричневый стеркобилин и отвечает за цвет стула. ^3,5 Гемолитические процессы или заболевания печени (состояния, при которых обычно вырабатывается больше билирубина), конечно, могут привести к повышению уровня уробилиногена в моче. Полная непроходимость желчевыводящих путей или применение антибиотиков широкого спектра действия, которые приводят к изменению микрофлоры кишечника, могут привести к отсутствию уробилиногена в моче. ^3,5

Учитывая эту информацию, следует понимать, что «билирубин» в анализе мочи на самом деле подразумевает конъюгированный билирубин: невозможно определить неконъюгированный билирубин в анализе мочи, потому что он не растворим в воде и, следовательно, не может проходить через клубочки. ⁴ Какой у вас дифференциальный диагноз билирубинурии? Какой у вас дифференциальный диагноз билирубинурии с безболезненной желтухой? Какие тесты вы хотите заказать?
Последующие лабораторные тесты, заказанные для дальнейших
Исследование
Результаты дополнительных лабораторных тестов, которые были заказаны для обсуждаемого здесь пациента, показаны на Рис. 3 .
Другие анализы сыворотки, которые можно рассмотреть
Другие анализы сыворотки могут дать полезные результаты.

Протромбиновое время или международное нормализованное отношение:
Это маркеры синтетической способности печени вырабатывать факторы свертывания крови. Эти значения обычно не изменяются на раннем этапе болезни, потому что в организме есть много резервов факторов свертывания крови. Если протромбиновое время нарушено, это показатель хронического характера и тяжести заболевания. ²

Преальбумин:
Преальбумин также является маркером синтетической функции печени и имеет гораздо более короткий период полураспада, чем альбумин (1.9 дней против 21 дня), что делает его гораздо более клинически полезным в качестве маркера острых изменений синтетической функции печени, потому что уровни колеблются намного быстрее в ответ на повреждение печени. ²
Базовые тесты метаболизма и функции печени (LFT) вместо полной метаболической панели (CMP):
Последующее лабораторное исследование пациента, о котором говорилось здесь, включало заказ на CMP, а не заказ на BMP плюс LFT , который дал бы разбивку конъюгированного билирубина по сравнению с неконъюгированным (фракционированный билирубин).Теоретически фракции билирубина кажутся ценными для классификации возможных этиологий гипербилирубинемии. Однако в этом нет необходимости, потому что мы знаем, что любой билирубин, обнаруженный в моче, по определению является конъюгированным билирубином, что говорит нам о преобладающем паттерне конъюгированной гипербилирубинемии. Таким образом, положительные результаты теста с полосками мочи на билирубин дают ту же информацию, что и при любом фракционировании сыворотки, и являются очень точными. ⁶ Кроме того, хотя существуют оцененные закономерности и соответствующие дифференциальные диагнозы у пациентов с гипербилирубинемией, часто эти закономерности перекрываются, что делает фракционирование, по-видимому, менее клинически полезным. ⁴ Существуют также широко распространенные технические дилеммы относительно лабораторной точности, когда дело доходит до фракционирования сыворотки концентрации билирубина. ⁴

Результат
После проверки результатов первоначального анализа мочи ваш дифференциальный диагноз для этого пациента должен включать причины конъюгированной гипербилирубинемии. Учитывая бессимптомное проявление болезни, наличие в анамнезе настоящего заболевания и стабильные показатели жизненно важных функций, дифференциал должен включать в себя причины безболезненной желтухи (и, следовательно, должен быть сужен, чтобы исключить такие состояния, как холедо или синдромы желчевыводящих путей).Результаты последующих испытаний ( Рисунок 3) резюмируются следующим образом:

• Резкое повышение уровня липазы в сыворотке крови при отсутствии боли в животе, предполагающее продолжающееся вторичное воспаление поджелудочной железы (6 272 ед / л, в отличие от нормального диапазона 0–160 ед / л)
• Сложная не впечатляющая картина повышения LFT (повышенная, но не в 20 раз превышающая верхний предел нормы и резко непропорциональная щелочной фосфатазе, как это обычно наблюдается при гепатоцеллюлярных причинах, таких как гепатит и цирроз)

Эти лабораторные данные наиболее опасны с клинической точки зрения и согласуются с безболезненным обструктивным поражением желчного дерева.При дальнейшем допросе пациентка говорит, что за последние несколько месяцев у нее наблюдалась некоторая нежелательная потеря веса, и отметила, что ее стул стал все более светлым (ахолический), но ее моча стала темнее. Симптом у пациента диффузный сплошной зуд в виде холестатического зуда также совпадает с диагнозом гипербилирубинемии, вызванной обструктивным поражением билиарного дерева. ⁷ Механизм холестатического зуда плохо изучен, но он возникает из-за нарушения секреции желчи и является обычным симптомом, наблюдаемым при некоторых формах заболеваний печени. ⁷ После оценки этих лабораторных результатов было назначено сканирование компьютерной томографии брюшной полости и таза пациента с внутривенным контрастированием для подтверждения подозрения на наличие непроходимой карциномы поджелудочной железы; результаты появляются в Рисунок 4 .

