23Июл

Тромбоцитокрит повышен: Клинический анализ крови развернутый с формулой

Содержание

Общий анализ крови РСТ тромбоцитокрит — Вопрос гематологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 74 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского онколога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 96.01% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Исследование качественных и количественных характеристик тромбоцитарного ростка периферической крови в диагностике острого панкреатита

В данной статье рассматриваются количественные и качественные изменения характеристик тромбоцитарного ростка периферической крови с целью диагностики и оценки тяжести и прогноза острого панкреатита. Исследование было проведено на базе I хирургического отделения ГУЗ «Тульская городская больница скорой медицинской помощи им. Д.Я. Ваныкина».

При проведении работы было отобрано 90 пациентов опытной группы поступивших с диагнозом острый панкреатит различной степени тяжести в I (ферментативной) фазе заболевания, подтвержденный клиническими, лабораторными и инструментальными методами диагностики согласно Национальным клиническим рекомендациям по острому панкреатиту, утвержденным в 2015 году Российским обществом хирургов, и 20 практически здоровых человек из контрольной группы были отобраны среди добровольцев. Количественные характеристики исследованы с помощью автоматического анализатора Beckman Coulter LH 750. Качественные характеристики (агрегационная способность оценивалась с помощью прикроватной методики («Агрескрин-тест» ООО «Технология-стандарт», г. Барнаул), так и вручную с помощью методики фотоэлектроколориметра КФК-3 по Howard M.A. c АДФ (аденозиндифосфат) с помощью наборов НПО РЕНАМ г. Москва.

Результаты, полученные при использовании прикроватной методики и с помощью ручного метода, были сопоставимы. В настоящем исследовании анализировались абсолютное количество, относительное количество (тромбоцитокрит), средний объем тромбоцитов, вариабельность объема клетки (разброс по объему) как индикатор тяжести прогноза при остром панкреатите. В данной работе было показано, что средний объем тромбоцитов значительно повышен у пациентов с тяжелым острым панкреатитом, а их количество снижено. В ходе исследования была установлена корреляция между количественными изменениями в тромбоцитарном ростке периферической крови и тяжестью панкреонекроза. А также показано, что прикроватные методы исследования агрегации тромбоцитов просты и удобны в использовании.


Источник: http://medtsu.tula.ru/VNMT/abstract/18a4.pdf , http://www.medtsu.tula.ru/VNMT/Bulletin/2018/18b4.pdf
М.А. Шляхова , В.А. Марийко, Е.В. Кудрявцева, М.С. Казаков. Исследование качественных и количественных характеристик тромбоцитарного ростка периферической крови в диагностике острого панкреатита.// Вестник новых медицинских технологий. №4.-2018.-с.37-46. DOI 10.24411/1609-2163.
 

какая норма? Что делать если повышенные/пониженые?

Лейкоциты — это белые клетки крови, отвечающие за иммунитет. Как у взрослых, так и у деток они показывают состояние организма в целом; количество клеток выявляется по общему анализу крови.

Этот цифра в бланке с результатами исследования крови очень важна, так как она демонстрирует степень сопротивляемости организма различным инфекциям, и в случае несоответствия норме помогает выявить болезни или нарушения.

Уровень лейкоцитов может меняться в течение всего дня, в зависимости от уровня нагрузок, времени приёма пищи, нахождения в тепле или в холоде и т. д.

Именно поэтому наиболее точный результат показывает анализ, проведённый с утра и на голодный желудок.

Как лейкоциты действуют в организме?

У детей лейкоциты производятся костным мозгом. Белые клетки движутся по всему кровотоку, проникают в ткани и органы и собираются в высокой концентрации возле очагов воспаления, таким образом пытаясь их нейтрализовать.

Лейкоциты стоят на страже защиты детского организма — предупреждают развитие болезней, вызванных вирусами и инфекциями, помогают восстановиться после травм, проявляют реакцию на аллергенные вещества, физические нагрузки, изменения температуры внешней среды.

Лейкоциты неоднородны по своему составу и разделяются на несколько видов. Каждая разновидность лейкоцитов выполняет собственные функции в процессе кровотворения.

Существует также особая разновидность лейкоцитов — это фагоциты

, функции которых заключаются в переваривании и уничтожении чужеродных частиц.

После поглощения фагоциты прибавляют в размере и со временем распадаются, оставляя на месте себя болезнетворные частички, которые притягивают к себе поток новых лейкоцитов. Происходит своеобразный круговорот клеток, и если механизм действует без сбоев, то внешне это никак не проявляется.

Доктор Комаровский об анализах у детей

Какая норма содержания лейкоцитов в крови у детей?

У детей более высокая концентрация лейкоцитов в крови, чем у взрослых, причём, чем младше ребёнок, тем более высок уровень лейкоцитов в его крови. Поэтому результаты анализов не следует приравнивать к взрослым показателям. Границы нормального количества лейкоцитов выглядят следующим образом:

  • дети младше 1 года: 9,2-18,8 *109/ л
  • дети в возрасте 1-3 года: 6-17*109/л
  • дети от 3 до 10 лет: 6,1-11,4*109/л
  • дети старше 10 лет и взрослые: 4-8,8*109/л

Стоит также учитывать неоднородность лейкоцитов. Общая концентрация этих белых клеток может быть в не выходить за грани нормы, а какая-либо из разновидностей быть выше или ниже нормального уровня.

При выявленном очаге инфекции в организме ребёнка для уточнения состава лейкоцитов используется специальная формула, позволяющая выявить в процентах соотношение между разных видов лейкоцитов. С возрастом состав лейкоцитов в крови у детей подвергается изменениям.

Так, к примеру, у новорожденных нормой считается повышенный уровень лимфоцитов, который к 1 году снижается, а количество нейтрофилов увеличивается. Равное соотношение этих разновидностей клеток приходит к 5 годам. У детей 5-10 лет лейкоцинтарная формула выглядит так:

  • эозинофилы: 1-4%
  • базофилы: 0-1%
  • нейтрофилы: от 50 до 59%
  • лимфоциты: от 42 до 50%
  • моноциты: от 4 до 8%

Лейкоцинатарная формула необходима для выявления причин обнаруженного воспаления у ребёнка, формы инфекции, наличия состояния аллергии, что позволяет диагностировать то или иное нарушение или заболевание.

Повышенные лейкоциты в крови у детей

Состояние, при котором концентрация лейкоцитов в крови у ребёнка превышает все допустимые нормы, называется лейкоцитоз. Является главным признаком наличия инфекции в детском организме и протекающие в нём гнойные и воспалительные процессы.

Это позволяет своевременно начать лечение после дополнительной диагностики. В редких случаях повышенные лейкоциты могут указывать на проблемы с печенью, внутренние кровотечения и опухоли злокачественного происхождения.

Уровень лейкоцитов в крови ребёнка имеет свойство повышаться после значительных физических нагрузок, стрессов, пребывания в прохладной среде.

Поэтому для исключения ошибочных результатов ребёнок должен сдавать кровь в спокойном, расслабленном состоянии и непременно натощак.

Активные игры накануне сдачи анализа тоже нежелательны.

Что касается лейкоцинтарной формулы, то тут возможно множество вариаций. Например, повышенное соотношение эозинофилов обычно говорит об аллергическом состоянии (даже в скрытом виде), а высокий процент нетрофилов — о бактериальной инфекции.

Пониженные лейкоциты у детей в крови — что значит?

Низкая концентрация лейкоцитов в крови у ребёнка, или лейкопения, — не менее тревожный признак. Он может указывать на лучевую болезнь, лейкоз в острой форме, поражение костного мозга, протекании аллергической реакции в острой степени (риск анафилактического шока).

Но чаще всего лейкопения наблюдается у детей в период заболевания краснухой, ветрянкой, гепатитом и некоторыми другими инфекциями вирусного типа.

Если вышеуказанные болезни отсутствуют, то пониженные лейкоциты говорят об упадке сил, физическом и психическом истощении ребёнка, низком давлении и в целом сильно недостаточном тонусе организма. Длительный приём антибиотиков, спазмолитиков и некоторых других препаратов мощного действия также ведёт к снижению количества лейкоцитов в организме.

Для приведения уровня лейкоцитов в норму врач назначает прежде всего терапию, направленную на избавление от причины отклонения лейкоцитов в сторону уменьшения или увеличения.

При болезни назначается курс препаратов, при нарушениях в общем состоянии организма (

перегрузки или нервное истощение) необходимо скорректировать образ жизни ребёнка. Тогда лейкоциты естественным образом придут в норму.

Поделитесь с друзьями

Тромбокріт вище норми, знижений: що це значить, причини зміни

  • Тромбокріт — це частка обсягу цільної крові, який беруть на себе тромбоцити (кров’яні пластинки).
  • Тромбоцітокріт в крові (platelet crit, РСТ або pct) — аналог гематокриту (НСТ), однак якщо визначення гематокриту ще в якійсь мірі, нехай і приблизно, можливо після спонтанного осідання еритроцитів, то з тромбокрітом це не представляється можливим.
  • Поза кров’яного русла тромбоцити, опиняючись на чужорідної поверхні (наприклад, в посудині, призначеній для крові), отримують псевдоподия, істотно збільшуються в розмірах (до 10 разів), потім склеюються і формують агрегати.
  • Дана особливість тромбоцитів робить проблематичним їх дослідження, а також зберігання для переливання (необхідно підтримувати стан обертання), тому у випадку з тромбокрітом автоматичний аналізатор виявляється незамінним.

Тромбокріт, не отримав широкого використання.

Навіщо робити аналіз на тромбокріт

Для чого визначати тромбокріт:

  • Визначення схильності хворого до підвищеного утворення тромбів або кровотечі.
  • Тромбокріт можна використовувати для оцінки ризику можливих ускладнень при виборі профілактичного лікування.

Будь-який лікар повинен враховувати кількість тромбоцитів у вивченні згортання крові його пацієнта.

Зазвичай тромбоцити не входять до числа загальних показників, а їх аналіз проводиться тільки за заявкою докторів. Даний факт обумовлений складнощами технології аналізу тромбокріта.

Справа в тому, що тромбоцити відрізняються особливою властивістю: переходячи в «чуже» простір, вони виростають майже в десять разів завдяки освіті псевдоподий (помилкових ніжок). Після цього тромбоцити склеюються в агрегати — дрібні частинки.

Даний показник співвідноситься з показником MPV — це середній обсяг виміряних тромбоцитів: чим вище показник MPV, тим вище тромбокріт (РСТ), і відповідно, зниження однаково позначається на обох показниках.

Яка норма тромбокріта

У проведеному загальному аналізі крові тромбокріт характеризує вміст у цільної крові тромбоцитарної маси, інформуючи про неприпустиме підвищення чи зниження тромбоцитів у пацієнта.

Якщо показник тромбокріта знаходиться в межах від 0,15 до 0,4, то це означає, що він в нормі (різні джерела вказують інші нормальні значення: 0,11 — 0,28, 0,12 — 0,38, 0,12 -0,36 …).

  1. Наука не виділяє відмінностей між нормою даного показника у дорослого і немовляти (тобто якщо показник тромбокріта підвищений у дитини, то це не обумовлено тільки його віком).
  2. Показники тромбоцитарного ланки зменшуються або збільшуються пропорційно відповідно до віку пацієнти, так що й не потрібно шукати якихось відмінностей у дітей.
  3. Інша справа — це фізіологічні коливання тромбоцитів:
  • Сезонні і добові коливання можуть змінювати число пластинок до 10% (депресія в весняний період і в нічний час) — показник PCT (тромбокріт) може мати значення нижче норми або бути на нижній межі норми.
  • Місячні здатні знизити показник PCT у жінок на 50%, знижений PCT буде і при вагітності (це явище пов’язане із захистом організму від тромбозів).
  • Тромбоцити також схильні до впливу фізичних навантажень: можливе підвищення тромбокріта (значення показника може збільшитися в 2 рази).

Коли підвищується тромбокріт

Причини підвищення рівня тромбокріта пов’язані з реакцією на патологію, стимулюванням тромбоцитарного паростка кровотворення.

Найчастіше показники PCT підвищені при:

  • Залізодефіцитної анемії,
  • Після спленектомії (це операція з видалення селезінки) підвищення PCT може зберігатися до 2 місяців,
  • Захворюваннях крові, які пов’язані зі стимуляцією миелоидного паростка (есенціальна тромбоцитемія, хронічний мієлолейкоз, тромбоцитопенічна пурпура, поліцитемія),
  • Запальних захворюваннях різної етіології (включаючи грибкові ураження, бактерії),
  • туберкульозі,
  • Гіперфункції щитовидної залози,
  • Вірусній атаці (кір, грип, у дитини вітряна віспа),
  • Цукровому діабеті,

  • Лабораторні дослідження крові
  • Атеросклерозі судин,
  • остеомієліті,
  • Виразковий коліт,
  • Ревматичної атаці,
  • Переломах трубчастих кісток,
  • У курців — при нікотинової інтоксикації,
  • При масштабної операції,
  • Некрозі тканин (гострий панкреатит).

Якщо було виявлено зростання даного показника, то пацієнт потрапляє в групу ризику по небезпеки розвитку:

  • Тромботического інсульту (порушення кровопостачання головного мозку).
  • Гострого тромбозу коронарних судин з ймовірністю результату в інфаркт міокарда.

Можливості підвищення тромбоутворення необхідно враховувати при:

  • Стаціонарному лікуванні,
  • Тривалому постільному режимі,
  • Майбутню операцію.

Чому знижується тромбокріт

Якщо показник тромбокріта знижений, то це вказує на:

  • Підвищений руйнування,
  • Пригнічення утворення тромбоцитів впливом на мегакаріобласти (клітини-попередники).

Найчастіше низький тромбокріт пояснюється наступними причинами:

  • Мієлодиспластичний синдром,
  • Анемії (мегалобластні і апластична),
  • Недостатнє харчування фолієвої кислоти, коли її зміст протягом місяця і більше підтримується нижче необхідного рівня,
  • Алергічні захворювання,
  • Червоний вовчак, а також інші колагенози,
  • Наслідки курсу хіміотерапії,
  • Пухлини крові (гемобластози, лейкози),
  • Вплив отруйних речовин,
  • Проникаюча радіація,
  • Негативний вплив лікарських препаратів (антибіотиків, цитостатиків, кортикостероїдів, сечогінних),
  • Хронічна ниркова і печінкова недостатність,
  • Вірусні інфекції.

Виявляється при асфіксії плода, у новонароджених, що мають малу вагу. У людей старшого віку доведено зв’язок зниженого тромбокріта з впливом гельмінтози (паразитарної інфекції).

Небезпечним наслідком для життя хворого може бути його схильність до кровотеч, оскільки будь-які, навіть незначні травми можуть викликати велику крововтрату. Найважчим проявом може бути крововилив в мозок та інші органи.

Прояви зміни рівня тромбокріта

  • Обов’язковим є призначення лікарем аналізу крові на тромбокріт, якщо є підозра на перераховані вище захворювання.
  • Слід враховувати симптоми, які можуть бути пов’язані зі зниженням або підвищенням кількості тромбоцитів.
  • У пацієнта спостерігаються:
  • Загальна слабкість,
  • погіршення самопочуття
  • Синіють пальці на ногах і руках,
  • Головні болі,
  • Утворюються синці на тілі,
  • Хворобливі відчуття в кінчиках пальців,
  • Порушене зір,
  • Носові кровотечі,
  • Шкірний свербіж,
  • Домішки крові в калі і сечі,
  • У жінок спостерігаються рясні місячні.

Додаткові обстеження при зміні тромбокріта

Для діагностики захворювання важливо визначити причину зміни рівня тромбокріта. І загальний аналіз крові для цього може бути недостатнім.

перевіряються:

  • Збір крові
  • Час кровотечі,
  • Фактори згортання,
  • Протромбіновий індекс, фібриноген,
  • Печінкові тести,
  • Білковий склад,
  • Цукор крові,
  • Залишковий азот, креатинін,
  • Залізо,
  • Аналіз сечі,
  • Якщо є необхідність, може бути перевірений гормональний склад.

Лікар призначає пацієнтові:

  • Апаратні дослідження за допомогою рентгенографії та УЗД.
  • Щоб перевірити прохідність судин, показано допплеровское обстеження.
  • У разі виявлення певних симптомів призначається магнітно-резонансна томографія мозку.
  • Якщо є підозра на захворювання крові, призначається пункція кісткового мозку.
  • Виконується перевірка правильності протікання процесу кровотворення.

Профілактика при зміні показників тромбокріта

Якщо тромбокріт підвищений, то лікар призначає:

  • Антиагреганти.
  • Антикоагулянти.

Їх прийом необхідний для зниження ризику тромбозу судин.

Тривалість курсу і дозування визначає лікуючий лікар. Самостійно збільшувати дозу або припиняти прийом можна.

Слід проконсультуватися з лікарем щодо доцільності прийому гормональних протизаплідних і необхідності сечогінних (діуретиків).

Пацієнту рекомендується:

  • Припинити паління.
  • Відмовитися від алкогольних напоїв.
  • Пити чисту профільтровану воду в кількості не менше двох літрів / добу.
  • Щоденний раціон повинен включати:
  • Цибуля,
  • часник,
  • рибу,
  • лимони,
  • томати,
  • Рослинна лляне масло,
  • Фрукти та ягоди,
  • м’ясо,
  • яловичину,
  • Гречану крупу,
  • печінка,
  • Молочні вироби,
  • Морепродукти.

Чи не рекомендовані:

  • банани,
  • Каша з сочевиці,
  • Грецькі горіхи,
  • Гранати і плоди манго,
  • Напої з чорноплідної горобини.

При зниженні рівня тромбокріта в дієту потрібно включити:

  • Овочі та фрукти,
  • Обов’язково щодня їсти страви з риби або м’яса,
  • Свіжі соки з калиною, журавлиною, обліпихою.

Не рекомендується вживати продукти, що містять оцтову кислоту і консерванти. Також шкідливі для організму домашні заготовки. Доведеться виключити всілякі алергени (цитрусові, мед, яйця, шоколад).

Для збереження тромбокріта в нормі пацієнтові рекомендується:

  • Знизити ймовірність отримання дрібних травм.
  • Обмежити фізичні навантаження.
  • Організувати сон і відпочинок в достатньому обсязі.
  • Відмовитися від вакцинацій.

Конкретну необхідність проходження курсу лікування при зміні тромбокріта визначає лікар. Якщо були виявлені перераховані симптоми, не можна займатися самолікуванням. Поширені народні засоби швидше зашкодять, ніж нададуть допомогу.

Витративши час на підбір «найкращої» методики лікування, пацієнт втрачає можливість застосування мінімальних доз необхідних препаратів, що погіршує прогноз.

