19Окт

Гипофиз что это такое симптомы у взрослого: Гормонально-активные аденомы гипофиза

Содержание

причины, симптомы, лечение, профилактика в домашних условиях

Точную причину аденомы гипофиза ученые пока не определили. Аденомы могут быть разных размеров, и не всегда негативно влияют на здоровье, синтез гормонов и работу мозга.

Что такое аденома гипофиза головного мозга

Доброкачественное образование в области передней дол гипофиза относится к аденомам. В этой области производится 6 разных гормонов, которые регулируют различные функции периферических эндокринных желез – это ТТГ (тиреотропный горомон), СТГ (соматотропный гормон), фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон, пролактин и АКТГ (адренокортикотропный гормон). При аденомах гипофиза может страдать выделение этих гормонов, но это бывает не всегда. Опухоли могут быть гормонально-активными и не гормонально-активными.

Когда аденома гипофиза не обладает гормональной активностью, ее наблюдают врачи-неврологи. Если она не достигает больших размеров, она может никак не вредить организму.

Если аденома обладает активностью, производя какие-либо из гормонов гипофиза, ею занимаются врачи-эндокринологи, выбирая тактику лечения. В зависимости от того, какие из гормонов выделяет опухоль, ее могут именовать специфически:

  • соматотропинома – она выделяет гормон СТГ;
  • пролактинома – она выделяет дополнительные порции пролактина;
  • тиреотропинома – выделяет тиреотропин;
  • гонадотропинома – усиливает выделение гонадотропных гормонов;
  • котрикотропинома – усилен синтез АКТГ.

Исходя из размеров опухоли, они могут быть микро-аденомами (размер менее 20 мм), или макро-аденомами (превышают 2 см в диаметре).

Причины аденомы гипофиза головного мозга у взрослых

– Причины мутации клеток передней доли гипофиза на сегодняшний день неизвестны, – говорит 

врач-нейрохирург Глеб Сергеев. – Исключением являются те случаи, когда при оценке семейного анамнеза выявляются различные генетические заболевания, при которых образование такой опухоли закономерно. Например, это:

  • множественная эндокринная неоплазия;
  • семейная изолированная аденома гипофиза;
  • синдром Карнея.

Симптомы аденомы гипофиза головного мозга у взрослых

Появление аденомы гипофиза может проявлять себя неврологическими и глазными симптомами – это связано с ростом образования и давлением на определенные структуры внутри черепа. Чаще всего страдает область турецкого седла. Если аденома производит гормоны, нередко первыми появляются эндокринные и обменные нарушения. Они зависят от конкретного типа опухоли. Также возможны проявления пангипопитуитаризма (нарушение синтеза всех гормонов), если опухоль разрушает сам гипофиз.

Глазные и неврологические симптомы – это:

  • головная боль тупого характера, которая не меняется при изменении положения тела и не приводит к тошноте;
  • нарушения полей зрения, а также атрофия зрительного нерва при длительном наличии аденомы;
  • двоение в глазах;
  • нарушение движений глаз;
  • снижение остроты зрения;
  • заложенность носа, похожая на синусит;
  • нарушения сознания.

Головные боли при аденоме гипофиза плохо подавляются анальгетиками, локализованы за глазами, в области лба и висков. Если боль резко усиливается, возможен интенсивный рост аденомы или кровоизлияние в ее ткани.

Если опухоль производит гормоны, она может проявляться по-разному, в зависимости от типа.

  • Соматотропинома ведет к акромегалии, изменениям скелета и мягких тканей, развитию диабета и ожирения, проблемам щитовидной железы (образование зоба), усиленному росту волос, потливости, жирности кожи, образованию бородавок, полинейрпатии с болью и мурашками, снижению чувствительности в руках и ногах.
  • Пролактинома провоцирует у женщин расстройства менструации, бесплодие и аменорею, истечение из груди молока. Могут быть прыщи, избыточный рост волос, ожирение, снижение либидо. У мужчин – рост груди, истечение молока, импотенция.
  • Кортикотропинома вызывает болезнь Иценко-Кушинга, усиленную пигментацию, расстройства психики.
  • Тиретропинома приводит к гипертиреозу, увеличению щитовидной железы, зобу.
  • Гонадотропинома приводит к выделению из груди молока, проблемам с менструацией, бесплодию.

Лечение аденомы гипофиза головного мозга у взрослых

Основу лечения могут составлять консервативные мероприятия или оперативное удаление опухоли. Это зависит от ее размеров, особенностей роста и того, выделяет ли она гормоны или нет. Лечение может быть плановым или экстренным, в зависимости от тяжести состояния.

Диагностика

Пациенты могут прийти на прием к неврологу, офтальмологу или эндокринологу. Заподозрить аденому можно по симптомам, но без подтверждения визуальными тестами лечение не начинается. Врач назначает:

  • рентгенографию черепа с прицельным изучением области турецкого седла;
  • пневмоцистографию для уточнения картины;
  • КТ или МРТ мозга для уточнения объема и расположения опухоли;
  • ангиографию головного мозга.

Также необходимо гормональное обследование, чтобы определить, выделяет ли опухоль гормоны. Определяют уровни кортизола, пролактина, Т3 и Т4, тестостерона, эстрадиола. Обязательно выполняется офтальмологическое обследование – острота зрения, периметрия, осмотр глазного дна, оценка состояния соска зрительного нерва.

Современные методы лечения

Современная нейрохирургическая техника направлена на использование малоинвазивных методик. Если у пациента есть показания для удаления опухоли, то операция проводится с использованием микроскопа или эндоскопа.

Глеб СергеевВрач-нейрохирург

Чаще всего аденома гипофиза удаляется через носовой ход. Это позволяет значительно сократить восстановительный период. После такой операции пациент сможет быстро вернуться к полноценной жизни.

Профилактика аденомы гипофиза головного мозга у взрослых в домашних условиях

Специфических мер профилактики аденомы гипофиза не существует. Невозможно предсказать, у кого может развиться эта опухоль. Важно следить за здоровьем в целом, периодически проходить диспансеризацию, правильно питаться, контролировать вес.

Популярные вопросы и ответы

Аденома гипофиза – одна из самых частых эндокринных опухолей, которая развивается в передней доле гипофиза. В 99% случаев это доброкачественное образование. Однако в 35% случаев она может быстро расти, обрастать магистральные сосуды и ткань головного мозга.

Подробнее разобраться в этой теме, узнать причины появления, симптомы и способы лечения нам помог нейрохирург Глеб Сергеев.

Какие могут быть последствия при аденоме гипофиза головного мозга?

Аденомы гипофиза часто протекают бессимптомно, но достигнув определенных размеров, способны вызывать сдавление зрительных нервов и нарушение оттока цереброспинальной жидкости, омывающей мозг. Аденома гипофиза может вызвать нарушения гормонального фона, что приводит у женщин к нарушению менструального цикла, бесплодию и изменениям кожных покровов. Развитие такой опухоли может изменить минеральный состав костей человека. Серьезными последствиями могут стать психические нарушения.

Когда вызывать врача на дом при аденоме гипофиза головного мозга?

Неотложным состоянием при аденоме гипофиза является кровоизлияние в области опухоли. Это состояние сопровождается резкой, острой головной болью и нарушением зрения. Человек может потерять сознание, в некоторых случаях наблюдается развитие судорожного синдрома. Наличие этих симптомов – повод срочно обратиться за медицинской помощью. Скорая помощь быстро доставит пациента в профильный стационар, где ему смогут оперативно помочь.

Каков прогноз лечения аденомы гипофиза головного мозга?

Современные методики лечения аденомы гипофиза, такие как таблетированные препараты, хирургическое лечение и лучевая терапия, позволяют добиться очень хороших результатов. При правильном лечении можно достигнуть длительной, а порой и пожизненной ремиссии, нормализовать гормональный фон и остановить процесс роста опухоли на ранних стадиях.

Можно ли лечить аденому гипофиза головного мозга народными средствами или БАДами, гомеопатией, без лекарств?

Мы являемся сторонниками доказательной медицины. Существуют четкие положения о том, что действительно помогает при аденомах гипофиза. Многие биологически активные добавки являются стимуляторами роста, и при любом опухолевом процессе, даже доброкачественном, БАДы запрещены. Поэтому своим пациентам мы никогда не рекомендуем их использование.

Лечение заболеваний гипоталамуса и гипофиза

Нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы влияет на все органы и ткани нашего организма.