Clinical Pearls
Уробилиноген является нормальным показателем в анализе мочи, а билирубин — нет. Не игнорируйте положительный результат анализа мочи на билирубин.

Неожиданная билирубинурия, о чем свидетельствуют положительные результаты анализа мочи на «билирубин», может быть первым клиническим признаком серьезного основного заболевания гепатобилиарной системы еще до того, как клиническая желтуха будет выявлена ​​при физикальном обследовании.

Положительный билирубин в анализе мочи указывает на необходимость дальнейшего исследования, чтобы исключить гепатобилиарную болезнь. Это может включать более подробную историю болезни для объяснения результатов или дальнейшее обследование и окончательную лабораторную оценку функции печени с помощью CMP или LFT).

Расположение
Пациент был госпитализирован для дальнейшего лечения и терапевтической эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). При поступлении были поставлены следующие диагнозы:

• Механическая желтуха безболезненная
• Масса головки поджелудочной железы с подозрением на рак поджелудочной железы
• Острый обструктивный панкреатит
• Метаболический ацидоз
• ИМП с альфа-гемолитическими стрептококками, которые пациент фактически предъявил для

Пациенту была выполнена ЭРХПГ по поводу канюляции протока поджелудочной железы посредством установки стента, после чего он был направлен в хирургическую онкологическую службу для дальнейшего вмешательства и лечения.

Рак поджелудочной железы имеет выживаемость 25% через 1 год и только 5% через 5 лет, что является самым низким показателем выживаемости среди всех основных видов рака. В равной степени страдают мужчины и женщины, а факторы риска включают пожилой возраст (редко встречается у лиц моложе 50 лет), курение, ожирение, чрезмерное употребление алкоголя и любой семейный анамнез, имеющий значение для рака поджелудочной железы. ⁸ За исключением пожилого возраста, обсуждаемый здесь пациент не продемонстрировал ни одного из этих факторов риска; окончательным ключом к ее диагнозу была точная интерпретация результатов анализа мочи.Большинство этих опухолей возникает в головке поджелудочной железы, что создает анатомическую предрасположенность к обструктивным билиарным синдромам и положительным результатам анализа мочи на билирубинурию при поступлении, как это было замечено у этого пациента.

Обсуждаемый здесь случай — яркое напоминание о том, что в медицине врачи всегда должны учитывать наихудший возможный исход. Даже когда состояние пациента кажется непримечательным и рутинным, клиницист должен подходить к каждому главному пациенту (даже с предполагаемым вагинальным зудом) с высоким показателем подозрения на наличие серьезной патологии.Подобный случай на первый взгляд может показаться безобидным и несложным, но более тщательное расследование может выявить диагностического волка в, казалось бы, доброкачественной одежде для ИМП.

Ссылки

1. Симервилль Дж. А., Максстед туалет, Пахира Дж. Дж. Общий анализ мочи: всесторонний обзор. Am Fam Врач . 2005; 71: 1153–1162.
2. Пратт Д.С., Каплан ММ. Оценка аномального уровня ферментов печени приводит к бессимптомным пациентам. N Engl J Med .2000; 342: 1266–1271.
3. Zeidner JF, Syndor E. Безболезненная желтуха. Am J Med . 2010; 123: 601–603.
4. Стикова Е., Джирса М. Новые открытия в метаболизме билирубина и их клинических последствиях. Мир J Гастроэнтерол . 2013; 19: 6398–6407.
5. Wolkoff AW. Гипербилирубинемии. В: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al, eds. Харрисона Принципы внутренней медицины . 18 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2012: 2531–2536.
6. Пратт Д.С., Каплан ММ.Желтуха. В: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al, eds. Харрисона Принципы внутренней медицины . 18 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2012: 324–329.
7. Ван Х., Йосипович Г. Новые взгляды на патофизиологию и лечение хронического зуда у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, хронической болезни печени и лимфомы. Int J Dermatol . 2010; 49: 1–11.
8. Идальго М. Рак поджелудочной железы. N Engl J Med . 2010; 362: 1605–1617.

.