Відео Тромбоцити

Тромбокріт вище або нижче норми: що це значить? Норма pct в аналізі крові

Що таке тромбокріт, мало хто знає, оскільки далеко не всім виконується цей аналіз, і, почасти через його недостатню ефективність. Відомо, що нашу кров складають формені елементи, або різні кров’яні тільця, і рідка частина, або плазма.

З кров’яних тілець відомі еритроцити, лейкоцити і тромбоцити.

Мабуть, найбільш складно підрахувати кількість тромбоцитів при розшифровці аналізі крові, оскільки вони є найдрібнішими клітинами, і, крім цього, при визначенні тромбоцитів була потрібна своя лабораторна техніка.

У теперішній же час для аналізів застосовуються спеціальні гематологічні аналізатори. За допомогою унікальної технології із застосуванням різних хімічних аналізів і фізичних методів, вони визначають еритроцитарні і тромбоцитарний індекси, наприклад тромбокріт.

Як розшифрувати і що означає pct в аналізі крові? Тут мова йде вже не тільки про кількість клітин тромбоцитарного паростка кровотворення, і не про їх формі і зовнішньому вигляді. У лабораторному справі тромбоцити — це рс, platelet count.

А pct в аналізі крові — що це таке?

Що таке тромбокріт в аналізі крові?

Всім відомий такий показник, як гематокрит. Він є співвідношенням рідкої частини крові, або плазми, до клітинного складу. Іншими словами, гематокрит визначає густоту крові. Гематокрит дивилися після центрифугування, або виконанням швидкості осідання еритроцитів.

Відомо, що тромбоцити відіграють ключову роль у визначенні згортання крові, а також в діагностиці різних станів, від тромбозів і до розвитку кровотеч. І з появою лабораторної автоматичної техніки з’явилася можливість визначати гематокрит «по частинах».

Іншими словами, тромбокріт pct — це вже не стосунки всіх клітин крові до і плазмі, а відносини тільки тромбоцитів до рідкої частини крові.

Визначити цей показник рутинними методами було неможливо. Справа в тому, що тромбоцити, на відміну від інших клітин крові практично не здатні зберігатися, потрапивши в зовнішнє середовище.

Вони склеюються між собою, починають випускати нитки фібрину, і утворювати згусток.

Це є імітацією кровотечі: адже при порушенні цілісності судини тромбоцит починається торкатися ні з судинною стінкою, а з різними тканинами, і навіть з киснем повітря.

Всі ці зміни і викликають утворення тромбу. Саме це особливість, а також нерухомий стан тромбоцитів у пробірці (адже в нормі вони постійно весь час переміщаються всередині судин), і створювали певні складності.

З появою автоматичних аналізаторів з тривалим центрифугуванням, фотометрією з використанням лазерної оптики, а також з закладеними в них складними формулами, які вираховував процесор, з’явилася можливість визначати такий показник, як pct в аналізі крові. Яка ж норма pct?

Норма і фізіологічні коливання

Згідно з офіційним формулюванням, тромбокріт — це відсоток тромбоцитарної маси в об’ємному вмісті крові.

Тромбокріт в нормі становить від 15 до 40%, іншими словами, кількість клітин крові, що відповідають за згортання, може становити від 15 до 40%. Згідно іншим даними, його величина може бути істотно менше — до 28%.

Немає ніякої різниці між показниками у дітей і у дорослих. Також робити аналіз на тромбокріт можна літнім людям, і все одно вікових коливань не буде помітно.

Але існують інші коливання, які називають фізіологічними, тобто нормальними. Перерахуємо їх:

  • високе фізичне навантаження, яка найчастіше виникає у чоловіків і призводить до тромбоцитозу, або підвищення кількості тромбоцитів;
  • період місячних у жінок. Тут в роботу включаються гормони, які спеціально знижують рівень згортання крові, для того щоб захиститися від тромбозу маткових судин;
  • нарешті, існують і мікроколивання, які пов’язані з циркадних ритмів чергування дня і ночі, а також весняно-літні зміни концентрації тромбоцитів, пов’язані з численними факторами, наприклад, з осіннім авітамінозом. В даному випадку фізіологічні коливання є невисокими, і не перевищують 10% обсягу.

Природно, це дослідження проводиться зовсім не для того, щоб оцінити фізіологічні зміни кількості тромбоцитів. Відомо, що функція білих кров’яних тілець — це регулювання згортання крові.

При високих значеннях кров згорнеться добре, але прояви тромбоцитоза можуть привести до ризику виникнення тромбозів, а знижений тромбокріт здатний привести до ризику кровотечі.

Між двома цими крайнощами і коливається нормальні, фізіологічні значення. За яких же обставин виникає вихід за ці рамки?

Тромбокріт вище норми: що це значить?

Розберемо на початку, за яких обставин тромбокріт вище норми.

Цей показник може бути високим, здавалося б, при двох різноспрямованих процесах: при збільшеною виробленні тромбоцитів, і при одночасному зменшенні обсягу плазми крові, або при гемоконцентрации.

Але в тому випадку, якщо б йшлося про згущення крові, тоді б в першу чергу збільшувався б гематокрит, за яким набагато легше визначити зменшення обсягу рідкої частини крові.

Тому при підвищенні слід говорити тільки про збільшення процентного кількості тромбоцитів, і не тільки до загального обсягу крові, але і до загального обсягу її клітинного складу. Тромбокріт більше норми при таких захворюваннях і станах:

  • патологія червоного кісткового мозку, з активацією тромбоцитарного паростка, або первинні тромбоцитозах і полицитемии. До таких захворювань, наприклад, відноситься істинна поліцитемія, або хвороба Вакеза — еритремія. При цій хворобі всі клітини крові дуже бурхливо розмножуються понад норму, і «загущают кров».

Набагато частіше виникають вторинні тромбоцитозах, при яких деякі захворювання вимагають активації здорового кісткового мозку. До них відносяться:

  • онкологічні новоутворення;
  • остеомієліт;
  • захворювання сполучної тканини в стадії загострення, такі як ревматоїдний артрит і неспецифічний виразковий коліт;
  • гіперфункція щитовидної залози з розвитком тиреотоксикозу;
  • цукровий діабет;
  • туберкульоз кісток і легень;
  • атеросклероз судин;
  • стану після операцій і травм;
  • гостра втрата крові, гемоліз;

Також високий тромбокріт може бути протягом деякого часу після спленектомії, або після видалення селезінки. Вони просто перестають руйнуватися в звичайному місці, тому протягом деякого часу в крові циркулює підвищена кількість тромбоцитів.

Слід зауважити, що тромбокріт підвищений у дитини і у дорослих по одним і тим же причинам: запальні процеси, анемії, операції, онкологія, втрата крові. Немає ніяких спеціальних «дитячих причин», для того щоб був високий тромбокріт.

Тромбокріт нижче норми — що це значить?

«Перекіс» в протилежну сторону, або відхилення показника від норми менше 15% свідчить про абсолютну тромбоцитопенії. І тут існує значно більше причин, оскільки вони свідчать про вроджені, або придбаних тромбоцитопеніях. Низький тромбокріт найчастіше визначається при наступних станах:

  • вроджена низька продуктивність червоного кісткового мозку, це синдром Віскотта-Олдріча, Чедіака, Фанконі;
  • Різні аномалії, при яких виробляються гігантські тромбоцити, наприклад, синдром Бернара;

Набагато більше придбаних причин. Тромбокріт знижений при:

  • ідіопатичною пурпурі — хвороби Верльгофа;
  • при тромбоцитопенії, спричиненої ліками, наприклад, цитостатиками та протипухлинними препаратами;
  • при системний червоний вовчак;
  • при ряді вірусних інфекцій;
  • при метастатичних пухлинах в кістковий мозок, з поразкою всіх паростків, та переважно — тромбоцитарного;
  • при масивному переливанні крові, а також при тромбозі ниркових вен і при важкій формі серцевої недостатності.

Також знизити тромбокріт можуть деякі захворювання новонароджених, наприклад гемолітична хвороба, тромбоцитопенічна пурпура аутоімунного генезу, або звичайні недоношеність.

Як видно з вищевикладеного, причин для зниження цього показника набагато більше, ніж підвищення. Також можуть стати причиною іонізуюче випромінювання, різні інтоксикації і отруєння. Але, майже в кожному випадку існують більш досконалі методи діагностики, які можуть поставити точний діагноз.

На закінчення слід сказати, що такий показник, як тромбокріт, може бути лише непрямим для діагностики. Адже він показує тільки кількість клітин, що відповідають за згортання, і ні в якому разі не здатний оцінити їх якість.

Якщо в крові будуть дефектні тромбоцити, взагалі не здатні до згортання, але при цьому вони будуть знаходитися в нормальній кількості, мати нормальний обсяг і розміри, то тромбокріт в крові буде нічим не відрізнятися від норми, в той час як показники згортання крові можуть бути надзвичайно низькими.

Це слід враховувати, і ставитися до цього аналізу тільки як до допоміжного методу. Він не здатний замінити розгорнуту коагулограму при наявності показань до її проведення.

Тромбокріт нижче норми: що це значить, причини зміни

Якщо лікар говорить, що у пацієнта тромбоцитопенія, то не варто відразу лякатися, це всього лише означає, що у людини тромбокріт нижче норми.

Причини цього стану можуть бути різними. Для початку потрібно зрозуміти, що таке тромбокріт, чому ця характеристика крові так важлива для лікарів, що по ній можна визначити, і в чому полягають причини її відхилення від нормальних значень.

Поняття «тромбокріт»

  • Тромбокріт — це показник, що характеризує в процентному співвідношенні кількість тромбоцитів в даному обсязі крові.
  • Тромбоцити являють собою найменші кров’яні тільця, у них навіть немає ядер.
  • Виробляє їх мієломна тканину кісткового мозку, весь життєвий цикл яких становить близько 10 днів, після чого тромбоцити утилізуються в селезінці.
  • Вивели таку характеристику крові, як тромбокріт, відносно недавно, тому що раніше аналіз кількості тромбоцитів в крові людини представляв певні труднощі.

Справа в тому, що тромбоцити поза звичним місцем існування дуже швидко змінюють свій розмір, структуру і навіть склад, вони склеюються один з одним, тому обчислити точне число тромбоцитів в аналізі крові було дуже складно.

Поява сучасних аналізаторів дозволяє не тільки відразу після взяття зразка крові обчислити, скільки там було тромбоцитів, але і провести процентний аналіз їх співвідношення з загальним обсягом крові.

Platelet crit — це латинське медична назва тромбокріта. Найчастіше лікарі використовують скорочену абревіатуру pct, маючи на увазі тромбокріт.

Для яких цілей використовується цей показник, що означає, якщо тромбокріт низький? Які взагалі нормальні значення pct приймає?

За процентним співвідношенням числа тромбоцитів на даний обсяг крові можна відразу ж встановити наявність або відсутність таких патологій у пацієнта, як схильність тромбозу, або, навпаки, гемофілічного захворювань крові.

Крім того, рівень тромбокріта допомагає лікарям зробити вірні призначення в разі діагностики захворювання, що викликало низький тромбокріт у пацієнта.

У нормальної здорової людини рівень тромбокріта може «стрибати» від 0,1% до 0,4%.

Залежати така різниця між значеннями може від наступних причин:

  • вночі, пізно восени або ранньою весною кількість тромбоцитів в крові, як правило, падає приблизно на 10%;
  • знизити тромбокріт може стан вагітності або гиперменорея. У цьому випадку число тромбоцитів в крові може зменшитися наполовину;
  • підвищений рівень тромбокріта буває у спортсменів в моменти посилених фізичних навантажень. При цьому він може зрости приблизно в два рази.

READ Коли моноцити підвищені — що це значить?

Треба розуміти, що в організмі функція тромбоцитів полягає в тому, щоб, образно кажучи, закупорювати собою дірки, отвори, які утворюються при пошкодженні судин і тканин.

При цьому, низький тромбокріт так само небезпечний, як і високий. Якщо при великій кількості тромбоцитів різко збільшується можливість тромбоцитоза, то мале число тромбоцитів в крові буде не здатне забезпечувати нормальне згортання крові, зупиняти кровотечі, які можуть відбуватися як в результаті пошкодження зовнішніх тканин людини, так і внутрішніх органів.

Причини низького pct

Обов’язково призначити хворому здати кров на pct лікар може в таких випадках:

  • при діагностуванні сепсису з метою уточнення тяжкості протікає процесу;
  • в разі підозри на бактеріальні або вірусні інфекції, які спричинили за собою загальний важкий стан хворого;
  • гарячковий стан незрозумілого походження;
  • в разі появи інфекційних ускладнень при пересадці органів;
  • при підключенні хворого до апарату ШВЛ;
  • щоб зрозуміти, яке лікування призначати в разі імунодепресії хворого.

Щоб здати аналіз на тромбокріт, і дорослому, і дитині потрібно дотримуватися таких правил:

  • здавати кров натщесерце бажано до 9 години ранку;
  • перед здачею аналізу за добу не вживати алкогольних напоїв, не їсти жирної, солоної, гострої їжі;
  • бажано не палити перед аналізом, тому що ця дія може бути причиною зміни тромбокріта;
  • найкраще буде не приймати ніяких ліків за добу перед ОАК, проте якщо їх все-таки необхідно пити, то слід обов’язково повідомити про це лікаря;
  • жінкам потрібно співвіднести свій менструальний цикл зі здачею аналізу.

Якщо результати аналізу показують, що тромбокріт знижений, то не варто відразу намагатися призначати собі лікування — це повинен робити кваліфікований фахівець, враховуючи всі можливі причини такого явища.

READ Показники норми лімфоцитів в крові у жінок

  1. Відео:
  2. Стан, при якому у людини постійно низький тромбокріт, спостерігається приблизно у двох відсотків людей від усього населення земної кулі і найчастіше відноситься до хронічних хвороб крові, що характеризується низькою згортанням.
  3. Рівень тромбокріта нижче нормальних значень говорить про те, що в кістковій тканині синтезується мало тромбоцитів, і вони швидко руйнуються.
  4. Причини того, що у людини фіксується низький тромбокріт, можуть складатися в наступних патологіях:
  • анемії різного роду як мегалобластная, так і апластична;
  • аутоімунні захворювання (червоний вовчак). При цьому імунітет з яких-небудь причин позначає тромбоцити як шкідливі для організму клітини і знищує їх;
  • порушення роботи кісткового мозку з виробництва тромбоцитів;
  • недостатня кількість в раціоні фолієвої кислоти і вітаміну B12;
  • онкологічні захворювання крові;
  • гемангіома печінки;
  • прийом протягом тривалого часу препаратів, що сприяють розрідженню крові;
  • отруєння організму різного роду токсинами, як при роботі на шкідливих виробництвах, так і в результаті променевої або хіміотерапії;
  • стан хронічної ниркової недостатності;
  • цироз печінки і вірусні гепатити;
  • алергічні захворювання;
  • ураження організму глистами.

Якщо у дитини при народженні фіксувався малу вагу (менше 2,5 кг) і були проблеми з диханням, то тромбокріт в цьому випадку часто буває нижче норми.

Діти можуть демонструвати низький тромбокріт в разі прийому курсу антибактеріальних і АПФ після перенесених вірусних і бактеріальних інфекцій.

Прийом кортикостероїдних і цитостатичних лікарських засобів теж може бути причиною зниження pct.

Симптоми і лікування зниженого тромбокріта

Помітити те, що у вас не все в порядку з рівнем тромбокріта в крові можна за такими ознаками:

  • постійно німіють пальці на нижніх і верхніх кінцівках. Після того як оніміння проходить, відчувається біль і поколювання в пальцях;
  • поява синців і синців по всьому тілу, найчастіше сконцентроване на ногах, без будь-яких зовнішніх причин;
  • будь-який поріз або невелика травма довго не гояться, кров згортається з працею;
  • часті носові кровотечі;
  • постійна ситуація з рясними місячними у жінок;
  • поганий стан шкіри, свербіж по всьому тілу;
  • кров’янисті виділення при сечовипусканні і дефекації;
  • не знімає за допомогою знеболюючих засобів постійний головний біль, загальна слабкість, стан нездужання.
  • Якщо в загальному аналізі крові було виявлено, що тромбокріт набагато менше нижньої межі нормальних значень, то лікар обов’язково призначить повторні дослідження крові і загального стану пацієнта, не обмежуючись ОАК. Відео:
  • При цьому вивчення крові відбувається за такими параметрами:
  • коагулограмміческіе дослідження крові;
  • час згортання крові;
  • аналіз на ПТІ і фібриноген;
  • наявність в крові білка і цукру;
  • кількість заліза;
  • АЛТ, АСТ, ГГТ крові;
  • аналіз сечі, що включає в себе проби на наявність азотистих продуктів білкового розпаду, таких як сечовина, креатинін;
  • тести на гормони і онкомаркери при необхідності.

Швидше за все лікар призначить додаткове обстеження пацієнта, включаючи ехограму або рентгенограму печінки, нирок, селезінки.

Щоб зрозуміти ступінь проникності судин, роблять доплерографію.

При підозрі на злоякісні захворювання крові здійснюється пункційна біопсія кісткового мозку і дослідження тканини на атипові клітини.

  1. Таким чином, тромбоцитопенія не є самостійним захворюванням, це стан супроводжує хвороби, які були причиною низького тромбокріта.
  2. Тому терапевтичні заходи спрямовані, перш за все, проти захворювання, що спричинило за собою зменшення кількості тромбоцитів в крові і нормалізацію стану пацієнта.
  3. Однак сам людина не повинна забувати про те, як себе правильно вести в стані низького тромбокріта.
  4. Лікарські рекомендації в разі тромбоцитопенії полягають у наступному:
  • намагатися уникати травм, порізів, порушення цілісності шкірних покривів. Не забувайте, кров у вас рідка і зупиняється з працею, провокувати кровотечі в цій ситуації небезпечно;
  • не робити щеплення, відмовитися по можливості від внутрішньом’язових ін’єкцій;
  • з фізичних навантажень допускається плавання в басейні, підняття важких предметів потрібно виключити.

Бажано виключити з раціону кислі продукти, всю домашню консервацію. Є більше червоного м’яса і яблук.

Відео:

Ви тут:

22603 0 ( 1

Що таке тромбокріт (PCT), норма в аналізі крові

Тромбокріт — це показник крові, який в бланку аналізу позначається, як PCT (від англ. Plateletcrit), вимірюється у відсотках. Коли тромбокріт в аналізі крові PCT вище норми, це означає, що підвищений ризик тромбозу, і така зміна підсилює небезпеку інсульту або інфаркту.

Знижений результат тесту вказує на порушення згортання крові, що підсилює ризик внутрішньої кровотечі.