Гипофиз — железа внутренней секреции, расположенная в турецком седле основной кости черепа. Гипофиз состоит из передней и задней доли. Передняя доля — аденогипофиз, задняя доля — нейрогипофиз. Нарушения работы гипофиза проявляется в виде усиления выработки гормонов (например, как при аденомах гипофиза) и недостаточности выработки гормонов. Это в свою очередь приводит к нарушению эндокринно-обменных процессов и внутреннему дисбалансу.

В аденогипофизе вырабатываются гормоны: АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ, СТГ, пролактин. При нарушении их выработки диагностируются такие заболевания, как болезнь Иценко- Кушинга, пролактинома, акромегалия, тиреотропинома и тд.

В нейрогипофизе вырабатывается вазопрессин (антидиуретический гормон). При нарушении выработки этого гормона развивается несахарный диабет.

Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, которая вырабатывает гормоны в избыточном количестве.

При гиперпродукции гормонов гипофиза могут наблюдаться следующие симптомы: повышение температуры тела, артериального давления, сахара в крови, увеличение массы тела, изменение кожных покровов (например, багровые стрии), выделение молока из молочных желез, нарушение менструального цикла, гинекомастия, изменения черт лица.

При недостаточной выработке гормонов гипофиза снижается температура тела, артериальное давление, масса тела, нарушается менструальный цикл. А также угасает половое влечение и потенция.

При появлении вышеперечисленных симптомов надо обратиться к врачу-эндокринологу!

В Группе компаний «‎Мать и Дитя»‎ вы можете записаться на первичную консультацию к эндокринологу, который проведёт осмотр, соберёт анамнез, назначит необходимое лабораторное обследование (гормональный анализ крови, мочи или слюны, биохимический и клинический анализ крови). Направит на проведение МСКТ головного мозга с интерпретацией результата. При необходимости вас проконсультирует нейрохирург.

лечение в Москве, симптомы и диагностика

Описание заболевания

Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль, которая характеризуется бесконтрольным ростом клеточных элементов гипофиза. По мере роста аденомы, происходит сдавление соседние структуры, что приводит к развитию зрительных нарушений, гидроцефалии

Симптомы аденомы гипофиза

Функционирующие аденомы ответственны за симптомы в зависимости от того, какой гормон они продуцируют в избытке.

По мере роста аденома сдавливает нормально функционирующие участки гипофиза, тем самым снижая уровень определенных гормонов, а также близлежащие анатомические структуры, что определяет некоторые симптомы.

Симптомы, связанные со сдавлением соседних анатомических структур

  • головная боль
  • потеря зрения, частичное выпадение полей зрения

Симптомы, связанные с изменением уровня гормонов

Большие опухоли могут приводить к дефициту гормонов. Признаки дефицита:

  • тошнота, рвота
  • ощущение слабости
  • невозможность согреться
  • сексуальная дисфункция
  • изменение менструального цикла или его прекращение
  • увеличение объёма мочи
  • немотивированные потеря или набор веса

Функционирующие опухоли начинают производить избыточное количество гормонов. Различные виды аденом приводят к развитию специфических симптомов, а иногда и комбинации, в зависимости от того, какой гормон продуцируется опухолью.

  1. Адренокортикотропный гормон. Этот гормон стимулирует выработку кортизола. Симптомы включают следующее:

    • накопление жировой ткани в области живота и шейного отдела позвоночника
    • округление лица
    • похудание рук и ног, мышечная слабость
    • повышение артериального давления
    • повышение уровня глюкозы в крови
    • акне, стрии
    • хрупкость костей
    • беспокойство, раздражительность, депрессивные состояния
  2. Гормон роста. Опухоль, продуцирующая этот гормон, является причиной развития акромегалии и может характеризоваться следующими симптомами:

    • увеличение размеров рук и ног
    • огрубевшие черты лица
    • избыточное потоотделение
    • высокое содержание глюкозы в крови
    • сердечная патология
    • суставные боли
    • изменение прикуса
    • усиленный рост волос по всему телу
  3. Пролактин. Пролактин продуцирующие опухоли приводят к дисбалансу половых гормонов – снижение выработки эстрогена у женщин и тестостерона у мужчин. Для пролактиномы характерны следующие симптомы:

    • нерегулярность менструального цикла
    • выделения из молочных желез
    • эректильная дисфункция
    • уменьшение выработки семенной жидкости
    • гинекомастия (увеличение молочных желез у мужчин)
  4. Тиреотропный гормон. В результате избыточной продукции опухолью тиреотропного гормона увеличивается выработка щитовидной железой гормона тироксина, что приводит к развитию следующих симптомов:

    • потеря веса
    • учащение сердцебиения
    • нервозность, раздражительность
    • частое опорожнение кишечника
    • чрезмерное потоотделение

Диагностика

Аденома гипофиза зачастую не диагностируется сразу, поскольку симптомы роста опухоли напоминают симптомы других заболеваний.

Диагноз «Аденома гипофиза» ставится на основании жалоб пациента, клинической картины, описании характерных симптомов, а также на основании следующих проведенных исследований:

  • КТ или МРТ сканы головного мозга позволят оценить локализацию и размеры опухоли
  • общий анализ крови и мочи
  • определение характера зрения

В дополнение, Ваш лечащий врач может направить Вас на консультацию к эндокринологу для более расширенной диагностики гормонального фона.

Лечение аденомы гипофиза

Способ лечения аденомы гипофиза зависит от типа опухоли, его размеров и степени давления, которое оказывается на соседние анатомические структуры. Определяющими факторами также являются возраст пациента и сопутствующие заболевания.

Алгоритм лечения определяется командой врачей – нейрохирургом, эндокринологом, онкологом-радиологом.

Хирургическое лечение

Существуют две основные хирургические техники для удаления аденомы гипофиза:

  • эндоскопический трансназальный транссфеноидальный доступ. В этом случае опухоль удаляется через нос и пазухи
  • Транскраниальный (наружный доступ) используется при опухолях большего размера

Лучевая терапия

Используются высокоэнергетические источники излучения для прицельного разрушения опухолей.

Лекарственная терапия

В одних случаях лекарственные препараты, назначаемые врачом, блокируют избыточную выработку гормонов, в других – подавляют рост опухоли.

При пролактин-продуцирующих опухолях назначают каберголин и бромокриптин, АКТГ-продуцирующих опухолях – кетоконазол, митотан, метирапон, пасиреотид, опухолях, продуцирующих гормон роста – аналоги соматостатина и ланреотид.

В некоторых случаях диагностированная аденома гипофиза не вызывает симптомов. Пациенту рекомендуется регулярное посещение врачей с целью контроля роста опухоли и контроля гормонального фона.

Пангипопитуитаризм у взрослых: современные представления и разбор клинического случая | Фархутдинова

1. Беляева А.В., Ладыгина Д.О., Рыжкова Е.Г., Крючкова О.В. Разнообразие причин гипопитуитаризма: сложный клинический случай. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2017; 1(4): 177-183.

2. Боброва Е.И., Павлова М.Г., Сотников В.М., Пронин В.С., Фадеев В.В. Гипопитуитаризм после облучения гипоталамо-гипофизарной системы.Клиническая и экспериментальная тиреодоло-гия. 2013; 9(3): 15-20.

3. Вакс В.В., Герасименко О.А., Дзеранова Л.К. Приобретенная недостаточность гормона роста у взрослых, клинические подходы и возможности коррекции. Ожирение и метаболизм. 2011; 2: 18-23.

4. Гарднер Д., Шобек Д. Базисная и клиническая эндокринология. Книга 1 / Пер. с англ. М.: Изд-во БИНОМ. 2017; 464 с.

5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Рожинская Л.Я. и др. Инциден-таломы гипофиза: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и методы лечения. Проблемы эндокринологии. 2015; 3: 57-68. doi: 10.14341/probl201561357-68

6. Ворохобина Н.В., Сильницкий П.А. Заболевания надпочечников. СПб.: Изд-во Политехн. Ун-та. 2009; 330 с.

7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2016; 722-735.

8. Пронин В.С., Потемкин В.В. Эндокринология: руководство для врачей. М.: ООО «Изд-во «Медицинское информационное агентство». 2013; 87-100.

9. Dalwadi P.P., Dalwadi P.P., Tayde P.S. et. al. Pituitary dysfunction in traumatic brain injury: Is evaluation in the acute phase worthwhile? Indian J. Endocrinol. Metab. 2017 Jan-Feb; 21(1): 80-84. doi: 10.4103/2230-8210.196018.