Тромбокріт — що це

  • Тромбокрітом називають показник аналізу крові, який вказує, яку частку від цільної крові складають тромбоцити. Значення даного параметра загального аналізу визначається тільки гематологічним аналізатором, розраховується за формулою:
  • кількість тромбоцитів * середній обсяг тромбоцитів (MPV) * 10-4.
  • На величину показника PCT прямо впливає середній обсяг тромбоцитів MPV, а також такі фактори, як куріння, нестача вітамінів В12, В9, В6, депресивні розлади.

Знання результатів дослідження дозволяє оцінити ефективність системи згортання крові.

 

Показник тесту відображає схильність організму людини до кровотечі або утворення тромбів.

Призначають аналіз на тромбокріт при комплексному обстеженні:

  • серця і судин;
  • нирок;
  • органів репродукції;
  • ендокринної системи;
  • органів дихання;
  • імунної системи.

За результатами тесту оцінюють ризик можливих ускладнень при трансплантації органів, прогнозують перебіг захворювань при лікуванні імунодепресивними засобами.

Знання величини PCT дозволяє оцінити ризик тромбозу при призначенні лікарських препаратів, що впливають на показники системи згортання. Така оцінка необхідна для складання схеми лікування і прогнозування результату хвороби у лежачих хворих, при штучної вентиляції легенів, перед хірургічним втручанням.

норма тромбокріта

Нормальні показники у дітей і дорослих однакові. Норма PCT у дорослих і дітей в середньому становить 0,22 — 0,24%.

Діапазон норми складають значення:

  • нижньої межі — 0,11% — 0,15%;
  • верхньої межі норми — 0,28% — 0,4%.

Межа допустимих значень відчуває сезонні, а також добові коливання. Навесні і вночі тромбокріт нижче на 10%. У спортсменів, незалежно від віку і статі, значення PCT в крові може збільшуватися після фізичного навантаження в 2 рази. Під час менструацій, при вагітності результат аналізу може знизитися до 50%.

Ознаки відхилення від норми

Характерна ознака відхилення результатів дослідження від норми — це поява синців на тілі при відсутності травм. До проявів порушення відносяться також:

  • синюшність шкіри кінцівок;
  • головний біль;
  • зниження зору;
  • шкірний свербіж;
  • поява в сечі, калі хворого слідів крові.

причини підвищення

  1. Показник тромбокріта PCT в аналізі підвищений при тромбоцитозі — такий стан характеризується високим вмістом тромбоцитів, проявляється це згущенням крові, що загрожує тромбозом.
  2. Викликається відхилення тромбокріта від норми патологіями, яким супроводжує посилення продукції тромбоцитів. 
  3. Показники тромбокріта вище норми при захворюваннях:
  • кісткового мозку — хронічної лейкемії, поліцитемії, тромбоцитопенічна пурпура;
  • залізодефіцитної анемії;
  • інфекціях — вірусних, грибкових, бактеріальних;
  • цукровому діабеті;
  • остеомієліті;
  • атеросклерозі;
  • гіпертиреозі;
  • виразковий коліт;
  • некрозі тканин.

Якщо значення тромбокріта у дорослих підвищені, і їх величини більш ніж 0,4%, це говорить про можливість інфаркту, інсульту, викликаних тромбозом кровоносних судин. Причиною стану, коли тромбокріт підвищений, може послужити тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, що підвищує ризик тромбоемболії легеневої артерії.

Тромбокріт вище норми в аналізі у жінок можуть викликати протизаплідні засоби, і це означає, що прийом ліків слід скасувати, так як в крові відбуваються зміни, які посилюють ризик тромбозу.

У дитини підвищені показники тромбокріта при залізодефіцитної анемії, і каже це про те, що батькам потрібно отримати консультацію дієтолога, ніж правильно годувати малюка для нормального росту і розвитку.

Викликати збільшення PCT у дітей може лікування гормональними препаратами, антибіотиками. Підвищено тромбокріт у дитини після ГРВІ, грипу, крім того, це іноді говорить про нестачу добового споживання води, що на стані у дітей позначається більш негативно, ніж у дорослих.

Зниження PCT відзначається при блокуванні виробництва тромбоцитів або попередників тромбоцитів, якими є мегакаріоцити. При зниженому PCT спостерігається схильність до кровотеч.

Знижений даний показник при вагітності. Падіння тромбокріта у жінок може бути в 2 рази нижче норми, але це при вагітності знижує ризик тромбозів, і значить, що циркуляція крові і харчування плоду не постраждають.

Знижуються PCT при станах, викликаних:

  • анеміями — фолиеводефицитной, апластичної, мегалобластной;
  • аутоімунні захворювання — системний червоний вовчак, коллагенозами;
  • хронічними захворюваннями печінки, нирок;
  • отруєнням отрутами, ліками — діуретиками, цитостатиками, антибіотиками, кортикостероїдами;
  • хіміотерапією;
  • онкологічними захворюваннями — гемобластоз, на лейкемію.

Коли тромбокріт знижений і складає менше, ніж 0,11%, то це говорить у дорослих про порушення кровотворення в кістковому мозку або про прискорення розпаду тромбоцитів в селезінці.

Низький тромбокріт PCT в аналізі крові у дитини може пояснюватися:

  • у немовлят — недоношенностью, низькою вагою при народженні, гіпоксією;
  • у дитини старшої вікової групи — паразитарним зараженням.

Профілактика відхилень від норми

При підвищенні результатів тесту рекомендується:

  • виключити використання гормональних контрацептивів;
  • відмовитися від куріння, алкоголю;
  • не використовувати для лікування діуретики;
  • з дієти виключити гранат, банан, манго, волоський горіх.

Корисно при тромбокріте, що перевищує норму, вживати молочні продукти, часник, цибуля, лляне масло, яловичину, помідори.

При зниженому значенні результатів аналізу корисно:

  • знизити фізичні навантаження;
  • виключити травми;
  • дієту збагатити м’ясом, рибою, свіжими фруктами, овочами.

Не можна виключати і помилку при визначенні величини тромбокріта гематологічним аналізатором. Якщо результат дослідження відхиляється від нормальних значень, це не обов’язково говорить про серйозне захворювання, можливо, після повторної здачі аналіз крові виявиться в межах норми.

Резистентность к гепарину и чрезмерный тромбоцитоз: анестезия и обезболивание

В редакцию

С большим интересом прочитали обзор о гепаринорезистентности (HR) 1 . Лечение антитромбиннезависимой HR является очевидной проблемой. Однако мы также считаем, что HR, вызванная массивным тромбоцитозом, наблюдаемая при истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии, заслуживает особого внимания.

Кумулятивная распространенность обоих заболеваний в Соединенных Штатах была рассчитана как 0.47%, достигая пика в возрасте от 55 до 85 лет, у которых чаще всего проводится кардиохирургия. 2 При обоих состояниях тромбоциты, по-видимому, сильно активируются, о чем свидетельствует повышенная агрегация тромбоцитов, индуцированная аденозиндифосфатом и связанная с повышенным образованием тромбина. 3 Активированные тромбоциты дополнительно высвобождают тромбоцитарный фактор 4, который нейтрализует гепарин. Таким образом, тромбоцитоз может вызвать тяжелую HR, особенно когда тромбоциты дополнительно активируются во время искусственного кровообращения (ИК). 4 Степень, в которой увеличение эритроцитов при истинной полицитемии также вызывает повышенное клеточное связывание гепарина и, таким образом, еще больше усугубляет ЧСС, остается неясной. Однако количество гепарина, связывающегося с эритроцитами здоровых доноров, оказывается незначительным. 5

Имеется 1 отчет, описывающий 3 пациентов с экстремальной ЧСС и массивным тромбоцитозом >600/10 9 /л. Успешная кардиохирургия после повторных болюсов гепарина была выполнена у 2 пациентов.Однако 1 пациент умер из-за тяжелой коагулопатии. 6 В другой серии попытки удалить тромбоциты с помощью предоперационного тромбофереза ​​не увенчались успехом, 4 скорее всего из-за немедленного высвобождения новых тромбоцитов из эндогенных пулов.

В 2012 г. в наше учреждение были направлены 2 пациента с числом тромбоцитов >600/10 9 /л, несмотря на химиотерапию. Даже при начальной кумулятивной болюсной дозе гепарина 800 МЕ/кг активированное время свертывания (ACT) составляло <400 секунд.Болюс ингибитора тромбоцитарного гликопротеина IIa/IIIa короткого действия тирофибана был назначен в качестве терапии «не по прямому назначению». 3 , 7 Время ACT увеличилось до >480 секунд, но на протяжении всей процедуры требовалось дополнительное введение гепарина. После введения CPB и протамина выполняли тромбоэластометрию, вводили 4 единицы свежезамороженной плазмы и 20 ЕД/кг концентрата протромбинового комплекса. Однако АСТ оставался увеличенным до 150–160 секунд, и наблюдалось диффузное микрососудистое кровотечение.К счастью, это не привело к сильному послеоперационному кровотечению.

Чрезмерный тромбоцитоз не является редким фактором риска тяжелой сердечной недостаточности. В настоящее время нет утвержденных вариантов лечения. При рассмотрении рисков, связанных с этим состоянием, следует обсудить варианты фармакологического лечения, даже если они «не по назначению», и альтернативные хирургические стратегии, позволяющие избежать или свести к минимуму продолжительность искусственного кровообращения.

Андреас Костер, MD

Армин Зиттерманн, доктор философии

Уве Ширмер, доктор медицины, доктор философии

Институт анестезиологии

Центр сердца и диабета NRW

Бад-Эйнхаузен

Рурский университет Бохума, Германия

[электронная почта защищена]

ССЫЛКИ

1.Финли А., Гринберг С. Обзорная статья: чувствительность и резистентность к гепарину: лечение во время искусственного кровообращения. Анест Анальг. 2013;116:1210–22 2. Ma X, Vanasse G, Cartmel B, Wang Y, Selinger HA. Преобладание истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Am J Гематол. 2008; 83: 359–62 3. Panova-Noeva M, Marchetti M, Russo L, Tartari CJ, Leuzzi A, Finazzi G, Rambaldi A, Ten-Cate H, Falanga A. АДФ-индуцированная агрегация тромбоцитов и образование тромбина увеличиваются при эссенциальном тромбоцитозе и истинной полицитемии.Рез. Тромб. 2013; 132:88–93 4. Гайосо Дж.М. Пятилетняя заболеваемость тромбоцитозом и влияние на дозу гепарина и потребность в гепарине. J Extra Corpor Technol. 1999; 31: 184–90. 5. Valle-Delgado JJ, Urbán P, Fernàndez-Busquets X. Демонстрация специфического связывания гепарина с инфицированными Plasmodium falciparum по сравнению с неинфицированными эритроцитами с помощью силовой спектроскопии одиночных молекул. Наномасштаб. 2013;5:3673–80 6. Уайлдс С.Л., Камерленго Л.Дж., Диринг Дж.П.Активированное время свертывания и искусственное кровообращение III. Влияние высокого количества тромбоцитов на управление гепарином. J Extra-Corp Technol. 1982; 14: 322–4 7. Koster A, Fischer T, Gruendel M, Mappes A, Kuebler WM, Bauer M, Kuppe H. Управление резистентностью к гепарину во время искусственного кровообращения: влияние пяти различных антикоагулянтных стратегий на гемостатическую активацию. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2003; 17: 171–5.

Тромбоцитоз

Определение (МСЧЗЕ) Повышенное множество тромбоцитов в крови.(цит. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/)
Определение (NCI) Результат гематологического исследования, указывающий на наличие повышенного количества тромбоцитов в периферической крови.
Определение (МСХ) Увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.(Дорланд, 27-е изд.)
Определение (CSP) увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.
Концепции Болезнь или синдром ( Т047 )
МШ D013922
SnomedCT 79574003, 165557006, 142970009, 6631009, 415115007
Английский Тромбоцитемия, ТРОМБОЦИТЕМИЯ, Тромбоцитемии, ПОВЫШЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ, ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОЗ, Тромбоцитемия [dup] (расстройство), тромбоцитоз, тромбоцитоз (диагноз), тромбоцитоз, тромбоцитоз, тромбоцитоз [заболевание/обнаружение], повышенное количество тромбоцитов, высокое количество тромбоцитов, повышенное количество тромбоцитов количество тромбоцитов, увеличение тромбоцитов, увеличение количества тромбоцитов, тромбоцитемия (нарушение), тромбоцитемия (обнаружение), тромбоцитемия (обнаружение), повышение количества тромбоцитов, увеличение количества тромбоцитов, тромбоцитоз (нарушение), тромбоцитемия, тромбоцитемия, БДУ, тромбоцитемия, БДУ, тромбоцитемия (нарушение) , Тромбоцитемия, Количество тромбоцитов выше референтного диапазона (обнаружение), Количество тромбоцитов выше референтного диапазона, тромбоцитемия
Французский ТРОМБОЦИТОЗ, Число увеличенных тромбоцитов, AUGM NOMBRE DES PLAQUETTES, ТРОМБОЦИТЕМИЯ, Тромбоцитемия, Тромбоцитоз, Тромбоцитоз, Гиперплакетоз, Тромбоцитемия
Португальский TROMBOCITOSE, TROMBOCITEMIA, Número de trombócitos aumentado, AUMENTO DO NUMERO DE PLAQUETAS, Тромбоцитозы, Тромбоцитемия, Тромбоцитоз
Испанский ТРОМБОЦИТОЗ, ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЛАКИ AUMENTADAS, recuento platetario superior al valor de referencia (hallazgo), recuento platetario por encima del intervalo de referencia (hallazgo), recuento platetario por encima del rango de referencia (hallazgo), recuento platetario por encima del intervalo de referencia , recuento platetario por encima del rango de referencia, recuento platetario por encima del rango de referencia, recuento platetario por encima del límite Superior de referencia, platetas aumentadas, Trombocitemias, trombocitemia, trombocitemia (trastorno), trombocitemia (hallazgo), Recuento de trombocitos aumentado, aumento de platetas, incremento de platetas, тромбоцитоз (трасторно), тромбоцитоз, тромбоцитемия, тромбоцитоз
немецкий ТРОМБОЗИТОЗ, Тромбозитензал erhoeht, BLUTPLAETTCHEN VERMEHRT, ТРОМБОЗИТЕМИЯ, Тромбоцитоз, Тромбозитозен, Тромбозитоз, Тромбоцитоз
Голландский trombocytentelling verhoogd, trombocytose, trombocytemie, trombocytosen, Trombocytemie, Trombocytose
итальянский Conta piastrinica aumentata, Trombocitemia, Piastrinosi, Trombocitosi
Японский 血 小板 数 増加, ケッショウバンスウゾウカ, ケッショウバン ゾウカショウ, ケッショウバンケッショウ, ケッショウバンケツショウ, 血小板血症, 血小板 増加症, 血小板 増加, 血小板 増多症, 血小板 増 多
Шведский Тромбоциты
Чехия тромбоцитоз, повышенный уровень тромбоцитов, тромбоцитемия, тромбоцитоз, тромбоцитоз
Финский Тромбоцитозы
Русский ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОЗ, ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОЗ
польский Тромбоцитоза, Надплитковось
Венгерский Тромбоцитоз, тромбоцитемия, Тромбоцитемия, тромбоцитоз, Тромбоциты szám emelkedett
Норвежский Тромбоцитоз, тромбоциты

Тромбоцитоз у детей и подростков — классификация, диагностический подход и клиническое лечение

  • Кучин Н., Честейн К.М., Малер М.Б., Бассель Дж.Б. (2014) Первичный тромбоцитоз у детей.Гематологические 99: 620–628. https://doi.org/10.3324/haematol.2013.092684

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Dame C, Sutor AH (2005)Первичный и вторичный тромбоцитоз у детей. Бр Дж. Гематол 129: 165–177. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.05329.x

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Hasle H (2000) Заболеваемость эссенциальной тромбоцитемией у детей.Бр Дж Гематол 110:751

    CAS Статья Google ученый

  • Титмарш Г.Дж., Данкомб А.С., Макмаллин М.Ф., О’Рорк М., Меса Р., Де Фохт Ф., Хоран С., Фричи Л., Кларк М., Андерсон Л.А. (2014) Насколько распространены миелопролиферативные новообразования? Систематический обзор и метаанализ. Am J Hematol 89:581–587

    Статья Google ученый

  • Теффери А., Парданани А. (2015) Миелопролиферативные новообразования.ДЖАМА Онкол 1: 97–105. https://doi.org/10.1001/jamaoncol.2015.89

    Статья пабмед Google ученый

  • Джеймс С., Уго В., Ле Куэдик Ж.-П., Старк Дж., Деломмо Ф., Лаку С., Гарсон Л., Раслова Х., Бергер Р., Беннасер-Гришелли А., Виллеваль Дж.Л., Константинеску С.Н., Касадеваль Н., Вайнхенкер В. (2005 г.) ) Уникальная клональная мутация JAK2, приводящая к конститутивной передаче сигналов, вызывает истинную полицитемию. Природа 434: 1144–1148. https://doi.org/10.1038/nature03546

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, Teo S-S, Tiedt R, Passweg JR, Tichelli A, Cazzola M, Skoda RC (2005) Мутация JAK2 с усилением функции при миелопролиферативных заболеваниях. N Engl J Med 352: 1779–1790. https://doi.org/10.1056/NEJMoa051113

  • Парданани А.Д., Левин Р.Л., Лашо Т., Пикман Ю., Меса Р.А., Уодли М., Стенсма Д.П., Эллиотт М.А., Воланский А.П., Хоган В.Дж., МакКлюр Р.Ф., Литцов М.Р. , Gilliland DG, Tefferi A (2006)Мутации MPL515 при миелопролиферативных и других миелоидных заболеваниях: исследование 1182 пациентов.Кровь 108: 3472–3476. https://doi.org/10.1182/blood-2006-04-018879

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Клампфль Т., Гисслингер Х., Арутюнян А.С., Ниварти Х., Руми Э., Милошевич Ю.Д., Им НКЦ, Берг Т., Гисслингер Б., Пьетра Д., Чен Д., Владимир Г.И., Багиенский К., Миланези С., Касетти И.С., Сант ‘Антонио Э., Ферретти В., Елена С., Шишлик Ф., Клири С., Сикс М., Шаллинг М., Шёнеггер А., Бок С., Мальковати Л., Паскутто С., Суперти-Фурга Г., Каззола М., Кралович Р. (2013) Соматические мутации кальретикулин при миелопролиферативных новообразованиях.N Engl J Med 369: 2379–2390. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1311347

  • Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, Nice FL, Gundem G, Wedge DC, Avezov E, Li J, Kollmann K, Kent DG, Aziz A, Godfrey AL , Хинтон Дж., Мартинкорена И., Ван Лоо П., Джонс А.В., Гульельмелли П., Тарпи П., Хардинг Х.П., Фитцпатрик Д.Д., Гуди К.Т., Ортманн К.А., Лофран С.Дж., Рейн К., Джонс Д.Р., Батлер А.П., Тиг Д.В., О’Мира S, McLaren S, Bianchi M, Silber Y, Dimitropoulou D, Bloxham D, Mudie L, Maddison M, Robinson B, Keohane C, Maclean C, Hill K, Orchard K, Tauro S, Du M-Q, Greaves M, Bowen D, Huntly BJP, Harrison CN, Cross NCP, Ron D, Vannucchi AM, Papaemmanuil E, Campbell PJ, Green AR (2013)Соматические мутации CALR в миелопролиферативных новообразованиях с немутировавшим JAK2.N Engl J Med 369: 2391–2405. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1312542

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Теффери А., Барбуи Т. (2019 г.) Истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия: обновленная информация 2019 г. о диагностике, стратификации риска и лечении. Am J Hematol 94: 133–143. https://doi.org/10.1002/ajh.25303

    Статья пабмед Google ученый

  • Рэнди М.Л., Джеранио Г., Бертоцци И., Микалицци К., Раменги У., Туччи Ф., Нотаранджело Л.Д., Ладогана С., Менна Г., Джордано П., Консарино К., Фарруджиа П., Занаццо Г.А., Фиори Г.М., Бернелли Р., Руссо G, Jankovich M, Peroni E, Duner E, Basso G, Fabris F, Putti MC (2015) Все ли случаи эссенциальной тромбоцитемии у детей действительно являются миелопролиферативными новообразованиями? Анализ большой когорты.Бр Дж. Гематол 169: 584–589. https://doi.org/10.1111/bjh.13329

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Teofili L, Giona F, Martini M, Cenci T, Guidi F, Torti L, Palumbo G, Amendola A, Leone G, Foà R, Larocca LM (2007) Пересмотренные диагностические критерии ВОЗ для Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний не подходят для диагностического скрининга истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии у детей. Кровь 110: 3384–3386.https://doi.org/10.1182/blood-2007-06-094276

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Теофили Л., Джиона Ф., Мартини М., Ченчи Т., Гуиди Ф., Торти Л., Палумбо Г., Амендола А., Фоа Р., Ларокка Л.М. (2007)Маркеры миелопролиферативных заболеваний при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии у детей. Дж. Клин Онкол 25: 1048–1053. https://doi.org/10.1200/JCO.2006.08.6884

  • Cazzola M (2008) Молекулярная основа тромбоцитоза.Гематологические 93: 646–648. https://doi.org/10.3324/haematol.13194

    Статья пабмед Google ученый

  • Fu R, Zhang L, Yang R (2013) Эссенциальная тромбоцитемия у детей: клинические и молекулярные особенности, диагностика и лечение. Бр Дж. Гематол 163: 295–302. https://doi.org/10.1111/bjh.12530

    Статья пабмед Google ученый

  • Прован Д., Singer, C.R.J., Baglin, T., and Lilleyman J (2004) Анализы крови у детей. В: Оксфордский справочник по клинической гематологии. Oxford University Press, стр. 422–423

  • Zierk J, Arzideh F, Rechenauer T, Haeckel R, Rascher W, Metzler M, Rauh M (2015) Возрастная и половая динамика 22 гематологических и биохимических аналитов от рождения до подросткового возраста. Клин Хим 61:964–973. https://doi.org/10.1373/clinchem.2015.239731

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Шафер А.И. (2004) Тромбоцитоз.N Engl J Med 350: 1211–1219. https://doi.org/10.1056/NEJMra035363

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Каушанский К. (1995) Тромбопоэтин: первичный регулятор продукции тромбоцитов. Кровь 86:419–431

    CAS Статья Google ученый

  • Каушанский К. (2008) Исторический обзор: мегакариопоэз и тромбопоэз. Кровь 111: 981–986.https://doi.org/10.1182/blood-2007-05-088500

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Kaser A, Brandacher G, Steurer W, Kaser S, Offner FA, Zoller H, Theurl I, Widder W, Molnar C, Ludwiczek O, Atkins MB, Mier JW, Tilg H (2001) Интерлейкин-6 стимулирует тромбопоэз через тромбопоэтин: роль в воспалительном тромбоцитозе. Кровь 98:2720–2725

    CAS Статья Google ученый

  • Teofili L, Larocca LM (2011) Успехи в понимании патогенеза семейной тромбоцитемии.Бр Дж. Гематол 152: 701–712. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2010.08500.x

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Cario H, Frances McMullin M, Bento C, Pospisilova D, Percy MJ, Hussein K, Schwarz J, Åström M, Hermouet S, MPN&MPNr-EuroNet (2013) Эритроцитоз у детей и подростков – классификация, характеристика и консенсус рекомендации по тактике диагностики. Детский рак крови 60: 1734–1738.https://doi.org/10.1002/pbc.24625

    Статья пабмед Google ученый

  • Ghilardi N, Skoda RC (1999) Делеция одного основания в гене тромбопоэтина (ТРО) вызывает семейную эссенциальную тромбоцитемию посредством механизма более эффективной трансляции мРНК ТРО. Кровь 94:1480–1482

    CAS Статья Google ученый

  • Graziano C, Carone S, Panza E, Marino F, Magini P, Romeo G, Pession A, Seri M (2009) Ассоциация наследственной тромбоцитемии и дистальных дефектов конечностей с мутацией гена тромбопоэтина.Кровь 114: 1655–1657. https://doi.org/10.1182/blood-2009-04-217851

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Wiestner A, Schlemper RJ, van der Maas AP, Skoda RC (1998) Активирующая мутация донора сплайсинга в гене тромбопоэтина вызывает наследственную тромбоцитемию. Нат Жене 18:49–52. https://doi.org/10.1038/ng0198-49

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Liu K, Kralovics R, Rudzki Z, Grabowska B, Buser AS, Olcaydu D, Gisslinger H, Tiedt R, Frank P, Okoñ K, van der Maas APC, Skoda RC (2008) Мутация донора сплайсинга de novo в гене тромбопоэтина вызывает наследственную тромбоцитемию в польской семье.Гематологические 93: 706–714. https://doi.org/10.3324/haematol.11801

  • Posthuma HLA, Skoda RC, Jacob FA, van der Maas APC, Valk PJM, Posthuma EFM (2010) Наследственный тромбоцитоз не так невинен, как предполагалось? Развитие острого лейкоза и миелофиброза. Кровь 116: 3375–3376. https://doi.org/10.1182/blood-2010-06-2

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Stockklausner C, Echner N, Klotter A-C, Hegenbart U, Dreger P, Kulozik AE (2012)Наследственная тромбоцитемия, вызванная мутацией усиления функции тромбопоэтина (THPO), связанной с множественной миеломой и врожденными дефектами конечностей.Энн Хематол 91: 1129–1133. https://doi.org/10.1007/s00277-012-1453-y

    Статья пабмед Google ученый

  • Хоувинг М.Е., Купман-Коэнен Э.А., Керссебум Р., Гускенс С., Аппель И.М., Арентсен-Петерс С.Т.Дж. Pieters R, Michel Zwaan C, van den Heuvel-Eibrink MM (2015)Мутации гена соматического тромбопоэтина (THPO) при детских миелоидных лейкозах. Int J Hematol 102: 140–143.https://doi.org/10.1007/s12185-015-1759-3

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Zhang B, Ng D, Jones C, Oh ST, Nolan GP, ​​Salehi S, Wong W, Zehnder JL, Gotlib J (2011) Новая мутация донора сплайсинга в гене тромбопоэтина приводит к пропуску экзона 2 у филиппинца семьи с наследственной тромбоцитемией. Кровь 118: 6988–6990. https://doi.org/10.1182/blood-2011-10-386177

    Статья пабмед Google ученый

  • Kondo T, Okabe M, Sanada M, Kurosawa M, Suzuki S, Kobayashi M, Hosokawa M, Asaka M (1998) Семейная эссенциальная тромбоцитемия, связанная с делецией одного основания в 5′-нетранслируемой области гена тромбопоэтина .Blood 92:1091–1096

  • Moliterno AR, Williams DM, Gutierrez-Alamillo LI, Salvatori R, Ingersoll RG, Spivak JL (2004) Mpl Baltimore: полиморфизм рецептора тромбопоэтина, связанный с тромбоцитозом. Proc Natl Acad Sci USA 101:11444–11447. https://doi.org/10.1073/pnas.0404241101

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Bellanné-Chantelot C, Mosca M, Marty C, Favier R, Vainchenker W, Plo I (2017) Идентификация мутации MPL R102P при наследственном тромбоцитозе.Передний эндокринол (Лозанна) 8:235. https://doi.org/10.3389/fendo.2017.00235

  • El-Harith E-HA, Roesl C, Ballmaier M, Germeshausen M, Frye-Boukhriss H, von Neuhoff N, Becker C, Nürnberg G, Nürnberg P , Ahmed MAM, Hübener J, Schmidtke J, Welte K, Stuhrmann M (2009)Семейный тромбоцитоз, вызванный новой мутацией зародышевой линии p.Pro106Leu в гене MPL. Бр Дж. Гематол 144: 185–194. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2008.07430.x

    CAS Статья Google ученый

  • Stockklausner C, Klotter A-C, Dickemann N, Kuhlee IN, Duffert CM, Kerber C, Gehring NH, Kulozik AE (2015) Мутация тромбопоэтинового рецептора P106L функционально отделяет сигнальную активность рецептора от гомеостаза тромбопоэтина.Кровь 125: 1159–1169. https://doi.org/10.1182/blood-2014-07-587170

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Marri PR, Kirmani S, Rodriguez V (2013)Наследственный тромбоцитоз у 3 кувейтских братьев и сестер с гомозиготной мутацией MPL Pro106Leu и аномальной агрегацией тромбоцитов. J Genet Disor Genet Rep 2:–2. https://doi.org/10.4172/2327-5790.1000105

  • Беркович Д., Ганмор И., Скотт Л.М., Вайнреб Г., Биргер Ю., Элимелех А., Шохат К., Каззанига Г., Бионди А., Бассо Г., Карио Г., Шраппе М., Станулла М., Стрел С., Хаас О.А., Манн Г., Биндер В., Боркхардт А., Кемпски Х., Трка Дж., Биелорей Б., Авигад С., Старк Б., Смит О., Дастуг Н., Буркин Дж.-П., Таль Н. Бен, Грин AR, Izraeli S (2008)Мутации JAK2 при острых лимфобластных лейкозах, связанных с синдромом Дауна.Ланцет (Лондон, Англия) 372: 1484–1492. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(08)61341-0

  • Lee JW, Kim YG, Soung YH, Han KJ, Kim SY, Rhim HS, Min WS, Nam SW, Park WS, Lee JY, Yoo NJ, Lee SH (2006)Мутация JAK2 V617F при острых миелогенных лейкозах de novo. Онкоген 25: 1434–1436. https://doi.org/10.1038/sj.onc.1209163

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Beucher A, Dib M, Orvain C, Bouvier A, Jouanneau-Courville R, Dobo I, Cottin L, Guardiola P, Rousselet MC, Blanchet O, Hunault M, Ugo V, Luque Paz D (2019) Следующее поколение секвенирование переопределяет тройную негативную эссенциальную тромбоцитемию как двойную положительную с редкими мутациями в горячих точках JAK2 V617 и MPL W515.Br J Haematol 186:785–788

  • Mead AJ, Rugless MJ, Jacobsen SEW, Schuh A (2012) Мутация зародышевой линии JAK2 в семье с наследственным тромбоцитозом. N Engl J Med 366: 967–969. https://doi.org/10.1056/NEJMc1200349

  • Дин Дж, Комацу Х, Вакита А, Като-Ураниши М, Ито М, Сато А, Цубои К, Нитта М, Миядзаки Х, Иида С, Уэда Р ( 2004) Семейная эссенциальная тромбоцитемия, связанная с доминантно-позитивной активирующей мутацией гена c-MPL, который кодирует рецептор тромбопоэтина.Кровь 103: 4198–4200. https://doi.org/10.1182/blood-2003-10-3471

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Бир П.А., Кэмпбелл П.Дж., Скотт Л.М., Бенч А.Дж., Эрбер В.Н., Барефорд Д., Уилкинс Б.С., Рейли Дж.Т., Хассельбалх Х.К., Боуман Р., Уитли К., Бак Г., Харрисон К.Н., Грин А.Р. (2008) Мутации MPL при миелопролиферативных заболеваниях: анализ когорты PT-1. Кровь 112: 141–149. https://doi.org/10.1182/blood-2008-01-131664

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Teofili L, Giona F, Torti L, Cenci T, Ricerca BM, Rumi C, Nunes V, Foà R, Leone G, Martini M, Larocca LM (2010) Наследственный тромбоцитоз, вызванный MPLSer505Asn, связан с высокой тромботической риска, спленомегалии и прогрессирования фиброза костного мозга.Гематологические 95: 65–70. https://doi.org/10.3324/haematol.2009.007542

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Vilaine M, Gourain V, Cleyrat C, Feron D, Girodon F, Morineau N, Harutyunyan A, Kralovics R, Hermouet S (2012) Мутация MPLW515R зародышевой линии в семье с изолированным тромбоцитозом. Кровавый Плакат Абстр. 120:21. https://doi.org/10.1182/blood.V120.21.1764.1764

  • Кабаньоль X, Фавале Ф., Паскье Ф., Мессауди К., Дефур Дж.П., Янотто Дж.С., Марзак С., Ле Куэдик Дж.П., Друан Н., Чашуа I, Favier R, Diop MK, Ugo V, Casadevall N, Debili N, Raslova H, Bellanne-Chantelot C, Constantinescu SN, Bluteau O, Plo I, Vainchenker W (2016) Наличие атипичных мутаций рецептора тромбопоэтина (MPL) в тройном -отрицательные пациенты с эссенциальной тромбоцитемией.Кровь 127: 333–342. https://doi.org/10.1182/blood-2015-07-661983

    CAS Статья пабмед Google ученый Тел. M, Pihusch R, Weide R, Kern W, Haferlach T (2009) Характеристика 35 новых случаев с четырьмя различными мутациями MPLW515 и эссенциальным тромбоцитозом или первичным миелофиброзом.Гематологические 94: 141–144. https://doi.org/10.3324/haematol.13224

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Милошевич Фенстра Д.Д., Ниварти Х., Гисслингер Х., Лерой Э., Руми Э., Чачуа И., Багиенски К., Кубесова Б., Пьетра Д., Гисслингер Б., Миланези С., Ягер Р., Чен Д., Берг Т., Шаллинг М., Schuster M, Bock C, Constantinescu SN, Cazzola M, Kralovics R (2016)Секвенирование всего экзома идентифицирует новые мутации MPL и JAK2 в тройных негативных миелопролиферативных новообразованиях.Кровь 127: 325–332. https://doi.org/10.1182/blood-2015-07-661835

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Etheridge SL, Cosgrove ME, Sangkhae V, Corbo LM, Roh ME, Seeliger MA, Chan EL, Hitchcock IS (2014)Новая активирующая зародышевая мутация JAK2, JAK2R564Q, вызывает семейный эссенциальный тромбоцитоз. Кровь 123: 1059–1068. https://doi.org/10.1182/blood-2012-12-473777

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Руми Э., Арутюнян А.С., Казетти И., Пьетра Д., Ниварти Х., Моригл Р., Клири С., Багиенски К., Астори С., Беллини М., Берг Т., Пассамонти Ф., Краловиц Р., Каззола М. (2014) Роман Мутация зародышевой линии JAK2 при семейных миелопролиферативных новообразованиях.Am J Hematol 89: 117–118. https://doi.org/10.1002/ajh.23614

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Арал Б., Куртуа М., Раго С., Буржуа В., Ботолье-Лемаллаз Э., Брианде С., Жиродон Ф. (2018) Мутация JAK2 L611S зародышевой линии у ребенка с тромбоцитозом. Гематологические 103: e372–e373. https://doi.org/10.3324/haematol.2018.188995

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Марти С., Сен-Мартен С., Пеке С., Грожан С., Салиба Дж., Мутон С., Лерой Э., Арутюнян А.С., Абграл Ж-Ф, Фавье Р., Туссен А., Солари Э., Кралович Р., Константинеску С.Н., Наджман А. , Vainchenker W, Plo I, Bellanne-Chantelot C (2014)Мутации JAK2 зародышевой линии в киназном домене ответственны за наследственный тромбоцитоз и устойчивы к ингибиторам JAK2 и HSP90.Кровь 123: 1372–1383. https://doi.org/10.1182/blood-2013-05-504555

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Йошимицу М., Хатиман М., Учида Ю., Арима Н., Араи А., Камада Ю., Шидэ К., Ито М., Симода К., Исицука К. (2019) Эссенциальный тромбоцитоз, связанный с мутацией зародышевой линии JAK2-T875N. Int J Hematol 110: 584–590. https://doi.org/10.1007/s12185-019-02725-8

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Maie K, Yokoyama Y, Yano Y, Kato T, Nannya Y, Ogawa S, Noguchi M, Sakata-Yanagimoto M, Chiba S (2018) Прогрессирование до истинной полититемии от семейного тромбоцитоза с мутацией JAK2 R867Q зародышевой линии.Энн Хематол 97: 737–739. https://doi.org/10.1007/s00277-017-3209-1

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Sadras T, Heatley SL, Kok CH, McClure BJ, Yeung D, Hughes TP, Sutton R, Ziegler DS, White DL (2017)Новая соматическая мутация домена киназы JAK2 при остром лимфобластном лейкозе у детей с быстрым на- разработка лечения ЛГ. Рак Жене 216–217: 86–90. https://doi.org/10.1016/j.cancergen.2017.07.008

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Килпиваара О., Мукерджи С., Шрам А.М., Уодли М., Маллалли А., Эберт Б.Л., Басс А., Марубаяши С., Хегай А., Гарсия-Манеро Г., Кантарджян Х., Оффит К., Стоун Р.М., Гиллиленд Д.Г., Кляйн Р.Дж. , Levine RL (2009) SNP JAK2 зародышевой линии связан с предрасположенностью к развитию JAK2(V617F)-позитивных миелопролиферативных новообразований.Нат Жене 41: 455–459. https://doi.org/10.1038/ng.342

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Jones AV, Chase A, Silver RT, Oscier D, Zoi K, Wang YL, Cario H, Pahl HL, Collins A, Reiter A, Grand F, Cross NCP (2009) Гаплотип JAK2 является основным фактором риска развитие миелопролиферативных новообразований. Нат Жене 41: 446–449. https://doi.org/10.1038/ng.334