10. Doknic M., Pekic S., Miljic D. et. al. Etiology of Hypopituitarism in Adult Patients: The Experience of a Single Center Database in the Serbian Population. nternational Journal of Endocrinology. 2017; Article ID 6969286. Available from: https://doi.org/10.1155/2017/6969286

11. Pekic S., Popovic V, Diagnosis of endocrine disease: expanding the cause of hypopituitarism. Eur. J. Endocrinol. 2017 Jun; 176(6): R269-R282. doi: 10.1530/EJE-16-1065.

12. Sheehan JP, Starke RM, Mathieu D et al. Gamma Knife radiosurgery for the management of nonfunctioning pituitary adenomas: a multicenter study. JNeurosurg. 2013 Aug;119(2):446-56.

Дефицит гормона роста у взрослых

Гормон роста контролирует огромное количество физиологических и метаболических процессов на протяжении нашей жизни. Дефицит гормона роста (ДГР), выявленный еще в детстве, может сохраняться и во взрослом возрасте. Кроме того, ДГР у взрослых развивается еще и тогда, когда гипофиз поврежден и не может производить или выделять достаточное количество гормона роста. Это может быть вызвано опухолью гипофиза или гипоталамуса, стать результатом операции или радиационного воздействия, используемого для лечения этих заболеваний.

Недостаточная выработка гормона роста может проявляться в виде ряда физических и физиологических симптомов. Возможно изменение типа комплекции, что может привести к верхнему типу ожирения, пониженной мышечной силе, упадку сил и уменьшению способности переносить физические нагрузки. Показатели холестерина в крови могут стремительно вырасти, что увеличивает риск сердечно-сосудистых заболеваний. Все это может привести к психологическим проблемам, включая депрессию, тревожность и ухудшение памяти, и, как следствие, к социальной изоляции. [1]

При лечении ДГР у взрослых требуются ежедневные инъекции рекомбинантного гормона роста человека, что создает определенные трудности для пациентов и медицинских работников. От пациентов потребуется мотивация на долгосрочное лечение, соблюдение всех указаний по лечению и способность к самоконтролю, а доктора могут испытывать трудности при постоянном мониторинге выполнения пациентами всех предписаний, а также их реакции на лечение.

Мы считаем, что лечение пациента не должно ограничиваться только использованием рекомбинантного гормона роста человека. Мы стремимся повысить качество терапии для взрослых с ДГР и максимально упростить контроль за лечением заболевания, принимая во внимание интересы пациента. Для этого мы разработали удобные технологии, в частности, электронное устройство, способное осуществлять мониторинг инъекций. Мы хотим внести свой вклад в достижение общей цели, которая предполагает повышение эффективности самоконтроля, улучшение результатов лечения и качества жизни пациентов.

 

[1] Ezzat S et al. Eur J Endocrinol 2003; 149:499–509

Гипофиз | Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологии

Альтернативные названия

Гипофиз

Где мой гипофиз?

Компьютерное изображение головы человека, показывающее левое полушарие мозга внутри. Выделенная область (в центре) показывает гипофиз, прикрепленный к нижней части гипоталамуса у основания мозга.

Гипофиз представляет собой небольшую железу, расположенную в турецком седле («турецком седле»), костной впадине в основании черепа, под мозгом и за переносицей . Гипофиз состоит из двух основных частей: передней доли гипофиза и задней доли гипофиза. Железа прикреплена к части мозга (гипоталамусу), которая контролирует ее активность. Передняя доля гипофиза связана с головным мозгом короткими кровеносными сосудами. Задняя доля гипофиза на самом деле является частью головного мозга и выделяет гормоны непосредственно в кровоток по команде мозга.

Что делает мой гипофиз?

Гипофиз называют «главной железой», так как вырабатываемые им гормоны контролируют множество различных процессов в организме.Он улавливает потребности организма и посылает сигналы различным органам и железам по всему телу, чтобы регулировать их функции и поддерживать соответствующую среду. Он выделяет в кровоток различные гормоны, которые действуют как мессенджеры для передачи информации от гипофиза к отдаленным клеткам, регулируя их активность. Например, гипофиз вырабатывает пролактин, который воздействует на молочные железы, вызывая выработку молока. Гипофиз также выделяет гормоны, действующие на надпочечники, щитовидную железу, яичники и яички, которые, в свою очередь, вырабатывают другие гормоны.Посредством секреции своих гормонов гипофиз контролирует обмен веществ, рост, половое созревание, размножение, кровяное давление и многие другие жизненно важные физические функции и процессы.

Какие гормоны вырабатывает мой гипофиз?

Передняя доля гипофиза вырабатывает следующие гормоны и выделяет их в кровоток:

  • адренокортикотропный гормон, стимулирующий надпочечники к секреции стероидных гормонов, главным образом кортизола
     
  • гормон роста, регулирующий рост, обмен веществ и состав тела
     
  • лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон, также известные как гонадотропины.Они действуют на яичники или яички, стимулируя выработку половых гормонов и созревание яйцеклеток и сперматозоидов
     
  • пролактин, стимулирующий выработку молока
     
  • тиреотропный гормон, который стимулирует щитовидную железу к секреции тиреоидных гормонов.

Каждый из этих гормонов вырабатывается отдельным типом клеток гипофиза, за исключением фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона, которые вырабатываются вместе одной и той же клеткой.

Два гормона вырабатываются гипоталамусом и затем хранятся в задней доле гипофиза, прежде чем секретироваться в кровоток.Это:

  • антидиуретический гормон (также называемый вазопрессином), контролирующий водный баланс и артериальное давление
     
  • окситоцин, который стимулирует сокращения матки во время родов и секрецию молока во время грудного вскармливания.

Между передней долей гипофиза и задней долей лежит промежуточная доля гипофиза. Клетки здесь производят:

  • меланоцитостимулирующий гормон, который воздействует на клетки кожи, стимулируя выработку меланина.

Что может быть не так с моим гипофизом?

Гипофиз является важной железой в организме, и гормоны, которые он производит, выполняют различные задачи и регулируют функции многих других органов. Это означает, что симптомы, возникающие, когда гипофиз перестает работать правильно, могут быть разными, в зависимости от того, какой гормон затронут.

Состояния, которые напрямую влияют на гипофиз, можно разделить на три основные категории:

  1. Состояния, при которых гипофиз вырабатывает слишком много одного или нескольких гормонов.Примеры включают акромегалию, болезнь Кушинга и пролактиному.
     
  2. Состояния, при которых гипофиз вырабатывает слишком мало одного или нескольких гормонов. Примеры включают дефицит гормона роста у взрослых, несахарный диабет data-content=’1239′ >несахарный диабет и гипопитуитаризм.
     
  3. Состояния, которые изменяют размер и/или форму гипофиза. Примеры включают синдром пустого турецкого седла.

Тип клетки может делиться, а затем образовывать небольшой доброкачественный узел, известный как опухоль, и тогда пациент может страдать от воздействия слишком большого количества гормона, вырабатываемого клеткой.Если опухоль становится очень большой, даже если она все еще остается доброкачественной, она может сдавливать окружающие клетки и останавливать их работу (гипопитуитаризм) или выталкивать вверх и мешать зрению — дефект поля зрения. Очень редко опухоль может расширяться в стороны и вызывать двоение в глазах, так как поражает нервы, контролирующие движения глаз. Следует подчеркнуть, что даже когда эти опухоли большие, они очень редко распространяются на другие части тела.


Последнее рассмотрение: февраль 2018 г.


Заболевания гипофиза

Заболевания и опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза, также называемые аденомами гипофиза, являются наиболее частой причиной заболеваний гипофиза.Более 99 процентов этих опухолей являются доброкачественными. Большинство аденом гипофиза известны как нефункциональные аденомы и не продуцируют чрезмерное количество гормонов, в то время как другие могут приводить к перепроизводству гормонов, вызывая серьезные эндокринные проблемы, такие как акромегалия (избыток ГР), синдром Кушинга (избыток АКТГ) или пролактинома (избыток пролактина). избыток).

Небольшие аденомы гипофиза (менее 1 см в диаметре или меньше виноградины) называются микроаденомами, а более крупные опухоли называются макроаденомами.По мере роста опухоли гипофиза они могут сдавливать гипофиз и вызывать снижение выработки гормонов (гипофизарная недостаточность или гипопитуитаризм). Они также могут сдавливать зрительный нерв, вызывая проблемы со зрением и головные боли.