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Olcaydu D, Rumi E, Harutyunyan A, Passamonti F, Pietra D, Pascutto C, Berg T, Jäger R, Hammond E, Cazzola M, Kralovics R (2011) Роль гаплотипа JAK2 GGCC и гена TET2 при семейных миелопролиферативных новообразованиях.Гематологические 96: 367–374. https://doi.org/10.3324/haematol.2010.034488

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Ballmaier M, Germeshausen M, Schulze H, Cherkaoui K, Lang S, Gaudig A, Krukemeier S, Eilers M, Strauss G, Welte K (2001) Мутации c-mpl являются причиной врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопении. Blood 97:139–146

  • Germeshausen M, Ballmaier M, Welte K (2006) Мутации MPL у 23 пациентов, страдающих врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопенией: тип мутации предсказывает течение заболевания.Хум Мутат 27:296. https://doi.org/10.1002/humu.9415

    Статья пабмед Google ученый

  • Walne AJ, Dokal A, Plagnol V, Beswick R, Kirwan M, de la Fuente J, Vulliamy T, Dokal I (2012) Секвенирование экзома идентифицирует MPL как ген, вызывающий семейную апластическую анемию. Гематологические 97: 524–528. https://doi.org/10.3324/haematol.2011.052787

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Stockklausner C, Duffert CM, Zhou Z, Klotter AC, Kuhlee IN, Kulozik AE (2015) Мутации с приобретением функции Mpl можно классифицировать по дифференциальному внутриклеточному процессингу, молекулярным механизмам, способу наследования и клиническому воздействию.Аннотация плаката. Кровь 126:1634 LP-1634

  • Браунштейн Э.М., Молитерно А.Р. (2014) Назад к биологии: новый взгляд на наследование миелопролиферативных заболеваний. Curr Hematol Malig Rep 9: 311–318. https://doi.org/10.1007/s11899-014-0232-3

    Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ghilardi N, Wiestner A, Kikuchi M, Ohsaka A, Skoda RC (1999) Наследственная тромбоцитемия в японской семье вызвана новой точечной мутацией в гене тромбопоэтина.Br J Haematol 107:310–316

    CAS Статья Google ученый

  • Dasouki MJ, Rafi SK, Olm-Shipman AJ, Wilson NR, Abhyankar S, Ganter B, Furness LM, Fang J, Calado RT, Saadi I (2013) Секвенирование экзома выявило мутацию лиганда тромбопоэтина в микронезийской семье с аутосомно-рецессивная апластическая анемия. Кровь 122: 3440–3449. https://doi.org/10.1182/blood-2012-12-473538

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Сео А., Бен-Харош М., Сирин М., Стейн Дж., Дгани О., Каплеушник Дж., Хёниг М., Паннике У., Лоренц М., Шварц К., Штокклаузнер С., Уолш Т., Гульсунер С., Ли М.К., Сендамарай А. , Санчес-Бонилла М., Кинг М.С., Карио Х., Кулозик А.Е., Дебатин К.М., Шульц А., Тамари Х., Шимамура А. (2017)Отказ костного мозга, не отвечающий на трансплантацию костного мозга, вызван мутациями тромбопоэтина.Кровь 130: 875–880. https://doi.org/10.1182/blood-2017-02-768036

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Murray JW, Thakur I, Connor PP (2018) Унаследованная мутация THPO с морфологией, напоминающей хронический миелоидный лейкоз. Бр Дж. Гематол 183:344. https://doi.org/10.1111/bjh.15488

    Статья пабмед Google ученый

  • Rumi E, Cazzola M (2017) Успехи в понимании патогенеза семейных миелопролиферативных новообразований.Бр Дж. Гематол 178: 689–698. https://doi.org/10.1111/bjh.14713

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Теффери А., Барбуи Т. (2017 г.) Истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия: обновленная информация 2017 г. о диагностике, стратификации риска и лечении. Am J Hematol 92: 94–108. https://doi.org/10.1002/ajh.24607

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Elsayed AG, Ranavaya A, Jamil MO (2019) Мутации MPL Y252H и MPL F126fs при эссенциальной тромбоцитемии: серия случаев и обзор литературы.Гематол Реп 11:7868. https://doi.org/10.4081/hr.2019.7868

  • Lambert MP, Jiang J, Batra V, Wu C, Tong W (2012) Новая мутация в MPL (Y252H) приводит к повышению чувствительности к тромбопоэтину при эссенциальной тромбоцитемии. . Am J Hematol 87: 532–534. https://doi.org/10.1002/ajh.23138

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Xie J, Chen X, Gao F, Hou R, Tian T, Zhang Y, Fan L, Hu J, Zhu G, Yang W, Wang H (2019) Две активирующие мутации MPL при тройных негативных миелопролиферативных новообразованиях .Медицина рака 8: 5254–5263. https://doi.org/10.1002/cam4.2387

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Pietra D, Brisci A, Rumi E, Boggi S, Elena C, Pietrelli A, Bordoni R, Ferrari M, Passamonti F, De Bellis G, Cremonesi L, Cazzola M (2011) Глубокое секвенирование выявило двойные мутации в цис экзона 10 MPL при миелопролиферативных новообразованиях. Гематологические 96: 607–611. https://doi.org/10.3324/haematol.2010.034793

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Пикман Ю., Ли Б.Х., Мерчер Т., Макдауэлл Э., Эберт Б.Л., Гозо М., Кукер А., Верниг Г., Мур С., Галинский И., ДеАнджело Д.Дж., Кларк Дж.Дж., Ли С.Дж., Голуб Т.Р., Уодли М., Гиллиленд DG, Levine RL (2006) MPLW515L представляет собой новую соматическую активирующую мутацию при миелофиброзе с миелоидной метаплазией. PLoS Мед 3:e270. https://doi.org/10.1371/journal.pmed.0030270

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый (2017) Целевое секвенирование следующего поколения выявило новые мутации в трижды негативных миелопролиферативных новообразованиях.Мед Онкол 34:83. https://doi.org/10.1007/s12032-017-0944-z

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Ma W, Zhang X, Wang X, Zhang Z, Yeh C-H, Uyeji J, Albitar M (2011) Профиль мутации MPL у пациентов с отрицательными мутациями JAK2 с миелопролиферативными заболеваниями. Диагн Мол Патол 20: 34–39. https://doi.org/10.1097/PDM.0b013e3181ecd261

    Статья пабмед Google ученый

  • Ianotto JC, Curto-Garcia N, Lauermannova M, Radia D, Kiladjian JJ, Harrison CN (2019)Характеристики и исходы у пациентов с истинной эссенциальной тромбоцитемией или полицитемией, диагностированной до 20 лет, систематический обзор.Гематология 104: 1580–1588. https://doi.org/10.3324/haematol.2018.200832

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Кил С.Б., Скотт А., Санчес-Бонилла М., Хо П.А., Гульсунер С., Притчард К.С., Абковиц Дж.Л., Кинг М.С., Уолш Т., Шимамура А. (2016) Генетические особенности миелодиспластического синдрома и апластической анемии у детей и молодых людей взрослые пациенты. Гематология 101: 1343–1350. https://doi.org/10.3324/haematol.2016.149476

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Малинж С., Рагу С., Делла-Валле В., Пизани Д., Константинеску С.Н., Перес С., Виллеваль Дж.-Л., Рейнхардт Д., Ландман-Паркер Дж., Мишо Л., Дастуг Н., Барушель А., Вайнхенкер В., Буркин Дж.-П., Penard-Lacronique V, Bernard OA (2008)Активирующие мутации при остром мегакариобластном лейкозе человека. Кровь 112: 4220–4226. https://doi.org/10.1182/blood-2008-01-136366

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Инано Т., Араки М., Морисита С., Имаи М., Ясуда Х., Нитта Х., Ито М., Эдахиро Й., Очиаи Т., Мисава К., Фукуда Й., Осака А., Комацу Н. (2019) Мутация экзона 12 JAK2 в миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом: не исключительная мутация истинной полицитемии.Br J Haematol 187: e27–e31. https://doi.org/10.1111/bjh.16146

  • Oh ST, Simonds EF, Jones C, Hale MB, Goltsev Y, Gibbs KD Jr, Merker JD, Zehnder JL, Nolan GP, ​​Gotlib J (2010) Новые мутации в ингибирующем адапторном белке LNK управляют передачей сигналов JAK-STAT у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями. Кровь 116: 988–992. https://doi.org/10.1182/blood-2010-02-270108

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Сен-Мартен С., Леруа Г., Деломмо Ф., Панелатти Г., Дюпон С., Джеймс С., Пло И., Бордессул Д., Шомьен С., Деланной А., Девидас А., Гардембас-Пейн М., Иснард Ф., Плюмель И., Бернар О., Вайнченкер В., Наджман А., Белланне-Шантелот С. (2009) Анализ гена транслокации 11-11 (TET2) в семейных миелопролиферативных новообразованиях.Кровь 114: 1628–1632. https://doi.org/10.1182/blood-2009-01-197525

  • Теффери А., Лашо Т.Л., Абдель-Вахаб О., Гульельмелли П., Патель Дж., Карамазза Д., Пьери Л., Финке С.М., Килпиваара О., Wadleigh M, Mai M, McClure RF, Gilliland DG, Levine RL, Pardanani A, Vannucchi AM (2010) Исследования мутаций IDh2 и IDh3 у 1473 пациентов с хронической, фиброзной или бластной фазой эссенциальной тромбоцитемии, истинной полицитемии или миелофиброза. Лейкемия 24: 1302–1309. https://doi.org/10.1038/leu.2010.113

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Carbuccia N, Murati A, Trouplin V, Brecqueville M, Adelaide J, Rey J, Vainchenker W, Bernard OA, Chaffanet M, Vey N, Birnbaum D, Mozziconacci MJ (2009) Мутации гена ASXL1 в миелопролиферативных новообразованиях.Лейкемия 23:2183–2186

    CAS Статья Google ученый

  • Grand FH, Hidalgo-Curtis CE, Ernst T, Zoi K, Zoi C, McGuire C, Kreil S, Jones A, Score J, Metzgeroth G, Oscier D, Hall A, Brandts C, Serve H, Reiter A , Chase AJ, Cross NCP (2009)Частые мутации CBL, связанные с 11q приобретенной однородительской дисомией при миелопролиферативных новообразованиях. Кровь 113: 6182–6192. https://doi.org/10.1182/blood-2008-12-194548

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Jäger R, Gisslinger H, Passamonti F, Rumi E, Berg T, Gisslinger B, Pietra D, Harutyunyan A, Klampfl T, Olcaydu D, Cazzola M, Kralovics R (2010) Делеции транскрипционного фактора Ikaros при миелопролиферативных заболеваниях новообразования.Лейкемия 24: 1290–1298. https://doi.org/10.1038/leu.2010.99

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Теффери А., Лашо Т.Л., Гульельмелли П., Финке К.М., Ротунно Г., Элала И., Пачилли А., Хэнсон К.А., Панкрацци А., Кеттерлинг Р.П., Маннарелли С., Баррако Д., Фанелли Т., Парданани А., Гангат Н., Ваннукки AM (2016) Целевое глубокое секвенирование при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Кровавое наступление 1: 21–30. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2016000216

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Landgren O, Goldin LR, Kristinsson SY, Helgadottir EA, Samuelsson J, Bjorkholm M (2008) Повышенный риск истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и миелофиброза среди 24 577 родственников первой степени родства 11 039 пациентов с миелопролиферативными новообразованиями в Швеции. Кровь 112: 2199–2204. https://doi.org/10.1182/blood-2008-03-143602

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Харрисон К.Н., Барефорд Д., Батт Н., Кэмпбелл П., Коннелли Э., Драммонд М., Эрбер В., Эверингтон Т., Грин А.Р., Холл Г.В., Хант Б.Дж., Ладлам К.А., Муррин Р., Нельсон-Пирси К., Радиа Д.Х. , Reilly JT, Van der Walt J, Wilkins B, McMullin MF, Британский комитет по стандартам в гематологии (2010) Руководство по обследованию и лечению взрослых и детей с тромбоцитозом.Бр Дж. Гематол 149: 352–375. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2010.08122.x

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Нельсон Н.Д., Маркоглиз А., Бергстром К., Шойрер М., Махони Д., Бертух А.А. (2016)Измерение тромбопоэтина как ключевой компонент в оценке детского тромбоцитоза. Детский рак крови 63: 1484–1487. https://doi.org/10.1002/pbc.26032

  • Ti A, Kanbay M, Aliici O, Kosar A (2006)Заболеваемость и этиология тромбоцитоза у взрослого турецкого населения.Тромбоциты 17: 328–331. https://doi.org/10.1080/09537100600746573

    CAS Статья Google ученый

  • Кароббио А., Тиле Дж., Пассамонти Ф., Руми Э., Руджери М., Родегьеро Ф., Рэнди М.Л., Бертоцци И., Ваннукки А.М., Антониоли Э., Гисслингер Х., Буксхофер-Ауш В., Финацци Г., Гангат Н., Теффери А. , Barbui T (2011)Факторы риска артериального и венозного тромбоза при эссенциальной тромбоцитемии, определенной ВОЗ: международное исследование 891 пациента.Кровь 117: 5857–5859. https://doi.org/10.1182/blood-2011-02-339002

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Барбуи Т., Теффери А., Ваннукки А.М., Пассамонти Ф., Сильвер Р.Т., Хоффман Р., Верстовсек С., Меса Р., Киладжян Дж.-Дж., Хельманн Р., Райтер А., Сервантес Ф., Харрисон С., Мак Маллин М.Ф., Хассельбалх Х.К., Кошмидер С., Маркетти М., Бацигалупо А., Финацци Г., Крегер Н., Грисшаммер М., Биргегард Г., Барози Г. (2018)Классические миелопролиферативные новообразования с отсутствием хромосом Филадельфии: пересмотренные рекомендации по ведению от European LeukemiaNet.Лейкемия 32: 1057–1069. https://doi.org/10.1038/s41375-018-0077-1

    Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Michiels JJ (1999) Приобретенная болезнь фон Виллебранда из-за увеличения количества тромбоцитов может легко объяснить парадокс тромбоза и кровотечения при тромбоцитемии. Clin Appl Thromb Hemost 5:147–151

    CAS Статья Google ученый

  • Барбуи Т., Барози Г., Биргегард Г., Сервантес Ф., Финацци Г., Грисхаммер М., Харрисон К., Хассельбалх Х.К., Хельманн Р., Хоффман Р., Киладжян Дж.-Дж., Крогер Н., Меса Р., Макмаллин М.Ф., Парданани А., Пассамонти F, Vannucchi AM, Reiter A, Silver RT, Verstovsek S, Tefferi A (2011)Филадельфийско-негативные классические миелопролиферативные новообразования: критические концепции и рекомендации по лечению от European LeukemiaNet.Дж. Клин Онкол 29: 761–770. https://doi.org/10.1200/JCO.2010.31.8436

    Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Quintas-Cardama A, Kantarjian H, Manshouri T, Luthra R, Estrov Z, Pierce S, Richie MA, Borthakur G, Konopleva M, Cortes J, Verstovsek S (2009) Пегилированный интерферон альфа-2а дает высокие показатели гематологический и молекулярный ответ у пациентов с развитой эссенциальной тромбоцитемией и истинной полицитемией.Дж. Клин Онкол 27: 5418–5424. https://doi.org/10.1200/JCO.2009.23.6075

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Якуб А., Маскареньяс Дж., Косиорек Х., Прчал Дж.Т., Берензон Д., Баер М.Р., Ричи Э., Сильвер Р.Т., Кесслер С., Уинтон Э., Финацци М.С., Рамбальди А., Ваннукки А.М., Лейбовиц Д., Ронделли Д., Аркасой М.О., Катчатуриан Р., Вадакара Дж., Рости В., Хекснер Э., Кремянская М., Сэнди Л., Триподи Дж., Найфельд В., Фарно Н., Папаэммануил Э., Салама М., Зингер-Вайнберг Р., Рампал Р., Голдберг Дж. Д., Барбуи Т., Меса R, Dueck AC, Hoffman R (2019)Пегилированный интерферон альфа-2а для истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии, резистентной или непереносимой к гидроксимочевине.Кровь 134: 1498–1509. https://doi.org/10.1182/blood.201

    28

  • Gara N, Ghany MG (2013) Что врач-инфекционист должен знать о пегилированном интерфероне и рибавирине. Clin Infect Dis 56: 1629–1636. https://doi.org/10.1093/cid/cit074

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Birgegard G (2016) Применение анагрелида при миелопролиферативных новообразованиях с акцентом на эссенциальную тромбоцитемию.Curr Hematol Malig Rep 11: 348–355. https://doi.org/10.1007/s11899-016-0335-0

  • Биргегард Г., Бессес С., Грисшаммер М., Гульотта Л., Харрисон К.Н., Хамдани М., Ву Дж., Ахенбах Х., Киладжан Дж.-Дж. (2018) Лечение эссенциальной тромбоцитемии в Европе: проспективное долгосрочное обсервационное исследование 3649 пациентов с высоким риском по оценке эффективности анагрелида и долгосрочное исследование безопасности. Гематологические 103: 51–60. https://doi.org/10.3324/haematol.2017.174672

  • Биргегард Г., Фолквалйон Ф., Гармо Х., Холмберг Л., Бессес С., Грисхаммер М., Гуглиотта Л., Ву Дж., Ахенбах Х., Киладжан Дж.-Дж., Харрисон К.Н. ( 2018) Лейкемическая трансформация и второй рак у 3649 пациентов с эссенциальной тромбоцитемией высокого риска в исследовании EXELS.Леук Рез 74: 105–109. https://doi.org/10.1016/j.leukres.2018.10.006

    Статья пабмед Google ученый

  • Gisslinger H, Gotic M, Holowiecki J, Penka M, Thiele J, Kvasnicka H-M, Kralovics R, Petrides PE (2013) Анагрелид по сравнению с гидроксимочевиной при эссенциальной тромбоцитемии, классифицированной ВОЗ: исследование ANAHYDRET, рандомизированное контролируемое исследование. Кровь 121: 1720–1728. https://doi.org/10.1182/blood-2012-07-443770

  • Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, Wheatley K, East CL, Bareford D, Wilkins BS, van der Walt JD, Reilly JT, Grigg AP, Revell P, Woodcock BE, Green AR (2005)Гидроксимочевина по сравнению с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии высокого риска.N Engl J Med 353: 33–45. https://doi.org/10.1056/NEJMoa043800

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Салливан К.М., Белай Э.Д., Дурбин Р.Е., Фостер Д.А., Норденберг Д.Ф. (2000)Эпидемиология синдрома Рея, США, 1991-1994 гг.: сравнение эпиднадзора CDC и данных о госпитализации. Нейроэпидемиология 19: 338–344. https://doi.org/10.1159/000026274

    CAS Статья пабмед Google ученый (2012) ) Тромбоцитемия и полицитемия у пациентов моложе 20 лет на момент постановки диагноза: клинические и биологические особенности, лечение и отдаленные результаты.Кровь 119: 2219–2227. https://doi.org/10.1182/blood-2011-08-371328

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Monagle P, Chan AKC, Goldenberg NA, Ichord RN, Journeycake JM, Nowak-Göttl U, Vesely SK (2012) Антитромботическая терапия у новорожденных и детей: антитромботическая терапия и профилактика тромбоза, 9-е изд.: Американский колледж органов грудной клетки рекомендации врачей по клинической практике, основанные на фактических данных. Сундук 141: e737S – e801S.https://doi.org/10.1378/chest.11-2308

  • Barbui T (2012) Как вести детей и молодых людей с миелопролиферативными новообразованиями. Лейкемия 26: 1452–1457. https://doi.org/10.1038/leu.2012.12

    CAS Статья пабмед Google ученый

  • Knöfler R, Lange BS, Paul F, Tiebel O, Suttorp M (2020)Признаки кровотечения из-за приобретенного синдрома фон Виллебранда при диагностике хронического миелоидного лейкоза у детей.Бр Дж. Гематол 188: 701–706. https://doi.org/10.1111/bjh.16241

    Статья пабмед Google ученый

  • Nevitt SJ, Jones AP, Howard J (2017)Гидроксимочевина (гидроксикарбамид) при серповидноклеточной анемии. Кокрановская система базы данных, ред. 4: CD002202. https://doi.org/10.1002/14651858.CD002202.pub2

  • Эссенциальная тромбоцитемия | Orphanet Journal of Rare Diseases

  • Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, Teo SS, Tiedt R, Passweg JR, Tichelli A, Cazzola M, Skoda RC: мутация усиления функции JAK2 при миелопролиферативных расстройствах.N Engl J Med. 2005, 352: 1779-1790. 10.1056/NEJMoa051113.

    КАС пабмед Google ученый

  • Йоханссон П.: Эпидемиология истинной миелопролиферативной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Семин Тромб Гемост. 2006, 32: 171-173. 10.1055/с-2006-939430.

    ПабМед Google ученый

  • Jensen MK, de Nully Brown P, Nielsen OJ, Hasselbalch HC: Заболеваемость, клинические особенности и исход эссенциальной тромбоцитемии в четко определенной географической области.Евр Дж Гематол. 2000, 65: 132-139. 10.1034/j.1600-0609.2000.

  • .х.

    КАС пабмед Google ученый

  • Griesshammer M, Heimpel H, Pearson T: Эссенциальная тромбоцитемия и беременность. Лейк-лимфома. 1996, 22 (Приложение 1): 57-63.

    ПабМед Google ученый

  • Harrison C: Беременность и ее ведение при филадельфийских негативных миелопролиферативных заболеваниях.Бр Дж Гематол. 2005, 129: 293-306. 10.1111/j.1365-2141.2005.05400.х.

    КАС пабмед Google ученый

  • Эллиотт М.А., Теффери А. Тромбоцитемия и беременность. Best Pract Res Clin Haematol. 2003, 16: 227-242. 10.1016/С1521-6926(03)00019-7.

    ПабМед Google ученый

  • Chait Y, Condat B, Cazals-Hatem D, Rufat P, Atmani S, Chaoui D, Guilmin F, Kiladjian JJ, Plessier A, Denninger MH, Casadevall N, Valla D, Brière JB: Релевантность критериев обычно используется для диагностики миелопролиферативных нарушений у больных с тромбозом внутренних органов.Бр Дж Гематол. 2005, 129: 553-560. 10.1111/j.1365-2141.2005.05490.х.

    ПабМед Google ученый

  • Michiels JJ, Berneman Z, Bockstaele DV, van der Planken M, De Raeve H, Schroyens W: Клинические и лабораторные признаки, патология тромбоцитарно-опосредованного тромбоза и геморрагических осложнений, молекулярная этиология эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии: терапевтические последствия. Семин Тромб Гемост. 2006, 32: 174-207.10.1055/с-2006-939431.

    КАС пабмед Google ученый

  • Van Genderen PJJ, Budde U, Michiels JJ, van Strik R, van Vliet HHMD: Снижение больших мультимеров фактора фон Виллебранда в плазме при эссенциальной тромбоцитемии связано с количеством тромбоцитов. Бр Дж Гематол. 1996, 93: 362-965. 10.1046/j.1365-2141.1996.d01-1729.x.

    Google ученый

  • Griesshammer M, Bangerter M, van Vliet HH, Michiels JJ: Аспирин при эссенциальной тромбоцитемии: status quo и quo vadis.Семин Тромб Гемост. 1997, 23: 371-377.

    КАС пабмед Google ученый

  • Barbui T, Finazzi G, Dupuy E, Kiladjian JJ, Briere J: Стратегии лечения эссенциальной тромбоцитемии. Критическая оценка различного опыта в разных центрах. Лейк-лимфома. 1996, 22 (Приложение 1): 149-160.

    ПабМед Google ученый

  • Мерфи С., Петерсон П., Илланд Х., Лазло Дж.: Опыт исследовательской группы полицитемии Вера с эссенциальной тромбоцитемией: окончательный отчет о диагностических критериях, выживаемости и переходе от лейкемии при лечении.Семин Гематол. 1997, 34: 29-39.

    КАС пабмед Google ученый

  • Imbert M, Pierre R, Thiele J, Vardiman JW, Brunning RD, Flandrin G: Эссенциальная тромбоцитемия. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Под редакцией: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. 2001, Лион, IARC Press, 39–41.

    Google ученый

  • Джеймс С., Уго В., Ле Куэдик Дж. П., Старк Дж., Деломмо Ф., Лаку С., Гарсон Л., Раслова Х., Бергер Р., Беннасер-Гришелли А., Виллеваль Дж. Л., Константинеску С. Н., Касадеваль Н., Вайнченкер В.: А уникальная клональная мутация JAK2, приводящая к конститутивной передаче сигналов, вызывает истинную полицитемию.Природа. 2005, 434: 1444-1148. 10.1038/природа03546.

    Google ученый

  • Бакстер Э.Дж., Скотт Л.М., Кэмпбелл П.Дж., Ист К., Фуруклас Н., Суонтон С., Василиу Г.С., Бенч А.Дж., Бойд Э.М., Кертин Н., Скотт М.А., Эрбер В.Н., Грин А.Р., Проект генома рака: приобретенная мутация Тирозинкиназа JAK2 при миелопролиферативных заболеваниях человека. Ланцет. 2005, 366: 122-

    Google ученый

  • Левин Р.Л., Уодли М., Кулс Дж., Эберт Б.Л., Верниг Г., Хантли Б.Дж., Боггон Т.Дж., Влодарска И., Кларк Дж.Дж., Мур С., Адельспергер Дж., Ку С., Ли Дж.С., Габриэль С., Мерчер Т., Д. Андреа А., Фролинг С., Донер К., Маринен П., Ванденбергхе П., Меса Р.А., Теффери А., Гриффин Дж.Д., Эк М.Дж., Селлерс В.Р., Мейерсон М., Голуб Т.Р., Ли С.Дж., Гиллиланд Д.Г.: Активирующая мутация в тирозинкиназе JAK2 при полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и миелоидной метаплазии с миелофиброзом.Рак чел. 2005, 7: 387-397. 10.1016/j.ccr.2005.03.023.

    КАС Google ученый

  • Каушанский К. О молекулярном происхождении хронических миелопролиферативных заболеваний: все это имеет смысл. Кровь. 2005, 105: 4187-4190. 10.1182/кровь-2005-03-1287.

    КАС пабмед Google ученый

  • Jelinek J, Oki Y, Gharibyan V, Bueso-Ramos C, Pchal JT, Verstovsek S, Beran M, Estey E, Kantarjian HM, Issa JP: Мутация JAK2 1849G>T редко встречается при острых лейкозах, но может быть обнаружена при CMML, филадельфийско-хромосомно-негативном CML и мегакариоцитарном лейкозе.Кровь. 2005, 106: 3370-3373. 10.1182/кровь-2005-05-1800.

    Центральный пабмед КАС пабмед Google ученый

  • Szpurka H, ​​Tiu R, Murugesan G, Aboudola S, Hsi ED, Theil KS, Sekeres MA, Maciejewski JP: Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами, ассоциированная с выраженным тромбоцитозом (RAR-T), еще одно миелопролиферативное состояние, характеризующееся JAK2 V617F мутация. Кровь. 2006, 108: 2173-2181. 10.1182/кровь-2006-02-005751.

    Центральный пабмед КАС пабмед Google ученый

  • Thiele J, Kvasnicka HM: Хронические миелопролиферативные заболевания с тромбоцитемией: сравнительное исследование двух систем классификации (PVSG, ВОЗ) на 839 пациентах. Энн Хематол. 2003, 82: 148-152.

    КАС пабмед Google ученый

  • Георгий А., Бур Т., Буеше Г., Крефт А., Хориц Х.: Классификация и определение стадии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний с помощью гистопатологии биопсии костного мозга.Лейк-лимфома. 1996, 22 (Приложение 1): 15-29.

    ПабМед Google ученый

  • Thiele J, Kvasnika HM: Клинико-патологические критерии дифференциальной диагностики тромбоцитемий при различных миелопролиферативных заболеваниях. Семин Тром Хемост. 2006, 32: 219-230. 10.1055/s-2006-939433.

    Google ученый

  • Antonioli E, Guglielmelli P, Pancrazzi A, Bogani C, Verrucci M, Ponziani V, Longo G, Bosi A, Vannucchi AM: Клинические последствия мутации JAK2 V617F при эссенциальной тромбоцитемии.Лейкемия. 2005, 19: 1847-1849. 10.1038/sj.leu.2403902.

    КАС пабмед Google ученый

  • El Kassar N, Hetet G, Briere J, Grandchamp B: Клональный анализ кроветворения при эссенциальной тромбоцитемии: преимущества изучения Т-лимфоцитов и тромбоцитов. Кровь. 1997, 89: 128-134.

    КАС пабмед Google ученый

  • Harnsson CN, Gale RE, Machin SJ, Linch DC: Большая часть пациентов с диагнозом эссенциальная тромбоцитемия не имеет клонального заболевания и может иметь более низкий риск тромботических осложнений.Кровь. 1999, 93: 417-424.

    Google ученый

  • Chiusolo P, La Barbera EO, Laurenti L, Piccirillo N, Sora F, Giordano G, Urbano R, Mazzucconi MG, De Stefano V, Leone G, Sica S: Клональный гемопоэз и риск тромбоза у молодой пациентки с эссенциальная тромбоцитемия. эксп Гематол. 2001, 29: 670-676. 10.1016/S0301-472X(01)00640-3.

    КАС пабмед Google ученый

  • Shih LY, Lin TL, Lai CL, Dunn P, Wu JH, Wang PN, Kuo MC, Lee LC: Прогностические значения моделей инактивации X-хромосомы и клинико-гематологических параметров для сосудистых осложнений у женщин-пациентов с эссенциальной тромбоцитемией.Кровь. 2002, 100: 1596-1601. 10.1182/кровь-2002-01-0195.

    КАС пабмед Google ученый

  • Kladjian JJ, Elkassar N, Cassinat B, Hetet G, Giraudier S, Balitrand N, Conejero C, Briere J, Fenaux P, Chomienne C, Grandchamp B: Эссенциальные тромбоцитемии без мутации V617F JAK2 являются клональными заболеваниями гемопоэтических стволовых клеток. Лейкемия. 2006, 20: 1181-1183. 10.1038/sj.leu.2404214.

    Google ученый

  • Dobo I, Donnard M, Girodon F, Mossuz P, Boiret N, Boukhari R, Allegraud A, Bascans E, Campos L, Pineau D, Turlure P, Praloran V, Hermouet S: Стандартизация и сравнение эндогенных эритроидных колоний анализы, проводимые с костным мозгом или кровью-предшественниками для диагностики истинной полицитемии.Гематол Дж. 2004, 5: 161-167. 10.1038/sj.thj.6200344.

    КАС пабмед Google ученый

  • Li Y, El Kassar N, Gardin C, Briere J: Методы анализа клональности и культуры мегакариоцитов при эссенциальной тромбоцитемии. Лейк-лимфома. 1996, 22 (Приложение 1): 31-40.

    Google ученый

  • Kralovics R, Buser SA, Teo S-S, Coers J, Tichelli A, Skoda R: Сравнение молекулярных маркеров в когорте пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями.Кровь. 2003, 102: 1869-1871. 10.1182/кровь-2003-03-0744.

    КАС пабмед Google ученый

  • Klippel S, Pahl HL: Молекулярные маркеры для диагностики миелопролиферативных заболеваний, отрицательных по филадельфийской хромосоме. Патол Биол (Париж). 2004, 52: 267-274.

    КАС Google ученый

  • Хорикава Ю., Мацумура И., Хашимото К., Ширага М., Косуги С., Тадокоро С., Като Т., Миядзаки Х., Томияма Ю., Курата Ю., Мацузава Ю., Канакура Ю.: Заметно сниженная экспрессия тромбоцитарного рецептора c-mpl в эссенциальная тромбоцитемия.Кровь. 1997, 90: 4031-4038.

    КАС пабмед Google ученый

  • Li J, Xia Y, Kuter DJ: Количество и функция мегакариоцитарных рецепторов тромбоцитов заметно снижены у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией. Бр Дж Гематол. 2000, 111: 943-963. 10.1046/j.1365-2141.2000.02430.х.

    КАС пабмед Google ученый

  • Griesshammer M, Klippel S, Strunck E, Temerinac S, Mohr U, Heimpel H, Pahl HL: Экспрессия мРНК PRV-1 различает два типа эссенциальной тромбоцитемии.Энн Хематол. 2004, 83: 364-370. 10.1007/s00277-004-0864-9.

    КАС пабмед Google ученый

  • Campbell PJ, Green AR: Лечение истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Гематология Программа Am Soc Hematol Educ. 2005, 201-208.

    Google ученый

  • Goerttler PS, Steimle C, Marz E, Johansson PL, Andreasson B, Griesshammer M, Gisslinger H, Heimpel H, Pahl HL: Мутация Jak2V617F, сверхэкспрессия PRV-1 и образование EEC определяют аналогичную когорту пациентов с MPD.Кровь. 2005, 106: 2862-2864. 10.1182/кровь-2005-04-1515.

    КАС пабмед Google ученый

  • Мессинези М., Вествуд Н.Б., Эль-Хемайди И., Марсден Дж.Т., Шервуд Р.С., Пирсон Т.С.: Значения эритропоэтина в сыворотке при эритроцитах и ​​первичной тромбоцитемии. Бр Дж Гематол. 2002, 117: 47-53. 10.1046/j.1365-2141.2002.03386.х.

    КАС пабмед Google ученый

  • Мессинези М., Вествуд Н.Б., Вудсток С.П., Стронг Р.М., Пирсон Т.С.: Низкий уровень эритропоэтина в сыворотке: сильный диагностический критерий первичной полицитемии даже при нормальном уровне гемоглобина.Клин Лаб Гематол. 1995, 17: 217-220.

    КАС пабмед Google ученый

  • Mossuz P, Groupe d’Etudes Multicentriques des Syndrome MyeloProliferatifs (GEMSMP): Влияние анализов образования эндогенных колоний и сывороточного эритропоэтина на диагностику истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Семин Тромб Гемост. 2006, 32: 246-250. 10.1055/с-2006-939435.

    КАС пабмед Google ученый

  • Sacchi S, Vinci G, Gugliotta L, Rupoli S, Gargantini L, Martinelli V, Baravelli S, Lazzarino M, Finazzi G: диагностика эссенциальной тромбоцитемии при количестве тромбоцитов от 400 до 600 × 10(9)/л.Гематология. 2000, 85: 492-495.

    КАС пабмед Google ученый

  • Кондо Т., Окабе М., Санада М., Куросава М., Судзуки С., Кобаяши М., Хосокава М., Асака М.: Семейная эссенциальная тромбоцитемия, связанная с делецией одного основания в 5′-нетранслируемой области гена тромбопоэтина. Кровь. 1998, 92: 1091-1096.

    КАС пабмед Google ученый

  • Bellanne-Chantelot C, Chaumarel I, Labopin M, Bellanger F, Barbu V, De Toma C, Delhommeau F, Casadevall N, Vainchenker W, Thomas G, Najman A: Генетические и клинические последствия мутации Val617Phe JAK2 в 72 семьи с миелопролиферативными заболеваниями.Кровь. 2006, 108: 346-352. 10.1182/кровь-2005-12-4852.

    КАС пабмед Google ученый

  • Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, Lister TA, Bloomfield CD: Классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей Всемирной организации здравоохранения: отчет Клинического консультативного комитета встреча-Эрли Хаус. Вирджиния. Дж. Клин Онкол. 1999, 17: 3835-3849.

    КАС пабмед Google ученый

  • Michiels JJ, Berneman Z, Schroyens W, Kutti J, Svolin B, Ridell B, Fernando P, Zanetto U: Филадельфийская (Ph) хромосомно-позитивная тромбоцитемия без признаков хронического миелоидного лейкоза в периферической крови: естественное течение и диагностика дифференциация от Ph-негативной эссенциальной тромбоцитемии.Энн Хематол. 2004, 83: 504-512. 10.1007/s00277-004-0877-4.

    ПабМед Google ученый

  • Пирсон Т.С., Гатри Д.Л., Симпсон Дж., Чинн С., Барози Г., Феррант А., Льюис С.М., Нажан И.: Интерпретация измеренных эритроцитарной массы и объема плазмы у взрослых: группа экспертов по радионуклидам Международного совета по Стандартизация в гематологии. Бр Дж Гематол. 1995, 89: 748-756.

    КАС пабмед Google ученый

  • Кэмпбелл П.Дж., Скотт Л.М., Бак Г., Уитли К., Ист К.Л., Марсден Д.Т., Даффи А., Бойд Э.М., Бенч А.Дж., Скотт М.А., Василиу Г.С., Миллиган Д.В., Смит С.Р., Эрбер В.Н., Барефорд Д., Уилкинс BS, Reilly JT, Harrison CN, Green AR, Группа по изучению миелопролиферативных заболеваний Соединенного Королевства; Рабочая группа по лейкемии взрослых Совета медицинских исследований; Австралазийская группа лейкемии и лимфомы: определение подтипов эссенциальной тромбоцитемии и связь с истинной полицитемией на основе статуса мутации JAK2 V617F: проспективное исследование.Ланцет. 2005, 366: 1945-1953. 10.1016/С0140-6736(05)67785-9.

    КАС пабмед Google ученый

  • Thiele J, Kvasnika HM, Zankhovich R, Diehl V: Актуальность особенностей костного мозга в дифференциальной диагностике между эссенциальной тромбоцитемией и ранней стадией идиопатического миелофиброза. Гематология. 2000, 85: 1126-1134.