Другие состояния также могут привести к проблемам с гипофизом. Опухоли в области гипофиза, инфекции и аутоиммунные состояния могут поражать гипофиз и вызывать головные боли, проблемы со зрением и гормональные нарушения. Чтобы узнать больше, выберите ссылку ниже: 

Нефункциональные опухоли гипофиза

Небольшие нефункциональные аденомы или опухоли гипофиза (размером 2–3 мм) встречаются примерно у 10 процентов населения и обычно выявляются при визуализации головного мозга, проводимой по другой причине (случайные опухоли гипофиза).Эти небольшие опухоли гипофиза обычно не вызывают никаких проблем; однако, если небольшие опухоли гипофиза растут, могут возникнуть проблемы, поэтому при обнаружении этих опухолей необходимо клиническое наблюдение.

При более крупных нефункциональных опухолях гипофиза у пациентов часто возникают головные боли, проблемы со зрением и симптомы гипофизарной недостаточности. Проблемы со зрением являются серьезным осложнением опухолей гипофиза и обычно начинаются с потери периферического зрения. При отсутствии лечения проблемы со зрением обычно прогрессируют до слепоты.Однако, если опухоли гипофиза обнаруживаются достаточно рано и лечатся хирургическим путем, зрение обычно улучшается.

Функциональные опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза, вызывающие избыток гормонов, называются функционирующими опухолями гипофиза. Наиболее распространены акромегалия, болезнь Кушинга и пролактиномы.

Акромегалия

Акромегалия вызывается опухолью гипофиза, которая вырабатывает избыток гормона роста (GH). Чаще всего он поражает взрослых людей среднего возраста и может привести к серьезным заболеваниям или преждевременной смерти.Если заболевание развивается до того, как человек перестал расти, оно вызывает гигантизм, поскольку слишком много GH способствует росту костей в организме. Наиболее распространенными симптомами избытка гормона роста являются увеличение рук, ног и лица и чрезмерное потоотделение. Пациенты также могут испытывать головные боли, нерегулярные менструации (у женщин), импотенцию (у мужчин) и потерю периферического зрения. Пациенты также могут иметь увеличенное сердце, покалывание или боль в конечностях (периферическая невропатия) и чрезмерную сонливость в течение дня (апноэ во сне).Из-за медленного начала акромегалия может оставаться невыявленной в течение многих лет. После распознавания акромегалия у большинства пациентов поддается лечению. Основным лечением обычно является хирургическое вмешательство, за которым следует лучевая терапия или лекарства, снижающие избыток ГР.

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга относится к аденоме гипофиза, которая вырабатывает избыток АКТГ, который стимулирует секрецию кортизола надпочечниками, расположенными над каждой почкой. У пациентов с болезнью Кушинга наблюдается прогрессирующее увеличение массы тела, мышечная слабость, легкое образование синяков на коже, импотенция (у мужчин), нерегулярные менструации (у женщин) и депрессия.Пациенты также имеют высокое кровяное давление, диабет и остеопороз. Многие из этих проблем неспецифичны, а это означает, что люди, у которых они есть, могут не иметь болезни Кушинга. С другой стороны, у большинства пациентов с болезнью Кушинга проявляются некоторые, если не все, из этих симптомов.

У многих пациентов с болезнью Кушинга наблюдается характерный внешний вид, который включает круглое лицо, избыточный жировой слой в задней части шеи («горб буйвола»), избыток жира в области ключиц, увеличение массы тела преимущественно в области живота с относительным истончение рук и ног и красные растяжки на животе.

Диагностика болезни Кушинга иногда является сложной задачей и должна проводиться опытным эндокринологом. Лечение обычно представляет собой операцию на гипофизе, которую должен проводить опытный нейрохирург. Лучевая терапия может использоваться у некоторых пациентов, которые не излечиваются хирургическим путем. Медикаментозная терапия играет ограниченную роль в лечении болезни Кушинга. Хирургическое лечение болезни Кушинга в большинстве случаев приводит к улучшению большинства перечисленных симптомов.

Пролактиномы

Пролактиномы — это доброкачественные опухоли гипофиза, продуцирующие избыточное количество гормона пролактина. Симптомы возникают из-за слишком большого количества пролактина в крови (гиперпролактинемия) или давления опухоли на окружающие ткани (если опухоль большая). Гиперпролактинемия вызывает выделение молока из груди (галакторея), нарушения менструального цикла (олигоменорея или аменорея), бесплодие у женщин и импотенцию у мужчин. Пролактиномы обычно успешно лечат лекарствами, которые уменьшают опухоль, даже если она большая.Некоторые пролактиномы требуют хирургического вмешательства. Гиперпролактинемия не означает, что у пациента опухоль гипофиза, поскольку она может возникать у пациентов, принимающих определенные лекарства или страдающих другими заболеваниями. Для дифференциации этих состояний необходима оценка эндокринолога.

Гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм

 Гипофиз вырабатывает ряд гормонов, которые выделяются в кровь для управления другими железами в организме (щитовидная железа, надпочечники, яичники или яички).Если гипофиз не вырабатывает один или несколько из этих гормонов, это состояние называется гипопитуитаризмом. Если все гормоны, вырабатываемые передней долей гипофиза, снижены, состояние называется пангипопитуитаризмом. Гипопитуитаризм чаще всего вызывается большими доброкачественными опухолями гипофиза или головного мозга в области гипоталамуса. Низкая активность гипофиза может быть вызвана прямым давлением опухолевой массы на нормальный гипофиз или последствиями хирургического вмешательства или лучевой терапии, используемыми для лечения опухолей гипофиза.

Реже гипопитуитаризм может быть вызван инфекциями в головном мозге или вокруг него (такими как менингит), сильной кровопотерей, травмой головы или другими редкими заболеваниями. Некоторые из клинических признаков, которые могут быть связаны с гипопитуитаризмом, включают чрезмерную усталость и снижение энергии, нерегулярные менструации (олигоменорея) или потерю нормальной менструальной функции (аменорея), импотенцию (у мужчин), бесплодие, повышенную чувствительность к холоду, запоры, сухость кожи. , низкое кровяное давление и головокружение при вставании (постуральная гипотензия).Лечение гипопитуитаризма состоит из длительной заместительной гормональной терапии, поскольку дефицит гормонов гипофиза редко устраняется после удаления опухоли.

Другие заболевания гипофиза

Хотя опухоли гипофиза являются наиболее распространенной причиной заболеваний гипофиза, другие состояния также могут привести к проблемам с гипофизом.

Опухоли в области гипофиза, кроме аденом гипофиза
  • Краниофарингиомы, кисты и менингиомы являются примерами опухолей, которые возникают вблизи гипофиза и могут вызывать гипопитуитаризм, головные боли, зрительные и неврологические проблемы.Эти опухоли могут быть большими и их трудно удалить полностью. Послеоперационная лучевая терапия часто необходима при краниофарингиомах и менингиомах.
Неопухолевые заболевания гипофиза
  • Синдром пустого турецкого седла возникает, когда спинномозговая жидкость обнаруживается в селлярном пространстве, которое в норме занято гипофизом. Это состояние может возникнуть спонтанно или после лечения опухоли гипофиза хирургическим путем, лекарствами или облучением. Пустое турецкое седло иногда связано с гипопитуитаризмом и требует заместительной гормональной терапии.
  • Неопухолевые заболевания гипофиза, такие как саркоидоз, гистиоцитоз и гемохроматоз, могут проникать в гипофиз и вызывать дисбаланс гормонов гипофиза.
  • В редких случаях инфекции или аутоиммунные заболевания поражают гипофиз, вызывая гипофизит, также характеризующийся гормональными нарушениями.

Знаете ли вы?

Вам не нужно далеко ехать, чтобы получить лечение гипофиза мирового класса. Узнайте о наших передовых вариантах лечения и многом другом.

Опухоль гипофиза

Опухоль гипофиза — это опухоль, которая образуется в гипофизе.Гипофиз расположен в основании головного мозга, сразу за задней частью носовой полости. Гипофиз вырабатывает гормоны, которые влияют на многие другие железы и многие функции в вашем теле. Большинство опухолей гипофиза не являются раковыми. Они не распространяются на другие части вашего тела. Опухоли гипофиза относительно часто вызывают проблемы со слишком большой или слишком низкой выработкой гормонов.

Опухоли гипофиза, вырабатывающие слишком много гормонов, вызывают определенные проблемы, которые зависят от типа вырабатываемого гормона.Многие большие опухоли гипофиза давят на близлежащие зрительные нервы. Это может вызвать проблемы со зрением.

Большинство опухолей гипофиза не вызывают симптомов. Поэтому они не диагностируются. Или их обнаруживают только при рутинной визуализации мозга или анализах крови. Примерно 1 из 4 человек может иметь небольшие опухоли гипофиза, не подозревая об этом.

Ниже приведены основные виды опухолей гипофиза.