    КАС пабмед Google ученый

  • Passamonti F, Rumi E, Pietra D, Della Porta MG, Boveri E, Pascutto C, Vanelli L, Arcaini L, Burcheri S, Malcovati L, Lazzarino M, Cazzola M: связь между статусом мутации JAK2 (V617F), активация гранулоцитов и конститутивная мобилизация клеток CD34+ в периферическую кровь при миелопролиферативных заболеваниях.Кровь. 2006, 107: 3676-3682. 10.1182/кровь-2005-09-3826.

    КАС пабмед Google ученый

  • Barbui T, Barosi G, Grossi A, Gugliotta L, Liberato LN, Marchetti M, Mazzucconi MG, Rodeghiero F, Tura S: Практические рекомендации по терапии эссенциальной тромбоцитемии. Заявление Итальянского общества гематологов, Итальянского общества экспериментальной гематологии и Итальянской группы трансплантации костного мозга. Гематология.2004, 89: 215-232.

    КАС пабмед Google ученый

  • Harrison C: Эссенциальная тромбоцитемия: проблемы и лечение, основанное на доказательствах. Бр Дж Гематол. 2005, 130: 153-165. 10.1111/j.1365-2141.2005.05543.х.

    ПабМед Google ученый

  • Michiels JJ: Аспирин и препараты, снижающие уровень тромбоцитов, для профилактики сосудистых осложнений при эссенциальной тромбоцитемии.Clin Appl Throm Hemost. 1999, 5: 247-251.

    КАС Google ученый

  • Эллиотт М.А., Теффери А. Тромбоз и кровотечение при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Брх Дж. Гематол. 2005, 128: 275-290. 10.1111/j.1365-2141.2004.05277.х.

    КАС Google ученый

  • Schwarz J, Pytlik R, Doubek M, Brychtova Y, Dulicek P, Campr V, Kren L, Penka M: Анализ факторов риска: обоснование рекомендаций Чешского гематологического общества по диагностике и лечению хронических миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитемией.Сем Тром Хемост. 2006, 32: 231-245. 10.1055/s-2006-939434.

    Google ученый

  • Schafer AI: Молекулярные основы диагностики и лечения истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Кровь. 2006, 107: 4214-4222. 10.1182/кровь-2005-08-3526.

    КАС пабмед Google ученый

  • Landolfi R, Di Gennaro L, Novarese L, Patrono C: Аспирин для контроля активации тромбоцитов и предотвращения тромбоза при эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии: текущие выводы и обоснование будущих исследований.Семин Тромб Гемост. 2006, 32: 251-259. 10.1055/s-2006-939436.

    КАС пабмед Google ученый

  • Landolfi R, Marchioli R, Kutti J, Gisslinger H, Tognoni G, Patrono C, Barbui T, Европейское сотрудничество по применению низких доз аспирина при истинной полицитемии Исследователи: Эффективность и безопасность низких доз аспирина при истинной полицитемии. N Engl J Med. 2004, 350: 114-124. 10.1056/NEJMoa035572.

    КАС пабмед Google ученый

  • Низкие дозы аспирина при истинной полицитемии: пилотное исследование.Gruppo Italiano Studio Pollicitemia. Бр Дж Гематол. 1997, 97: 453-456. 10.1046/j.1365-2141.1997.362682.x.

    Google ученый

  • Randi ML, Rossi C, Fabris F, Menapace L, Girolami A: Аспирин кажется столь же эффективным, как и миелодепрессанты, в профилактике ретромбоза при эссенциальной тромбоцитемии. Клин Appl Thromb Hemost. 1999, 5: 131-135.

    КАС пабмед Google ученый

  • Van Genderen PJJ, Mulder PGH, Weleboer M, Van de Moesdijk D, Michiels JJ: Профилактика и лечение тромботических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии: эффективность и безопасность аспирина.Бр Дж Гематол. 1997, 97: 179-84. 10.1046/j.1365-2141.1997.d01-2127.x.

    КАС пабмед Google ученый

  • Руджери М., Кастаман Г., Родегьеро Ф. Является ли тиклопидин безопасной альтернативой лечению миелопролиферативных заболеваний. Гематология. 1993, 78: 18-21.

    КАС пабмед Google ученый

  • Cortelazzo S, Finazzi G, Ruggeri M, Vestri 0, Galli M, Rodeghiero F, Barbui T: Гидроксимочевина для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией и высоким риском тромбоза.N EngI J Med. 1995, 332: 1132-1136. 10.1056/NEJM199504273321704.

    КАС Google ученый

  • Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, Wheatley K, East CL, Bareford D, Wilkins BS, van der Walt JD, Reilly JT, Grigg AP, Revell P, Woodcock BE, Green AR, Совет медицинских исследований Соединенного Королевства Первичная тромбоцитемия 1 Исследование: гидроксимочевина по сравнению с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии высокого риска. N Engl J Med. 2005, 353: 33-45. 10.1056/NEJMoa043800.

    КАС пабмед Google ученый

  • Barosi G, Besses C, Birgegard G: Единое определение клинической резистентности/непереносимости гидроксикарбамида при эссенциальной тромбоцитемии: результаты консенсуса Международной рабочей группы. Лейкемия в прессе.

  • Фрухтман С.М., Петитт Р.М., Гилберт Х.С., Фиддлер Г., Лайн А., Анагрелид Исследовательская группа: Анагрелид: анализ долгосрочной эффективности, безопасности и лейкемогенного потенциала при миелопролиферативных заболеваниях.Лейк Рез. 2005, 29: 481-491. 10.1016/j.leukres.2004.10.002.

    КАС пабмед Google ученый

  • Petitt RM, Silverstein MN, Petrone ME: Анагрелид для контроля тромбоцитемии при истинной полицитемии и других миелопролиферативных заболеваниях. Семин Гематол. 1997, 34: 51-54.

    КАС пабмед Google ученый

  • Thiele J, Kvasnicka HM, Fuchs N, Brunnbauer K, Volkwein N, Schmitt-Graeff A: Анагрелид-индуцированные изменения костного мозга во время терапии хронических миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитозом.иммуногистохимическое и морфометрическое исследование последовательных трепанобиоптатов. Гематология. 2003, 88: 1130-1138.

    ПабМед Google ученый

  • Griesshammer M, Bergmann L, Hafner M, Heimpel H, Seifned E, Bangerter M, Hehlmann R, Lengfelder E: Лечение и клиническое течение эссенциальной тромбоцитемии (ET): предварительные результаты проспективного многоцентрового исследования [аннотация]. Кровь. 1998, 92 (Приложение 1): 1750-

    Google ученый

  • Радин А.И., Ким Х.Т., Грант Б.В., Беннетт Дж.М., Кирквуд Дж.М., Стюарт Дж.А., Хан Р.Г., Датчер Дж.П., Верник П.Х., Окен М.М., Восточная кооперативная онкологическая группа: Фаза II исследования интерферона альфа2 при лечении хронические миелопролиферативные заболевания (E5487): исследование Восточной кооперативной онкологической группы.Рак. 2003, 98: 100-109. 10.1002/cncr.11486.

    КАС пабмед Google ученый

  • Samuelsson J, Hasselbalch H, Bruserud O, Temerinac S, Brandberg Y, Merup M, Linder O, Bjorkholm M, Pahl HL, Birgegard G, Nordic Study Group for Myeloproliferative Disorders: исследование фазы II пегилированного интерферона альфа- 2b Терапия истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии: осуществимость, клинические и биологические эффекты и влияние на качество жизни.Рак. 2006, 106: 2397-2405. 10.1002/cncr.21900.

    КАС пабмед Google ученый

  • Киладжян Дж.Дж., Кассинат Б., Турлюр П., Камбье Н., Руссель М., Белуччи С., Менот М.Л., Массоннет Г., Дутель Д.Л., Гомари К., Руссело П., Гранж М.Дж., Хаит И., Вайнченкер В., Паркет Н., Абделькадер -Aljassem L, Bernard JF, Rain JD, Chevret S, Chomienne C, Fenaux P: Высокая скорость молекулярного ответа у пациентов с истинной полицитемией, получавших пегилированный интерферон {альфа}-2a.Кровь. 2006, 108: 2037-2040. 10.1182/кровь-2006-03-009860.

    КАС пабмед Google ученый

  • Bernasconi P, Boni M, Cavigliano PM, Calatroni S, Brusamolino E, Passamonti F, Volpe G, Pistorio A, Giardini I, Rocca B, Caresana M, Lazzarino M, Bernasconi C: Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) с развился из эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ): характерные хромосомные аномалии у пациентов, получавших пипоброман или гидроксимочевину.Лейкемия. 2002, 16: 2078-2083. 10.1038/sj.leu.2402638.

    КАС пабмед Google ученый

  • Пассамонти Ф., Малабарба Л., Орланди Э., Паскутто С., Брусамолино Э., Астори С., Барате С., Каневари А., Корсо А., Бернаскони П., Каззола М., Лаззарино М.: Пипоброман является безопасным и эффективным средством для лечения пациентов с эссенциальными тромбоцитемия с высоким риском тромбоза. Бр Дж Гематол. 2002, 116: 855-861. 10.1046/j.0007-1048.2002.03367.х.

    КАС пабмед Google ученый

  • Пассамонти Ф., Руми Э., Малабарба Л., Аркаини Л., Орланди Э., Брусамолино Э., Паскутто С., Каззола М., Лаззарино М.: Долгосрочное наблюдение за молодыми пациентами с эссенциальной тромбоцитемией, получавшими лечение пипоброманом.Энн Хематол. 2004, 83: 495-497. 10.1007/s00277-004-0882-7.

    ПабМед Google ученый

  • Najean Y, Rain JD: Лечение истинной полицитемии: применение гидроксимочевины и пипобромана у 292 пациентов в возрасте до 65 лет. Кровь. 1997, 90: 3370-3379.

    КАС пабмед Google ученый

  • Пассамонти Ф., Руми Э., Пунголино Э., Малабарба Л., Бертаццони П., Валентини М., Орланди Э., Аркаини Л., Брусамолино Э., Паскутто С., Каззола М., Морра Э., Лаззарино М.: Ожидаемая продолжительность жизни и прогностические факторы выживания при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.Am J Med. 2004, 117: 755-761. 10.1016/j.amjmed.2004.06.032.

    ПабМед Google ученый

  • Ruggieri M, Finazzi G, Tosetto A, Riva S, Rodeghiero F, Barbui T: Нет лечения тромбоцитемии низкого риска: результаты проспективного исследования. Бр Дж Гематол. 1998, 103: 772-777. 10.1046/j.1365-2141.1998.01021.х.

    Google ученый

  • Randi MI, Luzzatto G, Fabris F: Эссенциальная тромбоцитемия низкого риска у пациентов моложе 40 лет.Бр Дж Гематол. 1999, 104: 929-10.1046/j.1365-2141.1999.1331b.x.

    КАС пабмед Google ученый

  • Pagliaro P, Arrigoni L, Muggiasca ML, Poggio M, Russo U, Rossi E: Первичная тромбоцитемия и беременность: лечение и исход в пятнадцати случаях. Am J Гематол. 1996, 53: 6-10. 10.1002/(SICI)1096-8652(199609)53:1<6::AID-AJh3>3.0.CO;2-V.

    КАС пабмед Google ученый

  • Martinelli P, Martinelli V, Agangi A, Maruotti GM, Paladini D, Ciancia R, Rotoli B: лечение интерфероном альфа беременных женщин, страдающих эссенциальной тромбоцитемией: отчеты о клинических случаях и обзор.Am J Obstet Gynecol. 2004, 191: 2016-2020. 10.1016/j.ajog.2004.05.001.

    КАС пабмед Google ученый

  • Rozman C, Giralt M, Feliu E: Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями. Рак. 1991, 67: 2658-2663. 10.1002/1097-0142(19

    5)67:10<2658::AID-CNCR2820671042>3.0.CO;2-C.

    КАС пабмед Google ученый

  • Bazsan M, Tamponi G, Schinco P, Vaccarino A, Foli C, Gallone G, Pileri A: Безтромбозная выживаемость и ожидаемая продолжительность жизни у 187 последовательных пациентов с эссенциальной тромбоцитемией.Энн Хематол. 1999, 78: 539-543. 10.1007/s002770050555.

    КАС пабмед Google ученый

  • Теффери А., Фонсека Р., Перейра Д.Л., Хоугланд Х.К.: Долгосрочное ретроспективное исследование молодых женщин с эссенциальной тромбоцитемией. Мэйо Клин Proc. 2001, 76: 22-28.

    КАС пабмед Google ученый

  • Cortelazzo S, Viero P, Finazzi G, D’Emilio A, Rodeghiero F, Barbui T: Заболеваемость и факторы риска тромботических осложнений в исторической когорте из 100 пациентов с эссенциальной тромбоцитемией.Дж. Клин Онкол. 1990, 8: 556-562.

    КАС пабмед Google ученый

  • Старк П., Регев А., Бликштейн Д., Лахав М., Шаклай М. Тромботические осложнения при эссенциальной тромбоцитемии с относительно низким количеством тромбоцитов. Am J Гематол. 1997, 56: 168-172. 10.1002/(SICI)1096-8652(199711)56:3<168::AID-AJH6>3.0.CO;2-W.

    ПабМед Google ученый

  • Ruggeri M, Gisslinger H, Tosetto A, Rintelen C, Mannhalter C, Pabinger I, Heis N, Castaman G, Missiaglia E, Lechner K, Rodeghiero F: носительство лейденской мутации фактора V и венозная тромбоэмболия при истинной и эссенциальной полицитемии тромбоцитемия.Am J Гематол. 2002, 71: 1-6. 10.1002/аджх.10153.

    КАС пабмед Google ученый

  • Harrison CN, Donohoe S, Carr P, Dave M, Mackie I, Machin SJ: Пациенты с эссенциальной тромбоцитемией имеют повышенную распространенность антифосфолипидных антител, которые могут быть связаны с тромбозом. Тромб Хемост. 2002, 87: 802-807.

    КАС пабмед Google ученый

  • Besses C, Cervantes F, Pereira A, Florensa L, Sole F, Hernandez-Boluda JC, Woessner S, Sans-Sabrafen J, Rozman C, Montserrat E: Основные сосудистые осложнения при эссенциальной тромбоцитемии: исследование прогностических факторов в серии из 148 пациентов.Лейкемия. 1993, 13: 150-154.

    Google ученый

  • Янутен Р., Ювонен Э., Иккалла Э., Оксанен К., Антилла П., Рууту Т. Прогностическое значение сосудистых факторов риска и пола для развития тромботических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии. Энн Хематол. 2001, 80: 74-78. 10.1007/s002770000244.

    Google ученый

  • Watson KV, Key N: Сосудистые осложнения эссенциальной тромбоцитемии: связь с сердечно-сосудистыми факторами риска.Бр Дж Гематол. 1993, 83: 198-203.

    КАС пабмед Google ученый

  • Cheung B, Radia D, Pantelidis P, Yadegarfar G, Harrison C: Наличие мутации JAK2 V617F связано с более высоким уровнем гемоглобина и повышенным риском тромбоза при эссенциальной тромбоцитемии. Бр Дж Гематол. 2006, 132: 244-245. 10.1111/j.1365-2141.2005.05858.х.

    КАС пабмед Google ученый

  • Воланский А.П., Лашо Т.Л., Швагер С.М., МакКлюр Р.Ф., Уодли М., Ли С.Дж., Гиллиленд Д.Г., Теффери А.: Мутация JAK2 при эссенциальной тромбоцитемии: клинические ассоциации и долгосрочная прогностическая значимость.Бр Дж Гематол. 2005, 131: 208-213. 10.1111/j.1365-2141.2005.05764.х.

    КАС пабмед Google ученый

  • Bellucci S, Michiels JJ: Роль мутации JAK2 V617F, спонтанного эритропоэза и мегакариоцитопоэза, гиперчувствительных тромбоцитов, активированных лейкоцитов и эндотелиальных клеток в этиологии тромботических проявлений при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Семин Тромб Гемост. 2006, 32: 381-398.10.1055/s-2006-942759.

    КАС пабмед Google ученый

  • Falanga A, Marchetti M, Evangelista V, Vignoli A, Licini M, Balicco M, Manarini S, Finazzi G, Cerletti C, Barbui T: Активация полиморфноядерных лейкоцитов и гемостаз у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией и истинной полицитемией. Кровь. 2000, 96: 4216-4226.

    Google ученый

  • Arellano-Rodrigo E, Alvarez-Larran A, Reverter JC, Villamor N, Colomer D, Cervantes F: Повышенная активация тромбоцитов и лейкоцитов как способствующие механизмы тромбоза при эссенциальной тромбоцитемии и корреляция с мутационным статусом JAK2.Гематология. 2006, 91: 169-175.

    КАС пабмед Google ученый

  • Янтунен Р., Ювонен Э., Иккала Э., Оксанен К., Антилла П., Рууту Т. Развитие эритроцитоза при эссенциальной тромбоцитемии. Энн Хематол. 1999, 78: 219-222. 10.1007/s002770050505.

    КАС пабмед Google ученый

  • Le Bousse-Kerdiles MC, Martyre MC: Двойное участие фиброгенных цитокинов в патогенезе фиброза и миелопролиферации при миелоидной метаплазии с миелофиброзом.Энн Хематол. 1999, 78: 362-371. 10.1007/s002770050595.

    Google ученый

  • Cervantes F, Alvarez-Larran A, Talarn C, Gomez M, Montserrat E: Миелофиброз с миелоидной метаплазией после эссенциальной тромбоцитемии: актуарная вероятность, характеристики и эволюция в серии из 195 пациентов. Бр Дж Гематол. 2002, 118: 786-790. 10.1046/j.1365-2141.2002.03688.x.

    ПабМед Google ученый

  • Anderson PO, Ridell B, Wadenvik H, Kutti J: Лейкемическая трансформация эссенциальной тромбоцитемии без предшествующего циторедуктивного лечения.Энн Хематол. 2000, 79: 40-42. 10.1007/s002770050007.

    Google ученый

  • Shibata K, Shimamoto Y, Suga K, Sano M, Matsuzaki M: Эссенциальная тромбоцитемия, заканчивающаяся острым лейкозом с минимальной миелоидной дифференцировкой – краткий обзор недавней литературы. Акта Гематол. 1994, 91: 84-88.

    КАС пабмед Google ученый

  • Sterkers Y, Preudhomme C, Lai JL, Demory JL, Caulier MT, Wattel E, Bordessoule D, Bauters F, Fenaux P: Острый лейкоз и миелодиспластические синдромы после эссенциальной тромбоцитемии, леченной гидроксимочевиной: высокая доля случаев с делецией 17p .Кровь. 1998, 91: 616-622.

    КАС пабмед Google ученый

  • Спивак Дж.Л., Барози Г., Тоньони Г., Барбуи Т., Финацци Г., Марчиоли Р., Маркетти М.: Хронические миелопролиферативные заболевания. Гематология Программа Am Soc Hematol Educ. 2003, 200-224.

    Google ученый

  • Randi ML, Fabris F, Girolami A: Вторые злокачественные новообразования у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией.Бр Дж Гематол. 2002, 116: 293-294. 10.1111/j.1365-2141.2002.3346_1.х.

    Google ученый

  • Finazzi G, Barbui T: Лечение эссенциальной тромбоцитемии с особым акцентом на риск лейкемогенеза. Энн Хематол. 1999, 78: 389-392. 10.1007/s002770050536.

    КАС пабмед Google ученый

  • Finazzi G, Ruggieri M, Rodeghiero F, Barbui T: Вторые злокачественные новообразования у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией, получавших лечение бусульфаном и гидроксимочевиной: долгосрочное наблюдение рандомизированного клинического исследования.Бр Дж Гематол. 2002, 116: 924-924.

    Google ученый

  • Nielsen I, Hasselbalch HC: Острый лейкоз и миелодисплазия у пациентов с хроническим миелопролиферативным заболеванием, отрицательным по филадельфийской хромосоме, получавших только гидроксимочевину или гидроксимочевину после бусульфана. Am J Гематол. 2003, 74: 26-31. 10.1002/аджх.10375.

    КАС пабмед Google ученый

  • Кэмпбелл Дж. П., Бакстер Э. Дж., Бир П. А., Скотт Л. М., Бенч А. Дж., Хантли Б. Дж., Эрбер В. Н., Кусек Р., Ларсен Т. С., Жиродье С., Ле Бусс-Кердилес М. С., Грисшаммер М., Рейли Дж. Т., Чунг Б.Я., Харрисон CN, Green AR: Мутация JAK2 при миелопролиферативных заболеваниях: сроки, исследования клональности, цитогенетические ассоциации и роль в лейкемической трансформации.Кровь.

  • Сервантес Ф.: Современное лечение миелофиброза. Бр Дж Гематол. 2005, 128: 583-592. 10.1111/j.1365-2141.2004.05301.х.

    ПабМед Google ученый

  • Тромбоцитоз | Beacon Health System

    Обзор

    Тромбоциты — это частицы крови, вырабатываемые костным мозгом и играющие важную роль в процессе образования тромбов. Тромбоцитоз (throm-boe-sie-TOE-sis) — это заболевание, при котором ваше тело вырабатывает слишком много тромбоцитов.

    Это называется реактивным тромбоцитозом или вторичным тромбоцитозом, когда причиной является основное заболевание, например инфекция.

    Реже, когда тромбоцитоз не имеет явного основного заболевания в качестве причины, расстройство называется первичной тромбоцитемией или эссенциальной тромбоцитемией. Это заболевание крови и костного мозга.

    Ваш врач может обнаружить тромбоцитоз в результате обычного анализа крови, который показывает высокий уровень тромбоцитов. Если ваш анализ крови указывает на тромбоцитоз, важно определить, является ли это реактивным тромбоцитозом или эссенциальной тромбоцитемией, чтобы знать, как управлять этим состоянием.

    Симптомы

    Люди с тромбоцитозом часто не имеют признаков или симптомов. Признаки и симптомы реактивного тромбоцитоза, если они возникают, связаны с основным заболеванием.

    У людей с эссенциальной тромбоцитемией могут быть признаки и симптомы, связанные с образованием тромбов и кровотечением, в том числе:

    • Головная боль
    • Головокружение или предобморочное состояние
    • Боль в груди
    • Слабость
    • Онемение или покалывание в руках и ногах

    Когда следует обращаться к врачу

    Поскольку тромбоцитоз вряд ли вызывает симптомы, вы, вероятно, не узнаете, что он у вас есть, если обычный анализ крови не покажет более высокое, чем обычно, количество тромбоцитов.Если это произойдет, ваш врач попытается определить причину.

    Причины

    Костный мозг — губчатая ткань внутри костей — содержит стволовые клетки, которые могут превращаться в эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. Тромбоциты слипаются, помогая крови образовывать сгусток, который останавливает кровотечение, когда вы повреждаете кровеносный сосуд, например, когда вы порезались. Тромбоцитоз возникает, когда ваше тело вырабатывает слишком много тромбоцитов.

    Реактивный тромбоцитоз

    Это наиболее распространенный тип тромбоцитоза.Это вызвано основной медицинской проблемой, такой как:

    • Острые кровотечения и кровопотери
    • Рак
    • Инфекции
    • Дефицит железа
    • Удаление селезенки
    • Гемолитическая анемия — тип анемии, при котором организм разрушает эритроциты быстрее, чем производит их, часто из-за определенных заболеваний крови или аутоиммунных заболеваний
    • Воспалительные заболевания, такие как ревматоидный артрит, саркоидоз или воспалительное заболевание кишечника
    • Операция или другой вид травмы

    Эссенциальная тромбоцитемия

    Причина этого заболевания неясна, но часто оказывается, что оно связано с мутациями в различных генах.Ваш костный мозг производит слишком много клеток, образующих тромбоциты, и эти тромбоциты часто ненормальны. Это представляет гораздо более высокий риск осложнений свертывания или кровотечения, чем реактивный тромбоцитоз.

    Диагностика

    Во время обычного медицинского осмотра или другого заболевания врач может обнаружить увеличение селезенки или признаки или симптомы инфекции или другого состояния. В этом случае ваш врач может назначить общий анализ крови. Этот тест может определить, превышает ли ваше количество тромбоцитов нормальное значение.

    Поскольку ряд состояний может вызвать временное повышение уровня тромбоцитов, врач, скорее всего, повторит анализ крови, чтобы убедиться, что уровень тромбоцитов остается высоким с течением времени.

    Ваш врач может также назначить анализы для проверки:

    • Аномальные уровни железа в крови
    • Маркеры воспаления
    • Недиагностированный рак
    • Ассоциированные генные мутации

    Вам также может понадобиться процедура, в ходе которой для анализа у вас берется небольшой образец костного мозга с помощью иглы.

    Лечение

    Реактивный тромбоцитоз

    Лечение этого состояния зависит от причины.

    • Если у вас была значительная кровопотеря в результате недавней операции или травмы, ваш повышенный уровень тромбоцитов может исчезнуть сам по себе.
    • Если у вас есть хроническая инфекция или воспалительное заболевание, количество тромбоцитов, скорее всего, останется высоким, пока состояние не будет под контролем. В большинстве случаев количество тромбоцитов вернется к норме после устранения причины.
    • Если у вас была удалена селезенка (спленэктомия), у вас может быть пожизненный тромбоцитоз, но вряд ли вам потребуется лечение.

    Эссенциальная тромбоцитемия

    Люди с этим заболеванием, у которых нет признаков или симптомов, вряд ли нуждаются в лечении, пока состояние стабильно. Ваш врач может порекомендовать вам ежедневно принимать низкие дозы аспирина, чтобы разжижать кровь, если вы подвержены риску образования тромбов. Не принимайте аспирин без консультации с врачом.

    Возможно, вам придется принимать лекарства или проходить процедуры для снижения количества тромбоцитов, если вы:

    • Наличие тромбов и кровотечений в анамнезе
    • Наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний
    • старше 60 лет
    • Количество тромбоцитов более 1 миллиона

    Ваш врач может назначить препараты, снижающие уровень тромбоцитов, главным образом в форме гидроксимочевины (Droxia, Hydrea) или альфа-интерферона (Интрон А).

    Тромбоциты можно удалить из крови с помощью процедуры, аналогичной диализу.Иглу, соединенную с трубкой, вводят в вену, и ваша кровь подается через аппарат, который отфильтровывает тромбоциты. Затем отфильтрованная кровь возвращается в ваш организм через внутривенную (IV) линию. Эта процедура используется только в экстренных случаях, например, если эссенциальная тромбоцитемия вызвала инсульт.

    Подготовка к приему

    Вполне вероятно, что обычный анализ крови, показывающий высокий уровень тромбоцитов, будет вашим первым признаком тромбоцитоза.

    Помимо сбора анамнеза, физического осмотра и проведения анализов, врач может спросить о факторах, которые могут повлиять на уровень тромбоцитов, таких как недавняя операция, переливание крови или инфекция.Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

    Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

    Что вы можете сделать

    Помните об ограничениях перед записью на прием. Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить свою диету.

    Составьте список из:

    • Ваши симптомы и когда они начались.
    • История болезни, включая недавние инфекции, хирургические вмешательства, кровотечения и анемию.
    • Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
    • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

    Если возможно, возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.

    При тромбоцитозе необходимо задать следующие вопросы:

    • Какие анализы мне нужны?
    • Мое состояние, скорее всего, временное или хроническое?
    • Какое лечение вы рекомендуете?
    • Какой последующий уход мне потребуется?
    • Нужно ли мне ограничивать свою активность?
    • У меня другие проблемы со здоровьем.Как я могу лучше всего управлять ими вместе?
    • Следует ли обратиться к специалисту?
    • У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу получить? Какие сайты вы рекомендуете?

    Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

    Чего ожидать от врача

    Ваш врач может задать вам вопросы, например:

    • Ухудшились ли ваши признаки и симптомы со временем?
    • Вы употребляете алкоголь? Ты куришь?
    • Вам удалили селезенку?
    • Были ли у вас в анамнезе кровотечения или нехватка железа?
    • Есть ли у вас семейная история высокого уровня тромбоцитов?

    Последнее обновление: 27 октября 2020 г.

    тромбоцитоз

    Тромбоцитоз
    Классификация и внешние ресурсы
    МКБ-9 289.9

    Тромбоцитоз — это наличие высокого количества тромбоцитов в крови, которое может быть либо реактивным, либо первичным (также называемым эссенциальным и вызванным миелопролиферативным заболеванием). Хотя часто бессимптомно (особенно когда это вторичная реакция), у некоторых пациентов он может предрасполагать к тромбозу.

    Обычно нормальное количество тромбоцитов колеблется от 150 000 до 450 000 на мм³. Эти пределы, однако, определяются 2,5-м нижним и верхним процентилем, и отклонение не обязательно подразумевает какую-либо форму заболевания.Тем не менее, количество более 750 000 (и особенно более миллиона) считается достаточно серьезным, чтобы потребовать расследования и вмешательства.

    Дополнительные рекомендуемые знания

    Признаки и симптомы

    Высокие уровни тромбоцитов не обязательно сигнализируют о каких-либо клинических проблемах и выявляются при обычном общем анализе крови. Однако важно собрать полный анамнез, чтобы убедиться, что повышенное количество тромбоцитов не является следствием вторичного процесса.Часто это происходит в тандеме с воспалительным заболеванием, так как основные стимуляторы продукции тромбоцитов (например, тромбопоэтин) повышены в этих клинических состояниях как часть реакции острой фазы.

    Высокий уровень тромбоцитов может наблюдаться у пациентов с истинной полицитемией (высокое количество эритроцитов) и является дополнительным фактором риска осложнений.

    Очень небольшой сегмент пациентов сообщает о симптомах эритромелалгии, ощущении жжения и покраснении конечностей, которые проходят при охлаждении и/или применении аспирина.

    Диагностика

    Лабораторные тесты могут включать: общий анализ крови, ферменты печени, функцию почек и скорость оседания эритроцитов.

    Если причина высокого количества тромбоцитов остается неясной, часто проводится биопсия костного мозга, чтобы определить, является ли высокое количество тромбоцитов реактивным или эссенциальным .

    Причины

    Повышение количества тромбоцитов может быть обусловлено рядом болезненных процессов:

    • Основной (основной)
    • Реактивный (вторичный)
      • Воспаление
      • Хирургия (ведущая к воспалительному состоянию)
      • Гипоспленизм (снижение распада из-за снижения функции селезенки)
      • Кровотечение и/или дефицит железа

    Лечение

    Часто при реактивном тромбоцитозе лечение не требуется или необходимо.

    Однако при первичном тромбоцитозе, если количество тромбоцитов превышает 750 000 или 1 000 000, и особенно при наличии других факторов риска тромбоза. Аспирин в низких дозах считается защитным, а экстремальные дозы лечат гидроксимочевиной (циторедуцирующим агентом). Недавно был представлен новый препарат анагрелид (Агрилин®) для лечения эссенциального тромбоцитоза. Однако недавние исследования показывают, что анегрилид не намного эффективнее традиционно используемой гидроксимочевины (Harrison et al 2005).

    Каталожные номера

    • Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, Wheatley K, East CL, Bareford D, Wilkins BS, van der Walt JD, Reilly JT, Grigg AP, Revell P, Woodcock BE, Green AR; Исследование Совета медицинских исследований Соединенного Королевства по первичной тромбоцитемии 1. Гидроксимочевина по сравнению с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии высокого риска. N Engl J Med 2005;353:33-45. PMID 16000354.

    Что такое эссенциальная тромбоцитемия?

    Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — редкое заболевание, поражающее костный мозг и приводящее к перепроизводству тромбоцитов.Обычно поражает людей старше 50 лет, прогрессирует медленно и может протекать бессимптомно.

    Перейти к

    Что вызывает эссенциальную тромбоцитемию?

    Поскольку ЭТ является заболеванием, поражающим костный мозг, важно понимать функцию костного мозга и то, как осложнения могут привести к эссенциальной тромбоцитемии.

    Стволовые клетки, представляющие собой клетки крови на самой ранней стадии развития, вырабатываются в костном мозге. Три основных типа клеток крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты) производятся миллионами каждый день из этих стволовых клеток.При эссенциальной тромбоцитемии вырабатывается слишком много тромбоцитов, которые являются клетками крови, ответственными за свертывание крови.

    Миелопролиферативные новообразования могут вызывать перепроизводство тромбоцитов. Мутации часто встречаются в генах JAK2, CALR или MPL. Статистика показывает, что примерно 60% людей, живущих с ЭТ, имеют мутации гена JAK2, 30% — мутации гена CALR и 5% — дефект гена MPL.

    «Эссенциальная тромбоцитемия, периферическая кровь» компании Euthman лицензирована согласно CC BY 2.0

    Роль генов JAK2, CALR и MPL в костном мозге

    Факторы роста, представляющие собой вещества, которые передают сигналы стволовым клеткам для производства клеток крови при низком количестве определенных типов клеток, передают сигналы генам JAK2 и MPL. Сбои в этих генах позволяют им производить тромбоциты без указания фактора роста, то есть тромбоциты вырабатываются, даже если в крови уже присутствует здоровое количество тромбоцитов.

    Сбои в генах JAK2 и MPL могут возникать после воздействия опасных химических веществ, но обычно сбои возникают из-за ошибок, допущенных при делении клетки.

    Хотя ген CALR вовлечен в ЭТ, сам ген еще полностью не изучен, за исключением его способности обеспечивать инструкции по созданию многофункционального белка кальретикулина, который, как считается, играет роль в контроле активности генов, росте клеток, миграции, адгезия и пролиферация посредством кальциевой регуляции среди других механизмов.

    Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

    Как правило, эссенциальная тромбоцитемия протекает бессимптомно.Однако симптомы могут проявляться у пожилых людей и людей со значительно высоким уровнем тромбоцитов. Эти симптомы могут включать:

    • Постоянные головные боли
    • Проблемы со зрением
    • Звон в ушах
    • Головокружение
    • Легкие синяки или кровотечения
    • Обильные менструации у женщин
    • Эритромелалгия (боль и покраснение кистей, стоп, рук, ног, ушей и лица)
    • Синие, холодные пальцы рук и ног.

    Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

    Эссенциальная тромбоцитемия иногда может быть обнаружена после взятия анализа крови для диагностики других состояний, но существуют определенные доступные анализы крови, которые специально проверяют наличие эссенциальной тромбоцитемии, если у пациента наблюдается набор симптомов, связанных с ЭТ. В частности, эти специфичные для ЭТ анализы крови направлены на выявление изменений в определенных генах, которые могут привести к ЭТ. Эти тесты извлекают ДНК из образца крови и проверяют генетические дефекты в генах JAK2, CALR и MPL.

    Также можно провести общий анализ крови, который определит, превышает ли количество тромбоцитов норму, что указывает на возможный случай эссенциальной тромбоцитемии.

    Сам костный мозг также можно исследовать для диагностики ЭТ. Образец клеток костного мозга, называемый биопсией костного мозга, берется из спины или бедренной кости и анализируется, чтобы исключить альтернативные состояния, влияющие на костный мозг, такие как миелофиброз.

    Факторы риска эссенциальной тромбоцитемии

    Эссенциальная тромбоцитемия не является заболеванием, с которым вы рождаетесь.Поскольку он возникает в результате соматической мутации (а не мутации половых клеток), он не может передаваться детям. Наряду с генетическими дефектами существует ряд других подозреваемых факторов риска, связанных с эссенциальной тромбоцитемией, включая пожилой возраст.

    Нет различий в заболеваемости ЭТ между мужчинами и женщинами.

    Те, у кого диагностирована эссенциальная тромбоцитемия, также подвержены более высокому риску развития тромбоза, широко известного как тромбы. Сюда относится тромбоз глубоких вен, при котором в венах ног образуются тромбы.Тромбоз может возникать в головном мозге, глазах, брюшной полости и сердце и является серьезным заболеванием.

    Более тревожным, чем симптомы ЭТ, является риск прогрессирования миелофиброза или острого миелоидного лейкоза. Менее чем у пяти процентов людей с ЭТ развивается миелофиброз, при котором происходит рубцевание костного мозга и подавляется его способность производить клетки. При остром миелоидном лейкозе вырабатывается недостаточно эритроцитов, тромбоцитов и некоторых видов лейкоцитов.

    Высокий уровень тромбоцитов не обязательно означает, что у человека эссенциальная тромбоцитемия.Высокий уровень тромбоцитов также может быть вызван:

    • Дефицит железа
    • Необычное кровотечение
    • Инфекции
    • Артрит
    • Некоторые виды рака
    • Дисфункция селезенки
    • Другие заболевания костного мозга, такие как истинная полицитемия, первичный миелофиброз и хронический миелоидный лейкоз.

    Средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии

    Химиотерапия может использоваться для уменьшения количества тромбоцитов.Другие виды лечения включают:

    • Определенные болеутоляющие, которые могут предотвратить образование тромбов
    • Ряд химиотерапевтических препаратов, подавляющих пролиферацию клеток и созревание тромбоцитов
    • Радиоактивный фосфор (32P).

    Резюме

    Многие люди не знают, что у них эссенциальная тромбоцитемия, пока не сдадут анализ крови на другое заболевание.