Нефункциональные аденомы (нульклеточные аденомы)

Эти опухоли являются наиболее распространенным типом. Они не производят дополнительных гормонов и часто не вызывают никаких симптомов, пока опухоль не достигнет определенного размера.Когда опухоль достаточно велика, она может вызывать головные боли и проблемы со зрением. Большие опухоли гипофиза также могут оказывать давление на нормальные клетки гипофиза. Это приводит к симптомам, вызванным снижением выработки гормонов.

Опухоли, продуцирующие пролактин (пролактиномы)

Эти доброкачественные опухоли также распространены. Они производят слишком много пролактина. Если вы женщина, высокий уровень пролактина может сделать ваш менструальный цикл нерегулярным или даже остановить его. Эти опухоли также могут вызывать выработку грудного молока, даже если вы не беременны и не кормите грудью.Если вы мужчина, у вас может быть эректильная дисфункция или отсутствие интереса к сексу. У вас также может быть увеличенная грудь, низкое количество сперматозоидов или меньше волос на теле. Со временем у вас могут появиться головные боли и проблемы со зрением.

Опухоли, продуцирующие АКТГ

Эти опухоли вырабатывают слишком много АКТГ (адренокортикотропного гормона). Этот гормон стимулирует надпочечники к выработке стероидов, влияющих на обмен веществ. Они называются глюкокортикоидами. Они уменьшают покраснение и отек (воспаление) по всему телу.Они также замедляют вашу иммунную систему. Слишком много АКТГ может вызвать болезнь Кушинга. Это заболевание вызывает накопление жира на лице, шее, спине, животе (животе) и груди. Также ваши руки и ноги имеют тенденцию становиться тонкими. У вас также могут быть фиолетовые растяжки и высокое кровяное давление. Эти опухоли также могут ослабить ваши кости.

Опухоли, продуцирующие гормон роста

Эти опухоли вырабатывают слишком много гормона роста. У детей слишком много гормона роста стимулирует рост почти всех костей в организме.Когда это происходит, результат называется гигантизмом. Гигантизм может включать увеличение роста (более 7 футов), очень быстрый рост, боль в суставах и обильное потоотделение. У взрослых слишком много гормона роста вызывает состояние, называемое акромегалией. Может включать:

  • Дополнительный рост черепа, рук и ног.
  • Пониженный голос.
  • Изменение внешнего вида лица из-за дополнительного роста лицевых костей.
  • Большое расстояние между зубами из-за роста лицевых костей.
  • Боль в суставах.
  • Храп или апноэ во сне.
  • Сахарный диабет или нарушение толерантности к глюкозе.
  • Высокое кровяное давление из-за увеличения сердечной мышцы и задержки жидкости.

Гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) | Тихоокеанский центр заболеваний гипофиза

Типы дефицита гормонов

Клиническая картина гормональной недостаточности передней доли гипофиза зависит от остроты проявления, тяжести гормональной недостаточности и количества пораженных клеток.Дефицит гормонов включает:

Дефицит АКТГ и кортизола:

Дефицит адренокортикотропного гормона — это форма надпочечниковой недостаточности, которая приводит к снижению выработки кортизола надпочечниками и может быть серьезной и опасной для жизни.

Симптомы дефицита АКТГ и кортизола

При постепенном развитии дефицита в течение нескольких дней или недель симптомы могут включать:

  • Потеря веса
  • Усталость
  • Слабость
  • Депрессия
  • Апатия
  • ЧАСА
  • Воми
  • Потеря Appetite
  • . кризис) симптомы могут включать:

    • Спутанность сознания
    • Ступор
    • Психоз
    • Изменения сывороточного электролита (низкий уровень натрия в сыворотке и/или повышенный уровень калия в сыворотке)
    • Сосудистый коллапс
    • Шок и смерть

    Для определения причины надпочечниковой недостаточности требуется подтверждающий тест.

    Надпочечниковая недостаточность может быть классифицирована как первичная при нарушении функции надпочечников и вторичная при нарушении секреции АКТГ в гипофизе.

    В нашем институте пациенты могут пройти тест на стимуляцию кортозином и тест на стимуляцию метирапоном. Эти тесты являются золотым стандартом для диагностики первичной и вторичной недостаточности надпочечников соответственно.

    Лечение дефицита АКТГ и кортизола

    Лечение состоит из глюкокортикоидов (гидрокортизон или преднизолон).Для пациентов с острой недостаточностью надпочечников (аддисоновский криз) необходимо быстрое внутривенное введение высоких доз стероидов.

    Дефицит тиреостимулирующего гормона:

    Дефицит тиреотропного гормона приводит к снижению секреции тироксина щитовидной железой, это состояние известно как центральный гипотиреоз. Снижение секреции гормонов щитовидной железы может быть серьезным и опасным для жизни.

    Симптомы дефицита тиреостимулирующего гормона

    Симптомы, как правило, неспецифичны и могут включать:

    • Снижение энергетического уровня
    • Увеличение потребности сон
    • Холодная непереносимость
    • Сухая кожа
    • Запор
    • Мышцы ACHE
    • Потеря настроения и потеря памяти
    . Лечение.

    Это очень серьезный и инвалидизирующий гормональный дефицит, который часто заставляет пациентов с заболеванием гипофиза обращаться за медицинской помощью.Лечение тироксином устраняет симптомы и признаки в течение нескольких дней или недель и требует тщательного контроля уровня свободного Т4 и общего Т3.

    Дефицит гонадотропинов:

    Неадекватно низкий или нормальный ФСГ и ЛГ с низким уровнем эстрадиола у женщин или низким уровнем тестостерона у мужчин.

    Симптомы и лечение дефицита гонадотропинов:

    У женщин с гипогонадизмом развивается:

    • Менструальные неровности
    • Отсутствие периодов (аменорея)
    • Бесплодие
    • Снижение Libido
    • Вагинальная сухость
    • Остеопорозоз

    Наш Центр Индивидуализирует на основе Care Care на основе Care Care на основе Care Care на основе Care Care на основе Care Care на основе Care Care на основе Care Care на основе Care Care на основе Care Care с Care Or Estry с использованием Care Care на основе Care Care с Care Or Estry Astry Astrier с эстяльными и кондиционированными. без терапии прогестероном по клиническим показаниям.Физиологические гормональные добавки могут облегчить эти симптомы и улучшить качество жизни.

    У мужчин с гипогонадизмом развивается:

    • Снижение либидо
    • Эректильная дисфункция в некоторых случаях
    • Перепады настроения
    • Потеря мышц и волос
    • Слабость и утомляемость
    • Остеопороз

    Физиологическое замещение этих симптомов и улучшение качества жизни.

    Дефицит гормона роста (GH):

    GH необходим детям для роста, а взрослым – для поддержания состава тела, мышечной массы, уровня энергии, состояния сердечно-сосудистой системы и, возможно, некоторых психических функций.

    Симптомы дефицита гормона роста

    Симптомы дефицита гормона роста у взрослых включают:

    • Усталость
    • Снижение
    • Упражнения
    • Потеря мышечной массы
    • Увеличение жира
    • Снижение качества качества кости
    • Плохой жизни

    Наша центр обеспечивает динамическое окончание. Динамическое тестирование с глюкагоновой стимуляцией (4 часа) или Макриленом (1.5 часов) после индивидуальной нейроэндокринологической оценки может привести к более высоким показателям одобрения страховки и снижению наличных затрат при рассмотрении вопроса о добавлении гормона роста у взрослых.

    Центральный несахарный диабет:

    У пациентов с несахарным диабетом (НД) снижена секреция вазопрессинового гормона (также известного как антидиуретический гормон) задней долей гипофиза.

    Вазопрессин синтезируется в гипоталамусе и хранится в задней доле гипофиза.Центральный DI обычно возникает, когда задняя доля гипофиза, ножка гипофиза или гипоталамус подвергаются манипуляциям или повреждению во время операции или поражены опухолью головного мозга, черепно-мозговой травмой, инфильтрацией или воспалением гипофиза или ножки.

    Недостаток вазопрессина, симптомы и причины:
    • Неспособность концентрировать мочу в почках и приводит к большому объему мочи
    • Разбавленная моча и чрезмерная жажда

    Большой объем мочи может привести к обезвоживанию и нарушениям натрия в сыворотке крови, включая изменение психического статуса, кому, судороги или смерть.

    Лечение центрального несахарного диабета

    Лечение обеспечивается целевым балансом жидкости, внутривенными жидкостями и заменой десмопрессина (DDAVP).

    Центральный DI может возникать транзиторно у 25 % пациентов после хирургического вмешательства на транссфеноидальной аденоме гипофиза, но, как правило, является временным (длится от 1 до нескольких дней), но остается постоянным у 1–3 % пациентов после хирургического вмешательства на аденоме гипофиза.

    Напротив, это наблюдается у многих пациентов с краниофарингиомой как до, так и чаще после операции (до 40-50% пациентов), поскольку эти опухоли обычно возникают вдоль ножки гипофиза.

    Замена АДГ устраняет высокий диурез при ДИ. Лечение DDAVP (синтетический тип вазопрессина) может проводиться:

    • Подкожная инъекция
    • Интраназальный спрей
    • Таблетки, обычно принимаемые один или два раза в день с еженедельным перерывом в дозировке

    Наша многопрофильная команда внимательно следит за сывороточным Na и имеет опыт дозирования и титрования DDAVP.

    Назначить встречу 
    Запросить встречу, второе мнение или обзор записи с одним из наших специалистов по гипофизу.

    Опухоли гипофиза (аденомы) у детей

    Что такое опухоли гипофиза?

    Опухоли гипофиза — это патологические новообразования в ткани гипофиза, органа размером с горошину, расположенного в центре головного мозга, между глазами и позади них. Гипофиз вырабатывает и регулирует высвобождение гормонов, которые контролируют рост, половое развитие и функции, обмен веществ и реакцию организма на стресс. Опухоли гипофиза могут снижать или увеличивать выработку и высвобождение этих гормонов.Они также могут оказывать давление на нервы и ткани головного мозга, окружающие гипофиз, включая зрительный нерв.

    Типы опухолей гипофиза

    Опухоли гипофиза называются аденомами, если они доброкачественные, то есть не злокачественные и не распространяются на другие части тела.

    Они называются карциномами, если они злокачественны, что означает, что они могут распространяться за пределы гипофиза в головной, спинной мозг или другие части тела.

    Карциномы гипофиза редко встречаются у взрослых и еще реже у детей.Аденомы гипофиза у детей и подростков классифицируют по трем дополнительным признакам:

    По размеру:

    • Микроаденомы имеют диаметр менее 1 сантиметра. Большинство аденом гипофиза имеют такой размер.
    • Макроаденомы имеют диаметр 1 сантиметр или больше.

    По влиянию на выделение гормонов:

    • Функционирующие опухоли гипофиза увеличивают выработку гормонов. Большинство аденом гипофиза являются функционирующими опухолями, и их симптомы связаны с повышенной выработкой гормонов, которые они вызывают.
    • Нефункционирующие опухоли гипофиза не продуцируют гормоны. Они могут оказывать давление на гипофиз или повреждать его, а также уменьшать или блокировать секрецию гормонов.

    По видам затронутых гормонов. Аденомы гипофиза могут увеличивать или подавлять высвобождение определенных гормонов, в том числе:

    • Гормон роста , который помогает контролировать рост и обмен веществ в организме. Аденома гипофиза, увеличивающая выброс гормона роста у ребенка, может вызвать состояние, известное как гигантизм.Опухоль, подавляющая высвобождение гормона роста, может замедлить или остановить рост ребенка
    • Тиреотропный гормон (ТТГ) , который играет роль в регуляции роста, температуры тела и частоты сердечных сокращений.
    • Адренокортикотропный гормон , помогающий организму реагировать на стресс.
    • Половые гормоны , включая лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон, гонадотропин и пролактин, каждый из которых управляет аспектами развития половых признаков и функций в период полового созревания и после него.

    Причина опухолей гипофиза

    В некоторых случаях опухоли гипофиза связаны с наследственными состояниями, которые также вызывают другие проблемы со здоровьем. Во многих случаях причину развития опухоли гипофиза установить не удается.

    Исследователи работают над тем, чтобы понять, вызваны ли опухоли гипофиза генетическими мутациями, гормональными отклонениями или комбинацией этих и других факторов.

    Признаки и симптомы опухолей гипофиза

    Симптомы опухолей гипофиза сильно различаются в зависимости от размера опухоли, того, вызывает ли она увеличение или уменьшение высвобождения гормонов и какие именно гормоны затронуты.

    Симптомы у детей и подростков могут включать:

    • Головная боль
    • Тошнота и рвота
    • Путаница
    • Головокружение
    • Приступы
    • Насморк или слезотечение
    • Некоторая потеря зрения
    • Чрезмерный рост или ненормальное замедление роста
    • Боль в суставах
    • Раннее или отсроченное половое созревание
    • Менее частые менструации
    • Беспокойство, раздражительность или депрессия
    • Беспокойство или вялость
    • Нерегулярное сердцебиение
    • шаткость
    • Чрезмерная потливость
    • Проблемы со сном

    Обратите внимание, что многие из этих симптомов, такие как головная боль, вялость, раздражительность и насморк, часто встречаются в детстве.Сами по себе, в течение коротких периодов, они, как правило, не вызывают медицинского беспокойства. Когда эти незначительные симптомы продолжаются или повторяются и появляются с более необычными симптомами, такими как потеря зрения, изменения роста или ненормальное время полового созревания, вам следует проконсультироваться с педиатром, и может быть предложено направление к специалисту.

    Тестирование и диагностика опухолей гипофиза

    Ваш врач обычно начинает с физического осмотра и задает вопросы о любых замеченных вами симптомах.

    • Рост и вес будут отображаться на графиках для выявления изменений в характере роста.
    • Врач может проверить любые сопутствующие физические данные.
    • Может быть проведено неврологическое обследование для проверки психического состояния, координации, рефлексов и мышечной функции.

    Если признаки указывают на возможность опухоли гипофиза, дополнительные анализы могут включать:

    • Проверка зрения для проверки потери зрения, включая сужение поля зрения.
    • Анализы крови для проверки высокого или низкого уровня гормонов и сахара в крови.
    • Анализы мочи для определения уровня гормонов.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) для получения визуальных изображений гипофиза, головного и спинного мозга. Визуализирующие тесты могут повторяться с течением времени, чтобы выяснить, растет ли опухоль и как быстро.
    • Биопсия, при которой из гипофиза берут ткань и исследуют под микроскопом.

    Во многих случаях эндокринологи могут сотрудничать с нейроонкологами в диагностике и лечении пациентов с опухолями гипофиза.

    Лечение опухолей гипофиза

    Лечение опухолей гипофиза зависит от характера опухоли и воздействия, которое она оказывает на организм.

    • Медикаментозная терапия может использоваться для контроля чрезмерного производства определенных гормонов или для замены гормонов, которые вырабатываются в недостаточной степени. Различные препараты используются для решения различных проблем с гормонами.
    • Операция по удалению опухоли может быть выполнена, если лекарственная терапия неэффективна или если рост опухоли оказывает давление на зрительный нерв или окружающие ткани головного мозга.Хирурги могут добраться до опухоли через надрез на верхней губе или в нижней части носа, либо разрезая череп.
    • Лучевая терапия может использоваться для уничтожения опухолевых клеток или предотвращения их роста. Лучевая терапия опухоли гипофиза должна быть узконаправленной, чтобы свести к минимуму повреждение близлежащих тканей головного мозга.
    • Нейроонкология предоставляет информацию о других возможных методах лечения некоторых типов опухолей.

    Внешний вид

    Для большинства детей и подростков с аденомами гипофиза лечение эффективно для удаления или остановки роста опухоли и/или для противодействия ее гормональным эффектам.Раннее выявление и лечение улучшают долгосрочные перспективы. Опухоли меньшего размера (< 1 см), которые встречаются чаще, часто лучше поддаются стандартным методам лечения, чем опухоли большего размера. Все эти опухоли требуют тщательного постоянного наблюдения.

    Последующий уход

    Обычно требуется пожизненное лечение или последующее наблюдение.

    • Если в результате лечения опухоль была удалена, периодически потребуются последующие анализы и визуализация, чтобы убедиться, что опухоль не вернулась.
    • Если опухоль не растет и остается на месте, периодически потребуются последующие тесты и визуализация, чтобы убедиться, что опухоль не начала расти.
    • Лекарства для замены или контроля выработки гормонов могут потребоваться, если функция гипофиза была изменена опухолью.

    Почему стоит выбрать CHOP?

    Детям с опухолями гипофиза часто требуется помощь специалистов многих педиатрических специальностей.

    Нейроэндокринный центр Детской больницы Филадельфии (CHOP) предлагает семьям скоординированный междисциплинарный подход к лечению нейроэндокринных расстройств. Наша команда объединяет опыт детских эндокринологов, нейроонкологов, нейрохирургов, нейроофтальмологов, нейрорадиологов и патологов.

    Все члены нашей команды имеют большой опыт лечения сложных нейроэндокринных заболеваний.

    Гигантизм | Программа Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе по лечению опухолей гипофиза

    Гигантизм — это серьезное заболевание, которое почти всегда вызывается аденомой, опухолью гипофиза. Гигантизм возникает у пациентов, у которых в детстве было избыточное количество гормона роста. Опухолевые клетки гипофиза выделяют слишком много гормона роста (GH), что приводит ко многим изменениям в организме.

    Гигантизм: экспертная помощь в Южной Калифорнии

    Врачи программы лечения опухолей гипофиза Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе предлагают комплексное лечение гигантизма. Наш многолетний опыт в диагностике, лечении и лечении заболеваний гипофиза, а также большое количество пациентов, которых мы принимаем каждый год, делают нас одной из лучших программ лечения гипофиза в Соединенных Штатах.

    Узнайте больше о гигантизме:


    Гигантизм: физиология

    Гигантизм обычно проявляется в детстве или в юношеском возрасте.Если опухоль гипофиза, которая секретирует гормон роста, развивается после слияния пластинок роста костей, результатом является акромегалия.

    Гигантизм — это форма семейной аденомы гипофиза, которая может проявляться в некоторых семьях из-за генетической мутации.

    Гигантизм также может быть связан с другими состояниями, в том числе:

    • Комплекс Карни
    • Синдром МакКьюна-Олбрайта (MAS)
    • Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН-1)
    • Нейрофиброматоз

    Нормальная физиология гормона роста

    • Гормон роста выделяется гипофизом пульсирующим образом, что означает, что его уровень значительно повышается и понижается в течение дня.
      • По этой причине гормон роста, измеренный в произвольное время дня, может быть бесполезен для диагностики
      • Высвобождение гормона роста в норме резко падает после употребления большого количества сахара, явление, полезное для диагностики акромегалии, поскольку опухолевые клетки не проявляют такой реакции (см. пероральный тест на толерантность к глюкозе)
    • Гормон роста оказывает прямое воздействие на организм, но, как и большинство гормонов гипофиза, действует на другие специализированные клетки желез в организме, стимулируя высвобождение другого гормона.
      • Гормон роста воздействует на особые клетки печени, что приводит к выбросу в кровоток гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1).
        • ИФР-1 также называется соматомедин-С
      • Поскольку ИФР-1 высвобождается более устойчиво, его уровни не растут и не падают быстро, поэтому лучше измерять этот гормон для скрининга на акромегалию

    Нормальный контроль выработки гормона роста

    Часть мозга, называемая гипоталамусом, контролирует количество вырабатываемого гормона роста, отправляя химические вещества («нейропептиды») вниз по ножке гипофиза к гипофизу.

    • Основной нейропептид, который стимулирует высвобождение гормона роста, называется гормоном, высвобождающим гормон роста (GHRH).
    • Основной нейропептид, ингибирующий высвобождение гормона роста, называется соматостатином; препараты, имитирующие эффекты соматостатина (аналоги соматостатина, или SSA), используются для лечения акромегалии.

    Гигантизм: симптомы

    Основным симптомом, связанным с гигантизмом, является крупное телосложение с увеличенным ростом по сравнению со сверстниками.Мышцы и органы также могут быть увеличены.

    Другие симптомы включают:

    • Задержка полового созревания
    • Физические изменения, сходные с таковыми у пациентов с акромегалией, в том числе:
      • Аномальное увеличение кистей и стоп
      • Расширение дистальных отделов пальцев рук и ног, так называемые «лопастные» пальцы
      • Руки на ощупь как мягкое хлебное тесто
    • Изменения черт лица, которые могут быть довольно заметными:
      • Увеличенный лоб и челюсть
      • Выраженный прикус
      • Распорные зубья
      • Увеличенный язык, нос и губы
    • Огрубление голоса у мужчин
    • Изменения скина:
      • Увеличено количество тегов скинов
      • Жирная кожа и повышенная потливость
    • Увеличение тканей запястий может привести к компрессии нервов, что может вызвать синдром запястного канала
    • Артрит
    • Головная боль

    Серьезные состояния, связанные с давним нелеченым гигантизмом/акромегалией, включают

    • Высокое кровяное давление
    • Сахарный диабет (начало у взрослых или тип 2)
    • Болезнь сердца, включая сердечную недостаточность вследствие увеличения сердца

    Гиганты подвержены повышенному риску развития других опухолей или поражений тела:

    • Рак щитовидной железы встречается чаще; поговорите со своим врачом о скрининге
    • Вам также следует регулярно проходить колоноскопию для выявления полипов толстой кишки

    Гигантизм: Макроаденомы

    Макроаденомы — крупные опухоли гипофиза.Большие опухоли могут сдавливать окружающие структуры, в первую очередь нормальный гипофиз и зрительные пути, вызывая симптомы. Симптомы, возникающие в результате компрессии, не зависят от эффектов избыточной секреции гормона роста. Макроаденомы могут вызывать:

    • Потеря зрения. Это происходит, когда макроаденомы прорастают вверх в полость мозга, сдавливая перекрест зрительных нервов.
    • Потеря внешнего периферического зрения, называемая битемпоральной гемианопсией.
      • В тяжелых случаях пациент может видеть только то, что находится прямо перед ним
      • Многие пациенты не осознают потерю зрения до тех пор, пока она не станет достаточно серьезной
    • Другие проблемы со зрением могут включать:
      • Потеря остроты зрения (нечеткость зрения), особенно если макроаденома растет вперед и сдавливает зрительный нерв.
      • Цвета воспринимаются не такими яркими, как обычно

    Гипофизарная недостаточность или гипопитуитаризм

    Повышенная компрессия нормальной железы может вызвать гормональную недостаточность, называемую гипопитуитаризмом. Симптомы зависят от того, какой гормон задействован.

    • Снижение уровня половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
      • У мужчин это может привести к снижению уровня тестостерона, вызывая снижение полового влечения и импотенцию.
      • В некоторых случаях может наблюдаться выпадение волос на теле и лице.
      • У женщин это может привести к бесплодию.
    • Крупные опухоли гипофиза могут незначительно повышать уровень пролактина в крови. Врачи считают, что это происходит из-за сдавления ножки гипофиза, соединения между головным мозгом и гипофизом. Это называется «эффект стебля».
      • У женщин в пременопаузе это может привести к сокращению или прекращению менструального цикла и/или выработки грудного молока (галакторея).
      • Уровни пролактина лишь слегка повышены, в отличие от пролактином, при которых уровень пролактина обычно очень высок.

    Более тяжелый гипопитуитаризм может привести к гипотиреозу или аномально низким уровням кортизола, что может быть опасным для жизни. Симптомы тяжелого гипопитуитаризма включают:

    • Потеря аппетита
    • Потеря или увеличение веса
    • Усталость
    • Пониженная энергия
    • Снижение умственной функции
    • Головокружение

    Изменения в гормональной функции могут вызвать электролитный дисбаланс в крови, обычно низкий уровень натрия (гипонатриемия).Симптомы могут включать:


    Гигантизм: диагностика

    Ваш врач проведет медицинский осмотр и расспросит вас о вашей истории болезни и симптомах.

    Другие диагностические процедуры включают:

    Гормональный тест на гигантизм

    Врачи ищут повышенный уровень ИФР-1 в крови для диагностики гигантизма.

    Ваш врач может назначить пероральный тест на толерантность к глюкозе (ПГТТ) для подтверждения диагноза.

    • Употребление 75 граммов раствора глюкозы снижает уровень GH в крови до уровня менее одного нанограмма на миллилитр (нг/мл) у здоровых людей.
    • При акромегалии этого подавления не происходит. Фактически, иногда уровни GH увеличиваются.

    Узнайте больше о тестах на гормоны в программе UCLA Pituitary Tumor Program.

    МРТ

    Одним из методов, который мы используем для обнаружения опухолей гипофиза, является использование сложной магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза. В рамках программы по изучению опухолей гипофиза мы используем специальный протокол МРТ гипофиза, чтобы лучше всего визуализировать опухоль. Подавляющее большинство (90%) опухолей, секретирующих ГР, представляют собой макроаденомы.


    Гигантизм: варианты лечения

    Оптимальное лечение гигантизма зависит от множества факторов, в том числе:

    • Размер и расположение опухоли; инвазивные опухоли невозможно вылечить хирургическим путем
    • Ваш возраст и состояние здоровья

    Обычно лечением аденом гипофиза занимаются несколько специалистов. В рамках программы лечения опухолей гипофиза в состав вашей медицинской бригады входит специальный эндокринолог, называемый нейроэндокринологом, обладающий специальными знаниями в области лечения акромегалии и гигантизма.

    Хирургия гигантизма

    Хирургическое удаление выбранных опухолей дает наилучшие шансы на излечение. Вам следует обратиться за помощью к опытному нейрохирургу, который ежегодно выполняет большое количество операций на гипофизе. Наши нейрохирурги применяют новейшие хирургические методы, такие как расширенный эндоскопический эндоназальный доступ, позволяющий нам лечить опухоли гипофиза, которые ранее считались нерезектабельными (нельзя удалить хирургическим путем).

    Успех операции зависит от ряда факторов:

    • Опухоли, проросшие за пределы турецкого седла (место, где в норме находится гипофиз), имеют меньше шансов на хирургическое лечение.
    • Первая операция дает наибольшие шансы на излечение; частота излечения при второй или третьей операции намного ниже.

    Показатели долгосрочного излечения после транссфеноидальной хирургии (опухоли гипофиза):

    • 80–85 % или пациенты с опухолями меньшего размера (микроаденомами)
    • От 50 до 60 процентов пациентов с более крупными опухолями (макроаденомами)

    Медицинская терапия гигантизма

    Медикаментозное лечение гигантизма/акромегалии совершенствуется, и в некоторых случаях врачи используют медикаментозное лечение, а не хирургическое вмешательство, в качестве первого курса лечения.Однако для контроля акромегалии может потребоваться как медикаментозное, так и хирургическое лечение.

    Лекарства включают:

    • Инъекции аналогов соматостатина (октреотид, ланреотид), которые обычно вводят ежемесячно, подавляют выработку гормона роста примерно у 70 процентов пациентов.
      • Значительное уменьшение размера опухоли происходит у 30–50 процентов пациентов.
      • Инъекции часто улучшают симптомы отека мягких тканей, головной боли, болей в суставах и апноэ во сне.
      • Пациенты нуждаются в пожизненной терапии соматостатином.
    • Препараты, блокирующие действие гормона роста на клетки печени, такие как ежедневная инъекция Пегвисоманта. При эффективности уровни ИФР-1 могут нормализоваться, но повышенный уровень гормонов роста остается.
    • Препараты, имитирующие действие дофамина, такие как каберголин, эффективны у небольшого числа пациентов. Это те же препараты, которые используются для лечения пролактиномы.

    Программа UCLA по лечению опухолей гипофиза проводит клинические испытания новых препаратов для лечения акромегалии и гигантизма.

    Лечение гигантизма: лучевая терапия

    Для некоторых пациентов хирургического вмешательства или медикаментозного лечения недостаточно для контроля акромегалии. В этих случаях врачи могут рекомендовать стереотаксическую радиохирургию. Стереотаксическая радиохирургия — это метод, при котором врачи направляют высокосфокусированную дозу радиации на опухоль. В среднем требуется 18 месяцев, чтобы снизить уровни GH и IGF-1.

    Луч излучения предназначен только для воздействия на опухоль. Окружающие структуры головного мозга получают лишь часть дозы облучения и, как правило, не повреждаются, за исключением нормального гипофиза.Однако у детей лучевая терапия может вызвать трудности с обучением, ожирение и эмоциональные изменения, поэтому врачи могут ограничивать использование радиации ситуациями, когда все другие варианты лечения оказались неэффективными.

    Следствием лучевой терапии является то, что она может вызвать отсроченную гипофизарную недостаточность. Обычно это происходит через несколько лет после лечения, поэтому важно длительное наблюдение эндокринолога. Может потребоваться заместительная гормональная терапия.


    Свяжитесь с нами

    Чтобы записаться на прием к одному из наших врачей в рамках программы лечения опухолей гипофиза, позвоните по телефону (310) 825 5111.

    Обзор гипофиза

    Основные сведения о гипофизе

    • Гормоны гипофиза помогают регулировать функции других эндокринных желез.

    • Гипофиз состоит из двух частей — передней доли и задней доли, которые выполняют две совершенно разные функции.

    • Гипоталамус посылает сигналы гипофизу о высвобождении или подавлении выработки гипофизарных гормонов.

    Гипофиз часто называют «главной железой», потому что его гормоны контролируют другие части эндокринной системы, а именно щитовидную железу, надпочечники, яичники и яички.Тем не менее, гипофиз не полностью управляет шоу.

    В некоторых случаях гипоталамус дает сигнал гипофизу стимулировать или ингибировать выработку гормонов. По сути, гипофиз действует после того, как ему подсказывает гипоталамус.

    Анатомия гипофиза

    Гипофиз имеет диаметр всего около 1/3 дюйма (примерно с горошину) и расположен в основании головного мозга.

    Поскольку их функции настолько переплетены, неудивительно, что гипоталамус и гипофиз расположены рядом друг с другом.На самом деле они соединены ножкой гипофиза, или, точнее говоря, воронкой.

    Гипофиз состоит из передней доли и задней доли. Передняя доля вырабатывает и выделяет гормоны. Задняя доля не вырабатывает гормоны сами по себе — это делают нервные клетки в гипоталамусе, — но выделяет их в кровоток.

    Гормоны гипофиза

    Гормоны гипофиза посылают сигналы другим железам внутренней секреции, чтобы стимулировать или ингибировать их собственную выработку гормонов.Например, передняя доля гипофиза выделяет адренокортикотропный гормон (АКТГ), чтобы стимулировать выработку кортизола в надпочечниках, когда вы испытываете стресс.

    Передняя доля высвобождает гормоны при получении высвобождающих или ингибирующих гормонов из гипоталамуса. Эти гормоны гипоталамуса сообщают передней доле, следует ли высвобождать больше определенного гормона или прекратить выработку гормона.

    Гормоны передней доли:

    • Адренокортикотропный гормон (АКТГ): АКТГ стимулирует выработку гормонов надпочечниками.

    • Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ): ФСГ совместно с ЛГ обеспечивает нормальное функционирование яичников и яичек.

    • Гормон роста (GH): GH необходим в раннем возрасте для поддержания здорового состава тела и роста детей. У взрослых он способствует укреплению костной и мышечной массы и влияет на распределение жира.

    • Лютеинизирующий гормон (ЛГ): ЛГ взаимодействует с ФСГ для обеспечения нормального функционирования яичников и яичек.

    • Пролактин : Пролактин стимулирует выработку грудного молока.

    • Тиреотропный гормон (ТТГ): ТТГ стимулирует выработку гормонов щитовидной железой.

    Задняя доля содержит окончания нервных клеток, идущих от гипоталамуса. Через эти нервы гипоталамус посылает гормоны непосредственно в заднюю долю, а затем гипофиз высвобождает их.

    Гормоны задней доли:

    • Антидиуретический гормон (АДГ): Этот гормон побуждает почки увеличивать абсорбцию воды в кровь.

    • Окситоцин: Окситоцин участвует в различных процессах, таких как сокращение матки во время родов и стимуляция выработки грудного молока.

    Болезни и расстройства гипофиза

    Опухоли гипофиза являются наиболее распространенным заболеванием гипофиза, и они встречаются у многих взрослых. Однако в подавляющем большинстве случаев они не опасны для жизни. Но это не значит, что они безвредны — опухоли гипофиза могут нарушить нормальную способность железы выделять гормоны.

    Различают два типа опухолей гипофиза — секреторные и несекреторные. Секреторные опухоли выделяют слишком много гормона, а несекреторные опухоли не выделяют избыточного гормона.

    Этот гормональный дисбаланс может вызвать проблемы во многих различных областях тела. Например, если у вас есть секреторная опухоль, которая чрезмерно вырабатывает тиреотропный гормон, у вас будет гипертиреоз.

    Другое заболевание гипофиза известно как гипофизарная апоплексия. В некоторых случаях функция гипофиза может внезапно нарушаться (из-за кровотечения или травмы), создавая опасный для жизни дефицит жизненно важных гормонов.

    Если вы считаете, что у вас могут быть проблемы с гипофизом, вам следует обратиться к эндокринологу. Он или она поможет диагностировать и лечить ваше заболевание, связанное с гормонами.

    Гипофиз чрезвычайно важен для общей функции вашей эндокринной системы и для вашего здоровья в целом. Работая с гипоталамусом, гипофиз следит за тем, чтобы все внутренние процессы вашего тела работали как надо.

    Примечания. Эта статья была первоначально опубликована 8 июня 2009 г.